Trikuspidaalne atresia: põhjused, sümptomid ja ravi

Trikuspidaalne atresia on haruldane südamehaigus, mis mõjutab vastsündinuid. See seisund tekib siis, kui trikuspidaalklapp ei arene korralikult, põhjustades vereringe probleeme. Selle tulemusena võivad tekkida mitmed tõsised sümptomid, sealhulgas hingamisraskused, halb paljundamine ja tsüanootilised (sinakad) nahavärvid. Õigeaegne diagnoosimine ja lõikus on olulised trikuspidaalse atreesia juhtimiseks. Uuringud ja ravi tuleb läbi viia spetsialistide järelevalve all ning vanemad peaksid otsima abi ja toetust, et mõista haiguse põhjuseid ja võimalusi selle ravimiseks.

Trikuspidaalatreesia, seisund, millega te sünnite, on südameprobleem, mille puhul teie trikuspidaalklappi ei eksisteeri. Ilma selle klapita ei saa veri normaalselt voolata teie südame paremal küljel asuvatest ülemistest kambritest alumisse. Mitmed erinevas vanuses operatsioonid aitavad beebi südamel paremini töötada. Pärast operatsioone elavad paljud inimesed täiskasvanueas.

Ülevaade

I tüüpi trikuspidaalse atreesia südamedefekt takistab normaalset verevoolu läbi teie südame.

Mis on trikuspidaalne atresia?

Trikuspidaalne atresia on kaasasündinud (sünnil esinev) südamedefekt, mis tekib siis, kui südame trikuspidaalklapp ei moodustu. Trikuspidaalklapp asub tavaliselt kahe südame paremal küljel asuva kambri, parema aatriumi (ülemine kamber) ja parema vatsakese (alumine kamber) vahel.

Trikuspidaalse atreesia korral on trikuspidaalklapi asemel tahke kude. See koeleht blokeerib verevoolu paremast aatriumist paremasse vatsakesse, kuhu veri tavaliselt läheb. Selle ummistuse tõttu on parem vatsake tavaliselt väike ja vähearenenud. Teine klapp paremal pool parema vatsakese ja kopsude vahel võib samuti olla vähearenenud (kopsuklapp).

Tricuspid atresia tüübid

Tervishoiuteenuse osutajad jagavad trikuspidaalse atresia juhtumid erinevatesse kategooriatesse. Kuni 80%-l inimestest on I tüüp. I ja II tüübil on ka kolm alamkategooriat, mis põhinevad teistel esinevatel südamedefektidel.

• I tüüp: Teie lapse kopsuarter ja aort (või “suured arterid”) on õiges kohas. Siiski võib neil olla auk vatsakese seinas (vatsakeste vaheseina defekt) või probleem kopsuklapiga.
• II tüüp: Teie lapse kopsuarter ja aort on teineteise paigas. Samuti on vatsakeste vaheseina defekt ja võib-olla probleem teie lapse kopsuklapiga.
• III tüüp (kõige haruldasem tüüp): teie lapse kopsuarteri ja aordi ning parema ja vasaku vatsakese asendiga on erinevaid probleeme.

Kuidas mõjutab trikuspidaalne atresia minu keha?

Trikuspidaalse atreesiaga inimene ei saa piisavalt verd läbi oma südame ja kopsudesse, kust see saaks hapnikku. Seetõttu ei suuda nende kopsud ülejäänud kehale piisavalt hapnikku varustada.

Trikuspidaalse atresiaga sündinud lapsel voolab veri ülemisest paremast kambrist (parem aatrium) südame ülemisse vasakusse kambrisse (vasak aatrium) läbi vaheseina, kambritevahelise seina, ava. See auk on loote eluajal alati olemas (foramen ovale), kuid mõnikord on auk suur ja muutub südamerikkeks (kodade vaheseina defekt).

Mõnel trikuspidaalse atresiaga beebil on nende südame kahe alumise kambri vahel täiendav auk (vatsakeste vaheseina defekt). Veri võib voolata läbi selle augu paremasse vatsakesse, mis pumpab verd nende kopsudesse.

Kui veri liigub neid ebaloomulikke teid pidi, seguneb kõrge hapnikusisaldusega veri madala hapnikusisaldusega verega. Normaalses südames kaks tüüpi verd ei segune.

Kas trikuspidaalne atresia on eluohtlik?

Jah. Trikuspidaalne atresia on üks tõsiseid südamedefekte, mida tervishoiuteenuse osutajad peavad kriitilisteks kaasasündinud südamedefektideks. Seda tüüpi südamehaigused nõuavad tavaliselt hooldust intensiivravi osakonnas, kus on kogemusi sündides keerulise kaasasündinud südamehaiguse alal. Sageli on enne lapse kojuminekut vaja südameoperatsiooni. Ilma diagnoosi ja ravita tekivad surmavad tüsistused.

