Chordoma: mis see on, tüübid, sümptomid ja ravi

Chordoom on haruldane ja tihti hilinenult diagnoositav vähktüüp, mis algab selgroogseltelt pärit koe jäänustest. See võib esineda igas vanuses inimestel, kuid avaldub sagedamini keskeas. Chordoomil on mitmeid erinevaid tüüpe, mis võivad varieeruda sõltuvalt kasvaja asukohast selgroos. Sümptomaatika on alati keerukas – alates seljavalust kuni neuroloogiliste häireteni. Tänapäevases meditsiinis on ravi sageli interdistsiplinaarne, hõlmates operatsiooni, kiiritust ja uusi sihtotstarbelisi ravimeid. Mõistmine, mis on chordoom, aitab kiirendada diagnoosi ja parandada ravitulemusi.

Chordoma on haruldane luukasvaja, mis moodustub teie selgroos või kolju põhjas. Kõiki akordoomi alatüüpe peetakse vähiks (pahaloomuliseks). Kasvaja kirurgiline eemaldamine on esmavaliku ravi, kuid akordoomide täielik eemaldamine võib olla keeruline, kuna need paiknevad seljaaju või ajutüve lähedal.

Ülevaade

Chordoma on haruldane pahaloomuline (vähkkasvaja) luukasvaja, mis moodustub teie selgroos või koljupõhjas.

Mis on chordooma?

Chordoma on haruldane pahaloomuline (vähkkasvaja) luukasvaja, mis moodustub teie selgroos või koljupõhjas. See on sarkoomi tüüp.

Chordoomid võivad ilmneda mis tahes kohas piki selgroogu:

• Umbes 35% areneb teie selgroo põhjas (ristluu).
• Umbes 35% areneb kohas, kus teie selgroog kohtub teie koljuga (koljupõhi). Neid nimetatakse kliivakoordoomideks, kuna kõige sagedamini haaratud koljupõhja luu on kliivus.
• Umbes 30% areneb teie liikuva lülisamba selgroolülides – kõige sagedamini teine ​​kaelalüli (teie kaelas), millele järgneb lülisamba nimmeosa ja seejärel lülisamba rinnaosa.

Chordoomid kasvavad tavaliselt aeglaselt, kuid neid võib olla raske ravida, kuna nad tungivad lähedalasuvatesse närvisüsteemi kudedesse.

Samuti kipuvad nad pärast ravi korduma (tagasi tulema) – tavaliselt samas kohas. Chordoomid levivad teistesse kehaosadesse (metastaasid) 30–40% juhtudest.

Kui kaugelearenenud chordoom annab metastaase, levib see kõige sagedamini teie:

• Kopsud.
• Lähedal asuvad lümfisõlmed.
• Muud luud.
• Maks.
• Nahk.

Millised on akordoomide tüübid?

Maailma Terviseorganisatsioon (WHO) tunneb ära kolme erinevat tüüpi chordome, mis põhinevad rakkudel mikroskoobi all (nende histoloogial):

• Klassikaline / tavapärane chordooma: See on kõige levinum tüüp (80–90% kõigist juhtudest). See koosneb unikaalsest rakutüübist, mis näeb välja “mulliline”. Chondroid chordoma on selle tüübi variant. See moodustab 5–15% kõigist akordoomi juhtudest. Chondroid chordoom moodustub sageli teie kolju põhjas.
• Diferentseeritud chordoom: See on haruldane kordoom (vähem kui 5% juhtudest), mis ilmneb ebanormaalsete rakkude seguna. See on agressiivsem, kiiremini kasvav ja tõenäolisemalt metastaase kui tavaline akordoom.
• Halvasti diferentseeritud chordooma: See tüüp on väga haruldane. Meditsiinilises kirjanduses on registreeritud vähem kui 60 juhtumit. Halvasti diferentseeritud akordoomi iseloomustab geeni deletsioon nn SMARCB1või INI1. Need akordoomid mõjutavad kõige sagedamini lapsi ja noori täiskasvanuid.

Keda akordoomid mõjutavad?

Chordoomid võivad tekkida kõigil igas vanuses, kuid kõige tõenäolisemalt tekivad need 50–80-aastastel täiskasvanutel. Umbes 5% juhtudest mõjutavad lapsi.

Meestel ja inimestel, kes on sünnihetkel meheks määratud, on umbes 1,5 korda suurem tõenäosus haigestuda koorikusse kui naistel ja inimestel, kes on sünnil määratud naistele.

Kui levinud on akordoomid?

