Pemphigus Foliaceus: sümptomid, põhjused ja ravi

Pemphigus Foliaceus on haruldane autoimmuunhaigus, mis avaldub peamiselt naha blistrite ja haavanditena. Haiguse tunnetamine ja õigeaegne diagnoosimine on hädavajalik, et leevendada sümptomeid ja vältida komplikatsioone. Selles artiklis heidame põhjaliku pilgu Pemphigus Foliaceuse sümptomitele, potentsiaalsetele põhjustele ja kaasaegsetele ravimeetoditele, et tagada patsientidele parim võimalik elukvaliteet. Olgu tegemist nahaprobleemide esmase äratundmise või keeruka ravi strateegiate mõistmisega, siinne teave on mõeldud nii haigestunutele kui ka nende lähedastele.

Pemphigus foliaceus on autoimmuunne haigus, mis põhjustab nahal, kõige sagedamini näol, peanahal ja kehatüvel, valulikke ja sügelevaid ville ja haavandeid. Sümptomid võivad väheneda paiksete kreemide, salvide või ravimitega. See seisund ei ole nakkav.

Ülevaade

Mis on pemphigus foliaceus?

Pemphigus foliaceus on haruldane autoimmuunhaigus, mis põhjustab teie nahale valulike ja sügelevate villide ja haavandite tekkimist. Kõige sagedamini tekivad kehale villid ja haavandid peanahal, näol, kaelal ja seljal.

Pemphigus foliaceus’e villid tekivad seetõttu, et teie immuunsüsteemi rakud toodavad valke, mis ründavad teie keha terveid naharakke, pidades neid võõraks sissetungijaks.

Pemphigus foliaceus on pemfiguse tüüp, mis on nahahaiguste rühm, mis põhjustab ville.

Keda mõjutab pemphigus foliaceus?

Pemphigus foliaceus’e sümptomid ilmnevad keskmiselt vanuses 50 kuni 60 aastat. Seisund võib esineda igas vanuses, sealhulgas lastel.

Teatud maailma osades, eriti Lõuna-Ameerikas, võib pemphigus foliaceus’e vorm, mida nimetatakse fogo selvagemiks, olla seotud selles piirkonnas endeemilise putuka või mõne muu keskkonna vallandajaga.

Kui levinud on pemphigus foliaceus?

Pemphigus foliaceus on pemfiguse haruldane vorm. Pemfigus mõjutab igal aastal 1–5 inimest 1 miljonist kogu maailmas.

Kuidas mõjutab pemphigus foliaceus minu keha?

Pemphigus foliaceus põhjustab teie nahale valulike villide moodustumist. Villid on haprad ja murduvad kergesti lahti, mistõttu muutuvad need haavanditeks. Kui villid purunevad, moodustub kahjustatud nahapiirkonnale ketendav koorik. Need võivad olla sügelevad ja põhjustada ebamugavust.

Sümptomid ja põhjused

Millised on pemphigus foliaceuse sümptomid?

Pemphigus foliaceuse sümptomid võivad olla erineva raskusastmega ja hõlmavad järgmist:

• Villid või väikesed vedelikuga täidetud kõrgenenud punased punnid naha ülemisel kihil (epidermis), mis võivad katta suure kehaosa.
• Villid on pehmed ja lähevad kergesti lahti.
• Katkised villid muutuvad haavanditeks, millel on ketendav, kooriku tekstuur.
• Villid ja haavandid põhjustavad sügelust, valu või põletustunnet.

Kus mõjutavad pemphigus foliaceuse sümptomid minu keha?

Kõige levinumad kohad teie kehal, kus leiate pemphigus foliaceus’e diagnoosist tingitud villid ja haavandid, on teie:

• Peanahk.
• Nägu.
• Kael.
• Tagasi.
• Rind.

Sümptomid ei mõjuta teie limaskesti, mis on teie kehaõõnsuste vooder.

Mis põhjustab pemphigus foliaceust?

Pemphigus foliaceuse põhjuseid võib olla mitu, sealhulgas nii geneetilised kui ka keskkonnategurid. Selle seisundi põhjuste kohta lisateabe saamiseks jätkuvad uuringud.

Kuigi haigusseisund ei ole pärilik, mis tähendab, et seda ei saa teie vanemad raseduse ajal teile edasi anda, võib teil olla suurem risk, kui teil on spetsiifiline inimese leukotsüütide antigeeni (HLA) geen. HLA geenid vastutavad võõrvalkude, näiteks bakterite, tuvastamise eest, et aidata teie immuunsüsteemil neid hävitada, et hoida teid tervena.

