Valikuline IGA puudulikkus

Valikuline IGA puudulikkus on levinud immuundefitsiidi vorm, mis mõjutab inimese võimet võidelda infektsioonide ja patogeenide vastu. See seisund tähendab, et keha ei tooda piisavalt immunoglobuliin A antikehi, mis on esmaseks kaitseliiniks limaskestadel. Sellest tulenevalt on inimesed altid sagedastele ja korduvatele infektsioonidele, eriti hingamis- ja seedeelundkonnas. Oluline on teadvustada selle häire mõju ja võimalusi, kuidas sellega toime tulla ning tagada parem elukvaliteet.

Selektiivne IgA defitsiit, mida mõnikord nimetatakse SIgAD-ks, viitab sageli pärilikule verehaigusele, mis tuleneb millestki immuunsüsteemis puudulikust. Sel juhul on see immunoglobuliin A (IgA), mis pakub kaitset kehamembraanide infektsioonide eest.

Ülevaade

Mis on selektiivne IgA puudulikkus?

Immunoglobuliin A (IgA) on veres leiduv valk. See kaitseb organismi hingamisteede, silmade, suu ja seedesüsteemi katvates membraanides (õhukestes kudedes) nakatumise eest.

Selektiivse IgA puudulikkusega inimestel ei ole seda valku või on selle valgu tase väga madal (vaegus). Selektiivne IgA puudulikkus on immuunpuudulikkuse haigus (haigus, millega kaasneb immuunsüsteemi puudulikkus). Võite näha seda ka nimega SIgAD.

Sümptomid ja põhjused

Mis põhjustab selektiivset IgA puudulikkust?

Selektiivne IgA puudulikkus on sageli pärilik, mis tähendab, et see kandub edasi pereliikmete kaudu, kellel on selektiivne IgA puudulikkus või sarnased immuunprobleemid.

Millised on selektiivse IgA puudulikkuse sümptomid?

Enamikul selektiivse IgA puudulikkusega inimestel ei esine mingeid sümptomeid. Arstid avastavad häire sageli mõne teise haigusseisundi testimisel.

Ligikaudu 25–50% selektiivse IgA puudulikkusega inimestel esineb tüsistusi. Mõned selektiivse IgA puudulikkusega inimesed kogevad korduvaid infektsioone. Kõige levinumad nakkuspiirkonnad on järgmised:

• Hingamisteed (õhukanalid kopsudes).
• Siinused.
• Kõrvad.
• Suu.
• Silmad.
• Seedetrakt (kõht).

Kui levinud on selektiivne IgA puudulikkus?

Selektiivset IgA puudulikkust esineb kõige sagedamini kaukaaslastel (euroopa päritolu inimestel). Mõnede uuringute kohaselt on see häire hinnanguliselt ühel 500-st kaukaaslasest. Esinemissagedus on asukohati erinev ja sõltub etnilisest taustast.

Millised on selektiivse IgA puudulikkuse riskifaktorid?

Inimestel on suurem risk selektiivse IgA puudulikkuse tekkeks, kui nende pereliikmetel on IgA puudulikkus või sarnane immuunprobleem.

Diagnoos ja testid

Kuidas selektiivset IgA puudulikkust diagnoositakse?

Immunoloogid või immuunsüsteemile spetsialiseerunud arstid võivad saata vereanalüüse, et hinnata patsienti, kellel on sagedased infektsioonid või autoimmuunhaigused. Madal IgA tase kinnitab selektiivse IgA puudulikkuse diagnoosi. Paljudel juhtudel tuvastatakse haigusseisund, kui patsiendil tehakse vereanalüüs mõne muu seisundi, näiteks tsöliaakia suhtes, ja juhuslikult täheldatakse madalat IgA taset.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse selektiivset IgA puudulikkust?

Arstid juhivad selektiivset IgA-d sellega seotud haigusseisundite ravimisega. Teie arst võib määrata selektiivse IgA puudulikkusega seotud infektsioonide raviks antibiootikume. Selektiivset IgA-d ei saa eemaldada ega ravida, kuid mõned väikesed lapsed võivad haigusseisundist välja kasvada esimeste eluaastate jooksul.

