Tühja Sella sündroom (ESS): põhjused, sümptomid ja ravi

Tühja Sella sündroom (ESS) on haruldane seisund, mis tekib siis, kui Türgi sadulat nimetavas luustruktuuris ajus on täheldatav patoloogiline muutus. See võib mõjutada inimese hormonaalset tasakaalu ja põhjustada erinevaid sümptomeid. Avastage ESS-i keerukad põhjused, tuvastage selle iseloomulikud sümptomid ning õppige tundma, kuidas kaasaegne meditsiin pakub efektiivseid ravivõimalusi selle mõistatusliku seisundi leevendamiseks.

Tühja sella sündroom (ESS) on haruldane ja ravitav seisund, mis juhtub siis, kui teie hüpofüüs muutub lamedaks. ESS põhjustab teatud sümptomeid, nagu sagedased peavalud ja hormoonide tasakaaluhäired.

Ülevaade

Mis on tühja sella sündroom (ESS)?

Tühja sella sündroom (ESS) on haruldane seisund, mille korral teie hüpofüüs muutub lamedaks või kahaneb sella turcica sisuga seotud probleemide tõttu. Sella turcica on luuline struktuur teie aju põhjas, mis ümbritseb ja kaitseb teie hüpofüüsi.

Sella turcica on sadulataoline kamber. Ladina keeles tähendab see “türgi istekohta”. ESS põhjustab teatud sümptomeid, sealhulgas hormonaalset tasakaalustamatust, sagedasi peavalusid ja nägemishäireid.

Teie hüpofüüs on väike nääre, mis asub teie aju põhjas hüpotalamuse all. See on osa teie endokriinsüsteemist ja vastutab paljude erinevate oluliste hormoonide tootmise eest. Need hormoonid mõjutavad ja kontrollivad teie endokriinsüsteemi teisi näärmeid.

Mis vahe on tühja sellal ja tühja sellal?

Mõned teabeallikad kasutavad “tühja sella sündroomi” ja “tühja sella” vaheldumisi, kuid need on veidi erinevad. Lühidalt, tühi sella on radioloogiline leid ja tühja sella sündroom on seisund.

Tühi sella on lamenenud hüpofüüsi radioloogiline leid. Kui teie ajuripats kahaneb või lameneb, ei näe teie tervishoiuteenuse osutaja seda pildiskaneerimisel. See muudab hüpofüüsi piirkonna – sella turcica – tühjaks, sellest ka nimi “tühi sella”.

Samas ei ole sella turcica tegelikult tühi. See on sageli täidetud tserebrospinaalvedelikuga (CSF). CSF on vedelik, mis ümbritseb teie aju ja seljaaju. Tühja sella puhul on CSF lekkinud sella turcicasse, mis avaldab survet teie hüpofüüsile. See põhjustab nääre kokkutõmbumist või lamenemist.

Sageli avastavad tervishoiuteenuse osutajad tühjad sellid juhuslikult (juhuslikult) kompuutertomograafia (CT) või magnetresonantstomograafia (MRI) skaneerimisel, kui inimesi hinnatakse muudel põhjustel.

Inimestel võib pildistamistulemustes olla tühi sella, ilma et neil oleks mingeid sümptomeid – nende hüpofüüs toimib nii, nagu peab.

Kui kellelgi on tühi sella ja tema hüpofüüs ei tööta korralikult, nimetatakse seda tühja sella sündroomiks (ESS). Sündroom on meditsiiniliste nähtude ja sümptomite kogum, mis on üksteisega korrelatsioonis ja sageli seotud konkreetse seisundiga. ESS-iga inimestel võib tekkida hormonaalne tasakaalutus, nägemishäired ja sagedased peavalud.

Mis on kahte tüüpi tühja sella?

Kui teie tervishoiuteenuse osutaja tuvastab teie kujutise skaneerimisel tühja sellal, liigitab ta selle kahte tüüpi: esmane või sekundaarne.

Esmane tühi sella (PES) tähendab, et teie teenusepakkuja ei suuda tuvastada teie lamenenud hüpofüüsi põhjust. Esmane tühi sella ei põhjusta tavaliselt tühja sella sündroomi. Teisisõnu, see ei põhjusta tavaliselt sümptomeid.

Sekundaarne tühi sella (SES) on põhjustatud tuvastatavast haigusseisundist, mis muudab teie hüpofüüsi ja/või sella turcica anatoomiat. See on tavaliselt tingitud mingist seisundist või vahejuhtumist põhjustatud kahjust.

Sekundaarne tühi sella (SES) põhjustab sagedamini tühja sella sündroomi kui PES.

Kas tühja sella sündroom (ESS) on eluohtlik?

Tühja sella sündroom (ESS) ei ole eluohtlik. Seda saab ravida hormoonravimitega ja mõnikord ka operatsiooniga.

