Hüpereosinofiilne sündroom: mis see on, põhjused, diagnoos ja ravi

Hüpereosinofiilne sündroom on harvaesinev, kuid potentsiaalselt tõsine seisund, mida iseloomustab kõrgenenud eosinofiilide tase veres. See seisund võib olla põhjustatud erinevatest teguritest, sealhulgas allergilistest reaktsioonidest, parasiitide infestatsioonidest või autoimmuunsetest haigustest. Diagnoosimine hõlmab vereanalüüside tegemist ja põhjuse väljaselgitamist. Ravi võib hõlmata ravimeid, mis vähendavad eosinofiilide taset, samuti põhihaiguse ravi, mis võib olla põhjuseks hüpereosinofiilsele sündroomile. On oluline konsulteerida arstiga, kui kahtlustate endal või lähedasel hüpereosinofiilse sündroomi sümptomeid.

Hüpereosinofiilne sündroom on haruldane haigus, mis on põhjustatud valgete vereliblede, mida nimetatakse eosinofiilideks, ülekoormus. Ravimata jäetud hüpereosinofiilne sündroom võib olla eluohtlik. Õnneks tähendab kiire diagnoos ja ravi, et enam kui 80% hüpereosinofiilse sündroomiga diagnoositud patsientidest on elus viis aastat pärast diagnoosimist.

Ülevaade

Mis on hüpereosinofiilne sündroom?

Hüpereosinofiilne sündroom (HES) on haruldane seisund, mis on põhjustatud valgete vereliblede, mida nimetatakse eosinofiilideks, ülekoormus. Eosinofiilid kaitsevad teie keha parasiitnakkuste eest ja reageerivad allergeenidele. Tavaliselt moodustavad eosinofiilid 5–7% teie valgelibledest ehk umbes 100–500 eosinofiili mikroliitri vere kohta. Kui teil on teatud haigusseisundid, näiteks allergiad, paljunevad teie eosinofiilid, põhjustades haigusseisundit, mida nimetatakse eosinofiiliaks.

Hüpereosinofiilne sündroom tekib siis, kui eosinofiilia kiireneb, kiirendades eosinofiilide tootmist ja suurendades eosinofiilide arvu. See eosinofiilide ülekoormus võib kahjustada teie organeid, sealhulgas südant, kopse, nahka ja närvisüsteemi. Ravimata jäetud hüpereosinofiilne sündroom võib olla eluohtlik. Õnneks tähendab kiire diagnoos ja ravi, et enam kui 80% hüpereosinofiilse sündroomiga diagnoositud patsientidest on elus viis aastat pärast diagnoosimist.

Keda mõjutab hüpereosinofiilne sündroom?

HES on haruldane seisund ja tervishoiuteenuse osutajad ei ole kindlad, kui paljudel inimestel on HES. Igaüks võib arendada hüpereosinofiilset sündroomi, kuid seda täheldatakse kõige sagedamini 20–50-aastastel inimestel.

Sümptomid ja põhjused

Mis põhjustab hüpereosinofiilset sündroomi?

Teadlased ei tea kõiki tegureid, mis põhjustavad eosinofiilide dramaatilist suurenemist, mis põhjustab enamiku hüpereosinofiilse sündroomi juhtudest. Nad on siiski tuvastanud mõned tingimused või asjaolud, mis võivad olla vastutavad:

• Müeloproliferatiivsed haigused: Neid haigusi iseloomustab liigne vererakkude tootmine teie luuüdis.
• Kõrge interleukiin-5 tase: See on valk, mida toodavad teie valged verelibled.
• Geneetiline kõrvalekalle mis juhib rakkude kasvu.

Mis on HES-i sümptomid?

Kõige tavalisem HES-i sümptom on lööve. Hüpereosinofiilsed sümptomid korreleeruvad (vastavad) teie kehapiirkonnaga, mida mõjutab kõrge eosinofiilide tase. Näiteks kui teie südames on ebatavaliselt kõrge eosinofiilide tase, võivad teil esineda kongestiivse südamepuudulikkuse, kardiomüopaatia, müokardiidi ja perikardi efusiooni sümptomid. Samuti, kui eosinofiilid kogunevad teie kopsudesse, võivad teil esineda korduvad (korduvad) ülemiste hingamisteede infektsioonid, köha ja hingamisraskused.

Diagnoos ja testid

Kuidas tervishoiuteenuse osutajad diagnoosivad hüpereosinofiilset sündroomi?

Tervishoiuteenuse osutajad kasutavad HES-i diagnoosimiseks elimineerimisprotsessi. Näiteks kui teil on püsiv sügelev lööve, teeb teie tervishoiuteenuse osutaja tõenäoliselt teste, et kontrollida teatud nahahaigusi ja määrata nende häirete ravi.

