Waterhouse-Friderichseni sündroom: põhjused ja ravi

Waterhouse-Friderichseni sündroom on haruldane, kuid eluohtlik seisund, mis vajab viivitamatut meditsiinilist sekkumist. Selle haiguse taga peituvad tõsised põhjused, nagu meningokokknakkus, mis võib mõjutada neerupealiseid ja põhjustada neerupealiste puudulikkust. Selle intensiivse ülevaate kaudu sukeldume sügavale sündroomi olemusse, analüüsime selle põhjustajaid ning tutvustame kaasaegseid ja tõhusaid ravimeetodeid, mis on elupäästvad neile, kes seisavad silmitsi selle kriitilise haigusega.

Waterhouse-Friderichseni sündroom on haruldane seisund, mille korral neerupealiste veresooned rebenevad. Waterhouse-Friderichseni sündroomi kõige levinum põhjus on infektsioon. Ilma kohese ravita on Waterhouse-Friderichseni sündroom surmav. Ravi hõlmab antibiootikume infektsiooni raviks ja hormoonravimeid. Samuti võite vajada operatsiooni neerupealiste parandamiseks.

Ülevaade

Mis on Waterhouse-Friderichseni sündroom?

Waterhouse-Friderichseni sündroom (WFS) on eluohtlik seisund, mille puhul üks või mõlemad neerupealised lakkavad töötamast verejooksu (neerupealiste hemorraagia) tõttu, mis on tavaliselt põhjustatud infektsioonist. Ilma ravita lõpetavad neerupealised hormooni kortisooli tootmise (neerupealiste kriis).

Teine WFS-i nimi on hemorraagiline adrenaliit.

Kui levinud on Waterhouse-Friderichseni sündroom?

Waterhouse-Friderichseni sündroom on haruldane. See moodustab umbes 1% rutiinse lahangu (surma põhjuse kindlakstegemiseks surnukeha arstlik läbivaatus) tehtud surmajuhtumitest.

Sümptomid ja põhjused

Millised on Waterhouse-Friderichseni sündroomi sümptomid?

Kui viirus või bakter põhjustab WFS-i, võivad teil äkki tekkida infektsiooni sümptomid. Need sisaldavad:

• Palavik.
• Külmavärinad.
• Peavalu.
• Iiveldus ja oksendamine.
• Lihasvalu, tavaliselt alaseljas, kõhus või jalgades.
• Liigesevalu.
• Teadvuse kaotus (sünkoop).

Kuna verejooks mõjutab teie neerupealisi ja muid kehaosi, võivad muud sümptomid hõlmata:

• Dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon (DIC).
• Nahalööve.
• Septiline šokk.

Millised kliinilised sümptomid on neerupealiste hemorraagia puhul tavalised?

WFS on seotud neerupealiste hemorraagiaga. Neerupealiste hemorraagia tavalised sümptomid on järgmised:

• Kõhuvalu.
• Valu puusade ja alumise ribide (nimme) vahel.
• Halb enesetunne (ebamugavustunne/rahutustunne).
• Loidus.
• Iiveldus ja oksendamine.
• Kõhulahtisus.

Mis põhjustab neerupealiste hemorraagiat?

Bakteriaalsed ja viirusnakkused (sepsis) on WFS-i kõige levinumad põhjused. Bakteriaalsed põhjused võivad hõlmata järgmist:

• Pseudomonas aeruginosa.
• Meningokokk bakterid.
• Streptococcus pneumoniae.
• Haemophilus influenzae.
• Escherichia coli.
• Staphylococcus aureus.
• A-rühm beeta-hemolüütiline streptokokk.
• Capnocytophaga canimorsus.
• Enterobacter cloacae.
• Pasteurella multocida.
• Plesiomonas shigelloides.
• Neisseria gonorrhoeae.
• Moraxella dupleks.
• Rickettsia rickettsii.
• Bacillus anthracis.
• Treponema pallidum.
• Legionella pneumophila.

Viiruslikud põhjused võivad hõlmata:

• Tsütomegaloviirus (CMV).
• Parvoviirus.
• Epstein-Barri viirus.
• Ebola viirushaigus.
• Varicella-zosteri viirus.

Muud WFS-i riskitegurid võivad hõlmata:

• Antikoagulandid ravimid.
• Trombotsütopeenia.
• Teie neerupealiste kahjustus.

Keda mõjutab Waterhouse-Friderichseni sündroom?

Waterhouse-Friderichseni sündroomi esineb sagedamini lastel kui täiskasvanutel.

Millised on Waterhouse-Friderichseni sündroomi tüsistused?

Ilma kohese ravita on Waterhouse-Friderichseni sündroom surmav.

