Tsüanootiline südamehaigus (CCHD): põhjused, sümptomid ja ravi

Tsüanootilised südamehaigused (CCHD) on tõsised sünnidefektid, mis mõjutavad iga aasta tuhandeid lapsi. Need seisundid, mida iseloomustavad hapnikuvaegus veres ja sinakas naha toon, võivad ohustada noorte patsientide elu. Sellesse Haiguste gruppi kuuluvad mitmed erinevad diagnoosid, millest igaüks nõuab erilist tähelepanu ja spetsiifilist lähenemist. Uurime CCHD peamisi põhjuseid, tüüpilisi sümptomeid ning ravi- ja sekkumisvõimalusi, mis võivad päästa elusid ja parandada elukvaliteeti.

Tsüanootiline südamehaigus on mis tahes sünnil esinev südamerike, mis vähendab teie kehasse tarnitava hapniku hulka. Seda nimetatakse ka kriitiliseks kaasasündinud südamehaiguseks või CCHD-ks. CCHD-d on mitut tüüpi ja enamik inimesi vajab ellujäämiseks hapnikuravi ja operatsiooni.

Ülevaade

Mis on tsüanootiline südamehaigus?

Kaasasündinud südamehaiguse korral esineb sünnihetkel üks või mitu ebanormaalset südamestruktuuri (defekti). On kahte tüüpi:

• Tsüanootiline kaasasündinud südamehaigus: Kaasasündinud tsüanootiline südamehaigus (CCHD) hõlmab südamedefekte, mis vähendavad ülejäänud kehasse tarnitud hapniku hulka. Seda nimetatakse mõnikord kriitiliseks kaasasündinud südamehaiguseks. Kui laps sünnib CCHD-ga, on tema nahal sinakas toon, mida nimetatakse tsüanoosiks.
• Atsüanootiline kaasasündinud südamehaigus: Atsüanootiline kaasasündinud südamehaigus hõlmab defekte, mis ei häiri ülejäänud kehasse tarnitud hapniku kogust.

Kuidas mõjutab tsüanootiline südamehaigus minu keha?

Õigeks toimimiseks peab teie kehal olema pidev hapnikuvarustus. Tsüanootiline südamehaigus takistab teie kehal vajaliku hapniku hankimist. Teie südame struktuurihäired võivad põhjustada tõsiseid tüsistusi ja isegi surma.

Kui levinud on tsüanootiline südamehaigus?

Kaasasündinud südamehaigus mõjutab 8–9 inimest 1000 elussünni kohta. Neist umbes 25% -l on CCHD.

Milliseid defekte CCHD puhul võib esineda?

Tsüanootilist südamehaigust on kolme erinevat tüüpi:

Vasaku südame obstruktiivsed kahjustused

Need kaasasündinud südamerikked vähendavad verevoolu teie südame ja ülejäänud keha vahel (süsteemne verevool). Konkreetsed tingimused hõlmavad järgmist:

• Hüpoplastiline vasaku südame sündroom: Hüpoplastiline vasaku südame sündroom (HLHS) hõlmab teie südame vasakpoolses osas vähearenenud struktuure. Teie südame vasak pool on liiga väike, et ülejäänud kehasse piisavalt verd pumbata.
• Katkestatud aordikaar: Katkestatud aordikaare korral on teie aort mittetäielik.

Parema südame obstruktiivsed kahjustused

Need kaasasündinud südamerikked vähendavad verevoolu teie südame ja kopsude vahel (kopsuvool). Konkreetsed tingimused hõlmavad järgmist:

• Kopsu atreesia: Kopsuklapp on nagu uks teie südame parema külje ja kopsude vahel. Kopsu atresia (PA) korral ei arene kopsuklapp õigesti või on blokeeritud.
• Tricuspid atresia: Trikuspidaalklapp asub kahe kambri (atrium ja vatsakese) vahel teie südame paremal küljel. Trikuspidaalse atreesia korral ei moodustu klapp õigesti. Tahke koe tükk blokeerib verevoolu paremast aatriumist paremasse vatsakesse.
• Falloti tetraloogia: Falloti tetraloogia (TOF) on kõige levinum CCHD. See hõlmab nelja südamedefekti.

Segavad kahjustused

Kolmandat tüüpi CCHD-d nimetatakse segamiskahjustusteks. Need südamedefektid panevad teie keha pulmonaalse ja süsteemse verevoolu segama. Konkreetsed tingimused hõlmavad järgmist:

• Suurte arterite transpositsioon: Selles seisundis on kaks peamist arterid mis lahkuvad teie südamest (peamine kopsuarter ja aort), on vastupidised. See defekt on teie teine ​​​​kõige levinum CCHD.
• Kogu anomaalne kopsuvenoosne tagasivool (TAPVR): TAPVR-iga lapsel ei lähe hapnikurikas veri kopsudest südame vasakusse külge, kuhu see peaks minema. Selle asemel läheb veri nende südame paremasse külge.
• Truncus arteriosus: Truncus arteriosuse korral on teil kahe eraldiseisva arteri asemel ainult üks peaarter, mis viib vere kehasse ja kopsudesse.

Sümptomid ja põhjused

Mis põhjustab tsüanootilist kaasasündinud südamehaigust?

Teadlased ei mõista täielikult, mis põhjustab CCHD-d. Tõendid on näidanud, et mõned juhtumid võivad olla seotud:

• Ebanormaalsed kromosoomid.
• Geneetika.
• Ema haigus raseduse ajal, nagu diabeet, fenüülketonuuria (verehaigus), uimastite tarbimine või viirusinfektsioon.

