Vaskulaarsed väärarengud: sümptomid, ravi ja väljavaade

Vaskulaarsed väärarengud võivad olla keerulised ja sageli eksitavad terviseprobleemid, mis nõuavad põhjalikku mõistmist sümptomitest, ravivõimalustest ning tulevikuperspektiividest. Nende hulka kuuluvad erinevad anomaaliad nagu arteriovenoossed malformatsioonid ja lümfangiomaad, mis mõjutavad verevoolu ning võivad põhjustada valu, turset ja muid tõsiseid tüsistusi. Selles ülevaates avame nende seisundite olemust, varajase diagnoosimise tähtsust, kaasaegseid ravistrateegiaid ning käsitleme, milline on patsientide elukvaliteet pärast ravi.

Vaskulaarsed väärarengud või ebanormaalsed veresoonte muutused hõlmavad venoosseid väärarenguid ja arteriovenoosseid väärarenguid (AVM). Need võivad välja näha nagu sünnimärgid, mis tekivad imikueas. AVM-id võivad tekkida ajus või selgroos, põhjustades eluohtlikke probleeme. Ravi võib kahjustatud veresooni sulgeda.

Ülevaade

Mis on veresoonte väärarengud?

Vaskulaarsed väärarengud on kõrvalekalded, mis hõlmavad veresooni. Need muutused esinevad tavaliselt sünnihetkel, kuid sageli võivad need ilmneda alles hilisemas lapsepõlves või isegi täiskasvanueas.

Vaskulaarsed väärarengud võivad areneda igas kehaosas – peast varvasteni. Need võivad ilmneda pehmete kudede massina, valu, turse ja/või naha värvuse muutusena. Mõned veresoonte väärarengud tekivad teie näol või kaelal või aju- või seljaaju läheduses. Teised näevad välja nagu sünnimärgid või punased plekid.

Harva tekivad vaskulaarsed väärarengud täiskasvanueas pärast traumat või mõnda muud juhtumit. Ravi võivad vajada vaskulaarsed väärarengud, mis põhjustavad valu, halvendavad funktsiooni (nt nägemist või tegevusi) või põhjustavad verejooksu või muid probleeme.

Kus tekivad veresoonte väärarengud?

Vaskulaarne viitab veresoontele. Vaskulaarsed väärarengud võivad mõjutada teie vereringesüsteemi kõiki veresooni. Need võivad areneda ka lümfisüsteemi lümfisoontes.

Mõjutatud veresooned võivad sisaldada ühte või mitut järgmistest struktuuridest:

• Arterid ja arterioolid.
• Kapillaarid.
• Veenid ja veenilaiendid.
• Lümfikanalid.

Millised on vaskulaarsete väärarengute tüübid?

Vaskulaarsed väärarengud võivad ilmneda sünnimärkidena imiku nahal. Või võivad need areneda peaaegu igas kehaosas, sealhulgas ajus või selgroos. Tervishoiuteenuse osutajad määravad vaskulaarse väärarengu tüübi mõjutatud veresoonte põhjal.

Kõige levinumad tüübid hõlmavad järgmist:

• Venoosne väärareng: Kõige tavalisem vaskulaarse väärarengu tüüp, venoosne väärareng, areneb veenis. Veenid viivad verd tagasi südamesse hapniku saamiseks.
• Arteriovenoosne väärareng (AVM): AVM on arterite ja veenide sasipundar, mis ühenduvad valesti. Selle asemel, et ühenduda kapillaaridega, pumpavad arterid verd otse veenidesse läbi kanalite klastri, mida nimetatakse niduseks. AVM-id võivad mõjutada teie aju või selgroogu.
• Kapillaaride telangiektaasia: Need väikesed laienenud kapillaaride piirkonnad kipuvad ajus arenema. Enamik kapillaaride telangiektaasiaid ei põhjusta probleeme. Kuid mõnikord põhjustavad nad hemorraagiat.
• Kavernoossed väärarengud: Teie ajus on tihedalt pakitud kapillaarides pikad “koopad” (koopalised väärarengud). Veri liigub nendes koobastes aeglaselt.
• Lümfisüsteemi väärarengud: Laienenud lümfikanalid, mis moodustavad vedelikku sisaldavaid tsüste, kipuvad arenema teie näo, kaela ja aksillaarsete (käevarreaugu) piirkondade pehmetes kudedes.

