Pika QT sündroom: sümptomid ja ravi

“Pika QT sündroom on haruldane südame rütmihäire, mis võib põhjustada tõsiseid ja isegi eluohtlikke episoode. Selle seisundi tunnused võivad olla peidus, kuid õigeaegne tuvastamine on kriitilise tähtsusega. Alates äkilistest minestamistest kuni ootamatute krampideni – Pika QT sündroom nõuab teravat teadlikkust sümptomitest ning õigeaegset ja asjakohast ravi. Tutvume lähemalt, kuidas ära tunda Pika QT sündroomi märke ja millised ravivõimalused aitavad säilitada südame tervist ja kvaliteetset elu.”

Pika QT sündroom on probleem, mille tõttu teie südame elektrisüsteemil kulub laadimiseks liiga kaua aega. See probleem võib põhjustada eluohtlikku ebanormaalset südamerütmi. Inimesed võivad pärida või omandada pika QT sündroomi. Enamik inimesi võtab ravimeid pika QT-aja jooksul. Teised võivad vajada seadet või operatsiooni, et vähendada südame rütmihäirete riski.

Ülevaade

Pika QT sündroomiga inimestel on QT-intervall EKG-s tavapärasest pikem.

Mis on pika QT sündroom?

Pika QT sündroom viitab teie südame elektrisüsteemi probleemile, mille laadimine südamelöökide vahel võtab tavapärasest kauem aega.

QT-intervall on elektrokardiogrammi (EKG) aruande osa, mis näitab aega, mis kulub teie südamelihase kokkutõmbumiseks ja seejärel taastumiseks. Teisisõnu, see on aeg, mis kulub teie elektrisüsteemil impulsi käivitamiseks läbi teie vatsakeste (südame alumiste kambrite) ja seejärel laadimise.

Ioonid (elektriliselt laetud naatriumi, kaltsiumi, kaaliumi ja kloriidi osakesed) tekitavad teie südames elektrilist aktiivsust. Pika QT sündroom tekib siis, kui teil on probleeme ioonikanalitega, mis kontrollivad ioonide voolu südamelihase rakkudesse ja sealt välja.

Kui need ioonikanalid ei tööta hästi või teil pole neid piisavalt, lükkab see elektrisüsteemi laadimisaega pärast iga südamelööki edasi. Kui QT-intervall on normist pikem, suurendab see torsades de pointes’i, eluohtliku ventrikulaarse tahhükardia vormi, riski.

Pika QT sündroomi tüübid

Pika QT sündroomil on omandatud ja pärilikud vormid. Tüübid, mida saate pärida (kaasasündinud vormid), on järgmised:

• Ioonikanalite kõrvalekalded. Kõige levinumad neist tüüpidest on LQT1, LQT2, LQT3, LQT4 ja LQT5. Teadlased klassifitseerivad need sündroomi põhjustava kanali tüübi järgi. Erinevatel tüüpidel on tulevaste südamehaiguste riskitase erinev.
• Jervelli ja Lange-Nielseni sündroom. Mõlemad vanemad kannavad seda ebanormaalset geeni, kuid neil ei pruugi olla pika QT sündroomi sümptomeid. See sündroom on äärmiselt haruldane, kuna on väike võimalus, et mõlemad vanemad kannavad pika QT sündroomi geeni. Igal lapsel on 25% tõenäosus selle pärimiseks. Selle sündroomiga inimesed võivad sündides olla kurdid.
• Romano-Wardi sündroom. Ühel vanemal on pika QT sündroom ja teisel tavaliselt mitte. Igal lapsel on 50% tõenäosus ebanormaalse geeni pärimiseks. Ebanormaalne geen võib esineda kõigil paari lastel, mõnel neist või üldse mitte. Selle sündroomi korral on tüüpilised kuulmisvõimed.
• Timothy sündroom. See on väga haruldane pika QT sündroomi vorm, mis mõjutab nii teisi kehaosi kui ka südant.

Kui levinud on pika QT sündroom?

Pika QT sündroomi esineb harva. Umbes 1 inimesel 2000-st Ameerika Ühendriikides on pika QT sündroom.

Sümptomid ja põhjused

Millised on pika QT sündroomi sümptomid?

Kõige tavalisemad pika QT sündroomi sümptomid on järgmised:

• Sünkoop (minestus).
• Krambid.
• Südame seiskumine.
• Äkksurm.

