Hemolüütiline ureemiline sündroom: põhjused, sümptomid ja ravi

Hemolüütiline ureemiline sündroom (HUS) on tõsine terviseseisund, mis nõuab viivitamatut tähelepanu. See kompleksne haigus lööb sageli välja just kõige haavatavamates – lastes. HUS algab tihti kui vaikiv vaenlane, põhjustatuna ohtlikest bakteritest toidus või keskkonnas, kuid võib kiiresti eskaleeruda, seades ohtu neerud ja muud elutähtsad organid. Mõistmine sümptomite varajasi märke ning teadlikkus selle haiguse ravi võimalustest päästab elusid. Olgu fookuses põhjuste tuvastamine, sümptomite jälgimine või kaasaegsed ravimeetodid, on HUS vältimatuks teemaks nii patsientidele kui meditsiinitöötajatele.

Hemolüütiline ureemiline sündroom (HUS) on seisund, mis mõjutab teie neerude veresooni. See kahjustab teie neere ja võib põhjustada verehüübeid. E.coli on HUS-i kõige levinum põhjus. Enamikul juhtudel on sümptomiteks kõhulahtisus, kõhuvalu, kõrge vererõhk ja vähene uriinieritus. Ravi hõlmab IV vedelikke, IV vereplasma ja ravimeid.

Ülevaade

Mis on hemolüütiline ureemiline sündroom?

Hemolüütiline ureemiline sündroom (hee-mah-lit-ick yer-ee-mik sin-drohm) on haigusseisund, mis blokeerib teie neerude väikesed veresooned. Blokeering hävitab teie punaseid vereliblesid (hemolüütiline aneemia) ja vähendab trombotsüütide arvu (trombotsütopeenia), mis on hüübivad rakud. Hemolüütiline ureemiline sündroom (HUS) mõjutab kõige sagedamini teie neere.

Mis on ebatüüpiline hemolüütiline ureemiline sündroom?

Atüüpiline hemolüütiline ureemiline sündroom (aHUS) on haruldane HUS-i tüüp. Selle tunnuste hulka kuuluvad madal punaste vereliblede tase, madal trombotsüütide arv ja äge neerupuudulikkus.

Ebatüüpiline hemolüütiline ureemiline sündroom on tavaliselt geneetiline seisund, mis tähendab, et sünnivanemad annavad selle edasi oma lastele. Mõnede teie valke kodeerivate geenide mutatsioonid põhjustavad aHUS-i. Muu haigus, infektsioon või keskkonnategur käivitab mutatsiooni aktiveerumise.

Keda mõjutab hemolüütiline ureemiline sündroom?

HUS-i saab arendada igaüks. Siiski on teil tõenäolisem, et see areneb, kui:

• On alla viie aasta vanad.
• On nõrgenenud immuunsüsteem.
• Kas teil on HUS-i perekonna ajalugu.
• Hangi Escherichia coli (E. coli) bakterid, mis on tavaliselt põhjustatud alaküpsetatud liha või pastöriseerimata piima söömisest.
• Võtke otsekontakt kellegagi, kellel on kõhulahtisus E. coli.

Kui levinud on hemolüütiline ureemiline sündroom?

Hemolüütilise ureemilise sündroomi esinemissagedus on 5–15% inimestel, kellel on see haigus E. coli.

Sümptomid ja põhjused

Millised on hemolüütilise ureemilise sündroomi sümptomid? Mis juhtub hemolüütilise ureemilise sündroomi korral?

Hemolüütilise ureemilise sündroomi sümptomid on järgmised:

• Kõhulahtisus, tavaliselt verine.
• Palavik.
• Kõhuvalu.
• Oksendamine.
• Väsimus.
• Lihtne verevalumid.
• Kahvatu nahk või nina ja suu limaskestad (limaskestad) on kahvatud.
• Segadus.
• Krambid.
• Insult.

HUS-i rasketel juhtudel võivad kahjustatud punased verelibled ummistada neerukude. Selle tulemusena ei saa teie neerud teie kehast jäätmeid filtreerida ja eemaldada. Kui teie neerud ei suuda jäätmeid filtreerida ja eemaldada, võib see põhjustada ägedat neerukahjustust.

Ägeda neerukahjustuse sümptomid on järgmised:

• Uriini (pissi) eritumise vähenemine (oliguuria).
• Veri pissis.
• Vere toksiinide taseme tõusust põhjustatud iiveldustunne.
• Kõrge vererõhk (hüpertensioon).
• Õhupuudus (düspnoe).
• Turse (turse) jalgades, jalalabades või pahkluudes ning harvemini näos, kätes või mujal kehas.

