Medullaarne käsnneer: põhjused, sümptomid ja ravi

Medullaarne käsnneer on haruldane, aga tõsine neeruhaigus, mis avaldub sageli paljude terviseriskide vormis. Oluline on teada selle põhjuseid, ära tunda varased sümptomid ning mõista kaasaegseid ravivõimalusi. Sellest ülevaatest saate teavet, mis aitab paremini mõista haiguse dünaamikat, toetada ennetust ja kindlustada efektiivse ravi kättesaadavus neile, kes medullaarse käsnneeruga silmitsi seisavad.

Medullaarse käsnneeru korral tekivad tsüstid teie neeru medullas või keskmises piirkonnas. Tavaliselt see sümptomeid ei põhjusta, kuid mõnel inimesel võivad tekkida kuseteede infektsioonid või neerukivid. Neid tüsistusi saate vältida ravimite ja dieedi muutmisega.

Ülevaade

Mis on medullaarne käsnneer?

Medullaarne käsnneer on kaasasündinud haigus, mis tähendab, et olete sellega sündinud. See seisund põhjustab teie neerude medullas väikeste vedelikuga täidetud tsüstide moodustumist.

Teie neerud on osa teie kuseteede süsteemist. Medulla on iga neeru keskmine osa. See sisaldab pisikesi torukesi, mis koguvad uriinijäätmeid, mille teie neerud teie verest välja filtreerivad. Torukesed tühjenevad kogumiskanalitesse ja need kanalid tühjenevad teie neeru keskossa (neeruvaagnasse). Uriin (piss) liigub teie neerudest kuseteede kaudu põide ja kusiti kaudu keha välisküljele.

Medullaarse käsnneeru puhul tekivad kogumiskanalites tsüstid ja need laienevad või suurenevad. See muudab koe käsnakujuliseks.

Medullaarne käsnneer mõjutab tavaliselt mõlemat neeru, kuid see võib esineda ka ainult ühes.

Kuidas medullaarne käsnneer tekib?

Kui tsüstid arenevad, takistavad need tuubulite nõuetekohast toimimist. Kaltsium koguneb tuubulitesse protsessis, mida nimetatakse nefrokaltsinoosiks. Samuti võivad koguneda muud ained, nagu fosfaat ja oksalaat. Lõpuks kleepuvad need ained kokku ja moodustavad neerukive.

Tsüstid ja kivid võivad samuti takistada uriini voolamist läbi tuubulite. See võib põhjustada kuseteede infektsioone.

Kuidas medullaarne käsnneer erineb polütsüstilisest neeruhaigusest?

Polütsüstiline neeruhaigus on haigus, mis on tavaliselt pärilik. See põhjustab teie neerudes palju tsüste, mis põhjustavad neerude suurenemist.

Polütsüstiline neeruhaigus võib põhjustada tõsiseid tüsistusi ja puude. Paljudel polütsüstilise neeruhaigusega inimestel tekib neerupuudulikkus ja nad vajavad vere filtreerimiseks dialüüsi. Neerupuudulikkus on medullaarse käsnneeruga inimestel suhteliselt haruldane.

Keda mõjutab medullaarne käsnneer?

See seisund näib olevat juhuslik. Mõned juhtumid võivad esineda perekondades, kuid teadlased ei ole leidnud konkreetset pärimise mustrit.

Enamik inimesi ei saa diagnoosi enne, kui neil ilmnevad sümptomid, tavaliselt 20ndates eluaastates. Naised ja sünnihetkel naiseks nimetatud inimesed on veidi suuremas ohus kui mehed või sünnihetkel meessoost isikud.

Kui levinud on medullaarne käsnneer?

Umbes ühel inimesel 5000-st on medullaarne käsnneer. Inimestel, kellel on neerukivid, on see palju tavalisem – 12–20%.

Kas medullaarne käsnneer võib põhjustada hüpertensiooni?

Praegu puuduvad tõendid selle kohta, et medullaarne käsnneer põhjustab hüpertensiooni.

Sümptomid ja põhjused

Mis põhjustab medullaarse käsnneeru?

Tervishoiuteenuse osutajad ei ole kindlad, miks mõnel inimesel see seisund tekib. Tõenäoliselt tekib see neerude moodustumise probleemi tõttu loote emakasisene arengu ajal.

Millised on medullaarse käsnneeru sümptomid?

Paljudel inimestel pole haiguse tunnuseid. Sümptomid tekivad vaid umbes 10%-l. Need on tavaliselt seotud kuseteede infektsioonide ja neerukividega ning võivad hõlmata:

• Veri uriinis (hematuria).
• Küljevalu mõlemal pool selga, just rinnakorvi all.
• Valulik urineerimine (düsuuria).
• Neerukivid.
• Kuseteede infektsioonid.

Diagnoos ja testid

Kuidas medullaarset käsnneeru diagnoositakse?

Teie teenusepakkuja viib läbi füüsilise läbivaatuse. See hõlmab teie haigusloo, perekonna ajaloo ja sümptomite ülevaadet.

Kui teie teenusepakkuja kahtlustab, et teil on neeruhaigus, saate tõenäoliselt vere- ja uriinianalüüsid, et kontrollida:

• Veri uriinis.
• Neerude funktsioon.
• Kuseteede infektsioon.

Teie teenusepakkuja võib tellida ka pilditeste tsüstide otsimiseks. Levinud pilditestid hõlmavad järgmist:

• CT skaneerimine, kasutab teie neerudest 3D-vaate loomiseks röntgenikiirgust.
• Intravenoosne püelogramm, hõlmab mitmeid röntgenikiirgusid, mis on tehtud pärast värvaine süstimist ühte teie veeni. Teie neerud filtreerivad värvaine teie verest uriini. Värvitud uriin kuvatakse röntgenpildil ja aitab teie teenusepakkujal näha tsüste ja uriini ummistuse piirkondi.
• Ultraheli, kasutab teie neerudest pildi loomiseks helilaineid.

