Transplantaadi ja peremeesorganismi haigus (GvHD)

Transplantaadi ja peremeesorganismi haigus (GvHD) on keeruline meditsiiniline seisund, mis esineb siirdamisjärgselt, kui doonori immuunsüsteem hakkab ründama peremeesorganismi kudesid. See immuunvastuse häire ilmneb tavaliselt luuüdi- või elundisiirdamise puhul ning võib mõjutada mitmeid organeid, põhjustades tõsiseid terviseprobleeme. Mõistmise ja ravi edendamine on elulise tähtsusega nende patsientide heaolu tagamiseks.

Transplantaadi ja peremeesorganismi haiguse (GvHD) korral näevad allogeense tüvirakkude siirdamise ajal saadud annetatud tüvirakud teie keharakke ohuks ja rünnakuks. GvHD-d on kaks peamist tüüpi: äge GvHD ja krooniline GvHD. Ravi hõlmab ravimeid, mis pärsivad (rahustavad) teie immuunsüsteemi.

Ülevaade

Mis on transplantaat vs. peremeeshaigus (GvHD)?

Transplantaadi vastu peremeeshaigus (GvHD) on tüsistus, mis võib tekkida pärast allogeenset siirdamist. Allogeense siirdamise ajal siirdab teie tervishoiuteenuse osutaja teie kehasse vereloome tüvirakud (ebaküpsed vererakud) doonorilt. Annetatud tüvirakud muutuvad lõpuks küpseteks vererakkudeks.

Kui teil on probleeme oma vererakkudega, nagu näiteks leukeemia või lümfoom või muud luuüdipuudulikkuse haigused, nagu aplastiline aneemia, võite vajada doonori tüvirakke.

GvHD puhul peavad annetatud tüvirakud (siirdamine) retsipiendi rakke (peremees) tundmatuks ohuks. Selle tulemusena ründavad annetatud rakud retsipiendi rakke. Seetõttu nimetatakse seda haigust “transplantaadiks” ja “peremeheks”.

Millised on GvHD tüübid?

GvHD-d on kaks peamist tüüpi. Varem klassifitseerisid tervishoiuteenuse osutajad GvHD-d sümptomite alguse alusel. Viimasel ajal diagnoosivad teenusepakkujad GvHD spetsiifilist tüüpi sümptomite ja kliiniliste tunnuste (nt testide või pildistamise tulemused) lisaks sümptomite ilmnemise ajastusele.

• Äge siiriku vastu peremeeshaigus (aGvHD): aGvHD tekib vahetult pärast siirdamist, tavaliselt esimese 100 päeva jooksul. Kuid aGvHD sümptomid võivad alata ka hiljem. aGvHD mõjutab kõige sagedamini teie nahka, seedetrakti (GI) või maksa.
• Krooniline siiriku vastu peremeeshaigus (cGvHD): cGvHD võib ilmneda igal ajal pärast allogeenset siirdamist, kuid enamikul juhtudest algab see kahe aasta jooksul. Krooniline GvHD võib mõjutada teie nahka, suud, maksa, kopse, seedetrakti, lihaseid, liigeseid või suguelundeid.

Allogeense siirdamise retsipiendina võite kogeda GvHD mõlemat vormi, mõlemat või mitte kumbagi.

Sümptomid ja põhjused

Millised on GvHD sümptomid?

GvHD sümptomid ulatuvad kergest kuni mõõduka kuni raskeni (potentsiaalselt surmaga lõppev).

Äge GvHD

AGvHD sümptomid mõjutavad kõige sagedamini teie nahka, seedetrakti (GI) või maksa.

Naha aGvHD kõige levinum sümptom on nahalööve või punetavad alad (sarnaselt päikesepõletusega). Nahk võib tunduda valulik või sügelev. Need lööbed algavad tavaliselt teie kaelast, õlgadest, kõrvadest ning peopesadest ja jalataldadest. Lööve võib levida teistesse kehaosadesse.

GI aGvHD kõige levinumad sümptomid on iiveldus, oksendamine ja kõhulahtisus. Sümptomid võivad olla piisavalt kerged või rasked, et peate võib-olla külastama haiglat ravi saamiseks.

Sümptomid võivad hõlmata järgmist:

• Lööve ja/või sügelus.
• Kõhulahtisus.
• Iiveldus ja oksendamine.
• Kõhukrambid.
• Kollatõbi (naha ja/või silmade kollaseks muutumine).

Krooniline GvHD

cGvHD mõjutab kõige sagedamini teie nahka, maksa, seedetrakti ja kopse, kuid see võib mõjutada mis tahes kehaosa. Sümptomid võivad hõlmata järgmist:

• Lööve ja/või sügelus.
• Naha pingul ja turse.
• Juuste väljalangemine peas ja kehas.
• Kuiv suu.
• Suuhaavandid.
• Igemehaigus.
• Kuiv või sõmer tunne silmades.
• Nägemine muutub.
• Kõhulahtisus.
• Iiveldus ja oksendamine.
• Naha ja/või silmade kollaseks muutumine (ikterus).
• Õhupuudus (düspnoe).
• Kuiv, püsiv köha.
• Väsimus.
• Lihasnõrkus, krambid või valu.
• Liikumise ulatuse vähenemine liigestes.
• Vaginaalne kuivus, sügelus või valu vahekorra ajal.
• Peenise või munandikotti sügelev või valu vahekorra ajal.

