Väikeaju degeneratsioon: põhjused, sümptomid ja ravi

Väikeaju degeneratsioon on haruldane seisund, mis mõjutab närvisüsteemi ja põhjustab liikumisega seotud probleeme. Selle põhjused võivad olla mitmekülgsed, sealhulgas geneetilised ja keskkonnaalased tegurid. Sümptomid võivad hõlmata tasakaalu kaotust, kõneprobleeme ja väsimust. Kuigi praegu pole olemas ravimit väikeaju degeneratsiooni raviks, on olemas mitmeid ravimeetodeid, mis võivad aidata sümptomeid leevendada ja patsiente toetada. On oluline mõista selle seisundi põhjuseid, sümptomeid ja ravivõimalusi, et pakkuda parimat võimalikku abi nende jaoks, kes seda seisundit kannatavad.

Väikeaju degeneratsioon on häire, mis mõjutab teie aju tagumise osa närve. See võib põhjustada tasakaaluprobleeme või raskusi kõne ja nägemisega. Väikeaju degeneratsioon võib olla mitme terviseseisundi, näiteks alkoholitarbimise häire või vähi tagajärg.

Ülevaade

Mis on väikeaju degeneratsioon?

Väikeaju degeneratsioon on teie väikeaju närvirakkude halvenemine (kahjustus või surm). Teie väikeaju asub teie aju tagumises osas. See juhib paljusid olulisi funktsioone. Nende hulka kuuluvad tasakaalu koordineerimine, seismine, kõndimine, kõne ja lihaste liigutused.

Väikeaju degeneratsioon võib olla tingitud:

• Alkoholitarbimise häired või toitumisvaegused.
• Neurodegeneratiivsed häired.
• Paraneoplastilised sündroomid (immuunvastus vähkkasvajatele).

Kellel on väikeaju degeneratsiooni oht?

Väikeaju degeneratsiooni riskifaktorid varieeruvad sõltuvalt põhjusest. Näiteks paraneoplastiline väikeaju degeneratsioon on sagedamini üle 50-aastastel naistel. Üldiselt on meestel vanemaks saades rohkem probleeme tasakaalu ja koordinatsiooniga.

Alkoholi või toitumisega seotud väikeaju degeneratsioon toimub tavaliselt umbes keskeas. See on tavaline inimestel, kellel on anamneesis alkoholitarbimise häire.

Väikeaju degeneratsioon võib esineda ka lastel, kellel on teatud pärilikud häired.

Kui levinud on väikeaju degeneratsioon?

Vähem kui 1% vähihaigetest arendab paraneoplastilist väikeaju degeneratsiooni. Kuid alkoholiga seotud väikeaju degeneratsioon on tavalisem. Uuringud näitavad, et 12–27% alkoholitarbimise häiretega inimestest on väikeaju degeneratsiooni tase.

Sümptomid ja põhjused

Mis põhjustab väikeaju degeneratsiooni?

Väikeaju degeneratsiooni võivad põhjustada mitmesugused tingimused, sealhulgas:

• Alkoholi tarvitamise häire: Alkoholi tarvitamise häire võib põhjustada tiamiini (vitamiin B1) puudust. See häirib teie aju funktsiooni ja kahjustab rakke. Alkoholitarbimise häiretega inimesed ei pruugi oma dieediga piisavalt tiamiini saada. Või ei pruugi nende kehad tiamiini absorbeerida.
• Neurodegeneratiivsed häired: Mõned häired põhjustavad seljaaju ja aju, sealhulgas väikeaju närvidegeneratsiooni. Nende Haiguste hulka kuuluvad ataksia, hulgisüsteemne atroofia, Creutzfeldt-Jakobi tõbi ja hulgiskleroos (MS). Neurodegeneratiivsed häired võivad olla pärilikud (ebanormaalsete geenide kaudu vanematelt lastele). Või võite selle haiguse oma elu jooksul välja arendada.
• Paraneoplastilised sündroomid: Mõnel inimesel on autoimmuunhaigus, mille tõttu nende keha ründab vastusena kasvajale terveid ajurakke. Paraneoplastilised sündroomid on teatud vähiga inimestel tavalisemad. Nende hulka kuuluvad rinnavähk, munasarjavähk, emakavähk, täiskasvanud Hodgkini lümfoom ja väikerakk-kopsuvähk.