Erinevus trikuspidaalse atreesia ja Ebsteini anomaalia vahel

Mõlemad südameklapi probleemid on seotud trikuspidaalklapiga. Trikuspidaal-atreesia korral pole trikuspidaalklappi. Ebsteini anomaaliaga on trikuspidaalklapp olemas, kuid ei tööta korralikult.

Keda mõjutab trikuspidaalklapi atresia?

Trikuspidaalne atresia on haruldane, kuid on üks levinumaid kompleksseid kaasasündinud (sünnil esinevaid) südamehaigusi. Umbes 1 10 000 sündinud lapsest on trikuspidaalatreesiaga, olenemata soost.

Inimesed saavad tõenäolisemalt trikuspidaalset atreesiat või muud kaasasündinud südamehaigust, kui neil on Downi sündroom või vanemal, kellel on olnud kaasasündinud südamedefekt.

Teised riskitegurid hõlmavad seda, kui sünnitanud vanem:

• Raseduse alguses oli viirushaigus (sh saksa leetrid).
• Raseduse ajal jõi liiga palju alkoholi.
• Tal on diabeet, mida ei ravita korralikult.
• Kasutas raseduse ajal teatud tüüpi ravimeid, nagu krambivastased või akne ravimid.

Sümptomid ja põhjused

Millised on trikuspidaalse atresia sümptomid?

Enamikul juhtudel ilmnevad trikuspidaalse atresiaga imikutel sümptomid nädala jooksul pärast sündi.

Trikuspidaalse atresiaga lapsel võivad ilmneda järgmised sümptomid:

• Nahk ja huuled, mille värvus on sinakas (tsüanoos).
• Häda toitmisega.
• Õhupuudus ja kiire hingamine.
• Aeglane kasv.
• Südame kahin (ebatavalised südamehääled).

Lisaks võivad mõnedel selle seisundiga imikutel tekkida südamepuudulikkuse sümptomid. Need sisaldavad:

• Vastsündinu halb toitumine.
• Higistamine vastsündinu toitmisega.
• Kiire hingamine ja hingamisraskused.
• Ei võta korralikult kaalus juurde.

Mis põhjustab trikuspidaalset atreesiat?

Kuigi trikuspidaalsel atreesial on teadaolevad riskifaktorid, pole selle täpsed põhjused teada. Kaasasündinud südamehaigused arenevad siis, kui loode on emakas ja toimub südame areng.

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse trikuspidaalset atreesiat?

Tervishoiuteenuse osutajad saavad diagnoosida trikuspidaalset atreesiat enne või pärast teie lapse sündi. Ultraheli võimaldab neil enne sündi diagnoosi panna. Pärast teie lapse sündi kuuleb tema teenuseosutaja mõnikord stetoskoobi kaudu südame kahinat.

Milliseid teste tehakse trikuspidaalse atresia diagnoosimiseks?

Tavaliselt diagnoosivad tervishoiuteenuse osutajad ehhokardiogrammi abil trikuspidaalset atreesiat. Ehhokardiogramm on ultraheliuuring, mis kasutab videoekraanil liikuvate kujutiste loomiseks kõrgeid helilaineid, mis põrkavad tagasi teie lapse südamest. Ehhokardiogramm jälgib verevoolu ja võib näidata:

• Et trikuspidaalklapp puudub ja parem vatsake on normist väiksem.
• Kui palju verd liigub läbi teie lapse vaheseina aukude või südamekambrite vahelise seina.
• Seotud südame defektid, sealhulgas vatsakeste vaheseina defekt või kodade vaheseina defekt.

Kuna ultraheli kasutab kujutiste loomiseks kahjutuid helilaineid, saab teie teenusepakkuja seda kasutada teie lapse südame kontrollimiseks enne sündi. Loote ehhokardiogramm annab parema ülevaate, kui üldisem ultraheli näitab võimalikku trikuspidaalset atreesiat. Arenenud riikides diagnoosivad pakkujad enamiku imikuid enne sündi.

Muud diagnostilised testid (pärast sündi) hõlmavad järgmist:

• Südame kateteriseerimine.
• Elektrokardiogramm (EKG).
• Pulssoksümeetria (andurite kasutamine lapse hapnikutaseme tuvastamiseks).
• Rindkere röntgen.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse trikuspidaalset atreesiat?