Kui teil on endiselt sümptomid, võib teie tervishoiuteenuse osutaja kontrollida teie verd kõrge eosinofiilide taseme suhtes. Näiteks kui teie sümptomid viitavad maksaprobleemidele ja teie tervishoiuteenuse osutaja on välistanud muud põhjused, võivad nad teha maksafunktsiooni vereanalüüsi. Hüpereosinofiilse sündroomi diagnoosi kinnitamiseks võivad nad teha ka biopsia.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravivad tervishoiuteenuse osutajad hüpereosinofiilset sündroomi?

Tervishoiuteenuse osutajad keskenduvad kõrge eosinofiilide taseme vähendamisele teie veres ja kudedes. Standardravi hõlmab kortikosteroide ja keemiaravi ravimeid.

Hooldus Clevelandi kliinikus Healoomuliste hematoloogiliste häirete raviLeidke arst ja spetsialistidLeppige aeg kokku

Ärahoidmine

Kuidas vältida hüpereosinofiilset sündroomi?

Kahjuks ei tea teadlased, mis põhjustab enamikku HES-i juhtudest või mida saate selle vältimiseks teha.

Väljavaade / prognoos

Mida oodata, kui mul on hüpereosinofiilne sündroom?

Teie prognoos või eeldatav tulemus sõltub teie konkreetsest olukorrast. Näiteks kui teie seisund on seotud konkreetse põhjusega, nagu häire, mis mõjutab teie luuüdi, kasutab teie tervishoiuteenuse osutaja tõenäoliselt ravi, mis on suunatud teie luuüdi häirele.

Kuid kui teie tervishoiuteenuse osutaja ei suuda tuvastada, mis teie HES-i põhjustas, keskendub ravi teie sümptomitele. Näiteks kui HES on suunatud teie kopsudele, võivad teil esineda korduvad ülemiste hingamisteede infektsioonid ja teie ravi keskendub teie infektsiooni ravile.

Üldiselt võib öelda, et mida varem teie HES diagnoositakse ja ravitakse, seda vähem on teil püsivate probleemide tõenäosus.

Koos elamine

Kuidas ma enda eest hoolitsen?

Tervishoiuteenuse osutajad ravivad tavaliselt hüpereosinofiilset sündroomi kortikosteroidide ja keemiaraviga. Mõlemal ravil on kõrvaltoimed. Rääkige oma tervishoiuteenuse osutajaga ravi kõrvalmõjudest ja sellest, mida saate nende mõju vähendamiseks teha.

Millal peaksin tervishoiuteenuse osutaja poole pöörduma?

Kui teil on diagnoositud HES, võtke ühendust oma tervishoiuteenuse osutajaga, kui teie sümptomid püsivad või süvenevad.

Millal peaksin pöörduma kiirabisse?

Hüpereosinofiilne sündroom mõjutab mitmeid organeid, sealhulgas teie südant. Kui HES mõjutab teie südant, peaksite pöörduma kiirabisse iga kord, kui teil tekivad sellised sümptomid nagu valu rinnus, kõrvetised, iiveldus ja higistamine.

Milliseid küsimusi peaksin oma arstilt küsima?

Hüpereosinofiilne sündroom on haruldane haigus. Tõenäoliselt on teil küsimusi selle põhjuste ja mõju kohta. Siin on mõned küsimused alustamiseks:

• Mis on hüpereosinofiilne sündroom?
• Miks ma selle sain?
• Kas seda saab ravida?
• Mis on ravi?
• Millised on ravi kõrvaltoimed?
• Kas HES võib tagasi tulla?
• Kas ma saan terveks?

Hüpereosinofiilne sündroom (HES) on haruldane haigus, mida võib olla raske diagnoosida. Kui teil on HES, võisite olla mitu kuud haige ja väsinud, ilma et oleksite kindlat ravi näha. Hea uudis on see, et kui teie HES on diagnoositud, on selle jaoks edukas ravi. Ja kuigi teie ravi mõjuks võib kuluda paar kuud, proovige olla kannatlik – ja rääkige kindlasti oma tervishoiuteenuse osutajaga, kui teil on probleeme pikaajalise haigusega kaasnevate väljakutsetega toimetulemisel. Neil on teile soovitusi programmide ja ressursside kohta.

Hüpereosinofiilne sündroom on haruldane seisund, mille põhjustab kehas eosinofiilide arvu suurenemine. Seda võivad põhjustada mitmed erinevad tegurid, sealhulgas allergiad, parasiidid ja teatud verehaigused. Diagnoosimiseks viiakse läbi vereanalüüs ja vajadusel teised uuringud, et tuvastada põhjus ja määrata sobiv ravi. Ravi võib hõlmata ravimeid, dieedimuutusi või muid meditsiinilisi protseduure. Oluline on jälgida patsiendi seisundit ning vajadusel teha regulaarseid kontrolluuringuid, et tagada efektiivne ravi.