Zollinger-Ellisoni sündroom

Zollinger-Ellisoni sündroom on haruldane haigus, mis põhjustab ülemäärast maohappe tootmist. Selle tagajärjel võivad tekkida mitmed tõsised terviseprobleemid, nagu krooniline kõrvetised, seedetrakti haavandid ja isegi maovähk. Haiguse diagnoosimine võib olla keeruline, kuid õigeaegne ravi aitab sümptomeid leevendada ja komplikatsioone vältida. Kuigi Zollinger-Ellisoni sündroom on harvaesinev, on oluline teadvustada selle olemasolu ja otsida abi spetsialistidelt, kui tekivad kahtlased sümptomid.

Ülevaade

Mis on Zollinger-Ellisoni sündroom?

Zollinger-Ellisoni sündroom (ZES) on väga haruldane seisund, mis mõjutab teie seedesüsteemi. See tuleneb teatud tüüpi kasvajast, mida nimetatakse gastrinoomiks, mis võib areneda teie kõhunäärmes ja/või kaksteistsõrmiksooles (peensoole ülaosas). Gastrinoomid toodavad suures koguses hormooni gastriini, mis käivitab teie mao maohappe tootmise. Liiga palju gastriini põhjustab liiga palju maohapet, mis võib põhjustada mao- ja kaksteistsõrmiksoole haavandeid. ZES on tuntud ka kui pankrease haavandilise kasvaja sündroom.

Kuidas Zollinger-Ellisoni sündroom mind mõjutab?

Enamikul Zollinger-Ellisoni sündroomiga inimestel on liiga palju maohappega seotud tüsistusi. Sagedased kõrvaltoimed on kõhulahtisus ja happe refluks. Enamikul inimestel (90%) tekivad maos ja sooltes haavandid. Raske peptiline haavand võib olla tõsine. See võib põhjustada seedetrakti verejooksu ja armistumist teie seedetraktis (GI). Armkude võib põhjustada obstruktsiooni. Lisaks võivad umbes pooled gastrinoomidest muutuda vähkkasvajaks (pahaloomuliseks). Pahaloomulised kasvajad tõenäoliselt metastaaseeruvad või levivad.

Kes saab Zollinger-Ellisoni sündroomi?

Gastrinoomid mõjutavad igal aastal hinnanguliselt 1–2 inimest miljoni kohta. Enamik arste pole kunagi ühtegi juhtumit näinud. Teil on suurem tõenäosus nende tekkeks, kui teie perekonnas on esinenud 1. tüüpi hulgi endokriinset neoplaasiat. Umbes 25% Zollinger-Ellisoni sündroomiga inimestel on see haruldane geneetiline häire, mis põhjustab kasvajaid erinevates näärmetes kogu teie endokriinsüsteemis. . Kuid enamik inimesi, kes saavad gastrinoomid, saavad need teadmata põhjustel. Tavaliselt diagnoositakse neid keskeas.

Sümptomid ja põhjused

Mis põhjustab Zollinger-Ellisoni sündroomi?

Kasvajad on rakkude massid, mis ületootmise tõttu kasvavad edasi. Mõnikord muudab geenimutatsioon teie DNA kodeerimist, mis kontrollib, kui palju teatud rakud replitseerivad. Muudel juhtudel me ei tea, miks teatud rakud ületootvad või miks nad teevad seda mõnel inimesel agressiivsemalt kui teistel. Me teame, et liiga palju mis tahes tüüpi rakke võib teie kehale halvasti mõjuda. Kui teil on liiga palju gastriini tootvaid neuroendokriinseid rakke, on teie kehas liiga palju maohapet.

Millised on kõrge gastriini taseme sümptomid Zollinger-Ellisoni sündroomi korral?

Mitte igaüks, kellel on Zollinger-Ellisoni sündroom, ei märka kõrge gastriinitaseme mõju. Mõnel väiksemate ja vähemate kasvajatega inimestel võib olla vähem gastriini ja vähem maohapet kui teistel. Mõned inimesed, kellel on haavandid, ei tunne neid. Neid nimetatakse “vaikivateks haavanditeks”. Väike osa inimesi kogeb kõhulahtisust esimese sümptomina. Kuid enamikul inimestel on peptilise haavandi klassikalised sümptomid. Need võivad olla kerged kuni rasked. Sagedased sümptomid enne tüsistusi on järgmised:

• Põletav või näriv kõhuvalu.
• Happe refluks ja kõrvetised.
• Seedehäired, eriti rasvaste toitude puhul.
• Rasvane, rasvane kaka või krooniline kõhulahtisus.