Mis vahe on vaskulaarsetel väärarengutel ja hemangioomidel?

Vaskulaarsed väärarengud ja hemangioomid tulenevad veresoonte ebakorrapärasusest (vaskulaarsed anomaaliad). Mõlemad võivad põhjustada sünnimärgitaolisi plekid, kuid on erinevusi:

• Hemangioomid on teatud tüüpi mittevähkkasvajad (healoomulised) vaskulaarsed kasvajad. Need tekivad siis, kui veresooned naha all kokku kleepuvad. Maasika hemangioomid tekivad tavaliselt pärast sündi. Nad kasvavad kiiresti imiku esimese kuue elukuu jooksul. Need kasvajad põhjustavad harva probleeme ja kaovad tavaliselt ilma ravita. Kui hemangioomid on suured või mõjutavad funktsiooni või põhjustavad valu või muid probleeme, saab neid tavaliselt hallata ravimitega, mis muudavad need kiiremini kahanevad. Ainult väga harva on operatsioon vajalik.
• Vaskulaarsed väärarengud esinevad sünnihetkel, kuid võivad olla märgatavad alles lapsepõlves või isegi täiskasvanueas. Nad kasvavad aeglaselt ja võivad ulatuda sügavamale lähedalasuvatesse kudedesse ja struktuuridesse, põhjustades probleeme. Vaskulaarsed väärarengud vajavad sageli ravi.

Mis on aeglase vooluga vaskulaarsed väärarengud ja kiire vooluga vaskulaarsed väärarengud?

Enamik veresoonte väärarenguid on aeglase vooluga. See termin tähendab, et veri liigub aeglaselt läbi mõjutatud veresoonte. Need on venoossed, lümfi- või venolümfaatilised väärarengud.

AVM-id on kiire vooluga vaskulaarsed väärarengud. Veri liigub kiiresti arteritest veeni, tavaliselt läbi ebanormaalsete veresoonte kanalite klastri, mida nimetatakse niduseks. See kiire verevool suurtes AVM-ides võib põhjustada teie südame raskemat tööd, suurendades südamepuudulikkuse riski.

Kui levinud on veresoonte väärarengud?

Vaskulaarsed väärarengud on haruldased. Neid esineb umbes 1% kõigist sündidest. Kõige tavalisem tüüp, venoossed väärarengud, esineb ligikaudu ühel inimesel 5000–10 000-st.

Sümptomid ja põhjused

Mis põhjustab veresoonte väärarenguid?

Enamik vaskulaarseid väärarenguid on emakas tekkivate veresoonte ja/või lümfikanalite lokaalse või piirkondliku ebanormaalse arengu tagajärg. Need esinevad tavaliselt sündides (kaasasündinud).

Harvemini võib vigastus, mille puhul on tuvastamata veresoonte kahjustus, aja jooksul areneda veresoonte väärarenguks. Puberteedieas või raseduse ajal tekkinud vigastus või hormonaalsed muutused võivad esimest korda märgatavaks muuta veenide väärarengud.

Vähestel juhtudel pärivad inimesed geneetilisi muutusi (mutatsioone), mis muudavad veresoonte väärarenguid tõenäolisemaks. Teadlased õpivad endiselt nende geneetiliste põhjuste kohta rohkem teada.

Kellel on oht veresoonte väärarengute tekkeks?