Väikelastel, kellel on trikuspidaalklapi atreesia, võivad ravimid sündides aidata hoida avatud arterioosjuha avatuna. See täiendav veresoon, mis tavaliselt pärast sündi sulgub, laseb verel nende aordist kopsuarterisse voolata. See pakub alternatiivset viisi vere saatmiseks teie lapse kopsudesse hapniku saamiseks. Ilma trikuspidaalklapita tavaline marsruut ei tööta.

Ravimid võivad aidata ka teie lapsel:

• Südamelihas muutub tugevamaks.
• Rakud puhastavad liigse vedeliku välja.

Tervishoiuteenuse osutajad ravivad seda seisundit tavaliselt operatsiooniga vahetult pärast lapse sündi. Teie lapsele tehakse hiljem veel operatsioon. Trikuspidaalse atresia operatsioonid hõlmavad järgmist:

Ballooni septostoomia

See operatsioon, mis tehakse südame kateteriseerimisega, laiendab olemasolevat operatsiooni, et aidata teie lapse kehasse rohkem hapnikurikast verd välja viia. Kui teie laps on väga sinine, võib ta seda elupäästemeetmena varsti pärast sündi vajada. Seda protseduuri on selle südamehaiguse korral harva vaja

Sõltuvalt teie lapse seisundist võidakse talle teha üks kahest järgmisest kirurgilisest operatsioonist:

• Muudetud Blalock-Taussigi (BT) šunt: Tsüanoosiga (sinisel) lapsel asetab nende toitja kunstliku toru rindkere suure arteri ja kopsuarterite vahele. See suurendab verevoolu nende kopsudesse ja parandab nende keha hapnikuvarustust. See avatud operatsioon toimub tavaliselt esimestel elupäevadel.
• Kopsuarteri ribad: Imikutel, kellel on südamepuudulikkus, mis on tingitud liigsest verevoolust kopsudesse, asetab teenusepakkuja kopsuarteri ümber painduva riba, et piirata verevoolu kopsudesse. See operatsioon toimub mõne päeva või nädala jooksul pärast sündi.

Glenni protseduur

See protseduur, mida tehakse neli kuni kuus kuud pärast sündi, on selline, mille käigus kirurg ühendab teie lapse ülemise õõnesveeni tema kopsuarteriga. Seejärel võib veri voolata otse nende kopsudesse, ilma et see läbiks nende südant ja koguks hapnikku.

Fontani protseduur

Selle operatsiooni käigus moodustab kirurg tee, mis võimaldab hapnikuvaesel verel, mis läheb tagasi südamesse, voolata otse arteritesse, mis transpordivad verd kopsudesse. Pärast seda protseduuri jäävad hapnikuga veri ja hapnikuta veri üksteisest eraldatuks nagu peaks. Enamikule trikuspidaalse atresiaga lastele ei tehta Fontani protseduuri enne, kui nad on vähemalt 2-aastased.

Ravi komplikatsioonid

Kõige riskantsem aeg teie lapse jaoks on paar esimest elukuud enne Glenni protseduuri, kuid tüsistused võivad tekkida pärast mis tahes trikuspidaalse atresia operatsiooni.

Tüsistused hõlmavad järgmist:

• BT šundi ummistus või ahenemine või tromboos (verehüüve).
• Kopsuarteri riba lõdvenemine või pingutamine.
• Kopsuarteri stenoos (kitsenemine) kopsuarteri ribast.
• Verehüübed pärast Glenni protseduuri.
• Vatsakesed ei tööta korralikult, südame rütmihäired või verehüübed pärast Fontani protseduuri.
• Pikaajalised probleemid, nagu maksahaigus, neerud ei tööta korralikult ja vähene võime taluda treeningut.
• Insuldid.

Kas trikuspidaalne atresia on ravitav?

Ei, trikuspidaalatreesia ei ole ravitav. Operatsioonid võivad aga aidata beebi südamel paremini töötada ja lasta neil elada lapsepõlvest möödas. Kui operatsioonid ei aita või nende süda lakkab korralikult töötamast, võib teha südamesiirdamise.

Ärahoidmine

Kuidas ma saan oma lapse riski vähendada?

Kuigi tervishoiuteenuse osutajad ei tea trikuspidaalse atresia täpset põhjust, teavad nad, et see juhtub enne sündi. Kui olete rase või plaanite rasestuda, võite vähendada oma lapse trikuspidaalklapi atreesia ja muude keeruliste südamehaiguste riski järgmistel viisidel:

• Erihoolduse saamine kõrge riskiga raseduse korral, kui teil on endal kaasasündinud südamerike.
• Saksa leetrite vastu vaktsineerimine enne rasedust.
• Diabeedi juhtimine.
• Ei joo raseduse ajal alkoholi.
• Teatud ravimite, näiteks krampide või akne, kasutamise vältimine raseduse ajal.

