Epitelioidne sarkoom: sümptomid, ravi ja prognoos

Epitelioidne sarkoom on haruldane agressiivne vähivorm, mis võib tekkida peamiselt pehmetes kudedes ja organites. Sellel haigusel on erinevad sümptomid, sealhulgas valu piirkonnas, kus kasvaja asub, turse, naha värvuse muutumine ja võimalikud seedetrakti probleemid. Ravi hõlmab tavaliselt kirurgilist eemaldamist, kiiritus- ja keemiaravi. Epitelioidse sarkoomi raviprotsess võib olla keeruline ja prognoos sõltub haiguse staadiumist ja levikust. On oluline otsida viivitamatult arstiabi, kui esinevad sümptomid, et saada õigeaegset diagnoosi ja ravi.

Epitelioidne sarkoom on haruldane pehmete kudede vähk. See kasvab aeglaselt ja mõjutab sageli teie käsi, käsi, sõrmi, jalgu ja jalgu – kuigi see võib kasvada ka teistes kehapiirkondades. Epitelioidne sarkoom võib mõjutada igas vanuses inimesi, kuid kõige sagedamini esineb see noortel täiskasvanutel. Ravi väljavaated on positiivsed.

Ülevaade

Mis on epitelioidne sarkoom?

Epithelioid sarkoom (ES) on pehmete kudede sarkoomi haruldane alatüüp. Tavaliselt algab see küünarvarte, käte, sõrmede, säärte või jalalabade tükina, kuigi see võib ilmneda ka muudes piirkondades. Lõpuks võib tekkida rohkem kui üks tükk, kuid see ei ole alati nii. Mõnel juhul võivad nahal tükkide kohal olla lahtised haavad (haavandid).

Epitelioidne sarkoom kasvab aeglaselt. Inimesel võib seda tüüpi vähk olla mitu kuud (või isegi aastaid), enne kui ta märkab mingeid sümptomeid.

Selle seisundi teine ​​nimi on epiteeli sarkoom. Neid on kahte tüüpi: distaalne ja proksimaalne.

Millised on epiteeli sarkoomide tüübid?

• Distaalne tüüp on epitelioidse sarkoomi kõige levinum vorm. Distaalset tüüpi ES mõjutab teie jäsemeid, nagu käed, jalad, käsivarred ja sääred.
• Proksimaalne tüüp on ES-i kõige haruldasem vorm. Proksimaalset tüüpi epitelioidsarkoom (PES) mõjutab teie keha keskpunktile lähemal asuvaid piirkondi. See võib hõlmata teie rindkere, kõhtu, kaenlaaluseid, suguelundeid (peenis või häbe) või pead ja kaela. Proksimaalset tüüpi epiteeli sarkoom on tavaliselt agressiivsem kui distaalne tüüpi ES. Seetõttu on seda tavaliselt keerulisem ravida.

Kui levinud on epiteeli sarkoom?

Epitelioidne sarkoom on haruldane. Vaadates seda, et pehmete kudede sarkoomid (mis hõlmavad rohkem kui 50 alatüüpi) moodustavad ligikaudu 1% kõigist täiskasvanute vähivormidest. Epitelioidne sarkoom moodustab USA-s igal aastal umbes 1% kõigist pehmete kudede sarkoomidest

Eksperdid usuvad, et USA-s on vähem kui 1000 inimest, kellel on praegu ES.

Keda mõjutab epiteeli sarkoom?

Distaalset tüüpi epiteeli sarkoom (kõige levinum tüüp) mõjutab tavaliselt teismelisi ja noori täiskasvanuid. Proksimaalset tüüpi epiteeli sarkoom (harvem tüüp) mõjutab peamiselt täiskasvanuid.

Sümptomid ja põhjused

Millised on epiteeli sarkoomi sümptomid?

Varastel etappidel ei pruugi ES sümptomeid põhjustada. Kui kasvaja kasvab jätkuvalt, võite hakata märkama järgmisi epiteeli sarkoomi sümptomeid:

• Uus muhk või turse piirkond (mis võib ulatuda väikesest kuni suureni).
• Avatud haavad (haavandid) nahal tüki kohal.
• Valu (kui kasvaja avaldab survet lihastele või närvidele).
• Olemasolev tükk, mis suureneb.

Mis põhjustab epiteeli sarkoomi?

