Waldenstromi makroglobulineemia (lümfoplasmatsüütiline lümfoom)

Waldenstromi makroglobulineemia on haruldane lümfoplasmatsüütiline lümfoom, mis mõjutab vereplasmat ja luuüdi. See haigus põhjustab ebanormaalsete valkude, nagu immunoglobuliin M, liigset tootmist, mis võib viia vere viskoossuse suurenemiseni ja põhjustada erinevaid terviseprobleeme. Waldenstromi makroglobulineemia võib põhjustada sümptomeid nagu väsimus, nõrkus, pearinglus ja suurenenud infektsioonide risk. Õigeaegne diagnoosimine ja raviprotsessi alustamine on oluline selle haruldase haiguse tõhusaks juhtimiseks.

Waldenstromi makroglobulineemia (WM, Lymphoplasmacytic lymphoma) on haruldane aeglaselt kasvav vähk, mis mõjutab teie vererakke. WM juhtub siis, kui geneetilised mutatsioonid muudavad teatud vererakke. Pakkujad ei saa seda haigusseisundit ravida, kuid neil on ravi, mis leevendab ja mõnikord kõrvaldab selle sümptomid.

Ülevaade

Mis on Waldenstromi makroglobulineemia (WM)?

Waldenstromi makroglobulineemia on haruldane aeglaselt kasvav vähk, mis mõjutab teie vererakke. See on mitte-Hodgkini lümfoomi tüüp. (Tervishoiuteenuse osutajad võivad viidata sellele seisundile initsiaalidega WM või nimetusega lümfoplasmatsüütiline lümfoom). WM juhtub siis, kui geneetilised mutatsioonid muudavad teatud vererakke, tekitades ahelreaktsiooni haigusseisunditest, mis võivad olla eluohtlikud. Pakkujad ei saa seda haigusseisundit ravida, kuid neil on ravi, mis leevendab ja mõnikord ka kõrvaldab selle sümptomid.

Kas Waldenstromi makroglobulineemia on levinud haigus?

Ei, see pole tavaline. See on väga haruldane haigus, mis mõjutab Ameerika Ühendriikides umbes 5 inimest 1 miljoni kohta. Tervishoiuteenuse osutajad diagnoosivad igal aastal hinnanguliselt 1000–1500 uut haigusjuhtu. Waldenstromi makroglobulineemia mõjutab tavaliselt 65-aastaseid ja vanemaid inimesi. Meestel ja inimestel, kes on sünnil määratud meessoost, on suurem tõenäosus haigestuda WM-i kui naistel või inimestel, kes on sünnil määratud naistele. WM esineb valgenahalistel inimestel sagedamini kui teistes etnilistes rühmades.

Kuidas Waldenstromi makroglobulineemia minu keha mõjutab?

Waldenstromi makroglobulineemia saab alguse valgetest verelibledest, mida nimetatakse B-lümfotsüütideks või B-rakkudeks, mis arenevad teie luuüdis. Teie luuüdi on teie luude käsnjas keskus. See toodab tüvirakke, millest saavad lõpuks punased verelibled, valged verelibled ja vereliistakud.

WM-is muutuvad B-rakud ebanormaalseteks rakkudeks, mida nimetatakse lümfoplasmatsütoidrakkudeks. See juhtub siis, kui teatud valkude kaks geeni, mis juhivad B-rakkude aktiivsust, muteerivad või muutuvad. Kui need geenid muteeruvad, muudavad nad ühe normaalse B-raku ebanormaalseks rakuks, mis reprodutseerib rohkem rakke. Ebanormaalsed rakud toodavad ebatavaliselt suures koguses antikehavalku, mida nimetatakse immunoglobuliin M (IgM või M valk).

M-valk paksendab teie verd, muutes selle vabalt voolavast vedelikust siirupitaoliseks vedelikuks. See on hüperviskoossuse sündroom. See on Waldenstromi makroglobulineemiale ainulaadne väga haruldane seisund. Paksenenud veri ei voola kergesti läbi teie keha pisikeste veresoonte. Mõnikord rebenevad veresooned, põhjustades nina, igemete või silmade võrkkesta verd.

