Addisoni tõbi: mis see on, põhjused, sümptomid ja ravi

Addisoni tõbi on haruldane krooniline seisund, mille puhul teie neerupealised ei tooda piisavalt hormoone kortisooli ja aldosterooni. Kõige sagedamini on selle põhjuseks autoimmuunne rünnak. Seda saab ravida ravimitega.

Ülevaade

Mis on Addisoni tõbi?

Addisoni tõbi on krooniline seisund, mille puhul teie neerupealised ei tooda piisavalt hormoone kortisooli ja aldosterooni.

Teie neerupealised, tuntud ka kui suprarenaalsed näärmed, on väikesed kolmnurgakujulised näärmed, mis asuvad teie kahe neeru peal. Nad on osa teie endokriinsüsteemist.

Kortisool on hormoon, mis aitab teie kehal reageerida stressile, sealhulgas haiguse, vigastuse või operatsiooni stressile. Samuti aitab see säilitada teie vererõhku, südamefunktsiooni, immuunsüsteemi ja vere glükoosi (suhkru) taset. Kortisool on eluks hädavajalik.

Aldosteroon on hormoon, mis mõjutab naatriumi (soola) ja kaaliumi tasakaalu teie veres. See omakorda kontrollib vedeliku kogust, mida teie neerud uriinina (pisina) eemaldavad, mis mõjutab vere mahtu ja vererõhku.

Addisoni tõbe nimetatakse ka primaarseks neerupealiste puudulikkuseks. Seotud häire, sekundaarne neerupealiste puudulikkus, tekib siis, kui teie hüpofüüs ei vabasta piisavalt adrenokortikotroopset hormooni (ACTH), mis aktiveerib teie neerupealised kortisooli tootmiseks.

Mis vahe on Addisoni tõvel ja Cushingi sündroomil?

Addisoni tõbi tekib siis, kui teie kehas ei ole piisavalt kortisooli (ja aldosterooni), Cushingi sündroom aga siis, kui teie kehas on liiga palju kortisooli (hüperkortisolism).

Keda Addisoni tõbi mõjutab?

Addisoni tõbi võib mõjutada igas vanuserühmas inimesi, kuid kõige sagedamini esineb see 30–50-aastastel inimestel.

Inimestel, kellel on autoimmuunne polüendokriinne sündroom, harvaesinev pärilik seisund, mille puhul teie immuunsüsteem ründab ekslikult paljusid teie kudesid ja organeid, on palju tõenäolisem Addisoni tõve tekkeks. See sündroom mõjutab tavaliselt teie limaskestasid, neerupealisi ja kõrvalkilpnäärmeid, kuigi see võib mõjutada ka teist tüüpi kudesid ja elundeid.

Inimestel, kellel on järgmine autoimmuunhaigus, on suurem risk Addisoni tõve autoimmuunse (kõige tavalisema) vormi tekkeks:

• I tüüpi diabeet.
• Kahjulik aneemia.
• Gravesi haigus.
• Krooniline türeoidiit.
• Herpetiformne dermatiit.
• Vitiligo.

• Myasthenia gravis.

Kui levinud on Addisoni tõbi?

Addisoni tõbi on haruldane. Ameerika Ühendriikides mõjutab see 1 inimest 100 000-st.

Sümptomid ja põhjused

Millised on Addisoni tõve sümptomid?

Addisoni tõve korral tekib neerupealiste kahjustus tavaliselt aja jooksul aeglaselt, mistõttu sümptomid ilmnevad järk-järgult. Sümptomid on inimestel erinevad.

Addisoni tõve sümptomiteks on:

• Pidevalt süvenev väsimus (kõige levinum sümptom).
• Tumedad laigud nahal (hüperpigmentatsioon), eriti armide ja nahavoltide ümbruses ning igemetel.
• Kõhuvalu.
• Iiveldus ja oksendamine.
• Kõhulahtisus.
• Söögiisu kaotus ja tahtmatu kaalulangus.
• Lihasvalu, lihasspasmid ja/või liigesevalu.
• Dehüdratsioon.
• Madal vererõhk, mis võib seismisel põhjustada peapööritust või peapööritust.
• Muutused meeleolus ja käitumises, nagu ärrituvus, depressioon ja vähene keskendumisvõime.
• Soolase toidu iha.
• Madal veresuhkur (hüpoglükeemia).

Inimestel, kes on sünnil määratud Addisoni tõvega naiseks, võivad esineda ka ebanormaalsed menstruatsioonid (menstruatsioonid), kehakarvade kadu ja seksuaaltungi vähenemine.

