Pankrease neuroendokriinsed kasvajad (saarerakuline kasvaja)

Pankrease neuroendokriinsed kasvajad ehk saarerakulised kasvajad on haruldased, kuid neil on tihtipeale kardinaalsed mõjud patsiendi tervisele. Need kasvajad tekivad pankrease hormooni tootvatest rakkudest, põhjustades mitmeid sümptomeid, mis võivad jääda märkamatuks kuni haiguse edasijõudmiseni. Nende varajane diagnoosimine ja spetsialiseeritud ravi on eluliselt tähtis. Meie põhjalik käsitlus avab ukse parema arusaamise poole selle salapärase ja keeruka haiguse kohta.

Pankrease neuroendokriinsed kasvajad (saarerakulised kasvajad) on kasvajad, mis algavad teie kõhunäärme endokriinsetest rakkudest. Need haruldased kasvajad põhjustavad sümptomeid, mis võivad tunduda tavaliste meditsiiniliste probleemidena. Varajane diagnoosimine ja ravi on olulised, kuna enam kui 90% selle seisundiga inimestest on elus viis aastat pärast diagnoosimist.

Ülevaade

Mis on pankrease neuroendokriinne kasvaja?

Pankrease neuroendokriinsed kasvajad (nimetatakse ka saarerakulisteks kasvajateks või pankrease NET-ideks) on haruldased kasvajad, mis algavad teie kõhunäärme endokriinrakkudest. Teie kõhunääre on lame pirnikujuline nääre, mis on asetatud teie mao ja peensoole kõrvale. Teie kõhunäärme endokriinsed rakud toodavad hormoone, mis juhivad seedimist ja veresuhkru taset. Pankrease NET võib mõjutada teie seedesüsteemi või veresuhkru taset.

Pankrease neuroendokriinsed kasvajad võivad olla vähkkasvajad või mittevähkkasvajad.

Kui levinud on pankrease neuroendokriinsed kasvajad?

Nad on haruldased. Viimaste andmete kohaselt tekib 5 inimesel 1 miljonist teatud tüüpi pankrease neuroendokriinne kasvaja.

Pankrease neuroendokriinsete kasvajate tüübid

Tervishoiuteenuse osutajad klassifitseerivad pankrease neuroendokriinsed kasvajad toimivateks või mittetoimivateks:

• Toimivad pankrease NET-id võib vabastada liigses koguses hormoone, kemikaale, mis kannavad kogu kehas sõnumeid, mis annavad teada, mida ja millal teha.
• Mittetoimivad pankrease NET-id ei vabasta hormoone, kuid need võivad tekitada probleeme, kui nad kasvavad piisavalt suureks, et suruda lähedalasuvaid elundeid, nagu kõht.

Pankrease NET-e on mitut tüüpi, millest igaühel on erinevad omadused. Mõned, kuid mitte kõik neist on vähkkasvajad, mis tähendab, et nad võivad levida teie kõhunäärmest teistesse kehaosadesse. Mõned põhjustavad muid tingimusi või on seotud teiste tingimustega. Kõik alltoodud kasvajad on funktsioneerivad pankrease NET-id.

Pankrease neuroendokriinsete kasvajate tüübid on järgmised:

• Insulinoomid. See on kõige levinum funktsionaalse pankrease NET tüüp, mis moodustab umbes 70% kõigist pankrease neuroendokriinsetest kasvajatest. Enamik insulinoome on healoomulised (mittevähkkasvajad). Insulinoomid mõjutavad rakke, mis vabastavad insuliini, hormooni, mis hoiab teie veresuhkru taseme liiga kõrge.
• Gastrinoomid. Umbes 50% gastrinoomidest on vähkkasvajad. See kasvaja mõjutab rakke, mis vabastavad gastriini, mis käivitab teie mao maohappe tootmise. Liiga palju maohapet maos põhjustab haavandeid, happe refluksi ja muid probleeme.
• Glükagonoomid. Glükagonoomid on aeglaselt kasvavad kasvajad, mis on tavaliselt vähkkasvajad. Need mõjutavad rakke, mis vabastavad glükagooni, hormooni, mis hoiab teie veresuhkrut liiga madalal.
• VIPoomid. VIP tähistab vasoaktiivset soolepeptiidi, hormooni, mis lõdvestab teie mao ja soolte lihaseid ning reguleerib suhkru, soola ja vee tasakaalu teie seedetraktis.
• Somatostatinoom. Need on aeglaselt kasvavad vähkkasvajad. Need mõjutavad rakke, mis vabastavad somatostatiini. Umbes 10% somatostatinoomiga inimestest areneb välja somatostatinoomi sündroom, mis suurendab nende diabeedi ja/või sapikivitõve riski.

Sümptomid ja põhjused

Millised on pankrease neuroendokriinsete kasvajate sümptomid?

Sümptomid varieeruvad sõltuvalt pankrease NET-i tüübist, kuid levinud sümptomid on järgmised:

• Kartsinoidi sündroom.
• Iiveldus ja oksendamine.
• Kõhulahtisus.
• Väsimus.
• Söögiisu kaotus.
• Seletamatu kaalulangus.

Mis põhjustab pankrease neuroendokriinseid kasvajaid?

Teadlased ei tea täpset põhjust. Ligikaudu 10% pankrease neuroendokriinsetest kasvajatest on seotud pärilike seisundite või sündroomidega.

Millised on selle seisundi tüsistused?

Kõige olulisem tüsistus on see, et kasvajad võivad levida teie kopsudesse, maksa või luudesse. Kuid need võivad suurendada ka teie riski muude haigusseisundite tekkeks:

• Insulinoomid on seotud seisunditega, sealhulgas 1. tüüpi hulgi endokriinne neoplaasia (MEN1), von-Hippel Lindau tõbi ja 1. tüüpi neurofibromatoos (NF1). Need võivad põhjustada madalat veresuhkrut, mida võib olla raske hallata.
• Gastrinoomid võib põhjustada haavandeid, happe refluksi ja seedehäireid Zollinger-Ellisoni sündroomi.
• Glükagonoomid on seotud MEN1-ga. Need võivad põhjustada kõrget veresuhkrut, mida võib olla raske hallata.
• VIPoomid on sageli vähkkasvajad, kuid isegi mittevähilised VIPoomid võivad põhjustada muid meditsiinilisi probleeme, nagu raske kõhulahtisus.
• Somatostatinoom võib põhjustada somatostatinoomi sündroomi, mis suurendab diabeedi ja/või sapikivide tekkeriski.

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse pankrease neuroendokriinseid kasvajaid?

Tervishoiuteenuse osutajad teevad füüsilisi läbivaatusi, sealhulgas küsivad konkreetsete sümptomite kohta, kui kaua teil sümptomid on olnud ja kas teie sümptomid süvenevad. Nad küsivad teie haiguslugu, sealhulgas seda, kas kellelgi teie bioloogilisest perekonnast on teatud pärilikud häired, mis on seotud pankrease neuroendokriinsete kasvajatega.

Milliseid teste tehakse pankrease neuroendokriinsete kasvajate diagnoosimiseks?

Tervishoiuteenuse osutajad teevad mitmeid teste, sealhulgas:

• Vereanalüüsid, sealhulgas hormoonide taseme spetsiifilised testid.
• Kõhuõõne kompuutertomograafia (CT) skaneerimine.
• Magnetresonantstomograafia (MRI).
• Neuroendokriinne positronemissioontomograafia (PET), mis võib tuvastada neuroendokriinseid kasvajarakke.
• Endoskoopiline ultraheli (EUS).
• Endoskoopiline retrograadne kolangiopankreatograafia (ERCP).
• Angiogramm.
• Luu skaneerimine.

Sageli on ainus viis pankrease NET-i diagnoosi kinnitamiseks teha biopsia või laparotoomia.