Tühja sella ilmumine ajupildi skaneerimisel ei ole samuti eluohtlik. Enamik tühja sellast ei põhjusta tühja sella sündroomi ega mingeid sümptomeid.

Mida teeb hüpofüüs?

Teie hüpofüüs on oluline endokriinnääre, mis vastutab paljude erinevate hormoonide tootmise eest. Samuti käsib see teistel endokriinsüsteemi näärmetel vabastada hormoone, sealhulgas:

• Neerupealised.
• Munasarjad või munandid.
• Kilpnääre.

Hormoonid on kemikaalid, mis koordineerivad teie keha erinevaid funktsioone, kandes vere kaudu sõnumeid teie organitesse, lihastesse ja muudesse kudedesse. Need signaalid ütlevad teie kehale, mida ja millal teha.

Teie hüpofüüs on ühendatud teie hüpotalamusega veresoonte ja närvide varre kaudu. Seda nimetatakse hüpofüüsi varreks. Varre kaudu suhtleb teie hüpotalamus teie hüpofüüsiga ja käsib sellel teatud hormoone vabastada. Teie hüpotalamus on teie aju osa, mis kontrollib selliseid funktsioone nagu vererõhk, südame löögisagedus, kehatemperatuur ja seedimine.

Teie hüpofüüs toodab järgmisi hormoone:

• Adrenokortikotroopne hormoon (ACTH või kortikotropiin).
• Antidiureetiline hormoon (ADH või vasopressiin).
• Folliikuleid stimuleeriv hormoon (FSH).
• Kasvuhormoon (GH).
• Luteiniseeriv hormoon (LH).
• Oksütotsiin.
• Prolaktiin.
• Kilpnääret stimuleeriv hormoon (TSH).

Teie hüpofüüs ei tooda ega vabasta kõiki neid hormoone pidevalt. Enamik neist vabaneb sarivõttena iga ühe kuni kolme tunni järel.

Keda mõjutab tühja sella sündroom (ESS)?

Kuigi see on haruldane, võib nii lastel kui ka täiskasvanutel tekkida tühja sella sündroom (ESS).

Inimestel, kellele on sünnihetkel määratud naine (AFAB), on primaarse tühja selga (PES) – mitte tingimata tühja selga sündroomi – tõenäosus neli korda suurem kui sünnihetkel meessoost isikutel (AMAB).

PES esineb kõige sagedamini vanuses 30–40 aastat. Mõnikord areneb see inimestel AFAB varem kui inimestel AMAB.

Inimestel, kellel on AFAB, on PES-i tõenäosus veelgi suurem, kui neil on olnud täisajaline rasedus.

PES esineb lastel harvemini kui täiskasvanutel. Nendel juhtudel on see sageli seotud muude tingimustega, sealhulgas:

• Turneri sündroom.
• Moyamoya haigus.
• Bartteri sündroom.
• Nevoidse basaalrakulise kartsinoomi sündroom.
• Hunteri sündroom.
• Prader-Willi sündroom.
• Alstromi sündroom.
• Meniere’i tõbi.
• Erdheim-Chesteri haigus.

Kui levinud on tühja sella sündroom (ESS)?

Tühja sella sündroom (ESS) on haruldane. Mõned teadlased on arvanud, et vähem kui 1% inimestest, kellel on tühi sella, tekivad sümptomid (tühja sella sündroom).

Sümptomiteta tühi sella on palju tavalisem. Aruannete kohaselt on sellal tühi 8–35% elanikkonnast. Tuginedes neuroimaging testimise tulemustele, on teiste aruannete kohaselt tühi sellal 12% inimestest.

Sümptomid ja põhjused

Millised on tühja sella sündroomi (ESS) sümptomid?

Kõige tavalisem sümptom, mis võib olla seotud tühja sella sündroomiga (ESS), on kroonilised peavalud. Teadlased ei tea aga kindlalt, kas peavalud tekivad ESS-i tõttu või on need lihtsalt juhuslikud. Paljudel ESS-iga inimestel on kõrge vererõhk (hüpertensioon), mis võib iseenesest põhjustada peavalu, kui see on tõsine.

ESS põhjustab tavaliselt teie hüpofüüsi kahjustuse tõttu hormonaalset tasakaalustamatust. ESS-iga inimestel võivad olla erinevad sümptomid olenevalt sellest, millist hormooni see mõjutab. Kui teil on ESS, võib teil olla mõni järgmistest sümptomitest:

• Ebaregulaarne eritis nibudest (galaktorröa).
• Erektsioonihäired.
• Ebaregulaarsed menstruatsioonid (menstruatsioonid) või menstruatsiooni puudumine (amenorröa).
• Vähenenud või puudumine seksi järele (madal libiido).
• Väsimus.