Väljavaade / prognoos

Mida võin oodata, kui mu lapsel on trikuspidaalne atreesia?

Teie laps vajab operatsioone ja elukestvat järelhooldust, et kardioloog saaks tema tervist jälgida. Teie laps peab enne selliseid protseduure nagu hambaravi võtma ennetavaid antibiootikume. Mõnikord soovitavad nad teie lapsel piirata füüsilist tegevust, mis on liiga nõudlik.

Kui kaua saate elada trikuspidaalse atresiaga?

Enamik trikuspidaalatreesiaga lapsi ei jõua oma esimesele sünnipäevale ilma operatsioonita. Enamik lapsi, kellele tehakse operatsioon, elab aga täiskasvanuks. Üks uuring näitas 61% elulemust 20 aastat hiljem. Fontani protseduuri läbinud inimeste eeldatav eluiga on 35–40 aastat, kuigi südamesiirdamist võib vaja minna ka varasemas eas.

Trikuspidaalne atresia täiskasvanutel

Tänapäeva meditsiini arengu tõttu elavad paljud trikuspidaalse atresiaga inimesed täiskasvanueas. Nad liiguvad lastekardioloogilt täiskasvanute eest hoolitsevasse. Täiskasvanud, kellel on trikuspidaalse atresia tõttu opereeritud, võivad saada lapsi, kuid nende rasedus on kõrge riskiga kategoorias.

Trikuspidaalatreesia väljavaade

Üldiselt on operatsiooni läbinud laste lühi- ja keskmise tähtajaga väljavaade paljulubav. Kuid operatsioon ei ole ravi.

Väljavaade on tavaliselt halvem nende laste puhul, kellel on hilisemas elus operatsioon. Kui Fontani operatsioon ebaõnnestub, võib teie laps vajada südamesiirdamist.

Koos elamine

Kuidas ma oma lapse eest hoolitsen?

Kodune jälgimine võib aidata teie lapsel operatsioonide vahel paremaid tulemusi saavutada. Koduseire, mida saate oma lapse jaoks ise teha, hõlmab järgmist:

• Kaaluge oma last regulaarselt.
• Kontrollige regulaarselt oma lapse hapnikutaset pulssoksümeetriga.
• Lapse seisundi tundmaõppimine.
• Lapse toitumise jälgimine.
• Suhtlemine tervishoiutöötajatega.
• Koduste ravimite manustamine.

Millal peaks mu laps pöörduma oma tervishoiuteenuse osutaja poole?

Teie laps vajab kogu elu jooksul regulaarseid kardioloogi kohtumisi. Kui sageli nad kontoris käivad, sõltub nende vanusest ja ravistaadiumist. Regulaarsed kontrollid aitavad teie lapse teenuseosutaja tuvastada võimalikke tüsistusi. Pärast seda, kui teie lapsel on Fontani protseduur, külastab ta oma kardioloogi vähemalt kord aastas.

Teie lapse kardioloog võib teha ka teste, mis võivad hõlmata:

• Elektrokardiogramm (EKG).
• Transtorakaalne ehhokardiogramm (TTE).
• Südame kateteriseerimine.
• Holteri monitor.
• Vereanalüüsid.
• Südame MRI.
• CT angiogramm.
• Treeningu stressitest.

Milliseid küsimusi peaksin oma arstilt küsima?

• Millist tüüpi trikuspidaalatreesia on mu lapsel?
• Millist operatsiooni soovitate esimesena ja millal?
• Milliseid tegevusi saab minu laps teha?

Trikuspidaalne atresia on keeruline seisund, mis tavaliselt nõuab operatsiooni. Ärge kartke küsida oma lapse tervishoiuteenuse osutajalt kõike, millest te aru ei saa. Meditsiini arengu tõttu on selle seisundiga imikute väljavaated paremad kui varem. Paljud trikuspidaalse atresiaga lapsed kasvavad üles täiskasvanuks, kellel on trikuspidaalne atreesia.

Kokkuvõttes on trikuspidaalne atresia tõsine südamehaigus, mille põhjused võivad olla keerulised ja mitmetahulised. Sümptomid võivad hõlmata hingamisraskusi, sinikaid ja nõrkust ning nõuavad sageli kiiret meditsiinilist sekkumist. Ravi võib hõlmata mitmeid erinevaid meetodeid, sealhulgas kirurgilist sekkumist ja ravimiteraapiat. Oluline on diagnoosida haigus varases staadiumis ja alustada ravi võimalikult kiiresti, et parandada patsiendi prognoosi ja elukvaliteeti. Tervishoiuspetsialistide ja patsientide teadlikkus selle haiguse kohta on oluline, et tagada parim võimalik ravi ja tugi.