Steven-Johnsoni sündroom (SJS): põhjused, lööve ja ravi

Steven-Johnsoni sündroom (SJS) on haruldane, kuid tõsine seisund, mis nõuab kiiret meditsiinilist tähelepanu. Tekkinud ootamatute löövete ja naha kahjustuste kaudu toob see kaasa sügavat muret nii patsientidele kui ka nende lähedastele. Põhjustatuna vastureaktsioonist teatud ravimitele või infektsioonidele, võib SJS mõjutada keha mis tahes osa. Selle artikli eesmärk on pakkuda põhjalikku ülevaadet SJS-i põhjustest, löövetüüpidest ja kaasaegsetest ravivõimalustest, mis võivad pakkuda lootust paranemisele.

Stevensi-Johnsoni sündroom ja toksiline epidermaalne nekroos (SJS/TEN) on väga tõsised naha koorumise seisundid, mis on põhjustatud allergilisest reaktsioonist ravimitele või haigusest. Haiglaravi hõlmab probleemse ravimi katkestamist, elektrolüütide asendamist, naha sidemete paigaldamist ning valuvaigistite ja antibiootikumide manustamist.

Ülevaade

Stevens-Johnsoni sündroom (SJS)

Mis on Stevens-Johnsoni sündroom (SJS)?

Stevensi-Johnsoni sündroom (SJS) ja toksiline epidermaalne nekrolüüs (TEN) on tõsised nahahaigused, mis põhjustavad nahalööbeid, villid ja seejärel koorumist. Samuti on kahjustatud teie limaskestad, sealhulgas silmad, suguelundid ja suu. Kui teil tekib see seisund, lubatakse teid tõenäoliselt haiglasse.

Mõned inimesed peavad SJS-i ja TEN-i erinevateks haigusteks, samas kui teised peavad neid üheks haiguseks, kuid erineva raskusastmega. SJS on vähem intensiivne kui TEN. (Näiteks võib naha koorumine SJS-i korral mõjutada vähem kui 10% kogu kehast, samas kui naha koorumine mõjutab TEN-i puhul rohkem kui 30% kehast.) Mõlemad seisundid võivad aga olla eluohtlikud.

Kas Stevens-Johnsoni sündroomil (SJS) on ka teisi nimetusi?

Jah. Seda tuntakse ka Lyelli sündroomi, Stevensi-Johnsoni sündroomi / toksilise epidermaalse nekrolüüsi ja Stevens-Johnsoni sündroomi toksilise epidermaalse nekrolüüsi spektrina. Seda võib nimetada ravimitest põhjustatud Stevens-Johnsoni sündroomiks või mükoplasmast põhjustatud Stevens-Johnsoni sündroomiks, kui see on seotud konkreetse põhjusega.

Kes saab Stevensi-Johnsoni sündroomi (SJS)?

Paljud SJS-i juhtumid esinevad lastel ja alla 30-aastastel täiskasvanutel, kuid esineb ka teistel, eriti eakatel. Naistel esineb SJS-i juhtumeid rohkem kui meestel. Infektsioonid, nagu kopsupõletik, on SJS-i kõige tõenäolisem põhjus lastel, samas kui ravimid on SJS/TEN-i kõige tõenäolisem põhjus täiskasvanutel.

Millised on Stevensi-Johnsoni sündroomi tekke riskifaktorid?

Tõenäoliselt on nende häirete tekkega seotud tegurite kombinatsioon, sealhulgas geneetiline eelarvamus. Keskkonnategurid võivad põhjustada geeni käivitamist. Üks neist geneetilistest teguritest hõlmab spetsiifilisi inimese leukotsüütide antigeene (HLA), mis võivad suurendada SJS-i või TEN-i tekkeriski.

Sümptomid ja põhjused

Millised on Stevensi-Johnsoni sündroomi (SJS) sümptomid?

Stevens-Johnsoni sündroomi sümptomiteks on:

• Nahavalu.
• Palavik.
• Keha valutab.
• Punane lööve või punased laigud nahal.
• Köha.
• Villid ja haavandid nahal ning suu, kõri, silmade, suguelundite ja päraku limaskestadel.
• Naha koorumine.
• Drool (sest suu sulgemine on valus).
• Silmad suletakse (villide ja turse tõttu).
• Valulik urineerimine (villiliste limaskestade tõttu).

Mis põhjustab Stevens-Johnsoni sündroomi (SJS)?

Stevensi-Johnsoni sündroomi põhjused on järgmised:

• Allergiline reaktsioon ravimile (enamik SJS-i juhtudest ja peaaegu kõik TEN-i juhtumid).
• Infektsioonid, nagu mükoplasma kopsupõletik, herpes ja A-hepatiit.
• Vaktsineerimised.
• Siiriku-peremehe vastu haigus.
• Põhjus puudub.

Kui teie SJS-i juhtum on põhjustatud ravimist, ilmnevad sümptomid umbes üks kuni kolm nädalat pärast ravimi võtmise alustamist. Gripilaadsele haigusele (palavik, köha ja peavalu, nahavalu) järgneb esmalt lööve ja seejärel koorumine. TEN-i puhul kaotavad mõned inimesed isegi juukseid ja küüsi.

Millised ravimid põhjustavad kõige tõenäolisemalt Stevensi-Johnsoni sündroomi?

