Trombootiline trombotsütopeeniline purpur: sümptomid ja ravi

Trombootiline trombotsütopeeniline purpur (TTP) on haruldane veresoonte haigus, mis võib põhjustada tõsiseid terviseprobleeme. TTP-sse haigestumisel võivad tekkida verevalumid, nahalööbed, neerupuudulikkus ja neuroloogilised sümptomid. Õigeaegne diagnoosimine ja ravi on äärmiselt oluline selle haiguse tõsiste tagajärgede vältimiseks. Käesolevas artiklis käsitleme trombootilise trombotsütopeenilise purpura sümptomeid ja ravivõimalusi, et aidata mõista seda haigust ja sellest paremini teavitada.

Trombootiline trombotsütopeeniline purpur (TTP) on haruldane verehaigus, mille korral kogu keha väikestes veresoontes tekivad trombid (verehüübed). Need verehüübed võivad piirata hapnikurikka vere voolu teie organitesse, põhjustades mitmeid eluiga piiravaid tüsistusi. Ravi hõlmab plasmateraapiat, ravimeid ja kirurgiat.

Ülevaade

Mis on trombootiline trombotsütopeeniline purpur?

Trombootiline trombotsütopeeniline purpur (TTP) on haruldane verehaigus. TTP korral tekivad trombid (verehüübed) kogu keha väikestes veresoontes. Need trombid võivad piirata verevoolu teie keha elutähtsatesse organitesse, sealhulgas südamesse, neerudesse ja ajusse. Selle tulemusena võivad tekkida tõsised meditsiinilised probleemid.

Kuna TTP põhjustab suurenenud hüübimist, kasutatakse rohkem vereliistakuid. See võib põhjustada sisemist verejooksu, nahaalust verejooksu ja muid veritsusprobleeme.

Nahaalune verejooks võib põhjustada pisikesi punaseid või lillasid täppe, mida nimetatakse petehhiaks (peh-\_tee\-kee-ay). Need täpid tekivad teie nahale ja meenutavad löövet.

Termin “trombootiline” viitab trombidele või trombidele, mis tekivad. “Trombotsütopeeniline” tähendab, et veres on trombotsüütide arv vähenenud. “Purpura” viitab lillakatele täppidele ja verevalumitele nahal.

Millised on trombootilise trombotsütopeenilise purpura tüübid?

Trombootilist trombotsütopeenilist purpurt on kahte peamist tüüpi: päritud ja omandatud. Pärilik TTP edastatakse vanematelt lastele ADAMTS13 geeni variantide tõttu. Kuid enamik TTP juhtudest on omandatud, mis tähendab, et see areneb hilisemas elus. Omandatud TTP tekib siis, kui teie keha tekitab ekslikult antikehi, mis blokeerivad ensüümi ADAMTS13 aktiivsust, mis tavaliselt toetab vere hüübimist.

Keda mõjutab trombootiline trombotsütopeeniline purpur?

Trombootiline trombotsütopeeniline purpur mõjutab igas vanuses inimesi, kuid enamasti esineb see 20–50-aastastel inimestel. TTP-d seostatakse mõnikord raseduse ja kollageen-veresoonkonna haigusega (sidekude kahjustavate häirete rühm). Seda esineb sagedamini ka inimestel, kellel on HIV.

Kui levinud on trombootiline trombotsütopeeniline purpur?

Trombootiline trombotsütopeeniline purpur on haruldane haigus, mida esineb igal aastal ligikaudu 4-l inimesel 100 000-st.

Sümptomid ja põhjused

Millised on tavalised trombootilise trombotsütopeenilise purpura sümptomid?

TTP-ga inimesed võivad kogeda mitmeid hoiatusmärke. Sagedased trombootilise trombotsütopeenilise purpura sümptomid on järgmised:

• Verejooks naha või limaskestade sisse.
• Aneemia.
• Väsimus.
• Nõrkus.
• Segadus.
• Palavik.
• Insult.
• Krambihoog.
• Peavalud.
• Õhupuudus.
• Kiire pulss (üle 100 löögi minutis).
• Kollatõbi (naha kollasus).

Mis põhjustab trombootilist trombotsütopeenilist purpurt?

ADAMTS13 ensüüm on veres leiduv valk, mis aitab kaasa hüübimisele. Kui ADAMTS13 geeni aktiivsus puudub, põhjustab see üliaktiivset vere hüübimist, mis põhjustab väikeste trombide teket kogu keha väikestes veresoontes. Hüübimiseks on vaja trombotsüüte. Kuna nii palju teie trombotsüüte kasutatakse nende väikeste trombide moodustamiseks, ei jää neid palju üle, mis aitaksid hüübimist naha lõikamisel. Selle tulemusena võite veritseda kauem kui tavaliselt.