Millised tüsistused on seotud selektiivse IgA puudulikkusega?

Enamik selektiivse IgA puudulikkusega inimesi on terved, kuid mõnedel patsientidel esineb sagedamini või raskemaid infektsioone. Selektiivse IgA puudulikkusega patsientidel on veidi suurem risk allergiate (immuunsüsteemi ebanormaalsed reaktsioonid keskkonnaainetele või toidule) ja astma (kopsu hingamisteede turse) tekkeks.

Mõnedel selektiivse IgA puudulikkusega inimestel tekivad autoimmuunhäired (kui organismi immuunsüsteem kahjustab oma rakke). Need tingimused võivad hõlmata järgmist:

• Tsöliaakia: Häire, mille puhul gluteeni (nisus leiduv valk) söömine kahjustab peensoolt.
• Põletikuline soolehaigus: Häired, mis põhjustavad põletikku (turset) ja seedetrakti kahjustusi, nagu haavandiline koliit ja Crohni tõbi.
• Reumatoidartriit: Seisund, millega kaasneb liigesepõletik.
• Luupus: Häire, mille puhul keha immuunsüsteem ründab terveid kudesid.

Harvadel juhtudel võib selektiivse IgA puudulikkusega inimestel tekkida eluohtlik seisund, mida nimetatakse anafülaksiaks (raske allergiline reaktsioon), kui arst annab neile IgA-d sisaldavaid veretooteid.

Ärahoidmine

Kas selektiivset IgA puudulikkust saab ära hoida?

Kuna see on pärilik, ei saa selektiivset IgA puudulikkust vältida.

Väljavaade / prognoos

Milline on selektiivse IgA puudulikkusega inimeste prognoos (väljavaade)?

Selektiivse IgA puudulikkusega inimeste prognoos on indiviiditi erinev, kuid kipub olema hea.

Mõnel inimesel võivad selle seisundi tagajärjel tekkida raskemad haigused kui teistel. Selektiivne IgA puudulikkus kipub olema eluaegne seisund, kuid väikelapsed võivad haigusseisundist välja kasvada esimeste eluaastate jooksul.

Koos elamine

Millal peaksite selektiivse IgA puudulikkuse korral oma tervishoiuteenuse osutajale helistama?

Kui teil on sagedased või korduvad infektsioonid, võib arst teha vereanalüüsi, et näha, kas põhjuseks võib olla selektiivne IgA puudulikkus või mõni muu immuunprobleem.

Milliseid küsimusi peaksite küsima oma tervishoiuteenuse osutajalt selektiivse IgA puudulikkuse kohta?

Kui teil on selektiivne IgA puudulikkus, võite küsida oma arstilt:

• Kui tõsine on selektiivne IgA puudulikkus?
• Millistele tüsistustele peaksin tähelepanu pöörama?
• Kas ma peaksin kandma Medic Alert käevõru?

Millal saan naasta oma tavapäraste tegevuste juurde?

Enamasti ei sega selektiivne IgA defitsiit igapäevaelu. Kui teil tekib infektsioon, ütleb arst teile, kui kaua peate pärast ravi ootama, enne kui jätkate teatud tegevusi.

Valikuline IgA puudulikkus on levinuim primaarne immuunpuudulikkus, mis esineb geneetiliste ja keskkondlike tegurite mõjul. Selle haigusseisundiga inimestel puudub või on väga madal immunoglobuliini A tase, mis on oluline nakkuste eest kaitsmisel. Enamasti on kulgu asümptomaatiline, kuid võib põhjustada korduvaid infektsioone, eriti hingamisteedes ja seedesüsteemis. Ravi sõltub ilmnevatest sümptomitest ja võib hõlmata antibiootikume või asendusravi. Oluline on jälgida seotud terviseriske ja toetada immuunsüsteemi.