Mõned inimesed pärivad geenimuutusi, mis põhjustavad tingimusi, mis suurendavad veresoonte väärarengute riski. Need tingimused hõlmavad järgmist:

• Sinise kummipleki nevus sündroom põhjustab venoosseid väärarenguid teie sooltes ja seedesüsteemis. See põhjustab ka tumesiniseid, punaseid või musti nahakahjustusi (muhke või laike nahal).
• NELKID (kaasasündinud lipomatoosne ülekasv, veresoonte väärarengud, epidermise nevi ja selgroo deformatsioonid) põhjustab teie selgroos AVM-e. See põhjustab ka skolioosi, rasvkoe kasvu ja sügavpunast löövet.
• Pärilik hemorraagiline telangiektaasia (nimetatakse ka Osler-Weber-Rendu sündroomiks) põhjustab väikeste kapillaaride või AVM-ide ebanormaalseid puntraid.
• Klippel-Trenaunay sündroom (KTS) põhjustab portveini plekke, luu- või koekasvu ning venoosseid või lümfisüsteemi väärarenguid.
• Parkes Weberi sündroom põhjustab AVM-e teie kätes või jalgades.

Millised on veresoonte väärarengute sümptomid?

Veresoonte väärarengute sümptomid sõltuvad tüübist. Vaskulaarsed väärarengud, mis mõjutavad teie nahka, võivad tunduda kõrgendatud punase, sinise, lilla, pruuni või musta sünnimärgina. Need märgid võivad paisuda, veritseda või põhjustada valu.

AVM teie ajus ei pruugi sümptomeid põhjustada, välja arvatud juhul, kui see veritseb. Aju veritsevad AVM-id võivad põhjustada peavalu, krampe või lihasnõrkust (halvatus) ühel kehapoolel.

Venoossed väärarengud võivad põhjustada kehavalusid, valu, turset, vere hüübimise probleeme ja elundikahjustusi.

Diagnoos ja testid

Kuidas vaskulaarseid väärarenguid diagnoositakse?

Kuna vaskulaarsed väärarengud ei põhjusta alati sümptomeid, avastavad teenusepakkujad mõnikord haigusseisundi alles pärast testide tellimist, et kontrollida teistsugust probleemi.

Tervishoiuteenuse osutajad kasutavad verevoolu vaatamiseks ja veresoonte väärarengute kontrollimiseks spetsiaalseid pilditeste. Need pilditestid hõlmavad järgmist:

• Ultraheli, sealhulgas veresoonte ultraheli.
• MRI, sealhulgas MR angiogramm (MRA).
• CT skaneerimine, sealhulgas CT angiogramm.
• Angiogramm ja/või venogramm.
• Tavalised röntgenikiirgused.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse veresoonte väärarenguid?

Vaskulaarsete väärarengute ravi keskendub sümptomite minimeerimisele ja võimalike tüsistuste vähendamisele. Väärarengud, mis ei põhjusta probleeme, ei pruugi ravi vajada ja neid saab aja jooksul lihtsalt jälgida.

Ravi sõltub kahjustatud veresoontest. Sageli hõlmavad need kahjustatud veresoonte sulgemist või kirurgilist eemaldamist. Enamikku väärarenguid saab ravida minimaalselt invasiivsete tehnikatega. Pakkujad võivad kasutada:

• Skleroteraapia.
• Kateetri emboliseerimine.
• Laserravid.
• Kiiritusravi (radiokirurgia).

Mõnikord võib teie tervishoiuteenuse osutaja soovitada diagnoosi kinnitamiseks ja/või geneetilise testimise jaoks koe saamiseks biopsiat.

Veresoonte väärarengute keerukuse ja harulduse tõttu on seda kõige parem hallata meeskonnapõhise lähenemisviisi abil, kus on mitme eriala tervishoiuteenuse osutajad.

Kas veresoonte väärarengud võivad pärast ravi taastuda?

Jah, veresoonte väärarengud võivad pärast ravi korduda. Korduva väärarengu tuvastamiseks võite vajada regulaarset jälgimist ja testimist.

