Susac’i sündroom: sümptomid, põhjused ja ravi

Susac’i sündroom on haruldane autoimmuunhaigus, mis avaldub peaasjalikult aju, silmade ja kuulmise kahjustuse kaudu. See väljakutset pakkuv seisund esitab arstidele ja patsientidele palju küsimusi, alates sümptomite äratundmisest kuni tõhusate raviviiside leidmiseni. Selle artikliga sukeldume sügavale Susac’i sündroomi maailma, et mõista selle põhjuseid, ära tunda iseloomulikke tunnuseid ja avastada võimalikke ravistrateegiaid, mis toovad lootust paremale tervisele ja elukvaliteedile.

Susaci sündroom on autoimmuunne seisund, mille puhul teie immuunsüsteem ründab teie aju, võrkkesta (silma osa) ja sisekõrva väikseimaid veresooni. Sümptomid mõjutavad neid piirkondi, kuid mitte kõiki korraga. Sümptomid võivad ilmneda ainult üks kord elus, mitu korda või teil võivad esineda pidevad ägenemised.

Ülevaade

Mis on Susaci sündroom?

Susaci sündroom on autoimmuunne seisund, mille puhul teie immuunsüsteem ründab ekslikult väikeseid veresooni teie ajus, silmades (võrkkestas) ja sisekõrvas (kõrvakõrvas). See rünnak blokeerib või vähendab verevoolu ja põhjustab selliseid sümptomeid nagu kuulmis- ja nägemiskaotus.

Milliseid kehaosi võib Susaci sündroom mõjutada?

Susaci sündroom hõlmab klassikaliselt järgmist kolme kehapiirkonda ja sellega seotud sümptomeid:

• Aju: Ajufunktsiooni häire (entsefalopaatia), mis põhjustab peavalu ja segadust.
• Silmad: nägemispiirkondade kaotamine.
• Kõrvad: Kuulmiskaotus võib olla väike või dramaatiline.

Kui levinud on Susaci sündroom?

Susaci sündroom on haruldane. Täpne esinemissagedus pole teada. Uuringute hinnangul on haigusseisundiga diagnoositud inimeste arv oodatust väiksem, kuna Susaci sündroomi kui hulgiskleroosi (MS) vormi on valesti diagnoositud.

Sümptomid ja põhjused

Millised on Susaci sündroomi sümptomid?

Sümptomid on inimestel erinevad, kuid mõjutavad teie aju, silmi ja kõrvu.

Aju sümptomid võivad hõlmata:

• Tugev peavalu.
• Probleemid mõtlemisega, nagu lühiajaline mälukaotus, aeglane mõttetöötlemine ja probleemide lahendamise võime vähenemine.
• Ebaselge kõne.
• Probleem kõndimisega.
• Isiksuse muutused.
• Psühholoogilised probleemid, nagu depressioon, psühhoos, agressiivsus või ärevus.

Silma sümptomid võivad hõlmata:

• Tume ala teie nägemisvälja osa(de)s.
• Nägemishäire, mida kirjeldatakse kui “tumedat varjundit või kardinat”, mis katab osa teie nägemisest.
• Perifeerse (külg) nägemise kaotus.

Sisekõrva (kohlea) sümptomid võivad hõlmata:

• Kuulmislangus.
• Pearinglus (peapööritus).
• Helin kõrvus (tinnitus).

Kuidas mõjutavad mind Susaci sündroomi sümptomid?

Susaci sündroomi sümptomid võivad inimestel olla erinevad. Mõnel inimesel on sümptomid ainult üks kord elus. Teistel on sümptomid, mis ilmnevad ja kaovad mitu korda enne täielikku kadumist. Enamikul juhtudel ilmnevad ja kaovad sümptomid mõne aasta jooksul. Mõnel inimesel on sümptomite pikaajaline ja pidev ägenemine.

Väike osa inimestest, kellel on diagnoositud Susac’i sündroom, kogeb diagnoosimise ajal sümptomeid kõigist kolmest kehapiirkonnast (aju, kõrvad ja silmad).