Mis põhjustab GvHD-d?

GvHD-ga ründavad doonori tüvirakud allogeense tüvirakkude siirdamise rünnakust, kuna nad näevad teie keharakke ohuna.

Tavaliselt hoiavad teie immuunsüsteemi vererakud teid nakkustest vabad, võideldes mittekuuluvate sissetungijate, nagu viirused ja bakterid, vastu. Need vererakud ei ründa teie keharakke, sest nad tunnevad ära valgu, mida nimetatakse inimese leukotsüütide antigeenideks (HLA). Mõelge HLA-le kui nimesildile, mis tuvastab, et rakk kuulub teie kehasse.

Kõigil, välja arvatud identsed kaksikud, on erinevad HLA-d.

Pärast allogeenset siirdamist toodab teie keha annetatud tüvirakkudest uusi vererakke. Nendel uutel vererakkudel on HLA nagu teie doonoril, mitte teie omal. Kui HLA on teie omast liiga erinev, ründavad annetatud vererakud teie keharakke.

Neid siirdamist teostavad tervishoiuteenuse osutajad testivad potentsiaalse doonori HLA-d hoolikalt, et leida teie omaga lähedane vaste, et vähendada GvHD riski. Kuid kui te ei saa identselt kaksikult annetatud rakke, on GvHD väljakujunemise võimalus.

Kellel on GvHD jaoks suurim oht?

Kõige olulisem riskitegur on doonori/retsipiendi HLA sobivus. Teil on suurem risk GvHD tekkeks, kui teil on:

• Sai tüvirakud HLA-ga mittevastavalt doonorilt, kes on sinuga seotud.
• Sai tüvirakud HLA-ga sobivalt doonorilt, kes ei ole sinuga seotud.

Muud riskitegurid hõlmavad järgmist:

• Doonor, kes on varem olnud rase.
• Kas doonori või retsipiendi kõrge vanus.
• Doonori/retsipiendi soo mittevastavus (meessoost doonor/naissoost retsipient või vastupidi).
• Doonori tüvirakud, mis võetakse luuüdi asemel (kus tekivad vererakud).

Kui teil on juba esinenud ägedat GvHD-d, võib teil olla suurem risk kroonilise GvHD tekkeks.

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse siiriku vastu peremeeshaigust?

Teie tervishoiuteenuse osutaja saab diagnoosida GvHD-d füüsilise läbivaatuse ajal, jälgides teatud sümptomeid ning hinnates laborikatseid ja biopsia tulemusi. Biopsia ajal eemaldab teenusepakkuja koe- või rakkude proovi ja saadab proovi laborisse testimiseks.

Kroonilise siiriku vastu peremeeshaiguse (cGvHD) korral võivad mõned sümptomid viidata mitmele võimalikule seisundile. Teie teenusepakkuja paneb diagnoosi pärast muude põhjuste kõrvaldamist.

Juhtimine ja ravi

Mis on GvHD ravi?

Pärast siirdamist saate immuunsüsteemi pärssimiseks ennetavaid (profülaktilisi) ravimeid. Need immunosupressiivsed ravimid vähendavad doonorrakkude võimet alustada immuunvastust (rünnakut) teie kudede vastu.

Kui need ravimid ei takista teil GvHD väljakujunemist, määrab teie teenusepakkuja ravi vastavalt teie seisundi tõsidusele ja GvHD tüübile.

Ägeda GvHD ravimine

Tervishoiuteenuse osutajad ravivad edukalt paljusid aGvHD-ga inimesi, suurendades immunosupressiivseid ravimeid suukaudsete (suu kaudu manustatavate), intravenoossete (veeni kaudu manustatavate) või paiksete (nahale manustatavate) kortikosteroidide kujul. Kui steroidid ei aita, võib teie teenusepakkuja välja kirjutada Ruxolitinib (Jakafi®). Teil võib olla õigus osaleda ka kliinilistes uuringutes. Kliiniline uuring on uuring, mille eesmärk on testida uute ravimeetodite ja olemasolevate ravimeetodite uute kombinatsioonide ohutust ja tõhusust.

Kroonilise GvHD ravimine

Pakkujad määravad tavaliselt cGvHD raviks pikaajalisi immunosupressiivseid ravimeid. Kui need ravimid ei paranda teie seisundit, võib teie teenusepakkuja välja kirjutada:

• Ruksolitiniib (Jakafi®).
• Belumosudil (Rezurock).
• Ibrutiniib (Imbruvica®).
• Fotoferees.

Teil võib olla õigus osaleda kliinilistes uuringutes, mida teie teenusepakkuja teiega arutab.