Harvadel juhtudel on mõnel tühja sella sündroomiga inimestel järgmised sümptomid:

• Suurenenud rõhk nende koljus (healoomuline koljusisene rõhk).
• Tserebrospinaalvedeliku lekkimine ninast (tserebrospinaalne rinorröa).
• Nägemisnärvi ketta turse suurenenud koljusisese rõhu tõttu (papillideem).
• Nägemise muutused, näiteks nägemise selguse kaotus.

Jällegi võib teie aju pildistamisel ilmuda tühi sella ilma sümptomiteta. Tegelikult ei esine enamikul inimestel, kellel on tühi sella, sümptomeid ja neil ei teki kunagi sümptomeid.

Kas tühja sella sündroom (ESS) põhjustab kaalutõusu?

Tühja sella sündroom (ESS) võib potentsiaalselt põhjustada kehakaalu tõusu, kui teie hüpofüüs ei vabasta piisavalt kilpnääret stimuleerivat hormooni (TSH).

TSH stimuleerib teie kilpnääret – endokriinnääret, mis asub teie kaela esiosas naha all – kilpnäärmehormooni vabastamiseks. Teie kilpnäärme põhiülesanne on vabastada (eritada) kilpnäärmehormoone, mis kontrollivad teie ainevahetuse kiirust (ainevahetuskiirust), mis on protsess, mille käigus teie keha muudab teie tarbitud toidu energiaks.

Kui teie hüpofüüs ei vabasta ESS-i tõttu piisavalt TSH-d, ei pruugi teie kilpnääre piisavalt kilpnäärmehormooni vabastada. Kilpnäärmehormooni normaalsest madalam tase võib teie ainevahetust aeglustada, mis võib põhjustada kehakaalu tõusu.

Mis põhjustab tühja sella sündroomi (ESS)?

Tühja sella sündroom (ESS) võib tuleneda primaarsest tühjast sellast (PES) või sekundaarsest tühjast sellast (SES), kuigi palju sagedamini tekib ESS sekundaarsest tühjast sellast.

Primaarse tühja sella sündroomi (PES) põhjused

Esmane tühi sella (PES) tekib siis, kui üks teie aju välispinda katvatest kihtidest (ämblikuvõrkkest) paisub alla sella turcicasse ja surub teie hüpofüüsi.

Tervishoiuteenuse osutajad ei tea endiselt primaarse tühja sella sündroomi täpset põhjust.

Üks teooria on see, et esmane tühi sella juhtub siis, kui kaasasündinud defekt teie aju vooderdavas koes loob võimaluse tserebrospinaalvedelikul siseneda sella turcicasse, lamendades teie hüpofüüsi. Sellistel juhtudel töötab hüpofüüs ise, kuigi pildiskaneerimisel raskesti nähtav, peaaegu alati normaalselt ja ei põhjusta tühja sella sündroomi.

Sekundaarse tühja sella (SES) põhjused

Sekundaarne tühi sella (SES) tekib siis, kui teie ajuripats või sella turcica on mõne muu seisundi või juhtumi tõttu kuidagi kahjustatud. Sel põhjusel võivad SES-i põhjustada paljud asjad. Üldised kahju põhjused on järgmised:

• Kasvaja.
• Kiiritusravi.
• Ajuoperatsioon hüpofüüsi piirkonnas.
• Peatrauma (vigastus), näiteks traumaatiline ajukahjustus.

Mõned sekundaarse tühja selga konkreetsed põhjused on järgmised:

• Ajukasvajad: Mõnikord võivad ajukasvajad põhjustada suurenenud survet teie aju ümber (koljusisene rõhk), mis võib põhjustada subarahnoidaalse ruumi herniatsiooni. See võib viia teie hüpofüüsi kokkusurumiseni.
• Idiopaatiline intrakraniaalne hüpertensioon (IIH): IIH on suurenenud rõhk teie koljus, mis tekib tserebrospinaalvedeliku (CSF) kogunemise tõttu teie aju ümber. See lisarõhk võib põhjustada teie hüpofüüsi kokkusurumist.
• Hüpofüüsi adenoomid: Hüpofüüsi adenoom on teie hüpofüüsi kasv või kasvaja. Nad on sageli mittevähkkasvajad (healoomulised). Need adenoomid võivad avaldada survet teie hüpofüüsile ja seda kahjustada.
• Sheehani sündroom: Sheehani sündroom on haigusseisund, mis mõjutab inimesi, kes kaotavad sünnituse ajal eluohtliku koguse verd, mis võib põhjustada nende keha hapnikupuuduse. See hapnikupuudus kahjustab nende hüpofüüsi.

Diagnoos ja testid

Kuidas tühja sella sündroomi (ESS) diagnoositakse?