Teie sümptomid võivad ootamatult ägeneda. See on kõige tavalisem, kui miski häirib teie ravi, näiteks kui te lõpetate ravimite võtmise vastavalt juhistele.

Mis põhjustab Susaci sündroomi?

Susaci sündroomi täpne põhjus pole teada.

Susaci sündroom on autoimmuunne seisund. Teie immuunsüsteem kaitseb teie keha kahjulike asjade, näiteks bakterite eest, et hoida teid tervena. Kui teil on autoimmuunhaigus, peab teie immuunsüsteem teie keha terveid osi millekski kahjulikuks. Täpsemalt Susaci sündroomi korral ründab teie immuunsüsteem rakke, mis katavad teie aju, võrkkesta ja sisekõrva veresoonte siseseinu. Rünnakul rakud paisuvad ja võivad osaliselt või täielikult sulgeda verevoolu läbi anuma. Blokeering takistab vajalike toitainete ja hapniku jõudmist nendesse kehapiirkondadesse.

Kas Susaci sündroom on pärilik?

Ei, puuduvad tõendid selle kohta, et Susaci sündroom on pärilik haigus (esineb perekondades).

Millised on Susaci sündroomi riskifaktorid?

Susac’i sündroom on kolm korda levinum naiste või sünnihetkel naissoost isikuks määratud inimeste (AFAB) seas kui meeste või sünnijärgsete meeste (AMAB) puhul. Tõenäoliselt hakkavad teil sümptomid ilmnema vanuses 20–40.

Millised on Susaci sündroomi tüsistused?

Veresoonte ummistustest põhjustatud silmade ja kõrvade kahjustus võib jäädavalt mõjutada teie nägemist ja kuulmist. Kuigi dementsus on haruldane, on see ka võimalik tüsistus.

Diagnoos ja testid

Kuidas Susaci sündroomi diagnoositakse?

Tervishoiuteenuse osutaja teeb Susaci sündroomi diagnoosi pärast:

• Füüsiline läbivaatus.
• Neuroloogiline läbivaatus.
• Silma (oftalmoloogiline) läbivaatus.

Testimine aitab teie tervishoiuteenuse osutajal teie sümptomite kohta rohkem teada saada ja võib hõlmata järgmist:

• Magnetresonantstomograafia (MRI) test: Selle pilditesti ajal otsib tervishoiuteenuse osutaja ümmargusi lumepallikahjustusi (valgeid laike) corpus callosumis (närvikimp, mis ühendab teie aju vasakut ja paremat külge). Need kahjustused on Susaci sündroomi tunnuseks.
• Fluorestseiini angiograafia: see pildikatse vaatleb teie võrkkesta veresooni. Võrkkesta on silmakoe kiht, mis saadab teie ajju visuaalset teavet, et aidata teil näha. See test otsib veresoonte ummistusi.
• Audiogramm: See on kuulmiskatse, et teha kindlaks, kas teil on kuulmislangus. Susaci sündroomi tunnuseks on raskused madalate helide kuulmisel või kõne mõistmise raskused.

Kuna selle sümptomid on sarnased mitmete muude haigusseisundite (nt hulgiskleroos, insult, entsefaliit ja paljud teised) sümptomitega, võib Susaci sündroomi olla raske diagnoosida.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse Susaci sündroomi?

Susaci sündroomi ravi võib hõlmata immuunsüsteemi pärssivate ravimite pikaajalist võtmist (immunosupressandid), näiteks:

• Kortikosteroidid nagu prednisoon.
• Intravenoosne immunoglobuliin (IVIG).
• Mükofenolaat.
• Asatiopriin.
• Tsüklofosfamiid.
• Rituksimab.

Need ravimid on saadaval erinevates vormides:

• Suukaudne tablett või kapsel: Vastavalt juhistele võite ravimit võtta suu kaudu koos klaasi veega.
• Süstimine: Tervishoiuteenuse osutaja torkab teie kehasse ravimi süstimiseks väikese nõela teie nahka.
• Intravenoosne (IV): Tervishoiutöötaja asetab väikese nõela teie käe veeni. Vedelad ravimid sisenevad aeglaselt teie vereringesse.