Millised on väikeaju degeneratsiooni sümptomid?

Väikeaju degeneratsiooni sümptomiteks võivad olla:

• Tasakaaluhäired, peapööritus või peapööritus.
• Lihastoonuse langus (hüpotoonia).
• Silmaprobleemid, sealhulgas topeltnägemine ja tahtmatud silmade liigutused (nüstagm).
• Kehv lihaste koordinatsioon kätes või jalgades (ataksia).
• Probleemid motoorsete oskustega, näiteks pea püsti hoidmine või jäsemete kasutamine.
• Värinad või värinad lihaste liigutuste tegemisel.
• Ebakindel või koordineerimata jalutuskäik laia kõnnakuga.

Paraneoplastilise väikeaju degeneratsiooniga inimestel sagedamini esinevad sümptomid on järgmised:

• Dementsus (mälu-, arutlus- ja mõtlemisprobleemid).
• Aeglane ja ähmane kõne (düsartria).

Väikeaju degeneratsiooniga inimestel võivad olla ka vaimse tervise häired, näiteks:

• Tähelepanupuudulikkuse/hüperaktiivsuse häire (ADHD).
• Autismispektri häire.
• Skisofreenia.

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse väikeaju degeneratsiooni?

Kui teie tervishoiuteenuse osutaja kahtlustab, et teil on väikeaju degeneratsioon, hindab ta teie sümptomeid hoolikalt. Samuti vaatavad nad üle teie isikliku ja perekonna haigusloo. Selgitage kindlasti, kuidas ja mil määral teie sümptomid teie igapäevaelu häirivad.

Diagnoosi kinnitamiseks soovitab teie teenusepakkuja tõenäoliselt pildiuuringut. Teil võib olla magnetresonantstomograafia (MRI) või CT (kompuutertomograafia). Need eksamid loovad teie ajust ja selle kudedest väga üksikasjalikud pildid. Kui teil on väikeaju degeneratsioon, võib pildiuuring näidata, et teie väikeaju on väiksemaks muutunud või halvenenud. Need testid võivad tuvastada ka muid ajuhaigusi, nagu ajukasvaja või insuldi tunnused.

Teie tervishoiuteenuse osutaja võib testida teie tserebrospinaalvedelikku (vedelikku teie aju ja seljaaju ümber). Nad võtavad lülisamba koputamise (nimmepunktsiooni) ajal nõelaga proovi. Vedelikus sisalduvad ained võivad viidata autoimmuunhäirele nagu paraneoplastilised sündroomid.

Mõnel juhul võib vereanalüüs tuvastada teatud antikehi. Need on valgud, mida teie immuunsüsteem toodab haigustega võitlemiseks. Vähktõve ja paraneoplastiliste sündroomidega inimestel võib veres olla kõrge antikehade sisaldus.

Kui teie tervishoiuteenuse osutaja arvab, et teil on pärilik väikeaju degeneratsioon, võib ta teha geenitesti.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse väikeaju degeneratsiooni?

Väikeaju degeneratsiooni ei saa ravida. Ravi sõltub tavaliselt teie aju düsfunktsiooni põhjusest. Siiski võivad ravimid mõnikord aidata juhtida teatud sümptomeid, sealhulgas värinaid või kõndimis- ja peapööritusprobleeme.

Paraneoplastilise väikeaju degeneratsiooni ravi võib hõlmata:

• Keemiaravi.
• Kiiritusravi.
• Immunosupressandid.
• Immunoteraapia.
• Erinevad keemiaravi, kiiritusravi ja kasvaja eemaldamise operatsiooni kombinatsioonid.

Alkoholist põhjustatud väikeaju degeneratsiooni ravi võib hõlmata järgmist:

• Ei joo alkoholi.
• Dieedi muutused. See võib tähendada täistera, tailiha ja kala söömist. Samuti võite vajada tiamiini ja teiste B-vitamiinidega rikastatud toite.
• Tiamiini toidulisandid.

