Truncus Arteriosus: mis see on, sümptomid, diagnoos ja ravi

Truncus arteriosus on haruldane kaasasündinud südamehaigus, kus aordikaar ja kopsutüve ei ole korralikult eraldatud, moodustades ühe suure veresoonkonna. Sümptomid võivad hõlmata väsimust, hingeldust, söömisraskusi ja sinakaks muutumist. Diagnoosimiseks võib arst teha südame ultraheliuuringu või röntgenuuringu. Ravi hõlmab tavaliselt kirurgilist sekkumist, et parandada südame anatoomilist struktuuri ja tagada normaalne vereringe. Varajane diagnoosimine ja ravi on olulised selle tõsise seisundi kontrolli all hoidmiseks.

Truncus arteriosusega lapsel on kahe peamise südamearteri asemel üks. See kaasasündinud südamedefekt esineb sageli koos ventrikulaarse vaheseina defektiga (auk südames). Veri hapnikuga ja ilma seguneb, muutes südame töö raskemaks. Imikueas tehtav operatsioon võib neid probleeme lahendada. Need lapsed vajavad kasvades rohkem operatsioone.

Ülevaade

Mis on truncus arteriosus?

Truncus arteriosus (TRUN-kus are-teer-e-OH-sus) on kaasasündinud südamerike (südamehaigus, mis esineb sünnihetkel). Truncus arteriosusega lapsel on üks suur arter (tavalise kahe arteri asemel), et veri voolaks südamesse ja sealt välja. Nendel imikutel on selle verevoolu juhtimiseks kahe ventiili asemel üks ventiil.

Truncus arteriosus on eluohtlik seisund. See nõuab operatsiooni varsti pärast sündi.

Kuidas truncus arteriosus mõjutab verevoolu?

Süda ja arterid on osa keha vereringesüsteemist. Tervel südamel peaks olema kopsuarter (saadab sinist verd kopsudesse) ja aort (saadab kehasse punast verd). Kopsuklapp ja aordiklapp on kaks neljast ventiilist, mis kontrollivad verevoolu läbi südame.

Tavaliselt voolab veri südame paremast küljest läbi kopsuarteri hapniku saamiseks kopsudesse. See hapnikuga rikastatud veri voolab seejärel südame vasakusse külge ja läbi aordi ülejäänud kehasse. Kuna truncus arteriosusega lapsel on ainult üks arter, mis väljub südamest, seguneb veri hapnikuga ja ilma.

Truncus arteriosus’ega imikutel on ka vatsakeste vaheseina defektid (VSD). VSD on auk südame seinas (vaheseina), mis eraldab südame alumised vatsakesed või kambrid.

Need kaks kaasasündinud südamedefekti võimaldavad liiga palju verd kopsudesse sattuda, samas kui ülejäänud kehasse ei jõua piisavalt verd. See sunnib südant ja kopse rohkem töötama.

Kui levinud on truncus arteriosus?

Truncus arteriosus on haruldane sünnidefekt (kaasasündinud puue). Seda esineb ligikaudu 1-l sünnist 10 000-st ja see mõjutab võrdselt nii poisse kui ka tüdrukuid. Tervishoiuteenuse osutajad diagnoosivad igal aastal umbes 250 lapsel seda südamehaigust.

Milliseid muid südamehaigusi esineb truncus arteriosuse korral?

Muud truncus arteriosusega seotud südamehaigused on järgmised:

• Kodade vaheseina defekt ehk ASD (auk südame seinas, mis eraldab südame kahte ülemist kambrit ehk kodadet).
• Katkestatud aordikaar (mittetäielik aort).
• Patent arterioosjuha või PDA (ebanormaalne ühendus aordi ja kopsuarteri vahel).

Sümptomid ja põhjused

Mis põhjustab truncus arteriosust?

Emakas saavad kõik looted alguse ühest suurest veresoonest (truncus), mis hargneb südamest. Loote arenedes jaguneb truncus kopsuarteriks ja aordiks. Kui seda lõhenemist ei toimu, tekib truncus arteriosus. Lahutuse puudumine viib ka VSD-ni.