Kui mul on kõhulahtisus, kas mul on hemolüütiline ureemiline sündroom?

Kui teil on kõhulahtisus, ei tähenda see, et teil on HUS. Siiski peaksite pöörduma arsti poole, kui teil on verine kõhulahtisus või raske kõhulahtisus (kui te ei suuda vedelikku säilitada või see kestab kauem kui kolm päeva).

Mis on hemolüütiliselt ureemilise sündroomiga seotud klassikaline triaad?

Meditsiiniline triaad on rühm kolmest märgist, mis viitavad haigusseisundile.

HUS-iga seotud klassikaline triaad hõlmab teie punaste vereliblede kahjustusi (mikroangiopaatiline hemolüütiline aneemia), vereliistakute arvu pidevat vähenemist (trombotsütopeenia) ja ägedat neerukahjustust.

Mis on hemolüütilise ureemilise sündroomi peamine põhjus?

Teatud bakteritüved E. coli põhjustavad enamikul juhtudel hemolüütiliselt ureemilist sündroomi. Need tüved E. coli teeb sind haigeks, tekitades toksiini nimega Shiga. Shiga kahjustab teie peensoole limaskesta ja põhjustab kõhulahtisust. Samuti võib see siseneda teie vereringesse, hävitada punaseid vereliblesid ja kahjustada teie neere.

Nende tüvede teine ​​nimi on Shiga toksiini tootvad E. coli (STEC). Kõige tavalisem STEC Põhja-Ameerikas on E. coli O157:H7 või E. coli O157.

Harva võivad teatud ravimid põhjustada HUS-i.

Kuidas ma saan E. coli?

E. coli satub teie keha tavaliselt siis, kui sööte riknenud, alaküpsetatud või halvasti töödeldud toite või jooke. Need võivad hõlmata järgmist:

• Alaküpsetatud liha (tavaliselt veisehakkliha).
• Pastöriseerimata piim või puuviljamahl.
• Pesemata ja saastunud toored puu- ja köögiviljad.

E. coli võib levida ka inimeselt inimesele suukaudse-fekaalse teel. “Suu-fekaalne” tähendab kahjulikke tüvesid E. coli levib, kui inimesed ei pese käsi põhjalikult seebi ja veega pärast vannitoa kasutamist või väljaheidete (kaka) puudutamist. Pärast mähkmete või uriinipidamatuse rõivaste vahetamist võite kakat puudutada. Võite kakat puudutada ka pärast loomaaia või määrdunud karusnahaga põllumajandusloomade paitamist. Kui teil on kahjulik E. coli kätele sattunud bakterid, võivad need siseneda teie süsteemi, kui kanduvad üle söödavasse toitu või paned sõrmed suhu.

Kas hemolüütiline ureemiline sündroom on nakkav?

HUS ei ole nakkav. HUS-i inimeselt inimesele kontaktilt ei saa.

Siiski võite saada E. coli pärast saastunud toidu või joogi tarbimist või kokkupuudet saastunud inimese või looma kakaga.

Diagnoos ja testid

Kuidas teada saada, kas teil on hemolüütiline ureemiline sündroom?

Teie tervishoiuteenuse osutaja diagnoosib hemolüütiliselt ureemilise sündroomi. Nad küsivad teilt teie haiguslugu ja perekonna haiguslugu. Samuti viivad nad läbi füüsilise läbivaatuse ja tellivad teste.

Milliseid teste tehakse hemolüütilise ureemilise sündroomi diagnoosimiseks?

Teie tervishoiuteenuse osutaja võib tellida järgmised testid:

• Uriini analüüs. Te pissite spetsiaalsesse konteinerisse. Seejärel asetab tervishoiuteenuse osutaja konteinerisse spetsiaalsete kemikaalidega kaetud pabeririba (mõõtevarras). Mõõtevarras muudab värvi, kui teie pissis on valku või verd.
• Vereanalüüsi. Teie tervishoiuteenuse osutaja kasutab väikest nõela, et võtta teie käe veenist vereproov.
• Geneetiline testimine. Teie teenusepakkuja võib saata osa teie vereproovist geneetiliseks testimiseks laborisse. Geneetiline testimine määrab, kas teil on teie geenide järgi suurem tõenäosus HUS-i tekkeks (geneetiline tendents). See aitab määrata, kui kaua võite vajada selliseid ravimeetodeid nagu ekulisumab või ravulizumab. Kui teil on geneetiline kõrvalekalle, on teil suurem tõenäosus vajada pikaajalist ravi ekulisumabi või ravulizumabiga.
• Väljaheite test. Teie tervishoiuteenuse osutaja annab teile spetsiaalse konteineri ja ühekordselt kasutatava lusika. Järgmine kord, kui peate kakama, asetage kaka kogumiseks üle tualeti serva kile või ajalehe. Võite kakada ka teise anumasse. Seejärel võtate ühekordselt kasutatava lusikaga väikese proovi, asetate selle spetsiaalsesse konteinerisse ja tagastate oma tervishoiuteenuse osutajale.
• Neeru biopsia. Teie tervishoid annab väikese tüki teie neerukudet, mida laboris mikroskoobi all uurida. Teie tervishoiuteenuse osutaja tuimestab esmalt piirkonna lokaalanesteetikumiga, et te ei tunneks valu. Nad annavad teile ka kerge rahusti, mis aitab teil lõõgastuda. Seejärel sisestavad nad koeproovi kogumiseks nõela läbi naha ja neeru. Täiskasvanutel on neerubiopsia harva vajalik. Lapsed ei vaja neerude biopsiaid.

Millised leiud viitavad hemolüütiliselt ureemilisele sündroomile?

Analüüsid otsivad hemolüütilise ureemilise sündroomi põhjuseid.

Uriinianalüüsid otsivad teie pissis verd või valku. Vereanalüüsid näitavad üksikasjalikult teie punaste vereliblede ja trombotsüütide taset. Samuti võivad nad teie tervishoiuteenuse osutajale öelda, kui hästi teie neerud ja maks töötavad. Väljaheite testid kontrollivad olemasolu E. coli O157. Neeru biopsia näitab teie neerukahjustust.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse hemolüütiliselt ureemilist sündroomi?

Hemolüütilise ureemilise sündroomi ravi võib hõlmata vereülekannet, eriti punaste vereliblede ja trombotsüütide ülekandmist. Punased verelibled aitavad toime tulla aneemia nähtude ja sümptomitega, sealhulgas külmavärinad, väsimus, õhupuudus ja kiire pulss. Trombotsüüdid aitavad teie verel hüübida, eriti kui teil tekib verejooks või verevalumid.

Ravi ajal võib teil olla suurem tõenäosus saada infektsioon, seega on hea mõte sageli käsi pesta ja eemalduda inimestest, kellel on nakkushaigused, sealhulgas külmetushaigused või gripp.

Teie tervishoiuteenuse osutaja võib teile anda ka veenisiseseid (IV) vedelikke, et hoida teid hüdreeritud.

Kui teil on raske neerupuudulikkus, võite vajada dialüüsi, et hoida veri puhtana, kuni teie neerud paranevad. Dialüüs on tavaliselt ajutine.

Milliseid ravimeid kasutatakse hemolüütilise ureemilise sündroomi raviks?

Kui teil on neerupuudulikkuse tõttu kõrge vererõhk, peate võib-olla võtma ravimeid selle alandamiseks.

Kui teil on ebatüüpiline hemolüütiline ureemiline sündroom, võib teie tervishoiuteenuse osutaja välja kirjutada ekulisumabi või ravulizumabi, et vältida verehüüvete tekkimist veresoonte, vererakkude ja neerude kahjustamisel.

Ekulisumab ja ravulizumab suurendavad teie võimalusi haigestuda meningokokk- ja pneumokokkhaigusesse. Teie teenusepakkuja määrab enne ravimite alustamist meningokoki ja pneumokoki vaktsineerimise. Samuti võivad nad välja kirjutada antibiootikume vähemalt kaheks nädalaks.

Rääkige oma teenusepakkujaga, kui olete rase, kavatsete rasestuda või toidate last rinnaga enne ekulizumabi või ravulizumabi võtmist. Peate olema teadlik eelistest ja riskidest teile ja teie lapsele.

Kas saate hemolüütiliselt ureemilisest sündroomist taastuda?

Jah, te saate hemolüütiliselt ureemilisest sündroomist taastuda. Kui teil on HUS, saate taastuda ilma püsivate tervisekahjustusteta.

Lastel on HUS-ist taastumine lihtsam kui täiskasvanutel. Rohkem kui 85% HUS-iga inimestest taastub neerufunktsiooni täielikult.

