Trahheobronhomalaatsia: Michaeli lugu | SFOMC

Trahheobronhomalaatsia on haruldane haigus, mis mõjutab hingamissüsteemi ja võib olla eluohtlik. Michaeli lugu on südantlõhestav lugu noorest poisist, kes võitles selle harvaesineva seisundiga. SFOMC meditsiinikeskus oli tema viimane lootus ja seal leidis ta abi, mis päästis tema elu. See lugu rõhutab meditsiiniteaduse võimalusi ja inimeste vastupanuvõimet keerulistes olukordades. Oleme tunnistajaks ühe imelise võitlusele elu eest ja sellest, kuidas lootus ja usk võivad muuta kõik.

Patsiendi lugu

Michael koos MD Jason Smithersiga SFOMC All Children’s 2020. aasta jaanuaris

Patsiendiloo tipphetked

• Michaelil olid hingamisprobleemid ja korduv kopsupõletik sünnist saati trahheobronhomalaatsia tõttu, mis põhjustab hingamisteede kollapsi.
• Pärast aastatepikkust kohtumist mitme spetsialistiga ja paljude ravimeetodite saamist diagnoositi Michaelil haigus ja talle tehti operatsioon.
• SFOMC lastehaigla lastekirurg dr Jason Smithers viis läbi tagumise trahheopeksia, et kinnitada Michaeli hingetoru lülisamba ees olevate sidemete külge, mis tõi kaasa olulise paranemise.

Michael oli beebi nr 2, sündinud täisajaga pärast normaalset rasedust. Kuna ta saabus teisena, teadsid tema vanemad, mida oodata: veeremine, istumine, roomamine, kõndimine. Täpselt nagu tema vend, kes oli terve 7-aastane, kui Michael kaasa tuli.

Kuid 2012. aastal kaks päeva enne Halloweeni sündinud beebi oli arengus maha jäänud. Tal puudus lihastoonus. Tal oli ka krooniline köha ja “sinine ilm”, kui tema hingamine peatus ning huuled ja küüned muutusid hetkeks siniseks.

Korduv kopsupõletik põhjustas nii palju reise erakorralise meditsiini osakonda ja haiglas viibimist, et Michaeli ema kaotas arvu. Lisaks raskele astmale diagnoosisid arstid Michaelil hüpotoonia – seisundi, mida iseloomustasid pehmed ja lõdvad lihased, ning testisid teda kaks korda tsüstilise fibroosi suhtes. Tulemused olid iga kord negatiivsed. Arstid seostasid tema hingamisprobleeme raske astmaga ja käsitlesid neid sellisena.

Väikelaps veetis järgmised paar aastat hingamisteede haiguste ja kõne hilinemisega võideldes. Tema ema Jennifer kahtlustas, et selles mõistatuses on rohkem, kui arstid olid varem kindlaks määranud.

“Ma õppisin tema keha nii hästi selgeks, et nägin, millal midagi on tulemas,” räägib Jennifer. “Ma nägin seda sõna otseses mõttes tema silmadest ja näost.”

Pärast seda, kui ta oli aastaid käinud mitme spetsialisti juures, kestnud katseid katsete järel ja saanud mitmeid ravimeetodeid, sai ta lõpuks teada oma toona 6-aastase poja pidevate hingamisprobleemide põhjuse. Michael sündis trahheobronhomalaatsiaga, mida tuntakse ka kui TBM-i – haigusseisundit, mis põhjustab hingamisteede nõrkust ja kollapsit.

Trahheobronhomalaatsial on palju erinevaid vorme. Mõned lapsed kogevad ainult kergeid sümptomeid. Teiste jaoks võib see seisund olla eluohtlik ja nõuda viivitamatut sekkumist, et laps saaks ilma ventilaatorita hingata. Pikemas perspektiivis võib see põhjustada progresseeruvat kopsukahjustust. Michaeli juhtum oli tõsine, kokkuvarisemisega, mis põhjustas 90-protsendilise ummistuse iga kord, kui ta välja hingas.