Samal ajal täitub teie luuüdi jätkuvalt ebanormaalsete rakkudega. Tavaliselt teie B-rakud küpsevad ja liiguvad teie vereringesse, kus nad lõpuks surevad ja asenduvad tervemate B-rakkudega. WM-is jäävad ebanormaalsed rakud teie luuüdi, kus nad paljunevad ega sure. Nii nagu inimesed kuhjuvad metroovagunisse seni, kuni uutele reisijatele enam ruumi pole, tunglevad ebanormaalsed vererakud teie luuüdi, jätmata ruumi normaalsetele vererakkudele. Siis võib juhtuda järgmine:

• Teil võib tekkida aneemia, kuna teie luuüdi ei suuda toota normaalses koguses punaseid vereliblesid. Aneemia on Waldenstromi makroglobulineemia tavaline sümptom.
• Teil võib olla tavalisest rohkem infektsioone, kuna teil ei ole normaalset hulka neutrofiile, mis on infektsiooniga võitlevad valgeverelibled. Pakkujad võivad seda nimetada neutropeeniaks.
• Teil võib tekkida verejooks ja verevalumid kergemini, kuna teil ei ole normaalset trombotsüütide arvu, mis aitavad verel hüübida. Pakkujad võivad seda nimetada trombotsütopeeniaks.

Ravimata jäetud WM võib olla eluohtlik. See võib põhjustada ka komplikatsioone, sealhulgas:

• Amüloidoos: see seisund tekib siis, kui ebanormaalsed valgud kogunevad elunditesse, sealhulgas teie südamesse, kopsudesse ja neerudesse.
• Krüoglobulineemia: see seisund tekib siis, kui teatud verevalgud, mis reageerivad külmadele tingimustele, kogunevad teie kätesse ja jalgadesse tükkidena, põhjustades valu ning muutes käed ja jalad siniseks või valgeks.

Sümptomid ja põhjused

Millised on Waldenstromi makroglobulineemia sümptomid?

Mõnedel inimestel on WM ilma sümptomiteta. Nad võivad teada saada, et neil on see haigus, kui nad külastavad oma tervishoiuteenuse osutajat muudel põhjustel. Kui WM põhjustab sümptomeid, ilmnevad need väga järk-järgult. Kõige levinumate sümptomite hulka kuuluvad:

• Väsimus: see tunne on väga väsinud. Väsimus on tavaline aneemia sümptom.
• Palavik.
• Söögiisu kaotus.
• Öine higistamine.
• Nõrkus.
• Kaalukaotus.
• Kipitustunne sõrmedes ja varvastes. Need võivad olla perifeerse neuropaatia sümptomid.
• Ninaverejooks: hüperviskoossus või ebatavaliselt paks veri võib põhjustada ninaverejooksu ja igemete veritsemist. Paks veri võib põhjustada ka peapööritust ja peavalu.
• Hägune nägemine või nägemise kaotus: hüperviskoossus võib muuta verevoolu läbi võrkkesta teenindavate veresoonte.
• Suurenenud maks või põrn.
• Lümfisõlmede turse.

Mis põhjustab Waldenstromi makroglobulineemiat?

Tervishoiuteenuse osutajad teavad, et geneetilised mutatsioonid või muutused vallandavad Waldenstromi makroglobulineemia, kuid nad ei tea, mis need mutatsioonid käivitab. Pakkujad on tuvastanud ka riskifaktorid, mis võivad suurendada Waldenstromi makroglobulineemia tekke võimalust.

