Primaarne sapiteede kolangiit: mis see on, sümptomid, ravi

Primaarne sapiteede kolangiit (PSC) on krooniline ja haruldane maksa haigus, mida iseloomustavad sapiteede põletik ja kahjustused. Sageli varjatud ja eksitavate sümptomitega, nagu väsimus, kõhuvalu ja naha sügelus, võib PSC pikalt diagnoosimata jääda. Tähtis on tunda haiguse tunnuseid ja mõista ravivõimalusi, mis aitaksid elukvaliteeti parandada ja tõsiste komplikatsioonide riski maandada. Tutvuge PSC keerulise maailmaga, et avastada, kuidas kaasaegne meditsiin selle väljakutsega toime tuleb.

Primaarne sapiteede kolangiit on krooniline ja progresseeruv seisund, mis põhjustab põletikku ja lõpuks maksa läbivate sapiteede hävimist. Kui sapijuhad ei tööta, koguneb sapp teie maksa, põhjustades maksakahjustusi. See võib põhjustada maksatsirroosi. Kuid ravimid võivad seda edasi lükata ja mõnikord ka ära hoida.

Ülevaade

Primaarne sapiteede kolangiit kahjustab teie maksa sapijuhasid, mistõttu sapp ei saa neist läbi voolata.

Mis on primaarne sapiteede kolangiit?

Primaarne sapiteede kolangiit (PBC) on maksahaigus, mis mõjutab teie maksa läbivaid sapiteed. See lagundab neid sapiteid aeglaselt, muutes sapi läbivoolu raskemaks. Sapp koguneb teie maksas, mis kahjustab kudesid. Armkude asendab järk-järgult terveid kudesid ja teie maks kaotab järk-järgult oma funktsionaalsuse. Seda tuntakse tsirroosina. PBC oli varem tuntud kui primaarne biliaarne tsirroos.

Mida tähendab “primaarne sapiteede kolangiit”?

“Kolangiit” tähendab põletikku teie sapiteedes. “Sapiteede” tähendab sapijuhasid ja “esmane” tähendab originaali. See tähendab, et haigus ise on teie sapiteede põletiku algpõhjus. Puudub mõni muu põletikku põhjustav seisund, näiteks infektsioon või ummistus. Kuna põletik ei reageeri eriti millelegi, ei tea ta, millal lõpetada.

Kuidas mõjutab primaarne sapiteede kolangiit minu keha?

Krooniline põletik lagundab teie keha kudesid aja jooksul. Kui ajutine põletik võib olla osa normaalsest paranemisprotsessist, siis pidev põletik põhjustab üliaktiivset paranemist armide kujul. Kui teie sapiteed on armistunud, muutuvad need ahenenud ja moonutatud, mis takistab sapi väljavoolu. Sapp naaseb teie maksa, põhjustades põletikku ja lõpuks armistumist (tsirroosi).

Kas primaarne sapiteede kolangiit on tõsine?

Primaarne sapiteede kolangiit on krooniline ja progresseeruv seisund, mis tähendab, et see ei kao ja võib aja jooksul süveneda. See kulgeb aeglaselt läbi mitme etapi. Alguses ei pruugi te seda üldse märgata. Kuid lõpuks võib see põhjustada maksapuudulikkust, mis ilma maksa siirdamiseta on surmav. Õnneks aitavad ravimid haiguse kulgu aeglustada ja kõik ei jõua sellesse staadiumisse.

Mis vahe on primaarsel sapiteede kolangiidil ja primaarsel skleroseerival kolangiidil?

Need kaks tingimust on väga sarnased. Üks peamisi erinevusi on see, et primaarne sapiteede kolangiit (PBC) mõjutab ainult teie intrahepaatilisi sapiteid, teie maksa sapijuhasid. Primaarne skleroseeriv kolangiit (PSC) mõjutab kõiki teie sapiteed, sealhulgas ekstrahepaatilisi kanaleid. Need kaks tingimust kipuvad mõjutama ka erinevaid populatsioone. Ja kuigi saate PBC-d ravida ravimitega, pole PSC-l tõhusat ravi.