Mis on pankrease NET etapid ja klassid?

Tervishoiuteenuse osutajad kasutavad testi tulemusi, et teha kindlaks pankrease neuroendokriinse kasvaja staadium, astmed ja kas kasvajad toimivad või ei tööta:

• Etapid kirjeldage vähkkasvaja suurust ja seda, kas see on levinud teie lümfisõlmedesse või muudesse kehaosadesse.
• Hinded kirjeldada, kui kiiresti võivad vähirakud paljuneda.
• Toimiv versus mittetoimivvõi kas kasvajad vabastavad hormoone.

Etapid

Tervishoiuteenuse osutajad kasutavad pankrease NET-ide klassifitseerimiseks TNM-i vähi staadiumisüsteemi. (TNM-i staadiumis tähistab T kasvaja suurust ja asukohta, N tähistab seda, kas kasvajad mõjutavad lähedalasuvaid lümfisõlmi ja M tähistab, kas kasvajad on metastaseerunud.) Pankrease neuroendokriinsete kasvajate etapid on järgmised:

• I etapp: kasvaja läbimõõt on alla 2 sentimeetri ja see ei ole levinud teie kõhunäärmest.
• II etapp: selle läbimõõt on üle 4 sentimeetri ja/või on levinud teie kaksteistsõrmiksoole (peensoole esimene osa) või sapiteedesse.
• III etapp: kasvaja on levinud lähedalasuvatesse lümfisõlmedesse või lähedalasuvatesse organitesse või suurtesse veresoontesse.
• IV etapp: kasvaja asub kaugemates elundites ja kudedes, näiteks maksas või luudes.

Hinded

Pankrease NET klassid kirjeldavad, kui kiiresti vähkkasvaja võib kasvada ja levida. Tervishoiuteenuse osutajad määravad kasvaja klassid selle põhjal, mida meditsiinipatoloog kasvajarakkude kohta õpib. Kasvaja klassid on järgmised:

• Hästi eristuv hinne 1: Kasvajarakud ei paljune väga kiiresti ja rakud näevad rohkem välja nagu normaalsed rakud kui ebanormaalsed rakud.
• Hästi eristuv hinne 2: Kasvajarakkude omadused jäävad madala ja kõrge astme kasvajate omaduste vahele.
• Hästi eristuv hinne 3: Kasvajarakud paljunevad kiiremini ja rakud näevad ebanormaalsemad välja.
• Halvasti diferentseeritud NET: Kasvajarakud paljunevad väga kiiresti ja rakud näevad välja äärmiselt ebanormaalsed. Need on kõige agressiivsemad ja neid nimetatakse ka kõrge astme neuroendokriinseks kartsinoomiks (NEC) või väikerakuliseks vähiks.

Juhtimine ja ravi

Millised on pankrease neuroendokriinsete kasvajate ravimeetodid?

Kõige tavalisem ravi on pankreatektoomia kasvaja eemaldamiseks. Spetsiifilised operatsioonid varieeruvad sõltuvalt kasvaja asukohast teie kõhunäärmes. Teie tervishoiuteenuse osutaja võib konkreetsest operatsioonist rääkides kasutada selliseid termineid nagu “pea” ja “saba”. Selle põhjuseks on asjaolu, et teie kõhunääre on kalakujuline, laia pea, keskmise suurusega või keha ja kitsa sabaga. Levinud pankreatektoomia on:

• Whipple’i protseduur: See on pankrease neuroendokriinsete kasvajate kõige levinum kirurgiline ravi. Selle protseduuri käigus eemaldavad kirurgid teie kõhunäärme osa koos kasvaja ja mitmete lähedalasuvate organitega.
• Tsentraalne pankreatoomia: Kirurgid eemaldavad teie kõhunäärme keskosa, jättes kõhunäärme pea ja saba.
• Distaalne pankreatoomia: Nad eemaldavad kõhunäärme saba. Nad võivad eemaldada osa kõhunäärme kehast ja osa või kogu põrna. (Teie põrn ja pankrease saba on tihedalt seotud.)