Inimesed, kellel on mis tahes vormis väikeaju degeneratsioon, võivad vajada füüsilist, töö- või kõneteraapiat. Need ravimeetodid võivad aidata teil parandada:

• Motoorsed oskused, et saaksite teha igapäevaseid tegevusi.
• Lihaste tugevus ja koordinatsioon.
• Neelamis-, kõne- ja keeleoskus.

Hooldus Clevelandi kliinikus Neuroloogiahooldus täiskasvanutele Neuroloogiahooldus Lastele Leppige kokku aeg

Ärahoidmine

Kas väikeaju degeneratsiooni saab ära hoida?

Alkoholi mitte joomine võib oluliselt vähendada teie alkoholiga seotud väikeaju degeneratsiooni riski. Kuid haiguse muude vormide jaoks ei ole tõestatud ennetusstrateegiaid.

Väljavaade / prognoos

Milline on väikeaju degeneratsiooniga inimeste prognoos (väljavaade)?

Väikeaju degeneratsiooni prognoos (väljavaade) sõltub haiguse algpõhjusest. Vähiravi, alkoholist hoidumine või dieedi kohandamine võivad degeneratsiooni aeglustada või peatada. Kuid teiste neurodegeneratiivsete seisundite korral süveneb haigus aja jooksul tõenäoliselt erineva kiirusega.

Haiguse progresseeruvate vormidega inimestel võib tekkida tõsine koordinatsioonikaotus. Nad võivad vajada liikumiseks ja kukkumiste vältimiseks ratastooli või abiseadet. Samuti võivad nad kaotada võime iseseisvalt elada, kui nad ei suuda igapäevaseid ülesandeid või tegevusi täita. Mõned jäävad voodisse kinni.

Väikeaju degeneratsiooniga lastel võib esineda arenguhäireid.

Koos elamine

Millal peaksin väikeaju degeneratsiooni osas oma tervishoiuteenuse osutajaga ühendust võtma?

Kui märkate probleeme oma tasakaalu, kõne, nägemise või igapäevaste toimingute tegemisega, võtke kohe ühendust oma tervishoiuteenuse osutajaga. Mõnikord arvavad inimesed, et need probleemid on osa vananemisprotsessist. Kuid need võivad olla märgid tõsisemast probleemist.

Milliseid küsimusi peaksin küsima oma tervishoiuteenuse osutajalt väikeaju degeneratsiooni kohta?

Kui teil või teie lähedasel on väikeaju degeneratsioon, võite küsida oma tervishoiuteenuse osutajalt järgmisi küsimusi:

• Kas saan teha mingeid elustiili muutusi, et haigusega paremini toime tulla?
• Kuidas leida tuge?
• Kas ma peaksin alustama füüsilise, töö- või kõneteraapiaga?
• Mis on haiguse algpõhjus?
• Kas haigus progresseerub? Kui jah, siis kui kiiresti?

Väikeaju degeneratsioon mõjutab teie aju seda osa, mis kontrollib tasakaalu, lihaste liigutusi ja kõnet. See võib põhjustada probleeme kõndimisel, rääkimisel ja igapäevaste tegevuste sooritamisel. Väikeaju degeneratsioonil võivad olla erinevad põhjused. Ravimid ja taastusravi võivad aidata inimestel toime tulla väikeaju degeneratsiooni tagajärgedega.

Kokkuvõttes on väikeaju degeneratsioon tõsine meditsiiniline seisund, millel võivad olla mitmed erinevad põhjused, sealhulgas geneetiline eelsoodumus, vigastused või alkoholi kuritarvitamine. Selle seisundi sümptomid võivad hõlmata tasakaaluhäireid, liikumisraskusi ja kõne probleeme. Ravi võib hõlmata ravimite võtmist sümptomite leevendamiseks, füsioteraapiat ja logopeedi teenuseid. Oluline on varajane diagnoosimine ja ravi alustamine, et aidata patsientidel säilitada nende elukvaliteet ja toimimisvõime. Täpne raviplaan sõltub iga patsiendi individuaalsetest vajadustest ja haiguse progresseerumise määrast.