Transplantatsioonijärgsed lümfoproliferatiivsed häired (PTLD)

Transplantatsioonijärgsed lümfoproliferatiivsed häired (PTLD) on tõsine terviseseisund, mis võib tekkida pärast elundite siirdamist. See on tingitud keha immuunsüsteemi reaktsioonist uuele elundile või selle siirikule ning võib põhjustada lümfisõlmede, maksa ja põrna suurenemist. PTLD võib olla eluohtlik, kuid varajase avastamise ja ravimisega on võimalik sellest taastuda. Selle seisundi mõistmine ja sellele reageerimine on elutähtis, et tagada siirdatud elundite saajate tervis ja heaolu.

Transplantatsioonijärgsed lümfoproliferatiivsed häired (PTLD) on haruldased, kuid potentsiaalselt tõsised elundisiirdamise või allogeensete (annetatud) tüvirakkude siirdamise komplikatsioonid. Lümfoproliferatiivsed häired on haigused, mis tekivad valgete vereliblede kontrollimatul paljunemisel. PTLD mõjutab tavaliselt inimesi, kellel on Epsteini-Barri viirus.

Ülevaade

Mis on siirdamisjärgsed lümfoproliferatiivsed häired?

Transplantatsioonijärgsed lümfoproliferatiivsed häired (PTLD) on haruldased, eluohtlikud tahkete elundite siirdamise või allogeensete (annetatud) tüvirakkude siirdamise tüsistused. Lümfoproliferatiivsed häired on haigused, mis tekivad valgete vereliblede kontrollimatul paljunemisel.

PTLD-d on lümfoomid. Lümfoomid on teie lümfisüsteemi vähid, mis tekivad siis, kui valged verelibled (lümfotsüüdid) muutuvad kiiresti kasvavateks vähirakkudeks, mis ei sure.

Need häired mõjutavad tavaliselt inimesi, kellel on Epsteini-Barri viirus (EBV). On erinevaid PTLD tüüpe, mis võivad inimesi erineval viisil mõjutada. Tervishoiuteenuse osutajad saavad ravida PTLD-d, kuid seisund võib taastuda.

Millised on erinevad PTLD tüübid?

On neli peamist PTLD tüüpi, mis põhinevad lümfoomirakkudel mikroskoobi all vaadatuna:

• Varajane kahjustus: Varase PTLD kahjustusega inimestel võivad olla Epsteini-Barri viirusega (EBV) sarnased sümptomid.
• Polümorfne PTLD: Lümfoomirakud on segatud rakkudega, nagu normaalsed lümfotsüüdid, plasmarakud või muud tüüpi valged verelibled.
• Monomorfne PTLD: See on siirdamisjärgse lümfoproliferatiivse häire kõige levinum vorm. Lümfoomirakud näevad välja nagu rakud, mida leidub mitte-Hodgkini lümfoomides, nagu suur difuusne B-rakuline lümfoom või Burkitti lümfoom.
• Klassikaline Hodgkini lümfoom — PTLD tüüp: See on siirdamisjärgse lümfoproliferatiivse häire kõige vähem levinud vorm.

Kui levinud on siirdamisjärgne lümfoproliferatiivne häire?

PTLD on haruldane. Umbes 2% inimestest, kes saavad doonori tüvirakke, areneb PTLD. Inimestel, kellel on elundisiirdamine, on suurem tõenäosus PTLD tekkeks, kuid täpne esinemissagedus sõltub siirdamise tüübist. Näiteks ekspertide hinnangul areneb PTLD välja 3% inimestest, kellel on neerusiirdamine, samas kui 10% inimestest, kellel on kopsusiirdamine, areneb haigusseisund.

Sümptomid ja põhjused

Mis on PTLD sümptomid?

Mõnel inimesel ei teki sümptomeid kohe. PTLD sümptomid võivad ilmneda igal ajal, alates paar kuud pärast siirdamist kuni mitu aastat hiljem. Kui nad seda teevad, võivad sümptomid hõlmata järgmist:

• Väsimus.
• Palavik.
• Söögiisu puudumine.
• Ootamatu kaalulangus.
• Öine higistamine.
• Lümfisõlmede turse.