Eksperdid püüavad ikka veel kindlaks teha, miks mõnel lootel seda tüüpi kaasasündinud südamedefekt tekib. Võimalik, et teatud geenimuutused mängivad rolli. Umbes 1-l 3-st truncus arteriosus’ega lapsest on ka kromosomaalne häire, mida nimetatakse DiGeorge’i sündroomiks. Lisaks südamedefektidele põhjustab see seisund immuunsüsteemi probleeme ja arengupeetust.

Millised on truncus arteriosuse riskifaktorid?

Kaasasündinud südamedefektide perekonna ajalugu võib suurendada riski, et lapsel on truncus arteriosus.

Teatud raseduse ajal esinevad tegurid võivad samuti mängida rolli. Need sisaldavad:

• Diabeet.
• Alkoholi liigne tarbimine.
• Ravimite kasutamine.
• Punetised (saksa leetrid) või mõni muu viirus.

Millised on truncus arteriosuse sümptomid?

Truncus arteriosus’ega vastsündinutel ilmnevad sageli varsti pärast sündi stressi tunnused, kuna süda töötab vere pumpamiseks liiga palju.

Truncus arteriosuse tunnused on järgmised:

• Naha sinakas või hallikas toon (tsüanoos).
• Hingamisprobleemid, nagu õhupuudus või kiire hingamine.
• Äärmuslik unisus.
• Südame mühin.
• Kehv toitmine.
• Kiire pulss või nõrk pulss.
• Higistamine.

Diagnoos ja testid

Kuidas truncus arteriosus diagnoositakse?

Sünnieelne ultraheli, mis toimub raseduse ajal, tuvastab mõnikord selle südamedefekti. Kui ultraheli näitab võimalikku probleemi, võite saada loote ehhokardiogrammi. Seda tüüpi ultraheli annab loote südame kujutisi.

Pärast lapse sündi võib tervishoiuteenuse osutaja kasutada ehhokardiogrammi, et diagnoosida truncus arteriosus.

Juhtimine ja ravi

Millised on truncus arteriosuse tüsistused?

Ravimata truncus arteriosus võib põhjustada:

• Arütmia (ebanormaalne südamerütm).
• Südamepuudulikkus.
• Hüpertroofia (suurenenud süda).
• Pulmonaalne hüpertensioon (kõrge vererõhk kopsudes).
• Insult.

Kuidas truncus arteriosust hallatakse või ravitakse?

Truncus arteriosus’ega imikud vajavad esimestel elunädalatel südameoperatsiooni. Truncus arteriosuse korrigeerimiseks on mitmeid protseduure. Kõige tavalisemat protseduuri nimetatakse Rastelli remondiks. Operatsioon hõlmab:

• Plaastri kasutamine VSD või augu südames sulgemiseks.
• Uue aordi loomine olemasoleva üksiku veresoone (truncus) abil.
• Tehistoru (toru) ja tehisklapi paigaldamine uue kopsuarteri ja klapi loomiseks.

Vastsündinu võib vajada ka:

• Kõrge kalorsusega segud või söötmissondid kaalutõusu soodustamiseks.
• Ravimid enne operatsiooni südame tugevdamiseks, liigsest vedelikust vabanemiseks ja vererõhu kontrollimiseks.

Kas mu laps vajab muid ravimeetodeid?

Truncus arteriosus’ega lastel on suurem risk haigestuda tõsisesse bakteriaalsesse südameinfektsiooni, mida nimetatakse endokardiidiks. Võimalik, et teie laps peab enne hambaarsti poole pöördumist või kirurgiliste protseduuride saamist võtma antibiootikume. Teie laps võib vajada südame kateteriseerimist (südame sisemuse vaatamise protseduur) ja korrata operatsiooni, et ravida trunkaalklapi (uus aordiklapi) ja/või tehistoru, mida kasutatakse uue kopsuarteri valmistamiseks.

Ärahoidmine

Kas saate truncus arteriosust vältida?