Pika QT sündroomi sümptomid ilmnevad siis, kui sündroom põhjustab Torsades de Pointes’i. Selle arütmia ajal ei saa teie süda verd tõhusalt pumbata. Kui teie aju ei saa piisavalt verevarustust, võite minestada ja teil tekivad krambid. Kui arütmia jätkub, tekib äkksurm. Kui teie südamerütm normaliseerub, sümptomid peatuvad.

Sümptomid ilmnevad kõige sagedamini:

• Treenige (või mõne minuti jooksul pärast seda).
• Emotsionaalne põnevus, eriti kui miski sind ehmatab.
• Magama või äkilisel ärkamisel.

Peaaegu 50% pika QT sündroomiga inimestel ei esine kunagi sümptomeid. Ühel kümnest selle sündroomiga inimesest on südameseiskus esimene märk sellest, et midagi on valesti. Ilma kohese ravita on südameseiskus surmav.

Inimestel, kellel on sümptomid, tekivad need tavaliselt varases teismeeas. Kui teil on pika QT sündroomi sümptomid, tekivad need tõenäoliselt uuesti. Sümptomite risk kipub olema kõrgeim enne 30. eluaastat. Siiski võivad need esineda ka 50ndates ja hiljem.

Mis põhjustab pika QT sündroomi?

Võite pärida pika QT sündroomi oma vanematelt või omandada selle teatud ravimitest. Kaasasündinud pika QT sündroomi korral on teie ioonikanalite geenikoodis kõrvalekalded. Ebanormaalsed ioonikanalid aeglustavad teie südamelöögi taastumisfaasi. See võib põhjustada eluohtlikku arütmiat.

Inimesed, kes saavad teatud ravimite tõttu pika QT-sündroomi, on need, kellel on ioonikanalitega probleeme. Selle probleemiga inimesed ei pruugi sellest isegi teadlikud olla enne, kui nad võtavad teatud ravimeid, mis käivitavad pika QT.

Ravimid, mis võivad põhjustada omandatud pika QT sündroomi, hõlmavad teatud ravimeid järgmistes kategooriates:

• Antiarütmikumid.
• Antidepressandid.
• Diureetikumid.
• Antibiootikumid.
• Serotoniini retseptori inhibiitorid või antagonistid.
• Histamiini retseptori antagonistid.

Teised omandatud pika QT sündroomi põhjused on järgmised:

• Mürgid.
• Anorexia nervosa.
• Mõned bradüarütmiad.
• Madal kaltsiumi, magneesiumi või kaaliumi tase.
• Teie närvisüsteemi vigastus.

Millised on pika QT sündroomi riskifaktorid?

Pika QT sündroomi ohus olevad inimesed on järgmised:

• Lapsed, kes on sündides kurdid.
• Lapsed ja noored täiskasvanud, kellel on peres seletamatu äkksurm või minestus.
• Pika QT sündroomiga pereliikmete veresugulased.
• Inimesed, kellel on kardiomüopaatia või kaasasündinud (sünnist saadik) südamehaigused.
• Inimesed, kellel on teatud elektrolüütide komponentide tase meditsiinilise probleemi tõttu madal.
• Inimesed, kes võtavad ravimeid, mis mõjutavad nende südame ioonikanaleid.

Kas ma vajan pika QT sündroomi sõeluuringut?

Pika QT sündroom on haigus, mida inimesed võivad põlvest põlve edasi anda. Kui teil on pika QT sündroomiga esimese astme sugulane, peaksite läbima geneetilise sõeluuringu. Esimese astme sugulased on teie vanemad, õed-vennad ja lapsed.

Kõik esimese liini sugulased (vennad, õed, vanemad ja lapsed) peaksid läbima elektrokardiogrammi (EKG). Kõik teised pereliikmed, kellel on esinenud krampe või minestamist, peaksid samuti läbima testid.

Esimene samm on öelda oma tervishoiuteenuse osutajale, et teie perekonnas on seda haigust esinenud. Nad võivad soovida teha teie südame kontrollimiseks diagnostilisi teste. Kui need testid on positiivsed, peaksite pöörduma kardioloogi (südamearsti) poole, kes tunneb pika QT sündroomi.

Millised on pika QT sündroomi tüsistused?

Pika QT sündroom võib põhjustada Torsades de Pointes’i. See on eluohtlik arütmia, mis võib lõppeda äkksurmaga.

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse pika QT sündroomi?

Tervishoiuteenuse osutajad saavad rutiinse elektrokardiogrammi (EKG) käigus diagnoosida pika QT sündroomi. Diagnoosi tegemiseks mõõdavad nad EKG-s QT-intervalli. Kui teie QT-intervall on pikem kui 450 millisekundit, võib teil olla pika QT sündroom.