Millised on CCHD sümptomid?

CCHD nähud ilmnevad tavaliselt esimestel elunädalatel, kuid neid võib märgata alles lapsepõlves. Sümptomite hulka kuuluvad:

• Sinakas või lillakas nahk (tsüanoos).
• Kiire hingamine (tahhüpnoe).
• Kiire pulss (tahhükardia).
• Vedelik kopsudes (kopsuturse).
• Südame kahin (südame peksmise ajal kuuldakse stetoskoobi kaudu).
• Ärrituvus või letargia (energiapuudus).
• Madal hapnikusisaldus teie kehas.
• Aeglane kaalutõus.
• Higistamine või nutmine toitmise ajal.
• Hingamisraskused vanematel lastel treenimisel.
• Nõrk pulss.

Diagnoos ja testid

Kuidas tsüanootilist südamehaigust diagnoositakse?

CCHD võib tuvastada enne lapse sündi. Kui rutiinne loote ultraheliuuring näitab võimalikku probleemi lapse südames, määrab tervishoiuteenuse osutaja loote ehhokardiogrammi. See test kasutab ema kõhul või tupes asuvat ultraheliseadet, et teha lapse südamest üksikasjalikke pilte.

Pärast lapse sündi märgatakse CCHD-d tavaliselt pulssoksümeetrilise sõeluuringuga. See lihtne ja valutu test kasutab hapnikutaseme mõõtmiseks andureid. See on osa vastsündinu tavapärasest hooldusest enne, kui laps haiglast välja antakse.

Muud testid võivad hõlmata järgmist:

• Rindkere röntgen: Rindkere röntgenuuring teeb rindkere seest pilte, et paljastada kõik struktuurilised kõrvalekalded. See võib aidata tervishoiuteenuse osutajatel öelda, kas lapsel on südame- või kopsuprobleemid.
• Hüperoksia test (hapniku väljakutse): See test võib aidata tervishoiuteenuse osutajatel kindlaks teha, kas lapsel on CCHD või kopsuprobleem. Test mõõdab hapnikku veres, kui laps hingab normaalset toaõhku. Seejärel mõõdab see seda uuesti, kui laps hingab 10 minutit 100% hapnikku.
• Elektrokardiogramm: Elektrokardiogramm (EKG või EKG) mõõdab teie südame elektrilist aktiivsust.
• Ehhokardiogramm: Ehhokardiogramm (kaja) kasutab ultraheli, et luua pilte teie südame klappidest ja kambritest.

Juhtimine ja ravi

Kuidas CCHD-d ravitakse?

Enamik CCHD-ga lapsi vajab ellujäämiseks ravi, sealhulgas:

• Hapnikravi, mis tagab kõrgema hapnikusisalduse kui tavaline ruumiõhk.
• Prostaglandiin E1, mis lõdvestab sileda südamelihast ja võib avada arterioosjuha (veresoont).
• Operatsioon defektide parandamiseks või verevoolu ümbersuunamiseks.

Ärahoidmine

Kuidas saan CCHD-d ära hoida?

Teadlased ei ole kindlad, mis põhjustab tsüanootilist südamehaigust, ja selle vältimiseks pole tõestatud strateegiaid.

Väljavaade / prognoos

Millised on tsüanootilise südamehaigusega imikute väljavaated?

Tsüanootilise südamehaigusega imikud vajavad ellujäämiseks operatsiooni. Sellegipoolest on suremus kõrge. Umbes 75% CCHD-ga beebidest elab ühe aasta ja umbes 69% elab 18 aastat.

Madala hapnikusisalduse ja kaasasündinud südamedefektide tõttu on CCHD-ga lastel oht:

• Arengu viivitused.
• Arütmia (ebanormaalne südamerütm).
• Südamepuudulikkus.
• Äkiline südameseiskus.
• Insult.

Koos elamine

Mida peaksin teadma tsüanootilise südamehaigusega elamise kohta?

Kui teil on CCHD, soovitab teie tervishoiuteenuse osutaja teile tõenäoliselt:

• Haigestumise vältimiseks tehke rutiinsed vaktsineerimised.
• Korraldage regulaarseid järelkontrolle ja tehke analüüse, nagu on soovitanud teie kardioloog.
• Ennetage respiratoorse süntsütiaalse viiruse levikut hea hügieeniga ja piirake kokkupuudet haigetega.
• Infektsiooni vältimiseks võtke antibiootikume enne hambaravi.

Tsüanootiline kaasasündinud südamehaigus hõlmab teie südame defekte, mis vähendavad hapniku kogust kogu kehas. Enamik CCHD-ga lapsi vajab ellujäämiseks ravi. Ravi hõlmab hapnikuravi ja operatsiooni defektide parandamiseks või verevoolu ümbersuunamiseks.

Tsüanootiline südamehaigus on tõsine seisund, mille puhul südame anomaaliad põhjustavad ebapiisavat hapnikuvarustust. Sümptomid, nagu sinakas nahatoon ning hingamisraskused, nõuavad kiiret tegutsemist. Ravi sõltub spetsiifilisest häirest ja võib hõlmata ravimeid, kirurgilist sekkumist või südamestimulaatori paigaldamist. Tänu meditsiinitehnoloogia arengule on paranenud diagnoosimisvõimalused ning ravitulemused, aidates parandada elukvaliteeti ja elulemust.