Tervishoiuteenuse osutajad ei ole täpselt kindlad, mis põhjustab epiteeli sarkoomi. Kuid eksperdid teavad, et see on seotud ebanormaalsusega SMARCB1 geen (mis ütleb teie kehale, kuidas valku toota). See geenimutatsioon toimub tavaliselt elu jooksul. Teisisõnu, see pole tavaliselt midagi, millega te sünnite.

Nagu enamik pehmete kudede sarkoome, areneb ES sageli ilma nähtava põhjuseta. Inimestel, kes on varem saanud kiiritusravi muude vähivormide raviks, on epitelioidse sarkoomi risk veidi suurenenud.

Eksperdid on ka avastanud, et inimestel, kes on sündinud teatud perekondlike vähisündroomidega, on epitelioidsarkoomi tekkerisk veidi suurem. Nende perevähi sündroomide hulka kuuluvad:

• Gardneri sündroom.
• 1. ja 2. tüüpi neurofibromatoos.
• Retinoblastoom.
• Li-Fraumeni sündroom.
• Tuberoosskleroosi kompleks.
• Werneri sündroom.
• Gorlini sündroom.

Kuidas epiteeli sarkoom levib?

Enamikul juhtudel ES ei levi (metastaase) teistesse kehapiirkondadesse. Kuid kui see levib, on kõige levinumad piirkonnad teie lümfisõlmed, kopsud ja luud.

Diagnoos ja testid

Kuidas epiteeli sarkoomi diagnoositakse?

Tervishoiuteenuse osutaja viib ES diagnoosimiseks läbi mitmeid teste, mis võivad hõlmata:

• Füüsiline läbivaatus.
• Biopsia.
• Vereanalüüsid vähi jaoks.
• Magnetresonantstomograafia (MRI).
• Kompuutertomograafia (CT) skaneeringud.
• Positronemissioontomograafia (PET) skaneerimine.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse epiteeli sarkoomi?

Teie tervishoiuteenuse osutaja valib ravi sõltuvalt teie kasvaja suurusest ja asukohast, sellest, kas see on levinud teie keha teistesse piirkondadesse, teie keha paranemisvõimest ja teie isiklikest eelistustest.

Kirurgia

Kasvaja kirurgiline eemaldamine on kõige levinum epitelioidsarkoomi ravi. Kui vähk on levinud lähedalasuvatesse lümfisõlmedesse, võib teie kirurg ka need eemaldada.

Kiiritusravi

See levinud vähiravi kasutab vähirakkude hävitamiseks suure võimsusega röntgenikiirgust. Teie tervishoiuteenuse osutaja võib kasutada kiiritusravi enne operatsiooni kasvaja vähendamiseks või pärast operatsiooni ülejäänud vähirakkude hävitamiseks.

Keemiaravi

Kui vähk on levinud teie keha teistesse piirkondadesse, võib teie tervishoiuteenuse osutaja soovitada keemiaravi. See ravi kasutab vähirakkude hävitamiseks ravimeid. Pakkujad annavad keemiaravi ravimeid kõige sagedamini intravenoosselt (veeni kaudu). Kuid nad võivad teile ravimeid anda ka suu kaudu (pillidena või vedelal kujul), paikselt (nahale) või süstina (süstina).

Sihtotstarbeline ravimteraapia

Sihtotstarbeline ravimteraapia muudab (muudab) geene ja valke, mis kontrollivad vähirakkude kasvu ja jagunemist. Sihtravis kasutatakse mitmeid ravimeid. Teie tervishoiuteenuse osutaja saab kohandada konkreetse raviplaani teie ainulaadsetele vajadustele. Tasemetostaat on ES-i ravis levinud ravim. Pakkujad kasutavad seda vähirakkude sihtimiseks, mida operatsiooniga ei saa täielikult eemaldada.

Hooldus Clevelandi kliinikus Sarkoomi raviLeidke arst ja spetsialistid Broneerige kohtumine

Ärahoidmine

Kas ma saan epiteeli sarkoomi ära hoida?

Kuna ES areneb tavaliselt ilma nähtava põhjuseta, ei saa te seda vältida.

Väljavaade / prognoos

Mida oodata, kui mul on epitelioidne sarkoom?