Kui teil on peptilise haavandi tüsistused, võivad teil esineda muud sümptomid, näiteks:

• Seedetrakti verejooksu sümptomid, nagu veri oksendamises või kakas.
• Verekaotusest tingitud aneemia sümptomid, nagu kahvatu nahk, nõrkus ja väsimus.
• Happe refluksi põhjustatud söögitoru põletik, mis ärritab teie söögitoru.
• Söögiisu kaotus, iiveldus, oksendamine ja kaalulangus.

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoosida Zollinger-Ellisoni sündroomi?

Teie tervishoiuteenuse osutaja küsib kõigepealt teie haigusloo ja sümptomite kohta. Kui teie ajalugu ja sümptomid viitavad Zollinger-Ellisoni sündroomile, tellivad nad teie gastriini taseme ja/või maohappe taseme kontrollimiseks laboratoorsed testid. Kui need tulemused on kõrged, võivad nad teie seedesüsteemis gastrinoomide otsimiseks kasutada ühte või mitut pilditesti. Nad tahavad teada, kui palju teil on, kus nad on ja kui suured nad on. Mõnel juhul võivad nad soovida vähktõve kontrollimiseks proovi võtta.

Millised testid on kaasatud Zollinger-Ellisoni sündroomi diagnoosimisele?

Testid võivad sisaldada:

• Vereanalüüsi. Vereanalüüs võib näidata gastriini kõrget taset teie vereringes. Kõrget gastriini võivad lisaks gastrinoomidele põhjustada ka muud asjad, kuid see on koht, kust alustada. Analüüsi jaoks võtab teie tervishoiuteenuse osutaja ühest teie veenist väikese vereproovi ja testib seda laboris.
• Maohappe test. Teie tervishoiuteenuse osutaja võib soovida teie maohappe taset otse testida. Nad teevad seda, võttes teie maost nasogastraalsondi kaudu vedelikuproovi (teil on selle hõlbustamiseks ravimid). Seda nimetatakse mõnikord maohappe sekretsiooni testiks.
• Radioloogia. Teie tervishoiuteenuse osutaja võib proovida tuvastada gastrinoome erinevate kuvamiskatsetega, nagu ultraheli, CT-skaneerimine või MRI. Need meetodid on suhteliselt mitteinvasiivsed, kuna need ei lähe teie kehasse. Kuid gastrinoomid ei ilmne nendes testides alati.
• Endoskoopia. Endoskoopilised protseduurid võivad anda teie tervishoiuteenuse osutajale teie keha põhjalikuma ülevaate. Need protseduurid hõlmavad endoskoobi (pika toruga valgustatud kaamera) suunamist kurgust alla makku ja kaksteistsõrmiksoole. Ülemine endoskoopia võimaldab teie teenusepakkujal näha teie seedetrakti ülemist osa ja läheduses asuvaid organeid, sealhulgas teie kõhunääret. Endoskoopiline ultraheli ühendab endoskoopia ja ultraheli üksikasjalikumate piltide saamiseks. Teie teenusepakkuja võib kasutada endoskoopilist ultraheli, et suunata nõel teie kasvajasse ja võtta proov.

Juhtimine ja ravi

Millised on Zollinger-Ellisoni sündroomi ravivõimalused?

Ravimid

Enamikul juhtudel saavad tervishoiuteenuse osutajad edukalt ravida teie liigset maohapet ravimitega. Prootonpumba inhibiitorid (PPI) on kõige tüüpilisemad välja kirjutatud ravimid ja need toimivad enamiku inimeste jaoks hästi. Need ravimid peatavad keemilise ahelreaktsiooni, mida nimetatakse “prootonpumbaks”, mis toimub teie mao limaskestas maohappe tootmiseks. Happe vähendamine võimaldab haavanditel ja erodeeritud kudedel maos, kaksteistsõrmiksooles ja söögitorus paraneda. Samuti leevendab see selliseid sümptomeid nagu kõhuvalu ja kõhulahtisus.

PPI-d hõlmavad järgmist:

• Esomeprasool.
• Dekslansoprasool.
• Lansoprasool.
• Omeprasool.
• Pantoprasool.
• Rabeprasool.