Mis põhjustab siirdamisjärgseid lümfoproliferatiivseid häireid?

PTLD tekib siis, kui väga levinud viirus kasutab ära teie immuunsüsteemi. Kui teil on siirdatud tüvirakud, on teil enne siirdamist intensiivne keemiaravi, et eemaldada luuüdist vähirakud.

See on konditsioneerimine ja see mõjutab teie immuunsüsteemi võimet kaitsta teid nakkuste eest. Siirdamiseelne konditsioneerimine tüvirakkude siirdamiseks mõjutab T-rakke, mis tavaliselt takistavad EBV-ga nakatunud B-rakkude taasaktiveerumist ja paljunemist.

Pärast tüvirakkude või elundisiirdamist saate immunosupressiivseid ravimeid, mis takistavad teie immuunsüsteemil teie uut elundit või tüvirakke rünnata. Kuid kuigi teie uus organ või tüvirakud on kaitstud, võivad sissetungijad, näiteks viirused, teie nõrgenenud immuunsüsteemi ära kasutada.

PTLD-s on viiruse süüdlane Epstein-Barri viirus (EBV). See on seotud PTLD-ga, mis toimub ühe kuni kolme aasta jooksul pärast tüvirakkude või elundi siirdamist. Eksperdid ei ole kindlaks teinud PTLD põhjust, mis juhtub palju aastaid pärast siirdamist. Nad uurivad, kas viirused, nagu tsütomegaloviirus (CMV) või adenoviirus, võivad mängida rolli hilises PTLD-s.

Ekspertide hinnangul kannab peaaegu 90% kõigist inimestest viirust, kuna nad olid lapsepõlves või noorukieas nakatunud EBV-ga. Teil võib olla EBV ilma sümptomiteta, nii et te ei pruugi arugi saada, et kannate viirust. EBV nakatab teie B-rakke, nii et viirus jääb teie kehasse. See on varjatud, mis tähendab, et see ei ole aktiivne ega põhjusta probleeme. (Samuti võite olla nakatunud EBV-ga, kui teie doonor kannab viirust.)

Kuna te võtate immunosupressante, ei suuda teie immuunsüsteem takistada EBV-d aktiivseks muutumast. Kui see juhtub, hakkavad teie EBV-ga nakatunud B-rakud paljunema, mille tulemuseks on PTLD.

Mis on PTLD riskifaktorid?

Teil on suurem risk PTLD tekkeks, kui:

• Teil on Epstein-Barri viirus, kuna teie doonoril on või teil on viirus.
• Teil oli siirdamiseelne konditsioneerimine, mis pärsib teie T-rakkude normaalset funktsiooni.
• Te võtate immunosupressante, et takistada teie kehal teie uut elundit või tüvirakke tagasi lükata.
• Teil on teatud geenides variatsioonid, mis suurendavad siirdamisjärgse lümfoproliferatiivse häire tekkeriski.

Diagnoos ja testid

Kuidas tervishoiuteenuse osutajad PTLD-d diagnoosivad?

Pakkujad teevad põhjaliku füüsilise läbivaatuse ja haigusloo. Tavaliselt teevad nad järgmisi teste:

• Täielik vereanalüüs (CBC).
• Põhjalik metaboolne paneel.
• Laktaatdehüdrogenaas (LDH).
• Uriinianalüüs, sealhulgas kusihappe tase.
• EBV viiruse antikehade test EBV-d põhjustavate antikehade tuvastamiseks.
• Kompuutertomograafia (CT) skaneerimine.
• Magnetresonantstomograafia (MRI).
• Positronemissioontomograafia (PET) skaneerimine.
• Luuüdi biopsia.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravivad tervishoiuteenuse osutajad PTLD-d?

Esiteks vähendavad nad tavaliselt immunosupressantide ravimeid nii palju kui võimalik. Muud ravimeetodid võivad hõlmata:

• Keemiaravi.
• Kiiritusravi.
• Immunoteraapia monoklonaalsete antikehadega.
• Kirurgia. Väga harvadel juhtudel võivad tervishoiuteenuse osutajad soovitada operatsiooni, kui PTLD piirdub teatud piirkondade või elunditega ja seda saab ohutult eemaldada. Näiteks kui PTLD mõjutab teie mandleid, võivad teenusepakkujad kaaluda teie mandlite eemaldamist.