“Tundsin tol päeval löögi soolestikku, et teada saada, et mu poeg on sõna otseses mõttes hädas iga hingetõmbega,” meenutab Jennifer. Ta ütles, et tema poeg kirjeldas tunnet nagu “uppuks basseini”.

Saatuslikud sekkumised

Pärast diagnoosimist veetis Jennifer oma päevad ja ööd meditsiiniajakirjadega tutvudes, veebipõhiseid meditsiinikonverentse vaadates ja sotsiaalmeedia tugirühmades teistelt vanematelt nõu küsides.

Ühel õhtul suhtles ta kahe emaga, kes jagasid sarnaseid lugusid ja rääkisid talle Bostoni lastehaigla kõrgelt lugupeetud lastekirurgist ja tuberkuloosi ravi pioneerist Jason Smithersist.

Jennifer soovis meeleheitlikult Michaelile asjatundlikku abi leida, kuid Florida osariigi Ocalast põhjaosast Bostonisse reisimine ja Michaeli kolme venna mahajätmine oleks vaevaline.

Kuid saatuse tahtel tuli ekspert tema juurde. Kaks kuud varem oli Smithers kolinud Peterburi, kus ta liitus SFOMC lastehaigla meditsiinimeeskonnaga, et juhtida selle söögitoru ja hingamisteede ravi (EAT) programmi ning õpetada kaaskirurge, kuidas haigusseisundit diagnoosida ja tõhusalt opereerida. mis oli Michaelile sünnist saati lämbuma pannud. Arstid, kes on spetsialiseerunud tuberkuloosile, väidavad, et seda diagnoositakse sageli valesti ja/või ravitakse valesti, kuna teenuseosutajad ei tea, kuidas seda otsida, ning tuginevad seejärel aegunud juhistele, mille kohaselt kasvavad lapsed haigusseisundist enamasti välja, kui nad selle avastavad.

See, mis tema arvates nõuab lennukireisi ja hotellis viibimist, on nüüd mugav kahetunnine autosõit.

“See oli tõesti jumalik hetk, ” ütleb Jennifer.

“Ma teadsin, et olen dr Smithersiga õiges kohas juba esimesest telefonikõnest,” ütleb Jennifer. “Ta oli läbinud sadu neid protseduure. Olin kindel, et ta saab Michaelit aidata.

Märkimisväärne paranemine

Smithers on sertifitseeritud lastekirurg, kelle kliinilised erialad hõlmavad minimaalselt invasiivset kirurgiat, kirurgilist kriitilist ravi, söögitoru atreesiat, hingamisteede väärarenguid ja kaasasündinud diafragmaalset songa.

Ta õppis põhjalikult, sealhulgas töötas lastekirurgia peakirurgia residendina ja läbis paar stipendiumi Bostoni lastehaiglas, enne kui liitus Harvardi meditsiinikooliga seotud teaduskonnaga, kus ta läbis ka ülemaailmse kirurgia kliinilise stipendiumi.

Mõnel varasemal juhul on ta diagnoosinud ja ravinud sportlasi, kelle õhupuudus ei võimaldanud jõuda tipptasemele.

“Probleemi ravimiseks peate teadma, kuidas seda diagnoosida, ” ütleb ta.

Michaeli diagnoosi uuesti kinnitamiseks viis Smithers läbi kolmefaasilise dünaamilise bronhoskoopia.

Arst uurib testi ajal õhukese instrumendiga, mida nimetatakse bronhoskoobiks, et uurida lapse hingamisteid kolmes erinevas olukorras: pinnapealsel hingamisel, tugeva köhimise ajal ja siis, kui hingamisteed on laienenud.

“Tema hingamisteed varisevad peaaegu 100 protsenti, kui ta hingas või köhis,” ütleb Smithers.

Tervet hingetoru toetab rida C-kujulisi kõhredest rõngaid, mis aitavad lapse hingamisteedel väljahingamisel avatuks jääda. Trahheomalaatsia kõige levinum vorm tekib siis, kui rõngad on laiad ja rohkem vibulaskja kujuga, mistõttu hingamisteede tagaosas olev membraan segab hingamist ja piirab õhuvoolu.