Immunosupressiivsed ravimid aeglustavad seda, kui sageli teie immuunsüsteem ründab teie keha terveid osi. Aja jooksul muutuvad immuunsüsteemi rünnakud harvemaks. Teie tervishoiuteenuse osutaja võib teie kasutatavate ravimite annust kohandada. Kui te lõpetate ravimi võtmise vastavalt juhistele, võib teil tekkida rünnak või sümptomite ägenemine.

Kas ravil on kõrvaltoimeid?

Igal ravimil on erinevad kõrvaltoimed. Rääkige enne ravi alustamist oma tervishoiuteenuse osutajaga, et saada lisateavet kõrvaltoimete kohta. Kui teil esineb kõrvaltoimeid, teavitage sellest oma tervishoiuteenuse osutajat.

Millal tunnen end pärast ravi paremini?

Susaci sündroom võib kiiresti paraneda; mida kiiremini see diagnoositakse ja ravitakse, seda parem. Mõned inimesed kogevad ainult ühte Susaci sündroomi episoodi, teised võivad aastate jooksul korduda. Immunosupressantravi saamine vähendab järsult ägenemise riski.

Ärahoidmine

Kas Susaci sündroomi saab ära hoida?

Susaci sündroomi vältimiseks pole teadaolevat viisi. Saate vähendada oma sümptomite ägenemise riski, järgides oma tervishoiuteenuse osutaja raviplaani.

Väljavaade / prognoos

Millised on Susaci sündroomi väljavaated?

Väljavaated on head Susaci sündroomiga diagnoositud inimestele, kes saavad ravi esimeste sümptomite ilmnemisel. See hoiab ära teie aju, silmade ja kõrvade pikaajalise pöördumatu kahjustuse. Harvadel juhtudel võib haigusseisund põhjustada püsivaid tüsistusi, nagu nägemis- ja kuulmiskaotus.

Milline on Susaci sündroomi oodatav eluiga?

Väga harvad Susaci sündroomi juhud on eluohtlikud. Seisund võib mõjutada teie elukvaliteeti, kuid see ei mõjuta otseselt teie eeldatavat eluiga.

Koos elamine

Millal peaksin pöörduma tervishoiuteenuse osutaja poole?

Pöörduge tervishoiuteenuse osutaja poole, kui kogete oma:

• Nägemus.
• Kuulmine.
• Kognitiivne (aju) funktsioon, nagu mõtlemine või mäletamine.
• Meeleolu või isiksus.
• Elukvaliteet.

Tervishoiuteenuse osutaja saab diagnoosida teie sümptomite põhjuse, et aidata teil end paremini tunda ja vältida pikaajalisi tüsistusi.

Milliseid küsimusi peaksin küsima oma tervishoiuteenuse osutajalt?

• Kas mu sümptomid taastuvad pärast nende kadumist?
• Millist ravi soovitate?
• Kui sageli peaksin seda ravimit võtma ja kuidas seda võtta?
• Kas ravimil on kõrvaltoimeid?
• Kas ma olen kuuldeaparaadi või sisekõrvaimplantaadi kandidaat?

Susaci sündroom võib mõjutada teie igapäevast elu. Meeled, millele tuginete, nagu teie nägemine ja kuulmine, ei ole enam nii usaldusväärsed kui varem. Samuti võite kogeda muutusi oma aju töös, mis võivad mõjutada teie meeleolu või isiksust. Mõned inimesed leiavad pärast Susaci sündroomi diagnoosi saamist vaimse tervise spetsialistiga rääkides lohutust. Võimalikud on tüsistused, seega on parem oma tervishoiuteenuse osutajale oma sümptomitest kohe teada anda. Õigeaegne ravi väldib püsivaid kahjustusi.

Susac’i sündroom on haruldane autoimmuunhaigus, mis mõjutab aju, silmi ja kõrvu, põhjustades erinevaid sümptomeid nagu peavalu, nägemisprobleeme ja kuulmislangust. Selle põhjused on veel selgusetud, kuid ravi hõlmab tavaliselt immunosupressiivseid ravimeid. Varajane diagnoosimine ja ravi on oluline, et vähendada haiguse mõju ja parandada elukvaliteeti.