Ärahoidmine

Kas on võimalusi PTLD vältimiseks?

Kuigi te ei saa PTLD ennetamiseks midagi ette võtta, hindavad tervishoiuteenuse osutajad ja meditsiiniteadlased võimalusi teatud ravimite kasutamiseks enne ja/või pärast siirdamist, et vähendada PTLD riski.

Väljavaade / prognoos

Mida oodata, kui mul on siirdamisjärgne lümfoproliferatiivne häire?

Teie prognoos või oodatav tulemus sõltub teie olukorrast. Näiteks mõnikord kaob PTLD, kui tervishoiuteenuse osutajad vähendavad immunosupressiivseid ravimeid. Veel üks näide, hiljutised uuringud näitavad, et ligikaudu 60–70% inimestest, kellel tekkis pärast elundisiirdamist lümfoom, läks pärast ravi, mis kombineeris lümfoomi immunoteraapiat ja keemiaravi, remissiooni (vähinähud vähenesid või puudusid).

Kas PTLD-d on võimalik ravida?

Jah, immunoteraapia üksi või kombinatsioonis keemiaraviga võib PTLD-d ravida. Uuringud näitavad, et umbes 50–60% PTLD-ga inimestest paraneb pärast nende ravide saamist.

Koos elamine

Milliseid küsimusi peaksin küsima oma tervishoiuteenuse osutajalt?

Kui teil on PTLD, võite küsida oma teenusepakkujalt mõnda järgmistest küsimustest.

• Miks mul see seisund tekkis?
• Kuidas ravite PTLD-d?
• Kui vähendate minu immunosupressiivseid ravimeid, siis kui suur on tõenäosus, et mu keha lükkab minu uue organi või tüvirakud tagasi?
• Kui mu ravi on edukas, kui suur on tõenäosus, et seisund taastub?

Millal peaksin tervishoiuteenuse osutaja poole pöörduma?

Kui teil on PTLD, jälgib teie teenusepakkuja hoolikalt teie üldist tervist, et näha, kas teie seisund halveneb. Kui saate PTLD-ravi, selgitab teie teenusepakkuja, millised muutused teie kehas või sümptomites võivad olla märke suurenevatest probleemidest.

Kui vajate elundi või tüvirakkude siirdamist, võib uute elundite või annetatud tüvirakkude saamine päästa teie elu või aidata teil elada kauem. Kuid siirdamine on suured meditsiinilised protseduurid, millega kaasnevad teatud riskid. Transplantatsioonijärgne lümfoproliferatiivne häire (PTLD) on tüvirakkude ja elundite siirdamise harv, kuid tõsine tüsistus.

PTLD on üks paljudest riskiteguritest, mida teie ja teie tervishoiumeeskond arutavad, kas olete tüvirakkude või organi siirdamise kandidaat. Tervishoiuteenuse osutajad ja meditsiiniteadlased hindavad võimalusi PTLD riski vähendamiseks. Kui olete elundi või tüvirakkude siirdamise kandidaat, vastab teie tervishoiumeeskond hea meelega teie küsimustele PTLD riski kohta.

Lõpetuseks võib öelda, et transplantatsioonijärgsed lümfoproliferatiivsed häired on tõsine komplikatsioon, mis võib tekkida pärast elundisiirdamist. PTLD võib olla eluohtlik ja nõuab kiiret meditsiinilist sekkumist. Oluline on patsiendi hoolikas jälgimine pärast siirdamist ning õigeaegne diagnoosimine ja ravi, et vältida tõsiseid tüsistusi. Samuti on oluline patsiendi jaoks oluline mõista selle seisundi riske ja võimalikke sümptomeid ning olla valmis vajadusel kiiresti arsti poole pöörduma. Kõigi nende meede abil on võimalik vähendada PTLD tekitatud ohtusid ja parandada patsiendi ravitulemusi.