Epitelioidne sarkoom on ravitav, eriti kui see avastatakse varakult. Teie tervishoiuteenuse osutaja viib läbi mitmeid katseid, et teha kindlaks, kui suur kasvaja on ja kas see on levinud teie keha teistesse piirkondadesse. Seejärel koostavad nad isikupärastatud raviplaani.

Tõenäoliselt ravib teid tervishoiuteenuste osutajate meeskond. Sellesse meeskonda võib kuuluda:

• Esmatasandi arstvõi peamine arst, kes hoolitseb teie üldise tervise eest.
• Onkoloogid, kes on spetsialiseerunud vähihaigete ravile. See hõlmab ortopeedilisi onkolooge, onkoloogiakirurge ja arste, kes korraldavad vähiravi, näiteks keemiaravi ja kiiritusravi.
• Dermatoloogidkes on spetsialiseerunud nahahaiguste diagnoosimisele ja ravile.
• Patoloogidkes tõlgendavad teie vereanalüüsi ja biopsia tulemusi.
• Terapeudidkes aitab teil toime tulla teie hoolduse emotsionaalse aspektiga.

Kas epiteeli sarkoom on ravitav?

Ainus viis ES-i ravimiseks on kasvaja täielik eemaldamine. Kuid täielik eemaldamine ei ole kõigil juhtudel võimalik.

Kui kirurg ei suuda kasvajat täielikult eemaldada, soovitab ta tõenäoliselt teie seisundi juhtimiseks ravi kombinatsiooni. Kuna ES kasvab aeglaselt, võivad paljud seda haigust põdevad inimesed siiski elada pikka ja täisväärtuslikku elu.

Milline on epitelioidse sarkoomi ellujäämismäär?

Paljud uuringud on teatanud epiteeli sarkoomi ellujäämise määrast aastate jooksul. Kuid kuna haigus on nii haruldane, on arvud oluliselt erinevad. Epiteliidse sarkoomi viieaastane elulemus on vahemikus 25% kuni 92%, sõltuvalt sellest, millist uuringut lugesite.

Koos elamine

Millal peaksin pöörduma oma tervishoiuteenuse osutaja poole?

Iga kord, kui märkate kuskil oma kehal ebanormaalset tükki, peaksite pöörduma tervishoiuteenuse osutaja poole. ES-ga inimestel tekivad kõige sagedamini tükid küünarvartele, kätele, sõrmedele, säärtele või jalalabadele. Kuid kasvajad võivad ilmneda kõikjal teie kehas.

Milliseid küsimusi peaksin küsima oma tervishoiuteenuse osutajalt?

Kui teie või teie lähedane saab epiteeli sarkoomi diagnoosi, on siin mõned küsimused, mida võiksite oma teenusepakkujalt küsida:

• Kus kasvaja asub?
• Kas mul on ainult üks kasvaja või on neid rohkem?
• Kas vähk on levinud mu keha teistesse piirkondadesse?
• Millist ravi soovitate?
• Kui kaua minu ravi kestab?
• Kuidas ma end ravi ajal tunnen?
• Kas on ressursse, kust saaksin rohkem teavet saada?

Kui olete saanud epiteeli sarkoomi (ES) diagnoosi, on normaalne, et tunnete hirmu, vihast või pettumust. Rääkige oma tervishoiuteenuse osutajaga, mida oodata enne ravi, ravi ajal ja pärast seda. Võib-olla soovite rääkida ka nõustaja või terapeudiga. Need tervishoiuteenuse osutajad saavad aidata teil töödelda keerulisi emotsioone ja tundeid, mis võivad tekkida. Kaaluge kohaliku või veebipõhise tugirühmaga liitumist, et saaksite rääkida teistega, kes läbivad sama asja.

Kokkuvõttes on epitelioidne sarkoom haruldane ja agressiivne vähivorm, millel võivad olla erinevad sümptomid, sealhulgas valu, turse ja liikumispiirangud. Ravi hõlmab tavaliselt kirurgilist eemaldamist koos kiiritus- ja keemiaraviga. Kuigi selle vähivormi prognoos võib olla ebaselge, võib varajane avastamine ja agressiivne ravi aidata parandada ellujäämise võimalusi. Patsientidel on oluline regulaarselt kontrollida ning jälgida nende seisundit, et tagada haiguse varajane avastamine ja ravi koheselt.