Ravi tüsistused/kõrvaltoimed

Immunosupressiivsed ravimid nõrgendavad teie immuunsüsteemi, seades teid ohtu seen-, bakteriaalsete ja viirusnakkuste tekkeks. Teie tervishoiuteenuse osutaja kirjutab välja mitmeid ravimeid, mis aitavad vältida potentsiaalselt eluohtlike infektsioonide tekkimist.

Ärahoidmine

Kuidas saab GvHD-d ära hoida?

Kudede tüpiseerimise laborid töötavad pidevalt välja ja kasutavad täpsemaid DNA taseme teste, et teie hooldusmeeskond saaks valida teie jaoks parima HLA-ga sobiva doonori. Lähemad vasted võivad aidata vältida GvHD-d.

Teie tervishoiuteenuse osutaja määrab pärast siirdamist immunosupressandid, et vältida GvHD-d.

Väljavaade / prognoos

Kas GvHD-d saab ravida?

Tervishoiuteenuse osutajad saavad sageli GvHD-d edukalt hallata.

Vahepeal uurivad teadlased uusi meetodeid GvHD vältimiseks kliinilistes uuringutes. Selle uuringu näideteks on erinevad immunosupressiivsed ravimid ja uued profülaktilised ravimid.

Kas GvHD on eluohtlik?

GvHD võib olla eluohtlik. Krooniline GvHD on kõige levinum surmapõhjus inimestel, kes saavad allogeenset tüvirakkude siirdamist, välja arvatud haigus ise.

Enne ravi on oluline arutada oma tervishoiuteenuse osutajaga mis tahes ravi, sealhulgas tüvirakkude siirdamise, riskitegureid. Nad võivad teile selgitada võimalikke riske ja aidata teil kaaluda ravi plusse ja miinuseid.

Millised on GvHD potentsiaalsed eelised?

Kuigi GvHD võib teie elukvaliteeti negatiivselt mõjutada, on sellel mõningaid eeliseid. Sama immuunvastus, mis vastutab teie normaalsete rakkude ründamise eest, jälgib ja hävitab ka kõiki ellujäänud vähirakke. Seda nimetatakse transplantaat-kasvaja-efektiks. Inimestel, kellel tekib GvHD, on haiguse retsidiivide määr madalam.

Koos elamine

Kuidas ma enda eest hoolitsen?

Teie tervishoiuteenuse osutaja selgitab, kuidas pärast siirdamist enda eest hoolitseda. Näiteks kirjeldavad nad, milliseid sümptomeid jälgida. Nad selgitavad, milliste sümptomite korral peate viivitamatult ühendust võtma oma hooldusmeeskonnaga. Samuti võivad nad anda näpunäiteid enda eest hoolitsemiseks, kui teil on oht GvHD tekkeks. Need näpunäited võivad hõlmata järgmist:

• Kaitske oma nahka päikesekiirguse eest, kandes pikkade varrukatega särke ja pikki pükse ning kasutades päikesekaitsekreemi, mille SPF on vähemalt 50. (Päikese käes viibimine võib GvHD-d vallandada või halvendada.)
• Järgige head hambahügieeni, et vähendada oma vastuvõtlikkust igemehaigustele.
• Vältige toite, mis võivad teie kõhtu häirida või suud ärritada, nagu vürtsikas toit.
• Võtke meetmeid, et vältida enda kokkupuudet mikroobidega.

Millal peaksin tervishoiuteenuse osutaja poole pöörduma?

On oluline, et teaksite oma tervishoiuteenuse osutajale kõigist füüsilistest muutustest, eriti infektsiooni sümptomitest ja palavikust 100,4 kraadi Fahrenheiti F (38 kraadi Celsiuse järgi) või kõrgemal. Immunosupressantide võtmisel on teil suurem risk potentsiaalselt eluohtlike infektsioonide tekkeks.

Teie tervishoiuteenuse osutaja jälgib teie tervist pärast allogeensete tüvirakkude siirdamist, et tuvastada tüsistusi, nagu transplantaat peremeesorganismi haigus (GvHD). Kui teil on ägeda või kroonilise GvHD tunnuseid, võib teie teenusepakkuja teie ravimeid kohandada või välja kirjutada uusi ravimeid. Võtke kindlasti kõik ravimid vastavalt ettekirjutusele. Järgige teenusepakkuja juhiseid enda eest hoolitsemiseks vajalike meetmete võtmise kohta, sealhulgas nakkusohu vähendamise viiside kohta.

Transplantaadi ja peremeesorganismi haigus (GvHD) on kompleksne immuunvastuse häire, mis tekib siiratud kudede ja vastuvõtja immuunsüsteemi konfliktist. Kuigi see esindab olulist posttransplantatsioonilist komplikatsiooni, on edusammud GvHD ennetamises ja ravimises aidanud parandada siirdatud patsientide elukvaliteeti ja pikendada nende eluiga. Jätkuvad uuringud ja arendustöö on hädavajalikud, et optimeerida ravi ja minimeerida GvHD-ga seotud riske ja kõrvalmõjusid tulevikus.