Mis on trombootilise trombotsütopeenilise purpuri riskifaktorid?

Eksperdid pole täpselt kindlad, millised tegurid vallandavad trombootilise trombotsütopeenilise purpura. Kuid tingimus võib olla seotud:

• Vähk.
• Rasedus.
• HIV.
• Lupus.
• Tüvirakkude või luuüdi siirdamine.
• Teatud ravimid, nagu keemiaravi, tsüklosporiin A ja klopidogreel.

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse trombootiline trombotsütopeeniline purpur?

Teie tervishoiuteenuse osutaja viib läbi füüsilise läbivaatuse ja küsib teie sümptomite ja terviseajaloo kohta. Kui teie teenusepakkuja kahtlustab TTP-d, tellib ta diagnostikatestid.

Millised testid võivad kinnitada trombootilise trombotsütopeenilise purpura (TTP) diagnoosi?

Diagnostilised testid, mida kasutatakse trombootilise trombotsütopeenilise purpura kinnitamiseks, võivad hõlmata järgmist:

• Täielik vereanalüüs (CBC). CBC mõõdab trombotsüütide arvu, samuti punaste vereliblede ja valgete vereliblede arvu. TTP-ga inimestel on väiksem punaste vereliblede ja trombotsüütide arv.
• Bilirubiini test. Hemoglobiin (valk) vabaneb teie verre, kui punased verelibled on kahjustatud. Seejärel lagundatakse hemoglobiin bilirubiiniks (ühendiks). Vereprooviga saab määrata bilirubiini taset teie veres. Kui teie bilirubiini tase on kõrge, võib see tähendada, et teil on TTP.
• Vere määrdumine. Teie teenusepakkuja asetab teie vereproovi klaasklaasile ja uurib seda mikroskoobi all. Kui teil on TTP, on teie punased verelibled purunenud ja rebenenud.
• Uriini või neerufunktsiooni testid. Need hinnangud võivad teie tervishoiuteenuse osutajale öelda, kas teie neerud töötavad korralikult. TTP-ga inimestel võib uriinis olla vererakke või valku.
• Kreatiniini test. Kreatiniin on veres leiduv jääkprodukt. Tavaliselt eemaldavad neerud kehast kreatiniini. Kui teil on TTP, võib teie kreatiniini tase olla kõrge.
• Laktaadi dehüdrogenaasi test. Laktaatdehüdrogenaas (LDH) on ensüüm, mida leidub peaaegu kõigis teie keharakkudes. Kui rakud hävivad, vabaneb LDH teie verre. Seega, kui teil on TTP, on teie vere LDH tase kõrgem.
• ADAMTS13 test. See test mõõdab ensüümi ADAMTS13 aktiivsust. Kui aktiivsus puudub, võib see viidata TTP-le.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse trombootilist trombotsütopeenilist purpurt?

Enamikul juhtudel kasutatakse TTP raviks plasmateraapiat. Muud võimalused hõlmavad ravimeid ja kirurgiat.

Plasmaravi

TTP puhul on kaks peamist plasmateraapia tüüpi: plasmavahetus ja värskelt külmutatud plasma infusioon.

• Plasmavahetus: See elupäästeprotseduur eemaldab teie ebanormaalse plasma ja asendab selle terve plasmaga. Protseduuri ajal asetab teie tervishoiuteenuse osutaja teie veeni IV toru. Teie veri võetakse teie kehast ja lastakse läbi tsentrifuugi, mis eemaldab plasma. Järgmisena lisatakse teie verre plasma ja viiakse see tagasi teie kehasse. Omandatud TTP raviks kasutatakse plasmavahetust. Kui plasmavahetus pole saadaval, võib vahepeal kasutada värskelt külmutatud plasmat.
• Värskelt külmutatud plasma: Tavaliselt kasutatakse päriliku TTP raviks, värskelt külmutatud plasmat manustatakse veenisisese (IV) toru kaudu, mis sisestatakse teie käsivarre. See asendab puuduva või muudetud ADAMTS13 ensüümi.
• Plasmateraapia lõpetatakse haiglas. Ravi jätkub, kuni sümptomid paranevad. Sõltuvalt teie ainulaadsest olukorrast võib see kesta päevi või nädalaid.

Ravimid

Teatud ravimid võivad aeglustada või peatada anti-ADAMTS13 antikehade moodustumist. TTP raviks kasutatavad tavalised ravimid on rituksimab ja glükokortikoidid.