Tervishoiuteenuse osutajad võivad teha muud tüüpi operatsioone ja järgmisi ravimeetodeid:

• Keemiaravi.
• Hormoonravi.
• Maks või peensool (siirdatakse, kui teie maksas või peensooles või soolestikus on kõhunäärme võrgustikud).
• Peptiidretseptori radionukliidravi (PRRT).
• Türosiinkinaasi inhibiitorid.

Millised on tavalised ravi kõrvaltoimed?

Pankrease NET-ide raviks on palju viise ja sama palju kõrvaltoimeid. Kõrvaltoimed varieeruvad sõltuvalt ravi tüübist:

• Kirurgia: Valu, infektsioon ja verejooks.
• Keemiaravi: Väsimus, iiveldus ja oksendamine, juuste väljalangemine ja kõhulahtisus.
• Hormoonravi: Valulikkus ravimi süstimiskohas.
• Maksa siirdamine: Verehüübed, hemorraagia, sapiteede vigastus ja maksapuudulikkus.
• Peptiidi retseptori radionukliidravi: Neerukahjustus ja iiveldus.
• Türosiinkinaasi inhibiitor: Väsimus, palavik, kaalulangus või -tõus.

Ravi läbimisel kaaluge oma tervishoiumeeskonnaga palliatiivsest ravist rääkimist. Palliatiivravi pakub tugiteenuseid ja hooldust raskete haigustega inimestele, sealhulgas võimalusi ravi kõrvalmõjude juhtimiseks.

Väljavaade / prognoos

Millised on pankrease neuroendokriinse kasvaja ellujäämise määrad?

Elulemusnäitajad sõltuvad pankrease NET-tüübist, selle astmest ja sellest, kas kasvaja oli diagnoosimise ajal teie keha teistes osades. Riiklik Vähiinstituut (USA) jälgib vähihaigete arvu, kes olid elus viis aastat pärast diagnoosi. Pankrease NET-ide viieaastase elulemuse määrad on järgmised:

• Kokku üle 50%.
• Rohkem kui 90% juhtudel, kui kasvaja ei ole levinud.
• Rohkem kui 70% juhtudel, kui kasvaja on lähedalasuvates kudedes või lümfisõlmedes.
• Rohkem kui 20%, kui kasvaja asub teie keha kaugemates piirkondades, nagu maks või kopsud.

Kui olete huvitatud ellujäämismääradest, on oluline meeles pidada, et see teave põhineb teiste inimeste kogemustel pankrease NET-iga. See on ka teave, mis põhineb minevikus juhtunul. Sa oled ainulaadne ja nii on ka sinu potentsiaalne ellujäämismäär. Rääkige oma tervishoiumeeskonnaga ellujäämismäära andmetest. Nad teavad teid ja teie olukorda, mis tähendab, et nad on teie parim ressurss.

Milline on pankrease neuroendokriinse kasvajaga inimese oodatav eluiga?

Seda on raske öelda. Üldiselt võib inimestel, kes saavad ravi enne pankrease NET levikut, olla peaaegu normaalne eluiga, eriti kui nad on elus rohkem kui viis aastat pärast diagnoosimist. Nii nagu ellujäämismäärad, on ka teie tervishoiumeeskond teie eeldatava eluea kohta teabe saamiseks parim allikas.

Koos elamine

Kuidas ma enda eest hoolitsen?