Paljudel juhtudel avastavad tervishoiuteenuse osutajad tühja selga juhuslikult (juhuslikult), kui inimesele tehakse muul põhjusel pea- või ajuuuringuid. Ja enamikul juhtudel inimestel, kellel on tühi sella, ei teki tühja sella sündroomi ega arene välja.

Kui teil tekivad tühja sella sündroomiga seotud sümptomid, nagu sagedased peavalud ja hormoonide tasakaaluhäired, küsib teie teenusepakkuja teilt teie haiguslugu, viib läbi füüsilise läbivaatuse ja tellib tõenäoliselt teie pea ja aju pildistamisprotseduuri.

Pildistamisprotseduurid, mida pakkujad ESS-i diagnoosimiseks kasutavad, hõlmavad järgmist:

• Aju CT (kompuutertomograafia) skaneerimine: Aju CT-skaneerimine kasutab röntgenikiirgust ja arvutit, et luua teie ajust ja hüpofüüsist üksikasjalikud kujutised.
• Aju MRI (magnetresonantstomograafia): MRI-skaneeringud kasutavad raadiolaineid ja tugevaid magneteid, et luua üksikasjalikke pilte teie kehas asuvatest teatud elunditest, kudedest ja struktuuridest, nagu sella turcica.

Teie teenusepakkuja võib teie hormoonide taseme kontrollimiseks tellida täiendavaid teste, näiteks vereanalüüse.

Mõnikord võivad teenusepakkujad teha teste, et kontrollida teie ajus kõrgenenud rõhku, sealhulgas:

• Teie võrkkesta (silma tagaosa koe kiht) uurimine silmaarsti poolt.
• Lumbaalpunktsioon (selgroopuudus).

Juhtimine ja ravi

Kuidas tühja sella sündroomi (ESS) ravitakse?

Kui teie tervishoiuteenuse osutaja leidis teie pildiskaneerimisel tühja sellal, kuid teie hüpofüüs töötab korralikult, ei vaja te ravi. Kõige sagedamini on see nii.

Kui teie hüpofüüs ei tööta korralikult tühja sella sündroomi (ESS) tõttu, hõlmab ravi tavaliselt ravimeid, mis ravivad hormoonide ebanormaalset taset, sõltuvalt sellest, millised hormoonid on mõjutatud.

Kui ESS põhjustab tserebrospinaalvedeliku lekkimist ninast (CSF-rinorröa), võib tekkida vajadus oma sella turcica parandamiseks operatsiooniks.

Ärahoidmine

Millised on tühja sella sündroomi (ESS) riskifaktorid?

Tervishoiuteenuse osutajad ei ole kindlad, mis põhjustab mõnel tühja selgaga inimestel tühja sella sündroomi. Siiski on teil tõenäolisem tühja sella sündroomi väljakujunemine sekundaarsest tühjast sellast kui esmasest tühjast sellast.

Väljavaade / prognoos

Milline on tühja sella sündroomi (ESS) väljavaade (prognoos)?

Tühja sella sündroomi (ESS) väljavaade (prognoos) on üldiselt hea. Hormonaalse tasakaaluhäire raviks on ravimid. Kui teil on ESS-i tõttu hormonaalne tasakaalutus, peate võib-olla kogu ülejäänud elu võtma ravimeid.

Koos elamine

Millal peaksin pöörduma oma tervishoiuteenuse osutaja poole, kui mul on tühja sella sündroom?

Kui teil on diagnoositud tühja sella sündroom ja teil tekivad uued või süvenevad sümptomid, võtke ühendust oma tervishoiuteenuse osutajaga.

Kui võtate tühja sella sündroomist tingitud hormoonide tasakaalustamatuse korrigeerimiseks ravimeid, on oluline regulaarselt arstiga näha, et teie ravim toimiks korralikult.

Tühja sella sündroom on väga haruldane seisund. Siiski on üsna tavaline, et teie aju kuvamisprotseduuride abil saate teada, et teil on tühi sella. Pole põhjust muretseda, kui teie tervishoiuteenuse osutaja teile seda ütleb. Enamikul inimestel, kellel on tühi sella, ei teki tühja sella sündroomi. Kui teil on pildindustulemuste kohta küsimusi, ärge kartke küsida oma teenusepakkujalt küsimusi. Nad on abiks.

Tühja Sella sündroom (ESS) on haruldane häire, mille puhul tekib Türki sadula deformatsioon ja hüpofüüsi funktsioonihäired. Põhjused võivad olla erinevad, kaasa arvatud pärilikkus, trauma või hormonaalsed muutused. Sümptomid varieeruvad, kuid võivad hõlmata peavalu, nägemishäireid ning hormonaalseid kõikumisi. Ravi sõltub sümptomitest ja nende raskusest, hõlmates hormoonasendusravi või operatsiooni. Varajane diagnoosimine ja sihikindel ravi aitavad leevendada ESS mõju ja parandavad elukvaliteeti.