Epilepsia sündroomid lastel | SFOMC

SFOMC meditsiin on tuntud kui üks juhtivaid meditsiinikeskusi epilepsia sündroomide diagnoosimisel ja ravimisel lastel. Epilepsia on krooniline ajukahjustus, mis võib põhjustada korduvaid krampe ja muid neuroloogilisi sümptomeid lastel. SFOMC pakub spetsialiseeritud ekspertide meeskonda, kes kasutab tipptasemel tehnoloogiat ja ravi meetodeid epilepsia sündroomide tõhusaks juhtimiseks lastel. Nende pühendumus patsientidele ning pidev uuenduslik lähenemine meditsiinilisele hooldusele muudab nad usaldusväärseks partneriks epilepsia sündroomide ravimisel lastel.

Epilepsia sündroomid mõjutavad imikuid ja lapsi ning neid iseloomustavad mitmesugused krambid ja muud sümptomid, nagu arengupeetus.

Mida peate teadma

• Epilepsia sündroomid on tõenäoliselt kaasasündinud (esinevad sünnihetkel) või ilmnevad lapsepõlves.
• Epilepsia sündroomid on määratletud kas ainulaadse sümptomite kombinatsiooni või asukoha (sagara) järgi ajus, kust krambid alguse saavad.
• Epilepsiat võib ravida ravimitega ja mõnikord dieediteraapia, närvistimulatsiooni või operatsiooniga.

Infantiilsed spasmid (Westi sündroom)

Infantiilsed spasmid algavad tavaliselt 3–12 kuu vanuselt ja lõpevad tavaliselt 2–4 aasta vanuselt. Spasmid ilmnevad äkilise tõmblusena, millele järgneb jäikus. Sageli paiskavad lapse käed väljapoole ja põlved tõmbuvad üles, kui keha paindub ette.

Iga krambihoog kestab vaid sekundi või kaks, kuid kordub järjestikku. Mõnikord peetakse spasme ekslikult koolikuteks, kuid koolikute krambid ei esine tavaliselt järjestikku. Kõige tõenäolisemalt tekivad lapsel krambid vahetult pärast ärkamist, kuid need võivad harva tekkida ka une ajal.

Infantiilsed spasmid on epilepsia eriti raske vorm, mis võib viia halva arenguni, ja nende sümptomitega lapsi tuleks koheselt hinnata. Infantiilsete spasmide ravi hõlmab tavaliselt steroidravi, teatud krambivastaseid ravimeid või ketogeenset dieeti.

Doose’i sündroom (lapseea müoklooniline astaatiline epilepsia)

Müoklooniline astaatiline epilepsia (MAE), tuntud ka kui Doose’i sündroom, on varases lapsepõlves esinev epilepsia sündroom, mis esineb kõige sagedamini vanuses 1–5 ja millega kaasnevad generaliseerunud krambid. Lapsed kogevad kukkumisrünnakuid ja jõllitamisega seotud krampe, mis mõnikord on seotud kukkumisega. MAE on idiopaatiline, mis tähendab, et põhjus pole veel teada.

Kuigi MAE krambid on sageli ravimite suhtes resistentsed, võivad krambivastased ravimid valproaat ja levetiratsetaam olla abiks. Uuringud on aga näidanud, et ketogeenne dieet ja modifitseeritud Atkinsi dieet on sageli kõige tõhusamad ravimeetodid.

Healoomuline rolandiline epilepsia (BRE)

Healoomuline rolandiline epilepsia, tuntud ka kui BRE või tsentrotemporaalsete naastudega healoomuline epilepsia (BECTS), on epilepsia sündroom, mis mõjutab lapsi. See moodustab umbes 15 protsenti laste epilepsia juhtudest.

Krambid ilmnevad lapse näo või keele tõmblemisena, tuimusena või surisemisena, mis võib kõnet häirida ja põhjustada süljevoolu. Krambid levivad ja muutuvad üldisteks. Paljudel juhtudel on BRE krambid harvad ja need tekivad tavaliselt ainult öösel. Need krambid ei kesta tavaliselt kauem kui kaks minutit ja laps jääb täielikult teadvusele. BRE algab tavaliselt vanuses 6–8 aastat ja mõjutab tõenäolisemalt poisse kui tüdrukuid.

Paljud lapsed ei võta BRE jaoks mingeid krambiravimeid ja krambid peatuvad peaaegu alati varases noorukieas. Kui lapsel on päeva jooksul krambid, kui krambid häirivad öösel und või kui lapsel on lugemispuue, mis võib olla seotud BRE-ga, võib arst välja kirjutada levetiratsetaami või okskarbasepiini.

Rasmusseni sündroom

Rasmusseni sündroom (tuntud ka kui Rasmusseni entsefaliit) näib olevat autoimmuunne protsess, mis põhjustab ühe ajupoolkera põletikku ja halvenemist.

Rasmusseni sündroom esineb tavaliselt lastel vanuses 14 kuud kuni 14 aastat. Krambid on sageli esimesed sümptomid, mis ilmnevad. Nõrkus ja muud neuroloogilised probleemid algavad sageli 1–3 aastat pärast krambihoogude algust.

Ravi võib peatada põletiku, kuid ei saa kahjustusi tagasi pöörata. Teised häired (sealhulgas muud ajupõletiku vormid, tuntud ka kui entsefaliit) võivad meenutada Rasmusseni sündroomi, mistõttu on vanematel oluline konsulteerida spetsialistiga.