Enamikul inimestel ei ole kõrvaltoimeid, kuid kõrvaltoimed võivad hõlmata järgmist:

• Peavalud.
• Seedehäired.
• Kõhulahtisus.
• Kõhukinnisus.
• Iiveldus.
• Sügelemine.

Kirurgia

Kui see on võimalik, eelistavad tervishoiuteenuse osutajad sageli gastrinoomide leidmist ja eemaldamist operatsioonis, et vältida nende kasvu ja levikut. See võib aga olla tehniliselt keeruline. Kõik inimesed ei ole kandidaadid ja mitte kõik meditsiinikeskused pole kogenud gastrinoomide leidmist ja eemaldamist. See on lihtsam, kui teil on vähem kahjustusi. Kui kasvajad paljunevad ja levivad, lähevad nad tavaliselt kõigepealt teie lümfisõlmedesse ja maksa. See võib tähendada lisaks kasvajatele ka lümfisõlmede või osa maksa eemaldamist.

Vähiteraapiad

Vähktõve gastrinoomide täiendavad ravimeetodid võivad hõlmata järgmist:

• Keemiaravi.
• Kiiritusravi.
• Gastrektoomia (mao eemaldamine).
• Maksa siirdamine (metastaatilise vähi korral).

Need ravimeetodid ei ole ravivad, kuid võivad vähendada ja aeglustada vähi levikut, leevendada sümptomeid ja pikendada teie eluiga.

Kas Zollinger-Ellisoni sündroomi jaoks on ravi?

Mõningaid juhtumeid saab ravida operatsiooniga, kui kõik gastrinoomirakud on täielikult eemaldatud. Siiski näitavad uuringud, et sel viisil on ravitavad vaid vähesed juhtumid. Kõiki kasvajarakke ei pruugi olla võimalik eemaldada, kui teil on metastaatiline vähk, mis on levinud algsest asukohast kaugemale, või kui teil on selline seisund nagu hulgi endokriinne neoplaasia, mis põhjustab mitut kasvajat mitmes kohas. Isegi kui kasvajad on edukalt eemaldatud, peate võib-olla jätkuvalt võtma maohappe ravimeid.

Hooldus Clevelandi kliinikus Maohaavandi raviLeidke arst ja spetsialistid.Leppige kokku aeg

Väljavaade / prognoos

Milline on Zollinger-Ellisoni sündroomi prognoos?

Prognoos sõltub sellest, kas teie kasvajad on pahaloomulised või mitte ja kui tõhusalt neid saab ravida. Gastrinoomid, mis ei ole vähkkasvajad, kipuvad kasvama aeglaselt ja kui ravite maohapet tõhusalt, ei pruugi need teid eriti häirida. Kui teil on vähk, sõltub teie prognoos sellest, kas seda saab operatsiooniga eemaldada. 10-aastane elulemus on 90% nende seas, kes saavad edukalt kirurgilist ravi. Kui operatsioon ei ole võimalik või ei ole ravitav, on 10-aastane elulemus 25%.

Zollinger-Ellisoni sündroom on haruldane ja esineb enamasti teadmata põhjustel. Haruldase haiguse diagnoosimine on alati üllatus, eriti kui teil pole olnud palju sümptomeid. Soovite teada, mida see teie jaoks tähendab, ja vastus sellele võib olla väga erinev. Mõne inimese jaoks on seda suhteliselt lihtne ravida. Teiste jaoks võib see olla tõsine või isegi surmav. Varasem diagnoos võimaldab teie tervishoiuteenuse osutajal sekkuda enne tõsiste tüsistuste tekkimist ja enne vähi ilmnemist või levikut.

Kokkuvõttes võib öelda, et Zollinger-Ellisoni sündroom on haruldane, kuid tõsine haigus, mis põhjustab mao liigset happesust ja haavandeid seedetraktis. Õigeaegne diagnoosimine ja ravi on oluline selle haiguse tõhusaks raviks. Ravi võib hõlmata ravimeid, dieeti või isegi kirurgilist sekkumist. Pikaajaline jälgimine ja järgimine meditsiiniliste soovitustega on oluline selle haiguse kontrolli all hoidmisel. On oluline pöörduda arsti poole, kui tekivad sümptomid nagu kõrvetised, seedehäired või kõhuvalu, et saada õige diagnoosi ja ravi.