Diagnoos ja testid

Kuidas Waterhouse-Friderichseni sündroomi diagnoositakse?

Tervishoiuteenuse osutaja saab diagnoosida Waterhouse-Friderichseni sündroomi. Nad küsivad teie sümptomite kohta, vaatavad läbi teie haigusloo ja teevad füüsilise läbivaatuse.

WFS-i diagnoosimine võib olla keeruline, kuna see sarnaneb septilise šokiga. WFS-i diagnoosi kinnitamiseks tellib teie teenusepakkuja testid.

Milliseid teste tehakse Waterhouse-Friderichseni sündroomi diagnoosimiseks?

Teie tervishoiuteenuse osutaja võib infektsiooni kinnitamiseks tellida järgmised testid:

Pildistamise testid

Ultraheli või CT (kompuutertomograafia) skaneerimine võib näidata teie neerupealistes verekogusid.

Vereanalüüsid

Vereanalüüsid võivad kinnitada bakteriaalset infektsiooni. Vereanalüüsi ajal kasutab teenusepakkuja õhukest nõela (umbes tavalise kõrvarõngaposti suuruse), et eemaldada väike kogus verd, tavaliselt teie käe veenist. Nad vaatavad teie verd mikroskoobi all, et näha, kas teil on nakkuse märke.

Meningokoki bakteri testid

Kui teie teenusepakkuja nii arvab meningokokk bakterid vastutavad teie WFS-i eest, võivad nad soovitada:

• Lülisamba punktsioon (nimmepunktsioon). Teie teenusepakkuja sisestab teie alaselja kahe luu (selgroolüli) vahele õhukese nõela (umbes tavalise kõrvarõngaposti suuruse või väiksema), et eemaldada ja testida väikest kogust seljaajuvedelikku.
• Naha biopsia. Kui teil on lööve, eemaldab teenusepakkuja väikese nahakihi ja testib seda.
• Grami plekk. Teie teenusepakkuja võib bakterite testimiseks koguda teisi proove nakkuskahtlusega kohast.
• Uriini analüüs. Te urineerite (pissite) spetsiaalsesse anumasse. Seejärel uurib teie teenusepakkuja proovi infektsiooninähtude suhtes.

Ägeda neerupealiste kriisi testid

Järgmised testid võivad aidata teie teenusepakkujal neerupealiste kriisi õigesti diagnoosida:

• Adrenokortikotroopse hormooni (ACTH) stimulatsiooni test. Teie teenusepakkuja annab teile ACTH süsti ja võtab vereproovid 30–60 minutit pärast süstimist, et näha, kui hästi teie neerupealised ACTH-le reageerivad.
• Veresuhkru testid. Teie teenusepakkuja kasutab väikese koguse vere eemaldamiseks õhukest nõela. Seejärel mõõdavad nad teie vereproovis sisalduva suhkru (glükoosi) kogust.
• Kortisooli test. Teie teenusepakkuja võtab vere-, pissi- või süljeproovi (või kahe kuni kolme kombinatsiooni), et määrata, kui palju kortisooli teie neerupealised vabastavad.
• pH vereanalüüs. Teie teenusepakkuja võib vere eemaldamiseks kasutada õhukest nõela ja viia läbi arteriaalse vere gaasi (ABG) testi või elektrolüütide paneeli, et mõõta teie vere pH-d. pH-skaala näitab hapete ja aluste taset teie veres. See on vahemikus 0 (väga happeline) kuni 14 (väga aluseline või aluseline). Teie vere normaalne pH vahemik on 7,35–7,45.
• Kaaliumi vereanalüüs. Teie teenusepakkuja kasutab vere eemaldamiseks ja kaaliumi koguse mõõtmiseks õhukest nõela. Kaalium on toiduainetes sisalduv toitaine, mis aitab teie närvidel ja lihastel korralikult töötada.
• Naatriumi vereanalüüs. Teie teenusepakkuja kasutab vere eemaldamiseks ja naatriumi koguse mõõtmiseks õhukest nõela. Naatrium on paljudes toiduainetes sisalduv toitaine, mis aitab teie närvidel ja lihastel korralikult töötada.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse Waterhouse-Friderichseni sündroomi?

Kui teil on WFS, tekib sepsis. Teie tervishoiuteenuse osutaja annab teile kohe antibiootikume, kui nad tellivad testid teie WFS-i täpse põhjuse kindlakstegemiseks. Nad jälgivad ka teie elektrolüütide ja vee taset.