Kuid isegi täieliku taastumise korral võib teil tulevikus tekkida kõrge vererõhk või muud neeruprobleemid.

Ärahoidmine

Kuidas vältida hemolüütiliselt ureemilist sündroomi?

Järgmised näpunäited aitavad teil vältida HUS-i E. coli O157:

• Vältige ebasanitaarseid ujumiskohti.
• Vältige ujumist, kui teil on kõhulahtisus.
• Vältige pastöriseerimata jookide, sealhulgas piima, siidri ja mahla joomist.
• Puhastage regulaarselt kööginõusid (noad, spaatlid, tangid, lusikad ja nii edasi) ja toidupindu (lõikelauad, tööpinnad, taldrikud jne).
• Küpsetage liha sisetemperatuuril vähemalt 71 °C (160 °F).
• Sulatage liha mikrolaineahjus või külmikus, mitte toidupinnal ega soojas vees.
• Eraldage toortoidud keedetud toitudest.
• Enne söömist peske käed.
• Peske käsi pärast mähkmete vahetamist, uriinipidamatuse rõivaste vahetamist ja tualettruumi kasutamist.
• Pärast põllumajandusloomade paitamist peske käsi.

Väljavaade / prognoos

Mida oodata, kui mul on hemolüütiline ureemiline sündroom?

Nõuetekohase diagnoosimise ja hooldusega paraneb enamik HUS-iga inimesi ilma püsivate tervisekahjustusteta. Kui te HUS-i ei ravi, võib see lõppeda surmaga.

Koos elamine

Millal peaksin pöörduma oma tervishoiuteenuse osutaja poole?

Võtke ühendust oma tervishoiuteenuse osutajaga, kui teil on:

• Verine kõhulahtisus.
• Kõhulahtisus, mis kestab kauem kui kolm päeva.
• Väike pissikogus vannituppa minnes.
• Turse.
• Kergesti muljutav nahk.
• Väsimus.

Milliseid küsimusi peaksin küsima oma tervishoiuteenuse osutajalt?

• Kuidas sa tead, et mul on hemolüütiline ureemiline sündroom?
• Kuidas mul tekkis hemolüütiline ureemiline sündroom?
• Kui mul ei ole hemolüütiliselt ureemilist sündroomi, siis milline muu haigus võib mul olla?
• Milliseid teste soovitate?
• Milliseid ravimeid või ravimeetodeid soovitate?
• Kas mul tekib püsiv neerukahjustus?
• Kas mul on tulevikus kõrge vererõhk või muud neeruprobleemid?

Täiendavad levinud küsimused

Mis vahe on hemolüütilise ureemilise sündroomi ja trombotsütopeenilise trombootilise purpura vahel?

Varem rühmitasid tervishoiuteenuse osutajad HUS-i ja trombotsütopeenilise trombootilise purpuri (TTP) kokku. HUS ja TTP on sarnased häired. TTP põhjustab verehüüvete moodustumist teie väikestes veresoontes.

Tervishoiuteenuse osutajad nimetasid neid kunagi HUS/TTP-ks, kuna neil olid sarnased sümptomid. Nüüd tunnustavad tervishoiuteenuse osutajad neid eraldi tingimustena.

Hemolüütiline ureemiline sündroom on tõsine seisund, mis mõjutab teie neerude veresooni. Enamik inimesi saab HUS-i E. coli. Parim ja lihtsaim viis vältida E. coli Nakatumiseks tuleb regulaarselt pesta käsi seebi ja veega, eriti pärast toortoidu käitlemist, enne söömist, pärast vannitoa kasutamist ja pärast mähkmete vahetamist.

Kui teil on üle kolme päeva kestnud kõhulahtisus või verine kõhulahtisus, tunnete end väsinuna, näete kahvatu välja ega pissi palju, kui kasutate vannituba, pöörduge kohe oma tervishoiuteenuse osutaja poole. Mida varem te HUS-i ravite, seda väiksem on risk püsivate neerukahjustuste tekkeks.

Hemolüütiline ureemiline sündroom on tõsine seisund, mis vajab kiiret meditsiinilist tähelepanu. Põhjustatud sageli bakteriaalsetest infektsioonidest, selle sümptomid nagu äkiline aneemia, neerupuudulikkus ja trombotsüütide vähesus nõuavad kohest ravi. Ravi hõlmab vedelike manustamist, vereülekandeid ja vajadusel dialüüsi. Varajane sekkumine ja terviklik lähenemine on kriitilise tähtsusega taastumise ja tüsistuste vältimiseks.