Teie arst küsib teilt, kas teil on:

• Pika QT sündroomi perekonna ajalugu.
• Perekonnas on esinenud seletamatut minestamist, krampe või südameseiskust.
• Anamneesis minestamine, krambid või südameseiskus, eriti füüsilise koormuse korral.

Milliseid teste tehakse pika QT sündroomi diagnoosimiseks?

Lisaks elektrokardiogrammile (EKG) võivad testid hõlmata:

• Vereanalüüsid.
• Geneetiline testimine.
• Treeningu stressitest.
• Ambulatoorne monitor.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse pika QT sündroomi?

Pika QT sündroomi ravi hõlmab ravimeid, seadmeid või operatsiooni, mis aitavad teil sümptomeid hallata ja äkksurma ära hoida. Ravi ei anna ravi, kuid võib kaitsta teid ebanormaalsete südamerütmide eest.

Ravimid

Enamik pika QT sündroomiga inimesi (isegi ilma sümptomiteta) võtavad beetablokaatoreid, nagu nadolooli. Teised ravimid võivad lühendada teie QT-intervalli või parandada elektrolüütide taset. Teie teenusepakkuja arutab, millised ravimid on teie jaoks parimad.

Seadmed

Mõned pika QT sündroomiga inimesed vajavad ka seadet, näiteks:

• Siirdatav kardioverterdefibrillaator (ICD). Inimesed, kellel on anamneesis südameseiskus või sümptomid, isegi beetablokaatorravi korral, võivad saada ICD. See seade tuvastab eluohtlikud arütmiad ja šokeerib automaatselt teie südant, et vältida äkksurma.
• Südamestimulaator. See seade aitab inimesi, kellel on ebatavaliselt aeglane pulss.

Kirurgia

Mõned pika QT sündroomiga inimesed võivad vajada vasaku südame sümpaatilist denervatsiooni (LCSD) või sümpatektoomia operatsiooni. See minimaalselt invasiivne protseduur hõlmab teie sümpaatilise närvisüsteemi teatud närvide eemaldamist.

Ravi tüsistused/kõrvaltoimed

Võimalikud kõrvaltoimed või tüsistused sõltuvad teile saadava ravi tüübist:

Beeta-blokaator

• Madal vererõhk.
• Pearinglus.
• Peavalud.
• Väsimus.

ICD

• Seadme rike.
• Kokku kukkunud kops.
• Verejooks.
• Infektsioon.

Südamestimulaator

• Kokku kukkunud kops.
• Verejooks.
• Infektsioon.
• Seadme rike.

LCSD

• Horneri sündroom.
• Kokku kukkunud kops.
• Näo punetus või higistamine.

Ärahoidmine

Kas pika QT sündroomi saab ära hoida?

Pika QT sündroomi tekkimist ei saa vältida, kui olete selle oma vanematelt pärinud. Kuid inimesed, kes seda ei päri, saavad vältida haigusseisundeid, mis põhjustavad omandatud pikka QT-d.

Väljavaade / prognoos

Mida oodata, kui mul on pika QT sündroom?

Õige ravi korral on pika QT sündroomiga inimeste suremus umbes 1%. Ilma ravita on prognoos halb. Kuni 21% sümptomitega ravimata inimestest sureb aasta jooksul pärast minestamist.

Pika QT sündroomiga inimesed võivad elada täisväärtuslikku elu. Ja nad võivad lapsi kanda ja sünnitada.

Kui kaua kestab QT sündroom?

Pärilik pika QT sündroomi tüüp on seisund, mis inimestel on kogu elu. Siiski võib teil aja jooksul olla väiksem sümptomite ja tüsistuste risk.

Koos elamine

Kuidas ma enda eest hoolitsen?

Pika QT sündroom võib mõjutada teie igapäevaelu erinevaid osi. Enne teatud toimingute tegemist peate oma teenusepakkujaga nõu pidama.

Müra ja stress

Ehmatav müra või emotsionaalne stressi võib mõjutada teatud tüüpi pika QT sündroomiga inimesi. Kuigi te ei saa kontrollida kõiki ümbritsevaid müra ja stressi põhjuseid, saate neid võib-olla piirata.

Võid proovida:

• Andke oma sõpradele ja perele teada, et teid ei ole ohutu ehmatada.
• Meeldiva heliga äratuskella kasutamine jahmatava asemel.
• Helitugevuse vähendamine asjadel, mis teevad valju häält ja võivad teid ehmatada.