Keda mõjutab primaarne sapiteede kolangiit?

See mõjutab peamiselt naisi ja inimesi, kelle sünnihetkel on emane (AFAB), suhtega 10:1. USA-s mõjutab see umbes 60 AFAB-i inimest 100 000 kohta ja 15 meest sünnihetkel (AMAB) 100 000 kohta. Enamik neist diagnoositakse pärast 40. eluaastat. See on tavalisem Šotimaal, Skandinaavias ja Kirde-Inglismaal. See on tavalisem ka inimestel, kellel on isiklik või perekondlik autoimmuunhaigus, mis viitab sellele, et see võib olla osaliselt geneetiline häire.

Sümptomid ja põhjused

Millised on primaarse sapiteede kolangiidi sümptomid?

Paljudel PBC-ga inimestel pole varajases staadiumis sümptomeid. Haiguse progresseerumisel hakkavad ilmnema sapiteede haiguse tunnused. PBC-ga inimeste kõige varasemad ja levinumad sümptomid on:

• Väsimus (65%).
• Sügelev nahk (55%).

Need sümptomid mõjutavad erinevaid inimesi erineval määral. Need võivad ilmneda hiljem või varem teie haiguse käigus ning võivad olla kerged kuni rasked mis tahes etapis. See, kuidas teie sümptomid ilmnevad, ei tundu olevat seotud teie haiguse edenemisega. Mõned uuringud on siiski näidanud, et raskemad sümptomid võivad varem ennustada kiiremat progresseerumist.

Millised on sapiteede tüsistused?

Sa ei pruugi varases staadiumis sapihaigust märgata. Kuid selle edenedes võivad tekkida tüsistused. Sapp, mis ei saa voolata, hakkab teie vereringesse lekkima, põhjustades haigusi. Sapp, mis ei saa voolata, ei jõua ka teie seedesüsteemi, kus seda on vaja seedimise hõlbustamiseks. Hilisemates etappides hakkab teie maksa armkude mõjutama seda läbivaid veresooni, põhjustades portaalhüpertensiooni.

Rasvade malabsorptsioon

Kui teie seedesüsteemil puudub vajalik sapp, on sellel raskusi rasvade lagundamise ja imendumisega. Rasvade malabsorptsioon võib põhjustada:

• Kõrge vere kolesteroolitase.
• Rasvad ladestuvad naha alla.
• Rasvane kaka või kõhulahtisus.
• Kaalukaotus.
• Madal rasvlahustuvate vitamiinide A, D, E ja K sisaldus.
• Osteoporoos (rasvlahustuva D-vitamiini imendumise ebaõnnestumise tõttu).

Portaalhüpertensioon

Kui teie maksa armkude hakkab seda läbivaid veresooni ummistama, põhjustab see portaalhüpertensiooni – kõrget vererõhku nendes veenides ja nendest hargnevates veenides. Portaalhüpertensioon võib põhjustada:

• Suurenenud maks.
• Suurenenud põrn.
• Sagedasemad külmetushaigused ja infektsioonid (immuunsuse vähenemine).
• Kerge verejooks ja verevalumid (trombotsütopeenia).
• Ämbliku angioomid (punased, ämblikulaadsed veresooned teie nahapinna all).
• Paistes veenid (veenilaiendid) söögitorus ja kõhus.
• Seedetrakti verejooks.
• Vedeliku kogunemine kõhuõõnde (astsiit).
• Alakeha turse (turse).
• Aeg-ajalt vaimne segadus (toksiinide kogunemise tõttu teie verre).

Mis põhjustab primaarset sapiteede kolangiiti?

PBC puhul näib, et teie enda immuunsüsteem ründab teie intrahepaatilisi sapijuhasid vooderdavaid rakke, põhjustades põletikku. Tundub, et teie immuunsüsteem peab neid rakke võõraste sissetungijate vastu. Seda nimetatakse autoimmuunhaiguseks. Teie immuunsüsteem hävitab terved rakud automaatselt ilma nähtava põhjuseta või ilma igasuguse regulatsioonita, mis ütleb, millal lõpetada. Krooniline põletik põhjustab armistumist.