Juhtimine ja ravi

Kuidas medullaarset käsnneeru ravitakse?

Medullaarse käsnneeru jaoks puudub spetsiifiline ravi. Ravi keskendub kuseteede infektsioonide ja neerukivide ravile.

Kuseteede infektsioonide peamine ravimeetod on antibiootikumid.

Neerukivide ravi sõltub peamiselt kivide suurusest. Väikesed kivid lähevad tavaliselt ise üle. Kivi liigutamiseks võib teie teenusepakkuja soovitada juua rohkem vedelikku. Võite saada ka valuvaigisteid või ravimeid kusejuhi lihaste lõdvestamiseks. Kusejuhid kannavad uriini neerudest põide.

Suuremad kivid nõuavad tavaliselt rohkem ravi, näiteks:

• Lööklaine litotripsia: See on mitteinvasiivne protseduur, mis kasutab neerukivide purustamiseks suure energiaga lööklaineid. Seejärel läbivad purustatud kivikillud uriini ja kehast välja.
• Ureteroskoopia: Ureteroskoopia kasutab kivideni jõudmiseks pikka õhukest toru, mida nimetatakse ureteroskoopiks. See tööriist võimaldab teie teenusepakkujal eemaldada laseriga väikseid kive või purustada suuremaid kive.
• Perkutaanne nefrolitotoomia: Pakkujad kasutavad seda protseduuri, kui väheminvasiivsed meetodid ei anna tulemusi. Perkutaanne nefrolitotoomia on minimaalselt invasiivne operatsioon, mis võimaldab teie teenusepakkujal neerukive purustada ja need väikese selja sisselõike kaudu välja imeda.

Ärahoidmine

Kuidas ma saan medullaarset käsnneeru vältida?

Kuna medullaarne käsnneer on teadaoleva põhjuseta kaasasündinud seisund, ei saa te seda vältida. Kuid võite võtta meetmeid kuseteede infektsioonide ja neerukivide vältimiseks.

Teie teenusepakkuja võib välja kirjutada ravimeid, sealhulgas:

• Väikestes annustes antibiootikumid sagedaste kuseteede infektsioonide vältimiseks.
• Kaaliumtsitraat või tiasiid (veepill), et vähendada kaltsiumi taset uriinis ja aidata vältida neerukivide teket.

Söömise ja joomise muutmine võib samuti aidata vältida kuseteede infektsioone ja neerukive:

• Kaltsium: Õige koguse kaltsiumi saamine toidust võib vähendada neerukivide teket.
• Vedelikud: Vedelikukoguse suurenemine lahjendab uriini ja aitab vältida neerukivide teket. Samuti aitab see baktereid neerudest välja loputada.
• Kõrge valgusisaldusega toidud: Valgurikaste toitude, nagu liha, munad ja kala, piiramine aitab vältida neerukive.
• Sool: Soola tarbimise vähendamine on oluline. Liiga palju soola toidus võib suurendada neerukivide tekke riski.

Enne dieedi muutmist pidage nõu oma teenusepakkuja või dietoloogiga.

Väljavaade / prognoos

Millised on medullaarse käsnneeru väljavaated?

Enamik selle seisundiga inimesi säilitab neerufunktsiooni kogu elu. Umbes 10% inimestest tekib neerupuudulikkus, mis on tõenäoliselt tingitud sagedastest korduvatest UTI-dest või neerukividest.

Krooniline valu on teine ​​​​harv tüsistus inimestel, kellel on sageli neerukivid. Neerukivide ennetamise strateegiad võivad seda seisundit aidata.

Medullaarne käsnneer võib põhjustada ka madalat kaltsiumisisaldust veres, mis võib põhjustada luude nõrkust. See suurendab luude tervisehäirete tekke riski, näiteks:

• Osteoporoos.
• Sekundaarne hüperparatüreoidism.

Teie teenusepakkuja võib pikaajalise luuhõrenemise vältimiseks välja kirjutada ravimeid, näiteks kaaliumtsitraati.

Koos elamine

Kuidas ma saan medullaarse käsnneeruga elada?

Teie tervishoiuteenuse osutaja jälgib teie neerufunktsiooni ja pakub toetavat ravi. Võtke ravimeid, järgige toitumisjuhiseid ja osalege järelkontrollis. See võib aidata vältida kuseteede infektsioone ja neerukive.

Medullaarse käsnneeru jaoks ei ole ravi. Enamikul selle seisundiga inimestel ei teki kunagi sümptomeid ega tea, et neil on see haigus. Kui sümptomid ilmnevad, hõlmavad need tavaliselt kuseteede infektsioone või neerukive. Mõlemad on hästi ravitavad. Kuseteede infektsioone ja neerukive saab ennetada ka ravimite ja toitumismuudatustega. Rääkige oma teenusepakkujaga, kui teil on küsimusi või muresid.

Medullaarne käsnneer on haruldane neeruhaigus, mille põhjused on tihtipeale geneetilised. Sümptomatoloogia varieerub, kuid võib hõlmata korduvaid neerukivide episoodi ning kuseteede infektsioone. Ravi keskendub peamiselt sümptomite leevendamisele ja komplikatsioonide ennetamisele. Tänapäevased meditsiiniuuringud ja -tehnoloogiad võimaldavad paremat diagnoosimist ja tõhusamat ravi, parandades sellega oluliselt patsientide elukvaliteeti. Oluline on pöörata tähelepanu varajasele diagnoosimisele ja pidevale jälgimisele, et optimeerida ravi tulemusi.