Geneetilised mutatsioonid

Waldenstromi makroglobulineemia on siis, kui teie B-rakk muteerub ebanormaalseks rakuks. Need ebanormaalsed rakud paljunevad kontrollimatult. Nad ei küpse ja surevad nagu tavalised rakud. Lõpuks on ebanormaalseid rakke rohkem kui normaalseid rakke. Need geneetilised muutused ei kandu vanemalt lapsele ja näivad juhtuvat hilisemas elus. Teadlased uurivad, mis muutused käivitab.

Ligikaudu 90% inimestest, kellel on diagnoositud WM, on ebanormaalsed B-rakud, mis muteerusid või muutusid rakkude arenemise ajal nende luuüdis. Mutatsioon hõlmab MYD88 geeni. See geen annab juhiseid MYD88 valgule. MYD88 valk toimib immuunrakkude sees ja väljaspool olevate valkude jaoks sidekeskusena. Kui MYD88 valk muteerub, läheb see üle, luues palju ebanormaalseid rakke, mis omakorda loovad rohkem ebanormaalseid valke. Umbes 40% Waldenstromi makroglobulineemiaga inimestest on samuti muutusi CXCR4 geenis. See geen annab juhiseid valgu valmistamiseks, mis mängib rolli valgete vereliblede kasvu, jagunemise ja luuüdist vereringesse migreerumise kiiruse reguleerimisel. Kui CXCR4 geen muteerub, tekitab see valke, mis aitavad Waldenstromi makroglobulineemia ebanormaalsetel rakkudel paljuneda.

WM riskifaktorid

Vanus, perekonna ajalugu, sugu ja olemasolev haigusseisund on kõik riskitegurid, mis võivad suurendada Waldenstromi makroglobulineemia tekkimise võimalust. Siin on teave inimeste kohta, kellel võivad olla isikuomadused või seisundid, mis suurendavad nende riski:

• Nad on 65-aastased ja vanemad.
• Nad on valged.
• Nad on isased või on sündinud meessoost.
• Neil on C-hepatiit.
• Neil on omandatud immuunpuudulikkuse sündroom (AIDS).
• Neil on Sjögreni sündroom.
• Neil on määramata tähtsusega monoklonaalne gammopaatia (MGUS). MGUS on WM-i eelkäija. Mõned inimesed, kellel on MGUS, arendavad WM-i edasi. Kuid see, et teil on MGUS, ei tähenda, et arendate WM-i.
• Neil on bioloogilised pereliikmed, kellel on WM või kellel on muud tüüpi lümfoom.
• Nad puutusid kokku teatud lahustite, värvainete ja pestitsiididega.

Diagnoos ja testid

Kuidas tervishoiuteenuse osutajad diagnoosivad Waldenstromi makroglobulineemiat?

Pakkujad võivad selle seisundi diagnoosimiseks kasutada mitmeid teste:

• Vere- ja uriinianalüüsid: Pakkujad uurivad vere- ja uriiniproove WM-i nähtude, sealhulgas madala vererakkude arvu ja immunoglobuliini M (IgM) kõrge taseme suhtes.
• Pildistamise testid: Need testid pildistavad teie keha sisemust, sealhulgas röntgenikiirgust ja kompuutertomograafiat (CT). Neil võib esineda WM-i märke, nagu lümfisõlmede suurenemine.
• Elektroforees: See laboritehnika eraldab valgumolekulid nende suuruse ja elektrilaengu alusel. See test võimaldab pakkujatel uurida proove ebanormaalsete valkude nähtude suhtes.
• Luuüdi biopsia: Pakkujad uurivad luuüdi proove mikroskoobi all, et näha, kas teie luuüdis on lümfoomirakke.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravivad tervishoiuteenuse osutajad Waldenstromi makroglobulineemiat?

Kui teil on WM, kuid teil pole sümptomeid, ei pruugi teie teenusepakkuja ravi kohe alustada. See on valvas ootamine. Mõnel inimesel võib olla Waldenstromi makroglobulineemia ilma sümptomiteta ja nad ei pruugi vajada ravi aastaid.