Me ei tea, miks autoimmuunhaigused tekivad. Tundub, et on olemas geneetiline tegur. Autoimmuunhaigusi põdevatel inimestel on sageli esinenud autoimmuunhaigusi ja sageli haigestuvad nad rohkem kui ühte tüüpi. Tundub, et sellel on ka keskkonnategur, mis tähendab, et haiguse vallandamiseks võib teie keskkonnas midagi vaja minna. See võib olla kemikaal või infektsioon, millega olete kokku puutunud.

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse primaarne sapiteede kolangiit?

Teie tervishoiuteenuse osutaja küsib teie haiguslugu ja sümptomeid ning uurib teid füüsiliselt. Seejärel testivad nad teie vereproovi PBC tuvastamiseks. Nad otsivad teie verest teatud antikehi, mis on seotud PBC-ga, eriti seda, mida nimetatakse antimitokondriaalseks antikehaks (AMA). Nad otsivad ka kõrgenenud maksaensüümide aktiivsust, mis viitavad maksa stressile, eriti aluselise fosfataasi aktiivsusele.

Kui teie testitulemused on PBC suhtes positiivsed, soovib teie teenusepakkuja järgmisena vaadata teie maksa ja sapiteede pilte. See aitab välistada teie sümptomite muud võimalikud põhjused ja võib samuti aidata näidata, kui kaugele haigus on. Tavaliselt algavad nad lihtsa testiga nagu kõhu ultraheli. Kuid mõnikord võivad nad teatud tüüpi MRI-ga (magnetresonantstomograafia) teha selgemaid pilte.

Umbes 5% PBC-ga inimestest on AMA suhtes negatiivne, kuid neil on muid märke ja sümptomeid. Sellisel juhul võib teie teenusepakkujal olla vaja võtta maksa biopsia, et kinnitada, et teil on PBC. Tavaliselt saavad nad seda teha voodiprotseduurina, kasutades teie maksa sisestatud nõela. Nõel võtab välja väikese koeproovi ja teie teenusepakkuja saadab proovi laborisse mikroskoobi all uurimiseks.

Juhtimine ja ravi

Millist ravi on saadaval primaarse sapiteede kolangiidi jaoks?

Pakkujad kasutavad primaarse sapiteede kolangiidi raviks järgmisi ravimeetodeid:

Ravimid

PBC-d ei ravita, kuid saate seda aeglustada ja oma seisundit ravimitega parandada. Ursodeoksükoolhape (UDCA) on teatud tüüpi sapisool, mis aitab eemaldada sapi maksast ja vähendada maksakahjustusi. See toimib hästi umbes pooltel PBC-ga inimestel, eriti varajases staadiumis. Neile, kes ei saa UDCA-st kasu, soovitavad arstid mõnikord teistsugust sapisoola, mida nimetatakse obetikoolhappeks.

Arstid võivad ravida ka mõnda teie individuaalset sümptomit erinevate ravimitega. Sügeluse korral võivad nad soovitada antihistamiine, nagu difenhüdramiin (Benadryl® või Aler-Dryl®), ultraviolettvalgusravi või sapphappe sekvestrante, nagu kolestüramiin. Vitamiinilisandid võivad aidata vältida vitamiinipuudust ja kõrvaltoimeid, nagu osteoporoos. Mõned väsimusega inimesed saavad kasu stimulantidest, nagu modafiniil.

Kirurgia

Kui ravimid teie seisundit ei paranda ja teie maksafunktsioon jätkab halvenemist, võib arst panna teid maksa siirdamise ootenimekirja. Maksa siirdamise operatsioonil on PBC-ga inimestele suurepärased tulemused. Kuigi, nagu ka teised autoimmuunhaigused, võib PBC pärast maksa siirdamist tagasi tulla, kuid teisel korral kipub see progresseeruma palju aeglasemalt. Oodatav eluiga pärast siirdamist on normaalne.

