Vasaku vatsakese mittetihenemine (LVNC) kardiomüopaatia

Vasaku vatsakese mittetihenemine on haruldane kardiomüopaatia vorm, mis ohustab patsiendi südame tervist ja elukvaliteeti. LVNC kardiomüopaatia iseloomustab vasaku vatsakese lihase ebatavaline struktuur, kus lihaskiud jäävad lahti ja võrgutaoliseks, põhjustades südamefunktsiooni häireid ja suurendades riski tõsisteks komplikatsioonideks nagu südamepuudulikkus, arütmia ja insuldid. On oluline mõista selle seisundi mõju ja võimalusi diagnoosimiseks ning ravivõimalusi.

Vasaku vatsakese mittetihenemise (LVNC) kardiomüopaatia on haruldane südamehaigus. Tavaliselt on see kaasasündinud seisund, mis tähendab, et olete sellega sündinud. LVNC kardiomüopaatia korral ei arene teie alumine vasak südamekamber korralikult. Selle tulemusena ei pruugi teie süda verd kogu kehas nii tõhusalt kui peaks.

Ülevaade

Mis on vasaku vatsakese mittetihendav kardiomüopaatia?

Vasaku vatsakese mittetihenemise (LVNC) kardiomüopaatia on seisund, kus teie alumine vasak südamekamber (vasak vatsake) ei arene korralikult. Selle asemel, et olla kindel ja sile, on vasak vatsake käsnjas ja paks.

LVNC kardiomüopaatia on tavaliselt kaasasündinud südamehaigus, mis tähendab, et olete sellega sündinud. Ilma ravita võib LVNC kardiomüopaatia põhjustada tõsiseid südameprobleeme.

Kuidas mõjutab vasaku vatsakese tihendamata kardiomüopaatia südame tööd?

Tavaliselt pumpab teie vasak vatsake hapnikurikast verd teie kopsudest ülejäänud kehasse. LVNC kardiomüopaatia korral ei saa teie vasak vatsake kokku tõmbuda ega lõdvestuda, nagu see peaks olema. Selle tulemusena ei saa teie süda tõhusalt verd kogu kehas pumbata.

Kui haruldane on vasaku vatsakese mittetihendav kardiomüopaatia?

Ekspertide hinnangul diagnoositakse LVNC kardiomüopaatia igal aastal kuni 12 inimesel 1 miljonist. Selle haigusseisundiga inimeste tegelik arv võib olla suurem, kuna inimestel, kellel pole sümptomeid, ei pruugi olla diagnoosi.

Sümptomid ja põhjused

Millised on vasaku vatsakese mittetiheneva kardiomüopaatia sümptomid?

Mõnedel inimestel pole LVNC kardiomüopaatia sümptomeid. Teistel tekivad tõsised südameprobleemid, sealhulgas südame äkksurm, kui teie süda äkki lakkab löömast. Umbes kahel kolmest LVNC kardiomüopaatiaga inimesest tekib südamepuudulikkus.

Kui teil on LVNC kardiomüopaatia, võib teil olla:

• Verehüübed.
• Raskused lamada.
• Minestamine.
• Südamepekslemine.
• Võimetus treenida (düspnoe).
• Ebaregulaarsed südamelöögid (arütmia).
• Jalgade turse (lümfödeem).
• Õhupuudus (düspnoe).

Mis põhjustab vasaku vatsakese mittetihenevat kardiomüopaatiat?

Tavaliselt areneb teil LVNC kardiomüopaatia geenimuutuse (mutatsiooni) tõttu, mis tekib enne teie sündi. See geenimuutus võib toimuda juhuslikult või pärida selle oma vanematelt.

Väikesel protsendil naistest tekib LVNC kardiomüopaatia esimese raseduse ajal teadmata põhjusel. Eksperdid arvavad, et see võib juhtuda, kuna rasedus võib teie südamelihasele lisapinget tekitada. Mõnel naisel kaovad sümptomid pärast rasedust. Teised tegelevad LVNC kardiomüopaatiaga pikaajaliselt.

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse vasaku vatsakese tihendamata kardiomüopaatiat?

Teie tervishoiuteenuse osutaja kasutab LVNC kardiomüopaatia diagnoosimiseks mitmeid teste, sealhulgas:

• Ehhokardiogrammid et hinnata, kuidas teie süda verd pumpab.
• Elektrokardiogrammid südame elektrilise aktiivsuse mõõtmiseks.
• Pildistamise testid, sealhulgas südame CT-skaneeringud ja MRI-d, et vaadata teie südame struktuuri.
• Koronaarangiogrammid et vaadata, kuidas veri läbi südamearterite voolab.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse vasaku vatsakese tihendamata kardiomüopaatiat?