Kui ravi on vajalik, erineb see sõltuvalt patsiendist. WM-i ravivõimalused hõlmavad järgmist:

• Plasmaferees (plasmavahetus): Pakkujad kasutavad spetsiaalset masinat, mis filtreerib ebanormaalsed M-valgud teie plasmast, vere vedelast osast. Nad tagastavad plasma teie vereringesse. Pakkujad võivad seda ravi kasutada vere paksenemisest põhjustatud sümptomite leevendamiseks.
• Keemiaravi: Pakkujad võivad välja kirjutada vähktõbe hävitavaid ravimeid.
• Immunoteraapia: See ravi kasutab teie keha immuunsüsteemi WM-rakkude hävitamiseks või nende kasvu aeglustamiseks.
• Suunatud teraapia: See ravi kasutab ravimeid, mis on suunatud vähirakkudes toimuvatele spetsiifilistele muutustele, kahjustamata terveid rakke.
• Kiiritusravi: See ravi kasutab vähirakkude hävitamiseks tugevaid energiakiiri
• Tüvirakkude siirdamine (nimetatud ka luuüdi siirdamine): Pakkujad asendavad ebanormaalsete rakkude poolt kahjustatud luuüdi terve luuüdiga.

Hooldus Clevelandi kliinikus Waldenstromi makroglobulineemia raviLeidke arst ja spetsialistidLeppige aeg kokku

Ärahoidmine

Kas Waldenstromi makroglobulineemiat saab ära hoida?

Waldenstromi makroglobulineemia tekib siis, kui teatud geenid muteeruvad ja te ei saa selle mutatsiooni tekkimist ära hoida. On riskitegureid, mis võivad suurendada teie võimalust selle seisundi tekkeks. Kui olete mures, et võite olla ohus, paluge oma tervishoiuteenuse osutajal teie olukorda hinnata, et teaksite, mida oodata.

Väljavaade / prognoos

Kas Waldenstromi makroglobulineemiat saab ravida?

Tervishoiuteenuse osutajad ei saa Waldenstromi makroglobulineemiat ravida, kuid neil on ravi, mis leevendab sümptomeid. Mõnel juhul võivad ravid kõrvaldada WM-i sümptomid kuude või aastate jooksul.

Kui kaua inimesed WM-iga koos elavad?

Igaühe olukord on erinev, eriti aeglase kasvuga haigusseisundiga nagu Waldenstromi makroglobulineemia. Uuringud näitavad, et 75% inimestest, kellel on see haigus, on elus viis aastat pärast diagnoosimist. Kui teil on oma olukorra kohta küsimusi, pidage nõu oma tervishoiuteenuse osutajaga. Nad teavad teid ja asjaolusid, mis võivad teie prognoosi mõjutada.

Koos elamine

Mul on Waldenstromi makroglobulineemia. Mida peaksin ootama?

Waldenstromi makroglobulineemiaga elamine erineb teie olukorrast. Kui teil on see seisund, kuid teil pole sümptomeid, võib teie tervishoiuteenuse osutaja soovitada regulaarseid kontrolle, et nad saaksid teie üldist tervist jälgida. Kui teil on diagnoositud ja teid ravitakse sümptomite ilmnemise tõttu, võib teie teenuseosutaja iga paari nädala tagant planeerida järelkontrolli, et jälgida teie edenemist ja aidata teil hallata ravi kõrvalmõjusid.

Millal peaksin ühendust võtma oma tervishoiuteenuse osutajaga?

Võtke ühendust oma teenusepakkujaga, kui teil on järgmised sümptomid:

• Teil on mis tahes tüüpi infektsiooni tunnused.
• Oled äärmiselt väsinud.
• Teil on ebatavalised verevalumid.
• Teil on segasus või muud sümptomid, mis näivad mõjutavat teie võimet selgelt mõelda.
• Teil on mõni uus sümptom või mis teid häirib.

Mida ma saan teha, et enda eest hoolitseda?