Smithers ütles, et Michaeli hingetoru oli seljas lai ja pehme, mis aitas kaasa tema hingamisprobleemidele.

Smithers tegi tagumise trahheopeksia – protseduuri, mille käigus hingetoru kinnitatakse lülisamba ees olevate sidemete külge õmbluste abil, et toetada hingamisteid ja vältida selle kokkuvarisemist.

Ta on teinud sadu neid protseduure, mis andsid Jenniferile kindlustunde, et tema pojal on soodne tulemus. Kui Michaelil tekkis reaktsioon õmblustele, pani Smithers uued. Lisaks tagumisele operatsioonile tegi Smithers hingetoru eesmise või esiosa operatsiooni, et seda veelgi stabiliseerida.

Jennifer ütles, et Michael on märkimisväärselt paranenud, kuigi tal on endiselt hingamisprobleeme.

“Ta saab rohkem oma vendadega mängida,” ütleb ta.

Hiljuti oli Michael taas kopsupõletikuga haiglas, kuid tal läheb ikka paremini kui enne operatsiooni. Teda testitakse jätkuvalt, et saada täielikum arusaam tema sümptomite põhjustest.

Smithers ütles, et lisaks õigele diagnoosile on jälgimine hea elukvaliteedi võti, eriti rasketel juhtudel nagu Michaeli haigus.

“Ta vajab ka pikaajalisi täiskasvanud teenuseosutajaid, kes ka selle kallal töötavad,” ütleb ta. “Praktikud arvasid, et see on midagi, millest igaüks kasvab välja.”

Michaeli ema ütles, et on tänulik hoolduse eest, mida tema poeg on Smithersilt ja SFOMC lastehaigla meeskonnalt saanud.

“Nad on tõelised kangelased,” ütleb ta. Smithersi kohta: „Ta on olnud meile jumala kingitus. Ta kummardub ja kuulab. Ta on väga tähelepanelik. Ta tahab teada, kuidas tema patsientidel läheb. Ta on nende hoolega alati kursis ja on esirinnas.

Ta ütles, et Michael, kes on aastate jooksul nii palju meditsiinilisi protseduure talunud, usaldab Smithersit tema eest hoolitsema.

“Ta on rahulik,” ütleb ta. “Ta teab, et dr Smithers on tema jaoks olemas ja teab, kuidas tema eest hoolitseda.”

Michael, keda ta kirjeldas kui “pehme hingega sõdalast”, teab nüüd, kelleks ta peale videomängude arendaja kunagi saada tahab: kirurgiks.

“Ta tahab aidata inimestel end hästi tunda,” ütleb ta.

Michaeli arst

Jason Smithers, MD

Söögitoru ja hingamisteede raviprogramm SFOMC lastehaiglas

Söögitoru ja hingamisteede eksperdi Jason Smithersi juhitud St. Petersburgis (Florida osariigis) SFOMC lastehaigla söögitoru ja hingamisteede ravi (EAT) programm ravib söögitoru ja hingamisteede probleemidega imikuid ja lapsi kaastundliku hoolduse, uuenduslike tehnikate ja tipptasemel tehnoloogia ja seadmed.

Kokkuvõttes võib öelda, et Michaeli lugu Trahheobronhomalaatsiast on südantliigutav ja informatiivne. SFOMC meditsiinikeskus näitas end taas kord tipptasemel spetsialistide ja hoolduse osas, aidates Michaelil leida õige ravi ja paranemise tee. See lugu rõhutab olulisust usaldada oma tervis spetsialistide hooleks ning mitte kaotada lootust ka kõige raskemates olukordades. Trahheobronhomalaatsia on haruldane seisund, kuid tänu uuringutele ja meditsiinitehnoloogia arengule on lootust leida rohkem efektiivseid ravimeetodeid tulevikus.