Chordoomid on haruldased. Need mõjutavad umbes 1 inimest 1 miljoni inimese kohta aastas. See tähendab, et Ameerika Ühendriikides diagnoositakse igal aastal umbes 300 inimest chordooma.

Ligikaudu 1% kuni 4% kõigist primaarsetest luukasvajatest on akordoomid.

Sümptomid ja põhjused

Millised on chordoma sümptomid?

Kui kordoom kasvab, avaldab see survet teie seljaaju või aju läheduses asuvatele piirkondadele. See rõhk põhjustab chordoma sümptomeid. Sümptomid võivad varieeruda ka sõltuvalt sellest, kus kasvaja on teie selgrool.

Üldised akordoomi sümptomid hõlmavad valu, nõrkust ja/või tuimust seljas, kätes või jalgades.

Kolju põhjas esineva akordoomi sümptomid võivad hõlmata järgmist:

• Kahekordne nägemine (diploopia).
• Udune nägemine.
• Peavalud.
• Näo tuimus/valu.

Sabaluu akordoomi sümptomid võivad hõlmata järgmist:

• Tükk, mida tunned läbi naha.
• Probleemid põie või soole funktsiooniga.
• Alaselja või sabaluu valu.

Mis on chordoma põhjus?

Teadlased ei tea täpselt, miks chordomas tekivad. Kuid nad arvavad, et muutused (mutatsioonid) on TBXT geen on tõenäoliselt seotud.

Mõnes perekonnas on olnud mitu liiget, kellel on tekkinud akordoom. Uuringud näitasid, et need inimesed pärisid dubleerimise TBXT geen. Teadlased on tuvastanud ka muutused TBXT geeni akordoomiga inimestel, kellel ei ole haigusseisundit perekonnas esinenud.

Notokordi rakkudest areneb akordoom. See on struktuur, mis esineb arenevas embrüos ja on oluline selle selgroo edasiseks arenguks. Notokord kaob tavaliselt selleks ajaks, kui loote on kaheksa nädalat vana. Kuid vähesel protsendil inimestest võivad mõned notokordirakud jääda selgroo või koljupõhja luudesse.

Muutus TBXT geen võib käivitada nende rakkude kasvu, põhjustades chordooma.

Inimestel, kellel on geneetiline haigus, mida nimetatakse tuberoosskleroosiks, on suurem risk akordoomi tekkeks. See seisund põhjustab mitmesuguseid meditsiinilisi probleeme, sealhulgas epilepsiat, arengupeetust ja kasvajaid kogu kehas. Tuberoosne skleroos on põhjustatud mutatsioonidest kahes geenis: TSC1 ja TSC2.

Diagnoos ja testid

Kuidas chordoome diagnoositakse?

Teie tervishoiuteenuse osutaja küsib teie sümptomite ja haigusloo kohta. Tõenäoliselt teevad nad füüsilise läbivaatuse ja neuroloogilise eksami.

Kui nad kahtlustavad kasvajat, tellivad nad pilditesti, näiteks röntgeni, kompuutertomograafia (CT) skaneerimise või MRI skaneerimise.

Teie teenusepakkuja saadab teid tõenäoliselt luuvähi spetsialisti juurde teise arvamuse saamiseks ja diagnoosi kinnitamiseks. Võimalik, et vajate täiendavaid pilditeste, et paremini määrata akordoomi asukohta ja näha, kas see on levinud teistesse kehapiirkondadesse.

Ainus viis, kuidas tervishoiuteenuse osutajad saavad chordooma lõplikult diagnoosida, on biopsia – tavaliselt nõelbiopsia. See hõlmab kasvajast väikese proovi võtmist, et spetsialist saaks seda mikroskoobi all uurida.

Juhtimine ja ravi

Kuidas chordooma ravitakse?

Chordoomi ravivõimalus on operatsioon. Kasvaja täielikul kirurgilisel eemaldamisel (en bloc resektsioon) on parim võimalus elulemust pikendada. Kuid sageli on see kasvajate asukoha tõttu keeruline. Täpsemalt ei ole see võimalik koljupõhjas asuvate akordoomide korral.

Teie lülisamba kordoom võib tungida teie seljaajusse ja lähedalasuvatesse olulistesse närve ja artereid, mis võib põhjustada püsivaid probleeme või surma, kui need operatsiooni ajal kahjustuvad. Kolju põhjas olevat akordoomi on sageli raske täielikult eemaldada, kuna see asub oluliste struktuuride, näiteks ajutüve, kraniaalnärvide ja seljaaju lähedal. Neurokirurgide eesmärk on eemaldada nii palju akordoomi, kui nad ohutult saavad.