Kõige tõenäolisemalt Stevensi-Johnsoni sündroomi põhjustavad ravimid on järgmised:

• Antibakteriaalsed sulfa ravimid.
• Epilepsiavastased ravimid, sealhulgas fenütoiin (Dilantin®), karbamasepiin (Tegretol®), lamotrigiin (Lamictal®) ja fenobarbitaal (Luminal®).
• Allopurinool (Aloprim®, Zyloprim®), ravim, mida kasutatakse podagra ja neerukivide raviks.
• Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (MSPVA-d), sealhulgas piroksikaam (Feldene®), nevirapiin (Viramune®) ja diklofenak (Cambia®, Flector®).
• Antibiootikumid.

Kas on muid tegureid, mis suurendavad Stevensi-Johnsoni sündroomi (SJS) tekke riski?

Teil on suurem risk SJS-i tekkeks, kui teil on järgmised seisundid:

• Luuüdi siirdamine.
• Süsteemne erütematoosluupus.
• Inimese immuunpuudulikkuse viirus (HIV).
• Muud kroonilised liigeste ja sidekoe haigused.
• Vähk.
• Nõrgenenud immuunsüsteem.
• SJS perekonna ajalugu.
• Spetsiifilise geeni, mida nimetatakse inimese leukotsüütide antigeeniks-B, variatsioon.

Diagnoos ja testid

Kuidas Stevens-Johnsoni sündroomi (SJS) diagnoositakse?

Tervishoiuteenuse osutajad diagnoosivad SJS-i ja TEN-i:

• Vaadates mõjutatud nahka ja limaskesti (tavaliselt on mõjutatud vähemalt kaks limaskesta).
• Teie valu taseme järgi.
• Selle järgi, kui kiiresti teie nahk on mõjutatud.
• Selle järgi, kui suur osa teie nahast on mõjutatud.
• Naha biopsia võtmisega.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse Stevens-Johnsoni sündroomi?

Stevens-Johnsoni sündroomi ravimeetodid hõlmavad järgmist:

• Probleemi põhjustanud ravimi kasutamise lõpetamine.
• Elektrolüütide asendamine intravenoossete (IV) vedelikega.
• Mittekleepuvate sidemete kasutamine kahjustatud nahal.
• Kõrge kalorsusega toidu kasutamine, võimalusel sondiga toitmine, paranemise soodustamiseks.
• Vajadusel kasutage infektsiooni vältimiseks antibiootikume.
• Valuvaigistite pakkumine.
• Ravib teid haiglas, võib-olla isegi intensiivravi või põletushaigla osakonnas.
• Dermatoloogia ja oftalmoloogia spetsialistide meeskond (kui teie silmad on kahjustatud).
• Mõnel juhul ravitakse teid IV immunoglobuliini, tsüklosporiini, IV steroidide või amnionimembraani siirikutega (teie silmade jaoks).

Millised on Stevensi-Johnsoni sündroomi (SJS) tüsistused?

SJS-i ja TEN-i kõige raskem tüsistus on surm. Surm juhtub umbes 10% SJS juhtudest ja umbes 50% TEN juhtudest. Muud tüsistused võivad hõlmata:

• Kopsupõletik.
• Sepsis (massilised bakteriaalsed infektsioonid).
• Šokk.
• Mitme organi puudulikkus.

Ärahoidmine

Kas Stevens-Johnsoni sündroomi saab ära hoida?

Ei. Kuna Stevensi-Johnsoni sündroomi põhjustavad enamikul juhtudel ravimid, ei saa enne ravimite võtmist teada, et teil võib tekkida ravimi kõrvaltoime. Kui tuvastatakse ravim, mis on selle seisundi vallandanud, soovite seda ravimit või sellega seotud ravimit uuesti vältida.

Väljavaade / prognoos

Millised on Stevensi-Johnsoni sündroomiga inimeste väljavaated?

Iga inimese kogemus Stevensi-Johnsoni sündroomiga võib olla erinev. Nahk võib taastuda mõne nädala jooksul, kuid taastumine võib kesta kuid, kui sümptomid on tõsised. Võib tekkida mõned pikaajalised reaktsioonid, sealhulgas:

• Nahk: kuivus, sügelus, nahavärvi muutus.
• Silmad: krooniline turse ja/või kuivus, krooniline ärritus, nägemisraskused, valgustundlikkus (fotofoobia).
• Liigne higistamine.
• Kopsukahjustus, krooniline obstruktiivne kopsuhaigus, astma.
• Küünte kaotus või deformatsioon.
• Juuste väljalangemine (alopeetsia).
• Limaskestade kuivus, mis võib põhjustada urineerimisprobleeme.
• Kroonilise väsimuse sündroom.
• Raskused teie maitsemeelega.

SJS võib uuesti areneda, kui puutute kokku sama ravimiga, mis teadaolevalt haigusseisundi esimest korda esile kutsus. Sellistel juhtudel on teine ​​episood tavaliselt raskem kui esimene.

SJS põhjustab surma 10% patsientidest ja 30% TEN-iga patsientidest – peamiselt sepsise, ägeda respiratoorse distressi sündroomi ja hulgiorgani puudulikkuse tõttu.

Steven-Johnsoni sündroom on haruldane, kuid tõsine haigusseisund, mis nõuab kiiret meditsiinilist sekkumist. Selle põhjused on sageli seotud teatud ravimite reaktsiooniga, kuid võivad tuleneda ka nakkustest. Lööbed ja limaskestade kahjustused on haigusele iseloomulikud ning ravi eesmärgiks on ennekõike välja selgitada ja kõrvaldada haiguse algpõhjus ning toetada patsiendi taastumist. Varajane diagnoosimine ja asjakohane ravi on kriitilise tähtsusega, et vältida tõsiseid tüsistusi ja parandada prognoosi.