Ärahoidmine

Kas saate vältida veresoonte väärarenguid?

Vaskulaarsed väärarengud esinevad sageli sünnihetkel (kaasasündinud). See tähendab, et nende ärahoidmiseks pole võimalust.

Kui teie perekonnas on esinenud haigusseisundeid, mis põhjustavad veresoonte väärarenguid, võiksite kohtuda geeninõustajaga. See spetsialist saab arutada võimalusi, kuidas vähendada haiguse ülekandumise ohtu lastele.

Väljavaade / prognoos

Millised on veresoonte väärarengute tüsistused?

Mõned väärarengud ei põhjusta probleeme ja neid võib täheldada. Sagedamini põhjustavad väärarengud tõenäoliselt valu ja turset.

Mõned väärarengud häirivad treenimist, sportimist, tööd või igapäevast elutegevust valu või lihaste, liigeste või närvide haaratuse tõttu.

Suured, suure vooluga väärarengud võivad aja jooksul põhjustada südamepuudulikkust.

Vaskulaarsed väärarengud tahketes organites, nagu maks, neer või emakas, võivad põhjustada elundi talitlushäireid ja muid tüsistusi.

Teatud veresoonte väärarengud, nagu AVM-id teie ajus või selgroos, võivad vähendada hapnikuga rikastatud vere voolu teie ajju. Võib esineda eluohtlikke probleeme, näiteks:

• Aneurüsmid.
• Ajuverejooks (intrakraniaalne hemorraagia).
• Insuldid.

Millised on veresoonte väärarengutega inimeste väljavaated?

Sünnimärkidena ilmnevad veresoonte väärarengud võivad mõjutada välimust ja enesekindlust, põhjustades depressiooni ja ärevust. Enamik neist väärarengutest allub ravile hästi.

Tõsisemad väärarengud nagu AVM-id teie ajus võivad põhjustada eluohtlikke probleeme, kui nad hakkavad veritsema.

Valdav enamus väärarenguid on ravitavad ja alluvad ravile hästi.

Koos elamine

Mida peaksin oma teenusepakkujalt vaskulaarsete väärarengute kohta küsima?

Võite küsida oma tervishoiuteenuse osutajalt järgmisi küsimusi:

• Mis põhjustas vaskulaarse väärarengu?
• Mis tüüpi vaskulaarne väärareng mul on?
• Mis on minu jaoks parim ravi?
• Millised on raviga seotud riskid või kõrvaltoimed?
• Kas peaksin jälgima tüsistuste märke?

Vaskulaarsed väärarengud on haruldane veresoonte haigus, mis esineb sageli sünnil. Harvemini põhjustavad või süvendavad neid veresoonte muutusi õnnetused või hormoonide muutused. Tervishoiuteenuse osutajad saavad ravida veresoonte väärarenguid, mis näevad välja nagu sünnimärgid, kuigi need võivad tagasi tulla. AVM-id, mis arenevad teie ajus või selgroos ja põhjustavad verejooksu, võivad olla eluohtlikud. Kui teil on geneetiline haigus, mis suurendab vaskulaarsete väärarengute riski, peaksite oma tervishoiuteenuse osutajaga rääkima ennetusmeetmetest.

Vaskulaarsed väärarengud võivad avalduda erinevate sümptomitena ning olenevalt tüübist ja asukohast, nõuavad spetsiifilist ravi. Tänu meditsiinitehnoloogia edusammudele on diagnoosimine ja ravi muutunud täpsemaks, võimaldades seeläbi parendada patsientide elukvaliteeti. Varajane tuvastamine ja kohandatud ravimeetodid suurendavad edukate tulemuste võimalust. Prognoos sõltub paljuski haiguse keerukusest ja individuaalsest reageerimisest ravile, kuid üha enam patsiente saavad tõhusat abi ja pikemaajalist leevendust.