Olenemata sellest, kas teid ravitakse, olete remissioonis või teil pole sümptomeid, on palju asju, mida saate teha oma üldise tervise toetamiseks ja teie seisundi parandamiseks. Siin on mõned soovitused.

• Vältige infektsioone: Peske käsi sageli ja vältige käte puudutamist näoga. Vältige lähedast kontakti inimestega, kes võivad haigestuda külmetushaigustesse, grippi või muudesse nakkushaigustesse. Hoidke end kursis oma gripi, kopsupõletiku ja muude tervishoiuteenuse osutaja soovitatud vaktsineerimisega.
• Sööge tervislikku, hästi tasakaalustatud toitumist: Lisaks valkude ja süsivesikute tasakaalustamisele võtke aega ka tooreste puu- ja juurviljade pesemiseks ning liha ja mereandide õige temperatuurini küpsetamiseks.
• Hankige või püsige füüsiliselt vormis: Pakkujad usuvad, et treening võib aidata inimestel raviga vähem tüsistusi tekitada. Treenimine võib aidata teil hallata stressi, mis sageli juhtub siis, kui olete haige või mures haigestumise pärast. Rääkige oma teenusepakkujaga, kui kaalute treeningu lisamist oma igapäevasesse rutiini, et oleksite kindel, et teie treeningrutiin aitab.
• Anna endast parim, et piisavalt puhata.
• Otsige tuge: Waldenstromi makroglobulineemia on haruldane haigus. Võite tunda end oma seisundiga isoleerituna või täiesti üksi. Selle seisundiga inimestega suhtlemine võib aidata.

Täiendavad levinud küsimused

Waldenstromi makroglobulineemia mõjutab inimesi mitmel erineval viisil ja mitte kõigil, kellel on see haigus, pole sama kogemus. Rääkige oma olukorrast oma tervishoiuteenuse osutajaga. Siin on mõned küsimused, mida kaaluda.

• Kui tõsine on WM ja kuidas see minu elu mõjutab?
• Millised on minu lühi- ja pikaajalised prognoosid?
• Kas ma vajan kohe ravi?
• Millist ravi soovitate?
• Millised on ravi kõrvaltoimed?

Waldenstromi makroglobulineemia (WM) on haruldane haigus, mis tekib teatud geenide muteerumisel, põhjustades muutusi teie veres. Waldenstromi makroglobulineemia mõjutab tavaliselt 65-aastaseid ja vanemaid inimesi, põhjustades selliseid sümptomeid nagu väsimus, mida mõned inimesed võivad pidada lihtsalt vananemise tunnusteks. Ravimata jätmisel võib see haigus põhjustada eluohtlikke meditsiinilisi probleeme.

Õnneks on tervishoiuteenuse osutajatel ravi Waldenstromi makroglobulineemia sümptomite leevendamiseks ja võimalikuks kõrvaldamiseks. Kui olete mures selle seisundi tekkimise pärast, küsige oma teenusepakkujalt mis tahes riskifaktoreid, mis võivad suurendada Waldenstromi makroglobulineemia tõenäosust. Kui teil on see haigus, võib olla kasulik teada, et teenuseosutajad saavad teie sümptomeid ravida ja võib-olla aastateks kõrvaldada.

Kokkuvõttes võib öelda, et Waldenströmi makroglobulineemia on haruldane ja aeglaselt progresseeruv lümfoplasmatsüütiline lümfoom, mille puhul tuleb patsiente hoolikalt jälgida ja ravida. Kuigi sümptomid võivad olla mitmekesised, on oluline õigeaegne diagnoosimine ja individuaalne raviplaan. Praegused ravivõimalused hõlmavad erinevaid teraapiaid, nagu keemiaravi, immunoteraapia ja plasmavahetus, ning paljud patsiendid reageerivad ravile hästi. Siiski on oluline mõista, et haigus võib korduda, seega on oluline pidev jälgimine ja toetav ravi, et parandada patsientide elukvaliteeti ja pikendada nende eluiga.