Harjutus

Teatud tüüpi pika QT sündroom põhjustab suurema tõenäosusega probleeme treeningu ajal. Teie teenusepakkuja võib anda teile tegevusjuhiseid, mis põhinevad teie kaasasoleva ebanormaalse geeni konkreetsel tüübil. Kuna treeninguga võivad tekkida surmavad arütmiad, peaksite võistlusspordiga tegelemise otsustamisel rääkima oma teenusepakkujaga. Kui otsustate osaleda, peate võib-olla võtma teatud ettevaatusabinõusid.

Mõne pika QT sündroomiga inimese jaoks võib ujumine olla ohtlik. Nad võivad ujudes minestada, mis võib viia uppumiseni.

Ravimid

Paljud ravimid võivad QT-intervalli pikendada. Need ravimid võivad mõjutada pika QT sündroomiga inimesi rohkem kui inimesi, kellel seda sündroomi ei ole. Kui teil on pika QT sündroom, peate:

• Andke kõigile oma tervishoiuteenuste osutajatele teada, et teil on pika QT sündroom.
• Rääkige oma teenusepakkujaga enne mis tahes ravimite võtmist, mis on ette nähtud muude haigusseisundite jaoks.
• Vältige käsimüügiravimite (välja arvatud tavaline aspiriin või atsetaminofeen) võtmist ilma eelnevalt oma teenusepakkujaga rääkimata.

Kui teil on pika QT sündroom, võivad teid mõjutada järgmist tüüpi ravimid:

• Antihistamiinikumid.
• Antidepressandid.
• Vaimse tervise häirete ravimid.
• Südame ravimid.
• Antibiootikumid.
• Seenevastased ained.
• Viirusevastased ravimid.
• Soolestiku ravimid.
• Antikonvulsandid.
• Diureetikumid.
• Kõrge vererõhu ravimid.
• Migreeni ravimid.
• Kolesterooli alandavad ravimid.

Millal peaksin tervishoiuteenuse osutaja poole pöörduma?

Te peaksite pöörduma oma teenusepakkuja poole, kui teil tekivad sümptomid, ja vähemalt kord aastas pärast seda. Elektrofüsioloog (südame rütmidele spetsialiseerunud teenuseosutaja) on parim valik.

Kui teie lapsel on pika QT-sündroom, peaks ta pöörduma teenusepakkuja poole rohkem kui kord aastas, et veenduda, et ta saab oma praeguse kehakaalu jaoks õiget ravimiannust.

Kui teil on seade, peaksite kord aastas teenusepakkuja poole pöörduma, et veenduda, et teie seade töötab õigesti.

Millal peaksin kiirabisse minema?

Inimene, kellel on südameseiskus, vajab viivitamatut arstiabi. Kõrvalseisja peaks alustama CPR-i ja helistama numbril 911 või kohalikul hädaabinumbril.

Milliseid küsimusi peaksin oma arstilt küsima?

Küsimused, mida oma teenusepakkujalt küsida, võivad hõlmata järgmist:

• Millist tüüpi pika QT sündroom mul on?
• Milliseid konkreetseid ravimeetodeid te mulle soovitate?
• Kui tihti ma vajan teiega kohtumisi?
• Milliseid ravimeid ja tegevusi peaksin oma konkreetset tüüpi pika QT sündroomi korral vältima?

Teades, et teil on südamehaigus, võite tunda ärevust. Abi võib olla teenusepakkujalt küsimuste esitamisest ja nõustajaga rääkimisest. Pidage kindlasti kinni oma järelkontrolli kohtumised ja võtke ravimeid ilma annust vahele jätmata. Kui annate oma perele ja sõpradele teada, et teil on pikk QT sündroom, saate teile meelerahu. Nad võivad kutsuda hädaabi, kui teil tekivad sümptomid, kui nad on teiega. Veelgi parem, kui nad teavad, kuidas CPR-i teha, võivad nad teie elu päästa.

Kokkuvõtvalt on pika QT sündroom (PQTS) tõsine südame rütmihäire, mille sümptomite hulka kuuluvad sünkoopid, krambid ning isegi äkksurm. Sümptomeid võivad vallandada mitmesugused tegurid, sealhulgas teatud ravimid ja stress. Ravi hõlmab elustiili muutusi, ravimite võtmist ning mõnel juhul ka operatsiooni või seadme implanteerimist, et aidata kontrollida südamerütmi ja vähendada tüsistuste riski. Oluline on varajane diagnoosimine ja sihipärane ravi, et tagada patsientidele parem elukvaliteet ja vähendada äkksurma riski.