Pemphigus foliaceus on autoimmuunne seisund, mis tähendab, et teie immuunsüsteem ründab terveid rakke, kuna peab neid ekslikult võõraste sissetungijate rakkudeks. Pemphigus foliaceuse spetsiifilised valgud, mida teie immuunsüsteem loob (antikehad), sihivad sissetungijatena teie raku adhesioonipunkte. Adhesioonipunktid on tihvtid, mis hoiavad teie naharakkude ülemist kihti (epidermist) koos. Kui teie keha ründab neid adhesioonipunkte, kogete pemphigus foliaceuse sümptomeid.

Mis põhjustab pemphigus foliaceuse ägenemist?

Pemphigus foliaceuse sümptomid võivad ägeneda, kui need on põhjustatud keskkonnateguritest, sealhulgas:

• Ravim: Teatud mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, penitsillamiin, nifedipiin, kaptopriil ja enalapriil võivad põhjustada sümptomite ägenemist või vallandada haigust. Kui teie teenusepakkuja kahtlustab, et need ravimid põhjustavad teie sümptomeid, peatavad nad teie kasutatava ravimi või muudavad seda.
• Putukahammustus: Mõnes maailma piirkonnas, eriti Lõuna-Ameerikas, võib putukahammustus põhjustada endeemilist pemphigus foliaceust või fogo selvagemi.
• Päikese käes viibimine: Naha kokkupuude päikese UV-kiirgusega võib põhjustada sümptomite ägenemist.

Kas pemphigus foliaceus on nakkav?

Ei, pemphigus foliaceus ei ole nakkav. Füüsilise kontakti kaudu ei saa te haigusseisundit teistele levitada.

Diagnoos ja testid

Kuidas pemphigus foliaceust diagnoositakse?

Teie teenusepakkuja diagnoosib pemphigus foliaceuse pärast teie haigusloo ja sümptomite kohta lisateavet. Samuti uurivad nad füüsiliselt teie naha ville või haavandeid, et kontrollida, kas teie sümptomid vastavad pemphigus foliaceuse sümptomitele. Täiendavad testid kinnitavad diagnoosi.

Millised testid diagnoosivad pemphigus foliaceust?

Teie teenusepakkuja kinnitab teie diagnoosi, pakkudes testi, mis võib hõlmata:

• Naha biopsia: teie teenusepakkuja võtab teie nahakoest väikese proovi ja uurib seda mikroskoobi all. See hõlmab immunofluorestsentstesti.
• Vereanalüüsi: Teie teenusepakkuja uurib teie väikest vereproovi, et kontrollida immuunsüsteemi antikehade olemasolu, mis põhjustavad teie sümptomeid.

Juhtimine ja ravi

Kuidas pemphigus foliaceust ravitakse?

Pemphigus foliaceuse ravi on ainulaadne iga inimese jaoks, kellel on diagnoositud haigusseisund ja see võib hõlmata järgmist:

• Sümptomeid põhjustavate ravimite peatamine või muutmine.
• Kortikosteroidide (paiksete kreemide või suukaudsete ravimite) või kaltsineuriini inhibiitorite kasutamine villide tekke vähendamiseks.
• Immunosupressiivsete ravimite nagu rituksimab, metotreksaat, mükofenolaat või asatiopriin võtmine.

Kas ravil on kõrvaltoimeid?

Igal ravivõimalusel on erinevad riskid, seega arutage enne ravi alustamist oma teenusepakkujaga kõrvaltoimeid. Küsige oma teenusepakkujalt küsimusi selle kohta, millal ja kui sageli peaksite uusi ravimeid võtma ja kas see ravim mõjutab teie praegu kasutatavaid ravimeid või mitte. Kui ravi algab, jälgib teie teenusepakkuja teiega paar nädalat pärast diagnoosimist, et tagada ravi tõhusus. Kui teie sümptomid süvenevad või ei parane mitme nädala pärast, pidage nõu oma teenusepakkujaga.

Kui kiiresti pärast ravi tunnen end paremini?

Iga inimese kehal kulub paranemiseks erinev aeg. Keskmiselt võite märgata, et uute villide moodustumine lakkab kahe nädala pärast ja haavandid teie nahal hakkavad paranema. Võib kuluda mitu nädalat, enne kui kõik teie haavandid nahal kaovad. Sümptomid võivad tulevikus ägeneda või uuesti ilmneda, kuna pemfigus on krooniline haigus.