Rasmusseni sündroomiga seotud krampe on ravimitega äärmiselt raske või võimatu kontrollida. Paljude selle haigusega laste puhul on parim ravivõimalus epilepsia operatsioon.

Lennox-Gastaut’ sündroom

Lennox-Gastaut’ sündroom, mis algab tavaliselt 2–6-aastastel lastel, on idiopaatiline – sellel pole teadaolevat põhjust – ja seda leitakse tavaliselt lastel, kellel on aju arenguprobleemid või omandatud ajukahjustus.

Lennox-Gastaut’ sündroomiga lastel on arengupeetus ja neil on iseloomulik elektroentsefalogrammi (EEG) muster aeglase naela ja lainetega.

Lennox-Gastaut’ sündroomi korral esinevad krambitüübid on atoonilised, toonilised, toonilis-kloonilised ja ebatüüpilised absansi krambid. Kuna atoonilised krambid põhjustavad laste pikali kukkumist, kannavad paljud lapsed hammaste ja näo kaitsmiseks kiivrit.

Juhtimine võib olla keeruline ja võib hõlmata krambivastaseid ravimeid, närvistimulatsiooni ja teatud tüüpi dieediteraapiat.

Uneepilepsia elektriline seisund (ESES)

Une elektriline epilepsiaseisund (ESES) kirjeldab krambihoogude aktiivsust, mis une ajal sagenevad ja mida täheldatakse enam kui pooles lapse une EEG-st.

ESES esineb kooliealistel lastel ning see võib mõjutada erinevaid lapsi erineval viisil ja erineval määral. Neil, kellel on ESES sageli, kuid mitte alati, on krambid ja nende tüübid võivad erineda. ESES-i põdevatel lastel on sageli kognitiivne regressioon – väheneb nende võime õppida ja teha asju, mida nad juba teavad.

See pidev krambitegevus võib põhjustada raskusi rääkimisel või kõne mõistmisel, käitumisprobleeme, tähelepanu raskusi või probleeme ühe või mitme kehaosa liikumisega.

Kui krampide aktiivsus kombineeritakse mõne teise ESES-i funktsiooniga, nimetatakse seda sageli pidevaks piigiks ja laineks une ajal (CSWS). On ka teisi spetsiifilisemaid sündroome, nagu Landau-Kleffneri sündroom (LKS), mille puhul lastel on EEG-s ESES ja neil on raskusi keele ja helide mõistmisega.

ESES-i raviks võib kasutada tavaliselt krambihoogude raviks kasutatavaid ravimeid, kuid arst võib vajada täiendavaid ravimeetodeid, näiteks suurtes annustes bensodiasepiine ja steroide. Laste kognitiivse funktsiooni hoolikas jälgimine on hädavajalik.

Sturge-Weberi sündroom

Sturge-Weberi sündroom (SWS) on neurokutaanne haigus (see, mis mõjutab aju ja nahka), mis on identifitseeritav silmaümbruse otsmikul oleva portveini plekiga (tuntud kui angioom).

SWS-iga lastel võivad tekkida krambid, ühe kehapoole nõrkus (hemiparees), arengupeetus ja silmasisese rõhu tõus (glaukoom).

Krambid esinevad enam kui 80 protsendil SWS-iga diagnoositud lastest. Ligikaudu 25 protsenti nendest lastest saavutavad ravimitega epilepsiahoogude täieliku kontrolli, 50 protsenti saavad krambihoogude osalise kontrolli ja 25 protsenti ei allu ravimitele. Rasketel juhtudel võib arst soovitada epilepsia operatsiooni.

Juveniilne müoklooniline epilepsia

Juveniilse müokloonilise epilepsia (JME) põdevatel inimestel on müokloonilised krambid, mida iseloomustavad väikesed, kiired käte, õlgade või mõnikord ka jalgade tõmblused. Need tekivad tavaliselt varsti pärast ärkamist. Müokloonilistele tõmblustele järgneb mõnikord toonilis-klooniline kramp või toonilis-kloonilised krambid võivad tekkida iseseisvalt. Võib esineda ka absence-krampe, kus patsient näib “tühjenevat” lühikeseks ajaks, mis võib kesta sekunditest kuni mitme minutini.

JME krambid võivad alata hilise lapsepõlve ja varase täiskasvanuea vahel, tavaliselt umbes puberteedieas. Enamikul patsientidel on krambid pikaajaliste ravimitega hästi kontrolli all.

Lapsed ja epilepsia: kõik, mida pere peab teadma

Pediaatrilised epilepsiaspetsialistid dr Dody Robinson ja dr Sarah Kelley korraldasid hiljuti patsientidele ja peredele mõeldud veebiseminari. Kuulake neilt selle neuroloogilise seisundi uusimate kirurgiliste ja mittekirurgiliste ravivõimaluste kohta.

Kokkuvõttes võib öelda, et epilepsia sündroomid lastel on komplekssed ja mitmekesised ning nõuavad individuaalset lähenemist ja spetsialiseeritud ravi. SFOMC meditsiin pakub tipptasemel diagnoosimis- ja ravivõimalusi, mis võivad aidata leevendada laste epilepsiaga seotud sümptomeid ja parandada nende elukvaliteeti. Oluline on pöörduda spetsialisti poole, et saada õige diagnoos ja kohandatud raviplaan, mis vastab lapse vajadustele. Epilepsia mõistmine ja adekvaatne ravi on võtmetegurid laste heaolu tagamisel.