LVNC kardiomüopaatia ravi varieerub sõltuvalt sellest, millised sümptomid teil on. Kui teil on südamepuudulikkus, võib teie tervishoiuteenuse osutaja välja kirjutada selliseid ravimeid nagu:

• Angiotensiini konverteeriva ensüümi (AKE) inhibiitorid nagu benasepriil (Lotensin®) või lisinopriil (Prinivil®, Zestril®) või angiotensiini-neprolüsiini inhibiitorid, nagu sacubitril-valsartaan (Entresto®), et lõõgastada ja avada teie veene ja artereid.
• beetablokaatorid, nagu metoprolool (Lopressor®, Toprol XL®) või atenolool (Tenormin®), teatud hormoonide blokeerimiseks ja vererõhu alandamiseks.
• Digoksiin (Digox®, Lanoxin®), et kontrollida teie südamelööke ja parandada vereringet.
• Diureetikumid et aidata vabastada keha liigsest soolast ja veest.

Teie teenusepakkuja võib soovitada siirdatavat kardioverterdefibrillaatorit (ICD), kui teil on südameseiskumise oht. ICD annab südamele elektrilöögi, et lõpetada kiired, surmavad rütmid. Rasketel juhtudel võivad patsiendid vajada südame siirdamist.

Kas LVNC-d saab ümber pöörata?

Ei. LVNC kardiomüopaatiat ei ravita. Kuid ravi võib tõsta teie elukvaliteeti ja vähendada südamega seotud tüsistuste riski. Samuti võib esineda juhtumeid (rasketel juhtudel), kus on vaja südame siirdamist.

Ärahoidmine

Kuidas vältida vasaku vatsakese tihendamata kardiomüopaatiat?

LVNC kardiomüopaatiat ei saa kuidagi ära hoida. Kui teil on haigusseisundit põhjustav geenimutatsioon või arvate, et võiksite seda teha, võite geneetilisest testimisest kasu saada. Geneetiline nõustaja vaatab koos teie ja teie perega teie testitulemused üle. Need aitavad teil mõista, mida tähendab LVNC kardiomüopaatia, sealhulgas selle ülekandumise ohtu teie lastele.

Kas on muid haigusi, mis seavad mind suurema LVNC kardiomüopaatia riski?

Jah. LVNC kardiomüopaatia võib olla osa muudest seisunditest, näiteks:

• Barthi sündroom.
• Noonani sündroom.
• Roifmani sündroom.
• Toriello Carey sündroom.

Väljavaade / prognoos

Millised on LVNC kardiomüopaatia väljavaated?

LVNC kardiomüopaatia väljavaated on erinevad. Ravi võib aidata sümptomeid kontrollida ja mõned selle seisundiga inimesed elavad tüüpilist eluiga.

LVNC kardiomüopaatia võib lõppeda surmaga, kuid sageli pole see nii. Enamik inimesi, kellel on LVNC kardiomüopaatia, ei sure sellesse haigusesse. Oluline on regulaarselt külastada südamearsti (kardioloog). Kardioloog aitab teil kontrollida oma südame tervist, et vähendada tüsistuste riski.

Koos elamine

Milliseid küsimusi peaksin oma arstilt küsima?

Kui teil või teie lapsel on LVNC kardiomüopaatia või arvate, et võiksite seda teha, võiksite küsida oma tervishoiuteenuse osutajalt:

• Mis on LVNC kardiomüopaatia kõige tõenäolisem põhjus?
• Kas soovitate LVNC kardiomüopaatia geneetilist testimist?
• Millised testid diagnoosivad LVNC kardiomüopaatiat?
• Millised on LVNC kardiomüopaatia ravivõimalused?
• Millised märgid näitavad, et mu laps või mina vajan südameprobleemide tõttu kiiret abi?

LVNC kardiomüopaatia on haruldane südamehaigus. Tavaliselt on see kaasasündinud, kui südame vasak vatsake ei arene korralikult. Selle asemel, et olla sile ja kindel lihas, on vasak vatsake paks ja käsnataoline. Selle tulemusena ei pumpa see verd kogu kehas nii tõhusalt kui peaks. Kui teil on LVNC kardiomüopaatia, on oluline regulaarselt külastada kardioloogi. Seda seisundit ei saa ravida, kuid kardioloog võib teile pakkuda ravi, mis vähendab tüsistuste riski ja suurendab teie elukvaliteeti.

Vasaku vatsakese mittetihenemine (LVNC) on haruldane kardiomüopaatia vorm, mis võib põhjustada südame pumpamisfunktsiooni häireid ja mitmesuguseid südameprobleeme. Ravi sõltub LVNC raskusastmest ning see võib hõlmata ravimeid, elustiili muutusi või isegi kirurgilisi protseduure. Tänu kaasaegsetele diagnostikavahenditele ja pidevalt arenevale südameravile on LVNC-ga patsientide prognoos paranenud, võimaldades neil elada aktiivsemat ja pikemat elu.