Hooldus Clevelandi kliinikusHankige Dermatology CareLeppige kokku aeg

Ärahoidmine

Kuidas ma saan pemphigus foliaceust vältida?

Kuigi te ei saa ära hoida kõiki pemphigus foliaceuse põhjuseid, võite võtta meetmeid, et vähendada ägenemise ohtu, tehes järgmist:

• Vältige päikese käes viibimist või kandke kaitseriietust ja päikesekaitsekreemi.
• Rääkige oma teenusepakkujaga praegu kasutatavatest ravimitest, et näha, kas need põhjustavad teie sümptomeid. Ärge lõpetage ravimi võtmist enne, kui teie teenusepakkuja ütleb teile, et see on ohutu.
• Endeemilistes piirkondades putukahammustuste vältimiseks kandke kaitseriietust, kasutage putukavõrke ja putukatõrjevahendit.
• Naha rahustamiseks kasutage pehmeid või lõhnatuid seepe ja losjoneid.

Väljavaade / prognoos

Mida võin oodata, kui mul on pemphigus foliaceus?

Pemphigus foliaceus’e vastu ei saa ravida. Pemphigus foliaceuse sümptomid ei mõjuta teie eeldatavat eluiga. Seisund võib põhjustada teie nahal valulikke ja sügelevaid ville ja haavandeid, mis paranevad raviga. Villid põhjustavad harva arme. Vigastus või villi või haavandi sage kriimustamine võib põhjustada armistumist.

Koos elamine

Millal peaksin pöörduma oma tervishoiuteenuse osutaja poole?

Külastage oma tervishoiuteenuse osutajat, kui teil on:

• Villid või haavandid, mis ei parane.
• Villid suurel kehaosal.
• Haavandid, mis muutuvad suuremaks (tursed), lekivad kollast või valget vedelikku või mille ümber on kollane koorik.
• Palavik, külmavärinad või lihasvalu.

Milliseid küsimusi peaksin oma arstilt küsima?

• Millist ravi soovitate?
• Kas ravil on kõrvaltoimeid?
• Mis põhjustas minu sümptomid?
• Kui sageli peaksin haavadele määrima paikseid kreeme või salve?

Täiendavad levinud küsimused

Mis vahe on Pemphigus foliaceusel ja pemphigus vulgarisel?

Pemphigus foliaceus on sugulane pemphigus vulgaris’ega. Mõlemad seisundid tunduvad sarnased ja pemphigus foliaceus võib olla pemphigus vulgarise diferentsiaaldiagnostikas.

Pemphigus vulgaris mõjutab nii teie nahka kui ka limaskesti, mis on teie kehaõõnsuste pehme vooder, mis hõlmab teie suu, kõri ja suguelundeid. Pemphigus foliaceus ei mõjuta teie limaskestade membraane ja sümptomid on tavaliselt vähem tõsised.

Kuna pemphigus vulgaris võib mõjutada teie suu limaskesti, peate võib-olla kohandama oma dieeti nii, et teie toidud oleksid mahedad ja pehmed, et vältida suus olevate villide ärritamist. Inimestele, kellel on diagnoositud pemphigus foliaceus, ei ole spetsiaalset dieeti, kuna see ei takista teie söömisvõimet.

Pemphigus foliaceus on nahahaigus, mis võib põhjustada teie nahal valulikke ja sügelevaid ville ja haavandeid. Selle seisundi sümptomid võivad kogu teie elu jooksul ootamatult ägeneda, kuid sageli vallandavad need teatud ravimid või päikesevalgus. Teie teenusepakkuja aitab teil sümptomeid hallata ja nakkusi ennetada. Olge kannatlik, et teie keha paraneks, ja proovige mitte vigastada oma ville ega nahahaavandeid. Kui märkate, et mulli ümber tekib kollane või valge vedelik või kollane koorik koos naha turse ja valuga, võtke ühendust oma teenusepakkujaga.

Pemphigus foliaceus on haruldane autoimmuunhaigus, mida iseloomustavad naha pinnapealsed villid. Sümptomid hõlmavad kihelust ja valu, põhjustena mängivad rolli geneetilised ja keskkonnategurid. Õige diagnoosimise ja ravi korral, mis tavaliselt hõlmab immunosupressiivseid ravimeid ja kortikosteroide, on võimalik sümptomeid leevendada ja haiguse kulgu kontrolli all hoida. Pidev arstlik jälgimine ja individuaalselt kohandatud ravistrateegia on kriitilise tähtsusega, et tagada patsientidele parim elukvaliteet.