Mõnel juhul – näiteks pärast vigastust või rasket haigust või intensiivset stressi – võivad sümptomid kiiresti ilmneda ja põhjustada eluohtliku sündmuse, mida nimetatakse addisoni kriisiks või ägedaks neerupealiste puudulikkuseks.

Addisoni kriis on meditsiiniline hädaolukord. Kui seda ei ravita, võib see põhjustada šoki ja surma. Addisoni kriisi sümptomiteks on:

• Äärmuslik nõrkus.
• Äkiline tugev valu alaseljas, kõhus või jalgades.
• Rahutuse, segaduse, hirmu või muude vaimsete muutuste tunne.
• Tugev oksendamine ja kõhulahtisus, mis võib viia dehüdratsioonini.
• Madal vererõhk.
• Teadvuse kaotus.

Nende sümptomite ilmnemisel pöörduge võimalikult kiiresti lähimasse haiglasse.

Mis põhjustab Addisoni tõbe?

Addisoni tõve kõige levinum põhjus on autoimmuunvastus, mis tekib siis, kui teie immuunsüsteem ründab teadmata põhjusel terveid kudesid. Addisoni tõve korral ründab teie immuunsüsteem teie neerupealiste välimist osa (neerupealiste koort), kus nad toodavad kortisooli ja aldosterooni. Sümptomid tekivad tavaliselt alles siis, kui 90% neerupealiste koorest on kahjustatud, mis võib kesta mitu kuud kuni aastaid.

Ligikaudu 75% Addisoni tõve juhtudest on põhjustatud autoimmuunsest rünnakust. Autoimmuunne Addisoni tõbi võib tekkida iseseisvalt või osana harvaesinevast pärilikust sündroomist, täpsemalt autoimmuunsest polüendokriinsest sündroomist I (APS tüüp-1) ja II (Schmidti sündroom).

Varem oli tuberkuloos Addisoni tõve peamine põhjus. See on arengumaades endiselt selle seisundi oluline põhjus.

Muud Addisoni tõve vähem levinud põhjused on järgmised:

• Korduvad infektsioonid, sealhulgas HIV/AIDS-iga seotud infektsioonid ja seeninfektsioonid.
• Kui teisest kehaosast pärit vähirakud tungivad teie neerupealistesse.
• Verejooks (hemorraagia) neerupealistesse.
• Neerupealiste kirurgiline eemaldamine.
• Amüloidoos (seisund, mille puhul amüloidvalgud kogunevad elutähtsatesse organitesse, põhjustades kahjustusi).

Diagnoos ja testid

Kuidas Addisoni tõbe diagnoositakse?

Kuna Addisoni tõve sümptomid arenevad tavaliselt aja jooksul aeglaselt ja on tavaliselt ebamäärased ja levinud paljude erinevate seisundite puhul, põhjustab see sageli õige diagnoosi viivituse.

Tervishoiuteenuse osutajad avastavad Addisoni tõve sageli “kogemata”, kui rutiinne vereanalüüs, näiteks metaboolne põhipaneel, näitab madalat naatriumi või kõrget kaaliumisisaldust.

Tumedad laigud teie nahal on veel üks levinud sümptom, mis annab tervishoiuteenuse osutajatele märku Addisoni tõve testimiseks.

Kui teie teenusepakkuja kahtlustab, et teil võib teie sümptomite põhjal olla Addisoni tõbi, tellivad nad haigusseisundi ametlikuks diagnoosimiseks rohkem teste.

Milliseid teste tehakse Addisoni tõve diagnoosimiseks?

Et teha kindlaks, kas teil on Addisoni tõbi, võib teie tervishoiuteenuse osutaja tellida järgmised testid:

• Vereanalüüsid: Teie teenusepakkuja tellib tõenäoliselt teatud testid naatriumi, kaaliumi, kortisooli ja ACTH taseme mõõtmiseks teie veres.
• ACTH stimulatsiooni test: see test mõõdab teie neerupealiste reaktsiooni pärast kunstliku ACTH süstimist. Kui teie neerupealised toodavad pärast süstimist madalat kortisoolitaset, ei pruugi need korralikult töötada.
• Insuliinist põhjustatud hüpoglükeemia test: Teie teenusepakkuja võib tellida selle testi, et teha kindlaks, kas teie sümptomid on tingitud teie neerupealiste asemel hüpofüüsi probleemidest (sekundaarne neerupealiste puudulikkus). See test mõõdab veresuhkru (glükoosi) taset enne ja pärast kiiretoimelise insuliini süstimist, mis peaks kaasa tooma veresuhkru languse (hüpoglükeemia) ja kortisooli taseme tõusu.
• Kompuutertomograafia (CT skaneerimine): Kompuutertomograafia on pilditest, mis kasutab arvuteid paljude röntgenipiltide kombineerimiseks ristlõike vaadeteks. Teie teenusepakkuja võib tellida CT-skanni, et hinnata teie neerupealisi ja/või hüpofüüsi. Näiteks võib see näidata, kas teie immuunsüsteem on kahjustanud teie neerupealisi või kas näärmed on nakatunud.

Juhtimine ja ravi

Kuidas Addisoni tõbe ravitakse?

Addisoni tõbe ravitakse puuduvate hormoonide kortisooli ja aldosterooni asendamisega nende sünteetiliste versioonidega.

Kortisool asendatakse ravimiga hüdrokortisoon ja aldosteroon asendatakse ravimiga fludrokortisoon. Addisoni tõbi on krooniline haigus, mistõttu peate kogu ülejäänud elu võtma ravimeid.

Nende ravimite annused on iga inimese jaoks erinevad ja teie tervishoiuteenuse osutaja võib infektsiooni, trauma, operatsiooni ja muude stressirohkete olukordade korral annust suurendada, et vältida ägedat neerupealiste kriisi.

Kui te võtate fludrokortisooni, võib teie teenusepakkuja soovitada teil suurendada soola tarbimist, eriti kuuma ja niiske ilmaga ning pärast intensiivset treeningut.

Ärahoidmine

Kas Addisoni tõbe saab ära hoida?

Kahjuks ei saa te Addisoni tõve ennetamiseks midagi teha.

Väljavaade / prognoos

Milline on Addisoni tõve prognoos (väljavaade)?

Addisoni tõve prognoos on üldiselt hea. Kuigi Addisoni tõbe põdevad inimesed peavad kogu ülejäänud elu ravimeid võtma, võivad nad elada normaalset ja tervet elu.

Nende ravimite annuseid tuleb aga hoolikalt jälgida, et vältida üle- või alaravi. Liigne ravi glükokortikoididega (hüdrokortisoon) võib põhjustada rasvumist, II tüüpi diabeeti ja osteoporoosi. Üleravi fludrokortisooniga võib põhjustada kõrget vererõhku (hüpertensiooni).

Kuni 50% Addisoni tõbe põdevatest inimestest tekib mõni muu autoimmuunhaigus.

Koos elamine

Kuidas ma enda eest hoolitsen, kui mul on Addisoni tõbi?

Kui teil on Addisoni tõbi, peaksite alati kandma isikutunnistust ja kandma meditsiinilise hoiatuse käevõru või kaelakeed, et anda meditsiinitöötajatele teada, et teil on hädaolukord.

Rääkige oma tervishoiuteenuse osutajaga sellest, mida peaksite tegema, kui jääte haigeks või kogete intensiivset stressi, kuna tõenäoliselt peate oma ravimite annuseid suurendama.

Küsige oma teenusepakkujalt kortisooli süstimise kohta hädaolukorras ja veenduge, et keegi teiega teaks, kuidas teile süsti teha.

Millal peaksin Addisoni tõve osas oma tervishoiuteenuse osutaja poole pöörduma?

Kui teil on Addisoni tõbi, peate regulaarselt nägema oma tervishoiuteenuse osutajat (tõenäoliselt endokrinoloogi), et veenduda, kas teie ravimiannused on teie jaoks sobivad.

Helistage oma teenusepakkujale, kui teil on suur stress (nt vigastus, haigus või lähedase surm), sest peate võib-olla oma ravimit kohandama.

Pöörduge viivitamatult arsti poole, kui teil on mõni addisooni kriisi sümptom, nagu äkiline, äärmine nõrkus ja intensiivne valu.

Kroonilise haigusseisundi diagnoosi saamine võib olla üle jõu käiv ja stressirohke. Hea uudis on see, et Addisoni tõbi on ravimitega ravitav. Oluline on regulaarselt oma tervishoiuteenuse osutajaga näha, et veenduda teie annuste õigsuses ja vältida ägeda neerupealiste puudulikkuse episoodi. Kui teil on küsimusi Addisoni tõve ravi kohta, pidage nõu oma teenusepakkujaga. Nad on alati valmis teid aitama.