Truncus arteriosus tekib teadmata põhjuseta. Selle vältimiseks ei saa te midagi teha. Tervisliku raseduse tagamiseks peaksid inimesed piirama alkoholi tarbimist (või mitte jooma üldse) ja konsulteerima enne ravimite võtmist tervishoiuteenuse osutajaga.

Väljavaade / prognoos

Milline on prognoos (väljavaade) laste puhul, kellel on truncus arteriosus?

Pärast operatsiooni naudib enamik lapsi täisväärtuslikku ja aktiivset elu. Teie laps võib olla võimeline mängima teatud spordialasid, kuid tõenäoliselt peaks ta vältima suure mõjuga tegevusi. Rääkige oma tervishoiuteenuse osutajaga, millised tegevused on teie lapsele ohutud.

Selle südamehaigusega lapsed peavad pideva ravi saamiseks pöörduma südamearsti (lastekardioloogi) poole. Nad peavad kogu oma elu jooksul käima kardioloogi juures ja oma 18. sünnipäeva paiku üle minema täiskasvanud kaasasündinud kardioloogile. See arst jälgib teie lapse südame tervist, et tuvastada kiiresti sellised probleemid nagu lekkivad südameklapid.

Kas mu laps vajab truncus arteriosuse jaoks täiendavaid operatsioone?

Laps vajab kaks kuni kolm operatsiooni, et asendada kunstlik kopsuarter suuremate torudega, kui tema süda ja keha kasvavad. Kui ventiil pakseneb ja muutub lekkivaks, võib teie laps saada kunstklapi. Mõned inimesed vajavad täiskasvanueas teist toru ja ventiili asendamise protseduuri.

Harva tehisarter kitseneb või blokeerub. Teie lapse teenusepakkuja võib selle avamiseks läbi viia kateetripõhise protseduuri, kasutades balloonseadet. Või võib teenuseosutaja asetada arterisse stendi (pisikese toru), et see lahti hoida.

Koos elamine

Millal ma peaksin arstile helistama?

Peaksite helistama oma tervishoiuteenuse osutajale, kui teie laps kogeb:

• Sinakas või tuhkjas nahatoon.
• Muutused südame löögisageduses või rütmis.
• Valu rinnus või hingamisprobleemid.
• Pearinglus või minestamine.
• Äärmuslik väsimus.
• Söögiisu puudumine või seletamatu kaalulangus.

Milliseid küsimusi peaksin oma arstilt küsima?

Võite küsida oma tervishoiuteenuse osutajalt:

• Millised ravimeetodid võivad mu last aidata?
• Kas on mingeid tegevusi, mida mu laps peaks vältima?
• Millal vajab mu laps uut operatsiooni?
• Kas peaksin jälgima tüsistuste märke?

Truncus arteriosus on haruldane, kuid tõsine kaasasündinud südamedefekt. Sageli esineb see koos vatsakeste vaheseina defekti või auguga südames. Need südamehaigused võimaldavad vere segunemist hapnikuga ja ilma. Süda peab rohkem töötama, et hapnikuga küllastunud veri kehasse jõuaks. Arterioostrupiga laps vajab probleemi lahendamiseks varsti pärast sündi operatsiooni. Teie laps vajab kasvades rohkem südameoperatsioone. Enamik selle südamedefektiga lapsi elab pärast kirurgilist ravi pikka ja õnnelikku elu.

Kokkuvõttes on truncus arteriosus väga haruldane sünnidefekt, mis nõuab kiiret meditsiinilist sekkumist. Sellel seisundil on mitmeid sümptomeid, sealhulgas hingamisraskused, sinine nahk ja nõrk kaalutõus. Õige diagnoosimine hõlmab südamelöögi kuulamist ja pildistamist, et näha südame anatoomiat. Ravi hõlmab tavaliselt kirurgilist sekkumist, et parandada verevoolu. Meditsiinilisel jälgimisel ja eluaegsel järelvalvel on oluline roll, et jälgida võimalikke tüsistusi ja tagada patsiendi heaolu. Uuringud ja teadusuuringud jäävad oluliseks, et paremini mõista selle haruldase seisundi ravivõimalusi ja prognoose.