Kui teie teenusepakkuja haldab teie sepsise sümptomeid, ravivad nad teid glükokortikoidide ja mineralokortikoidide ravimitega. Glükokortikoidid ja mineralokortikoidid on steroidhormoonid. Glükokortikoidid aitavad vähendada põletikku. Mineralokortikoidid aitavad reguleerida teie soola ja vee taset.

Samuti võite vajada vereülekannet või angioemboliseerimist. Angioembolisatsioon ühendab angiogrammi ja emboliseerimise (veresoonte sulgemine), et näha ja blokeerida artereid, mis varustavad teie neerupealisi verega.

Enamik inimesi peab pärast WFS-i kogu ülejäänud elu võtma täiendavaid hormoone.

Kui kiiresti pärast ravi tunnen end paremini?

Enamik inimesi hakkab end paremini tundma umbes poolteist nädalat pärast ravi. Siiski võivad teil füüsilised või emotsionaalsed sümptomid jätkuda kuude või isegi aastate jooksul pärast taastumist. Need võivad hõlmata järgmist:

• Söögiisu puudumine.
• Väsimus.
• Magamisraskused (unetus).
• Sagedamini haigestuda.
• Ärevus.
• Depressioon.

Ärahoidmine

Kas Waterhouse-Friderichseni sündroomi saab ära hoida?

Saate vähendada Waterhouse-Friderichseni sündroomi tekkimise riski, kui:

• Infektsioonide vältimiseks peske käsi põhjalikult.
• Meningokoki bakteri vaktsiini saamine.
• Infektsioonikahtlusega ravi viivitamatult.

Väljavaade / prognoos

Mida oodata, kui mul on Waterhouse-Friderichseni sündroom?

Ilma ravita on WFS surmav.

Kiire korraliku ravi ja taastusraviga paranevad paljud WFS-iga inimesed. Siiski võite vajada intensiivset arstiabi ja WFS-i mõju võib kesta kuid või isegi aastaid.

Koos elamine

Kuidas ma enda eest hoolitsen?

Teie ja teie tervishoiuteenuse osutaja töötate koos välja teie jaoks kõige ohutuma ja tõhusaima taastusraviplaani. Teie plaan võib sisaldada järgmist:

• Puhkamine.
• Tasakaalustatud toitumise järgimine, mis aitab teil jõudu taastada. Hea mõte on rääkida toitumisspetsialistiga.
• Väikeste eesmärkide seadmine, nagu istumine, seismine, riietumine, duši all käimine, lühikeste vahemaade kõndimine või trepist üles ronimine.
• Rääkige oma tunnetest oma perele, sõpradele või terapeudile.
• Treenige, kui saate jõudu ja energiat tagasi.

Millal peaksin pöörduma oma tervishoiuteenuse osutaja poole?

Rääkige oma tervishoiuteenuse osutajaga, kui te ei tunne end pärast ravi paremini või ei suuda taastusravi eesmärke täita.

Millal peaksin kiirabisse minema?

WFS on raske seisund, mis ilma ravita on surmav. Kui teil on WFS-i sümptomeid, sealhulgas infektsioon, mis ei parane või näib süvenevat, minge kohe erakorralise meditsiini osakonda.

Milliseid küsimusi peaksin küsima oma tervishoiuteenuse osutajalt?

• Kuidas sa tead, et mul on Waterhouse-Friderichseni sündroom?
• Kui mul ei ole Waterhouse-Friderichseni sündroomi, siis milline muu haigus võib mul olla?
• Mis on minu Waterhouse-Friderichseni sündroomi põhjus?
• Kas ma vajan neerupealiste parandamiseks operatsiooni?
• Kas arvate, et ma paranen täielikult?
• Kas ma pean võtma täiendavaid hormoone?
• Kui kaua ma pean võtma täiendavaid hormoone?

Waterhouse-Friderichseni sündroom on tõsine seisund, mis vajab viivitamatut arstiabi. Kui teil on WFS-i või infektsiooni sümptomeid, mis ei kao, on oluline jõuda võimalikult kiiresti kiirabisse. Järgige kõiki oma tervishoiuteenuse osutaja ravisoovitusi, et hallata WFS-i ja taastuda nii kiiresti kui võimalik.

Waterhouse-Friderichseni sündroom on äärmiselt haruldane, kuid eluohtlik seisund, mis nõuab kiiret meditsiinilist sekkumist. Selle peamised põhjused on meningokoki infektsioonid, mis põhjustavad neerupealiste häireid ja ägedat neerupealiste puudulikkust. Kiire diagnoos ja ravi, sealhulgas antibiootikumide manustamine ja toetavad meetmed, on elupäästvad. Seetõttu on oluline sündroomi tunnuste varajane äratundmine, et tagada õigeaegne meditsiiniline ravi ja vähendada tüsistuste riski.