Chordoomid on üldiselt resistentsed kiiritusravi ja keemiaravi kui esmase ravi suhtes. Kuid teie tervishoiumeeskond võib soovitada pärast operatsiooni kiiritusravi, et vähendada kasvaja taaskasvamise võimalust.

Teadlased uurivad praegu akordoomide eksperimentaalseid ravimeetodeid, nagu sihtravi ja immunoteraapia. Saadaval võib olla kliinilisi uuringuid, milles saate osaleda.

Hooldus Clevelandi kliinikus Luukasvajate raviLeidke arst ja spetsialistidLeppige kokku aeg

Ärahoidmine

Kuidas vältida akordoomi tekkimist?

Akordoomi tekke vältimiseks ei saa te midagi teha. Enamik juhtumeid juhtub juhuslikult.

Kui teie perekonnas on esinenud akordoomi või tuberoosskleroosi, külastage kindlasti regulaarselt oma tervishoiumeeskonda, et nad saaksid teid akordoomi nähtude suhtes jälgida. Mida varem nad selle kätte saavad, seda parem.

Väljavaade / prognoos

Milline on chordoma prognoos?

Chordoomi prognoos (väljavaade) varieerub sõltuvalt mitmest tegurist:

• Kasvaja asukoht ja kui palju sellest saab kirurgiliselt eemaldada: Kasvaja täielik eemaldamine on seotud parema prognoosiga. Ainult mittekirurgiline ravi on seotud halvema prognoosiga.
• Kui see on levinud (metastaseerunud): Kaugmetastaasid on seotud elulemuse vähenemisega.
• Teie vanus diagnoosimisel: Üle 60-aastastel inimestel on üldiselt vähenenud elulemus.
• Kas kasvajal on dediferentseerumine või mitte: Halvasti diferentseeritud akordoomi prognoos on halvem kui tavalisel akordoomil.

Teie tervishoiumeeskond saab anda teile täpsemat teavet selle kohta, mida võite oodata. Ärge kartke neile küsimusi esitada.

Kas chordooma võib olla surmav?

Jah, kordoom võib põhjustada surma – tavaliselt seljaaju, aju või ajutüve kudede hävimise tõttu pärast selle kordumist (tagasi).

Uuring, milles osales 357 chordooma põdevat inimest, näitas, et elulemusnäitajad olid järgmised:

• Kolme aasta pärast: 80,5%.
• Viie aasta pärast: 68,4%.
• 10 aasta pärast: 39,2%.

Oluline on meeles pidada, et need on vaid keskmised näitajad. Teie tervishoiumeeskond võib teie ainulaadse olukorra põhjal anda üksikasjalikumat teavet ellujäämismäärade kohta.

Koos elamine

Millal peaksin kordoomi osas oma tervishoiuteenuse osutaja poole pöörduma?

Chordoomid tulevad sageli tagasi (korduvad), isegi mitu aastat pärast ravi. Seetõttu on oluline pikaajaline jälgimine teie tervishoiumeeskonnaga.

Kui teil on uusi või süvenevaid sümptomeid, pidage nõu oma tervishoiuteenuse osutajaga.

Täiendavad levinud küsimused

Mis tüüpi vähk on chordooma?

Chordoma on luuvähi tüüp. Täpsemalt on see sarkoomi tüüp, mis on lai rühm vähkkasvajaid, mis saavad alguse teie luudest ja pehmetest (side)kudedest.

Kas chordooma võib olla vähivastane?

Ei. Kõiki akordoomi alatüüpe peetakse pahaloomulisteks (vähkkasvajateks).

Haruldast tüüpi luuvähi õppimine võib olla hirmutav ja stressirohke. Chordoomid võivad nende asukoha tõttu olla raskesti ravitavad. Kuid teadke, et teie tervishoiumeeskond töötab välja individuaalse ja põhjaliku raviplaani, mis aitab ravida koorikut ja parandada teie elukvaliteeti.

Chordoom on haruldane tüüpi vähk, mis tekib notokordi jäänustest. Tüübid hõlmavad koljupõhja-, selgroo- ja ristluuchordoomi. Sümptomid varieeruvad sõltuvalt kasvaja asukohast ja võivad hõlmata valu, tuimust ning liikumishäireid. Ravi on kompleksne, ühendades kirurgiat, kiiritusravi ja mõnikord kemoteraapiat. Jätkuvad uuringud on hädavajalikud tõhusamate ravimeetodite leidmiseks.