Kirurgia

Rasketel juhtudel on vajalik splenektoomia. Põrn tekitab ADAMTS13 ensüümi blokeerivaid antikehi, seega võib põrna eemaldamine aidata seda probleemi lahendada.

Kui kaua võtab aega trombootilise trombotsütopeenilise purpuri ravist taastumine?

Taastumine sõltub mitmest tegurist, sealhulgas teie seisundi tõsidusest ja ravist. Enamik inimesi, kes saavad TTP plasmateraapiat, vajavad mitu päeva kuni paar nädalat paranemisaega. Need, kellel on splenektoomia, vajavad taastumiseks tavaliselt umbes neli kuni kuus nädalat.

Hooldus Clevelandi kliinikus Luuüdi puudulikkuse ja tsütopeeniate raviLeidke arst ja spetsialistidLeppige aeg kokku

Ärahoidmine

Kas ma saan vähendada oma trombootilise trombotsütopeenilise purpuri riski?

Mõlemad TTP tüübid arenevad ootamatult ilma selge põhjuseta. Selle tulemusena pole seda võimalik vältida. Kui teil on aga olnud TTP, võite rääkida oma tervishoiuteenuse osutajaga viisidest, kuidas vähendada ägenemiste riski.

Väljavaade / prognoos

Mida võin oodata, kui mul on trombootiline trombotsütopeeniline purpur?

Trombootiline trombotsütopeeniline purpur on meditsiiniline hädaolukord. Kui teil on haigusseisund diagnoositud, soovib teie tervishoiuteenuse osutaja teie edusamme perioodiliselt jälgida.

Kui kaua kestab trombootiline trombotsütopeeniline purpur?

Enamikul juhtudel tekib TTP ootamatult ja kestab päevi või nädalaid. Kuid mõnel juhul võib see kesta kuid. Võimalikud on ka ägenemised.

Kas trombootiline trombotsütopeeniline purpur on surmav?

Ilma kiire ravita võib TTP olla surmav või põhjustada pikaajalisi terviseprobleeme, nagu insult või ajukahjustus. Seetõttu, kui teil tekivad nähud või sümptomid, leppige kohe kokku oma tervishoiuteenuse osutajaga.

Ilma ravita on TTP suremus 90%. Nõuetekohase hoolduse korral vähendatakse seda määra 10–20 protsendini.

Koos elamine

Millal peaksin tervishoiuteenuse osutaja poole pöörduma?

Peaksite oma tervishoiuteenuse osutajaga visiidi kokku leppima iga kord, kui märkate TTP sümptomeid, nagu väsimus, õhupuudus või lillakad laigud nahal. Kui teil on juba diagnoositud TTP, jälgige retsidiivi sümptomeid. Enamikul juhtudel taasalustab teie teenusepakkuja plasmaravi, et teie sümptomid uuesti kontrolli alla saada.

Milliseid küsimusi peaksin küsima oma tervishoiuteenuse osutajalt?

Kui teil on TTP, küsige oma tervishoiuteenuse osutajalt ravimeid, mis võivad suurendada teie verejooksu riski. Nende hulka kuuluvad verevedeldajad, nagu aspiriin ja ibuprofeen.

Kui teie lapsel on TTP, küsige kindlasti oma teenusepakkujalt, kas teatud tegevusi tuleks piirata.

Trombootiline trombotsütopeeniline purpur on tõsine seisund, mida tuleb koheselt ravida. Helistage kindlasti oma tervishoiuteenuse osutajale või külastage kohalikku kiirabi, kui teil tekivad tülikad sümptomid, sealhulgas lillad laigud nahal. Nõuetekohase ravi korral võib enamik TTP-ga inimesi elada normaalset elu. Pidage siiski meeles, et teie tervishoiuteenuse osutaja võib vajada perioodiliselt teste, et jälgida teie edusamme ja vähendada ägenemiste riski.

Kokkuvõttes on trombootiline trombotsütopeeniline purpur raske ja haruldane haigus, mis mõjutab peamiselt veresooni ja vereliistakuid. Selle sümptomid hõlmavad verevalumeid, petehhiaid, neeruprobleeme ja neuroloogilisi sümptomeid. Õigeaegne diagnoosimine ja ravi on äärmiselt olulised, et vältida tõsiseid tüsistusi. Ravi hõlmab tavaliselt kortikosteroide, immunosupressante ja plasmafereesi. Lisaks on oluline jälgida vere hüübimist ja neerufunktsiooni ning vajadusel võtta vajalikke meetmeid. Tuleb meeles pidada, et ravi tuleb kohandada iga patsiendi individuaalsete vajaduste järgi.