Nii nagu ei ole olemas ühte tüüpi pankrease neuroendokriinset kasvajat, pole ka üht või parimat viisi enda eest hoolitsemiseks. Üldiselt peaksite:

• Puhka nii palju kui võimalik. Väsimus on haigusseisundi tavaline sümptom ja ravi kõrvalmõju.
• Proovige süüa tervislikku, hästi tasakaalustatud toitumist. Kui pankrease NET sümptomid ja ravi kõrvalmõjud muudavad söömise keeruliseks, küsige toitumisspetsialistilt soovitusi toitude leidmiseks, mida saate taluda ja mis aitavad teil jõudu säilitada.
• Kaaluge vaimse tervise toetamist. Kui teil on emotsionaalselt raske, küsige oma teenusepakkujalt teenuste kohta, mis võivad aidata teil oma tundeid hallata, et saaksite oma tervisele keskenduda.

Pankrease neuroendokriinsed kasvajad on haruldased. Teile võib tunduda, et keegi teine ​​ei saa aru, mida te kogete. Kui see on teie olukord, küsige oma teenusepakkujalt, kas on tugirühmi, millega saate liituda.

Millal peaksin pöörduma oma tervishoiuteenuse osutaja poole?

Kui märkate oma kehas muutusi, näiteks esialgsete sümptomite halvenemist, peaksite pöörduma oma tervishoiuteenuse osutaja poole. Need muudatused ei pruugi olla teie seisundiga seotud ja parim viis olla kindel, on rääkida oma teenusepakkujaga.

Milliseid küsimusi peaksin küsima oma tervishoiuteenuse osutajalt?

Pankrease neuroendokriinsed kasvajad on haruldased ja te ei pruugi neist palju teada. Siin on mõned küsimused, mida võiksite küsida oma tervishoiuteenuse osutajalt:

• Millist tüüpi pankrease neuroendokriinne kasvaja mul on?
• Kas neuroendokriinsete kasvajate kogemusega meditsiinipatoloog võiks minu biopsiast võetud koeproovid üle vaadata?
• Kas ma vajan operatsiooni?
• Millised on operatsiooni kõrvaltoimed ja tüsistused?
• Millised on selle seisundi muud ravimeetodid?

Täiendavad levinud küsimused

Mis vahe on pankrease neuroendokriinsel kasvajal ja adenokartsinoomil?

Adenokartsinoomid on vähid, mis algavad teie näärmeepiteelirakkudest. Need rakud asuvad näärmetes, mis vooderdavad teie elundeid, sealhulgas kõhunääret.

Pankrease neuroendokriinsed kasvajad on ainult teie kõhunäärme endokriinsetes rakkudes. Üldiselt on pankrease neuroendokriinsed kasvajad aeglasemalt kasvavad ja neil on palju parem prognoos võrreldes pankrease adenokartsinoomiga.

Märkus Clevelandi kliinikust

Kõik tõsised haigusseisundid on keerulised. Kuid väljakutsed võivad tunduda kahe- või isegi kolmekordsed, kui kõnealune haigusseisund on haruldane, näiteks pankrease neuroendokriinne kasvaja (pankrease NET). Võite leida end jahtimas teavet nende kasvajate kohta, mis mõjutavad teie kõhunäärme spetsiifilisi rakke. Ja võite tunda end ülekoormatuna, kui proovite õpitut töödelda ja olla mures järgmise pärast.

Teie tervishoiuteenuse osutajad mõistavad, et haruldane haigus nagu pankrease NET võib olla häiriv kogemus. Kui teil on pankrease NET ja teil on küsimusi, küsige oma meeskonnalt teavet selle kohta, mida võite oodata.

Pankrease neuroendokriinsed kasvajad ehk saarerakulised kasvajad on harvem esinevad pankrease neoplasmid, mis võivad olla hormonaalselt aktiivsed või mitteaktiivsed. Ravi ja prognoosi määravad peamiselt kasvaja suurus, levik ja sekreteeritavate hormoonide tüüp. Oluline on varajane diagnoosimine ja individualiseeritud ravi, mis võib hõlmata kirurgilist eemaldamist, ravimravi või mitmesuguseid sihipärase ravi meetodeid. Tänu teaduslikule edasiliikumisele paraneb pidevalt patsientide elukvaliteet ja suurenevad ravivõimalused.