Väljavaade / prognoos

Mida ma võin oodata, kui mul on see seisund?

Enamikul juhtudel areneb primaarne sapiteede kolangiit aeglaselt. Varasema diagnoosimise ja raviga saate sageli ennetada või vähemalt edasi lükata haiguse hilisemaid staadiume ja tüsistusi. Paljud inimesed suudavad oma sümptomeid ravimitega tõhusalt kontrollida, kuigi PBC väsimust on jätkuvalt raske ravida. Paljud inimesed elavad aastaid ilma PBC liigse sekkumiseta oma igapäevaellu.

Kuid mitte kõik ei avasta PBC-d õigel ajal, et seda varajases staadiumis ravida. Ja mõnel inimesel on haigus lihtsalt agressiivsem. Kõrgem väsimus ja kõrgem bilirubiini tase veres ennustavad kiiremat progresseerumist maksapuudulikkuseni. Kui jõuate sellesse etappi, vajate ellujäämiseks maksasiirdamist. Kuid nende jaoks, kellel on PBC ja kellel on edukas maksasiirdamine, on prognoos suurepärane.

Kui kaua saate elada primaarse sapiteede kolangiidiga?

Keskmiselt kulub PBC terminaalsesse staadiumisse jõudmiseks 15–20 aastat. Esimene etapp, kui teil on PBC-test positiivne, kuid teil pole veel sümptomeid, võib kesta kaua. Umbes pooltel inimestel hakkavad sümptomid ilmnema järgmise viie kuni kümne aasta jooksul. Kui teil on sümptomid, on keskmine eluiga umbes 10 aastat. Neil, kellel on edukas maksasiirdamine, on 10-aastane elulemus 65%.

Koos elamine

Kuidas ma PBC-ga elades enda eest hoolitsen?

Tervislik toitumine ja elustiil aitavad teil hoida maksa võimalikult tervena nii kaua kui võimalik.

Näiteks:

• Loobuge suitsetamisest, alkoholi joomisest ja ebaõigest või meelelahutuslikust narkootikumide ja ravimite kasutamisest.
• Söö rohkem täistoitu ning vähem töödeldud ja pakendatud toite.
• Söö rohkem tervislikke küllastumata rasvu ja vähem küllastunud rasvu.
• Tehke iga päev kiire jalutuskäik. Kehakaalu kandvad treeningud võivad aidata säilitada luude tervist.

Paljud primaarse sapiteede kolangiidiga inimesed võivad elada aastaid, ilma et see nende elu mõjutaks. Kuid hoolimata sellest võib progresseeruv ja potentsiaalselt lõplik haigus teid koormata. Rääkige kindlasti oma tervishoiuteenuse osutajaga füüsilise, vaimse ja emotsionaalse stressi leevendamise viisidest, sealhulgas tugivõrgustikest PBC-ga inimeste jaoks. Pidage meeles, et teie üldine tervis on palju suurem kui see seisund üksi.

Primaarne sapiteede kolangiit on krooniline maksahaigus, mille põhjuseks on sapiteede põletik ja kahjustus. See seisund võib viia sapiteede kitsenemise ja ummistumiseni, mis omakorda põhjustab sapiteede ja maksa kahjustusi. Sümptomid hõlmavad väsimust, sügelust, kollatõbe ja parema ülakõhu valu. Ravi seisneb peamiselt sümptomite leevendamises, kaasa arvatud ursodeoksükoolhappe kasutamine sapi voolu parandamiseks ning mõnel juhul on vajalik ka maksa siirdamine.

Lõpetuseks, primaarne sapiteede kolangiit on tõsine haigus, mis nõuab varajast diagnoosimist ja jätkuvat ravi. Kuigi haigust ei saa veel täielikult ravida, aitab praegune ravi leevendada sümptomeid ja parandada patsientide elukvaliteeti. Maksa siirdamine jääb kõige raskemate juhtude puhul ainukeseks ravivõimaluseks.