Toksiline epidermaalne nekrolüüs (TEN): põhjused, sümptomid ja ravi

Toksiline epidermaalne nekrolüüs on haruldane, kuid äärmiselt tõsine nahahaigus, mis võib olla eluohtlik. Selle põhjused on sageli seotud ravimitega, kuid võivad olla ka seotud nakkushaigustega. Selle haiguse sümptomid hõlmavad tavaliselt naha punetust, mürgistuse sümptomeid ja villide teket, mis võivad levida kogu kehale. Õigeaegne diagnoosimine ja ravi on äärmiselt oluline selle haigusega võitlemisel. Selles artiklis uurime lähemalt toksilise epidermaalse nekrolüüsi põhjuseid, sümptomeid ja ravi.

Toksiline epidermaalne nekrolüüs (TEN) on eluohtlik nahahaigus. See põhjustab naha koorumist ja villide teket suures osas kehast, sealhulgas suus, silmades ja suguelundites. TEN on Stevensi-Johnsoni sündroomi kõige raskem vorm. Mõlemad seisundid on põhjustatud reaktsioonist ravimitele. Umbes 25% inimestest, kellel tekib TEN, ei jää ellu.

Ülevaade

Mis on toksiline epidermaalne nekrolüüs?

Toksiline epidermaalne nekrolüüs (TEN) on valulik, eluohtlik nahahaigus. See põhjustab suuri villilisi ja kooruvaid nahapiirkondi vähemalt 30% teie kehast, sealhulgas limaskestadel nagu suu, silmad ja suguelundid. See on teatud ravimitele reageerimise tagajärg. Laialt levinud nahakahjustused võivad põhjustada ohtlikku vedelikukaotust ja infektsioone.

TEN või TEN sündroom on Stevensi-Johnsoni sündroomi (SJS) haruldane raske vorm. SJS põhjustab naha villide teket ja koorumist vähem kui 10% kehast. Need kaks tingimust kattuvad, kui keha katvus on 10–30%.

Kellel on oht saada toksiline epidermaalne nekrolüüs?

Nõrgenenud immuunsüsteemiga inimestel on suurem tõenäosus SJS-i või TEN-i tekkeks. Immuunsüsteemi probleemid võivad olla tingitud:

• Inimese immuunpuudulikkuse viirus (HIV).
• Lümfoom.

Oma rolli võib mängida ka geneetika. Mõned inimesed ei suuda tavaliselt teatud ravimeid lagundada, mistõttu võib nende kehas tekkida Stevensi-Johnsoni sündroom või toksiline epidermaalne nekrolüüs. Teatud geenide mutatsioonid (muutused) võivad muuta üksikisikud (või etnilised rühmad) suurema tõenäosusega reageerida teatud ravimitele.

Igas vanuses inimesed võivad saada TEN-i, kuigi see on vanemate populatsioonide puhul tavalisem.

Kui levinud on toksiline epidermaalne nekrolüüs?

TEN on haruldane haigus. Üheskoos mõjutavad SJS ja TEN igal aastal umbes 1–2 miljonit inimest.

Sümptomid ja põhjused

Mis põhjustab toksilist epidermaalset nekrolüüsi?

Enamikul juhtudel arvavad eksperdid, et teatud ravimid vallandavad TEN-i sündroomi. Need ravimid võivad sisaldada:

• Allopurinool (neerukivide ja podagra raviks kasutatav ravim).
• Krambivastased ained (krampide raviks kasutatavate ravimite rühm).
• HIV-i raviks kasutatavad retroviirusevastased ravimid (eriti NNRTI-d nagu nevirapiin, efavirens või etraviriin).
• oksikaamid (mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite või mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite rühm).
• Sulfoonamiidid (teatud tüüpi antibiootikumid).

Muud haruldased käivitajad võivad hõlmata:

• Infektsioonid
• Vaktsineerimised.

On juhtumeid, kus TEN-i põhjus pole teada.

Millised on toksilise epidermaalse nekrolüüsi sümptomid?

TEN-i sümptomid võivad tekkida paar nädalat pärast ravimi võtmise alustamist. Tavaliselt algab see gripilaadsete sümptomitega, sealhulgas:

• Keha valutab.
• Köha.
• Palavik ja külmavärinad.
• Peavalu.
• Silmade punetus ja põletik.

TEN põhjustab seejärel valuliku nahalööbe, enne kui see areneb suurteks villiliste ja kooruvate nahapiirkondadeni. Naha koorumisel tekivad erosioonid ehk valulikud lahtised haavad, mis näevad välja nagu põletused.

Erosioonid kipuvad algama näol ja rinnal. Sageli levivad nad järgmistesse kehapiirkondadesse:

• Silmad, sealhulgas konjunktiiv (silmalau sees) ja sarvkest (silma välimine lääts).
• Limaskestad, sealhulgas suu, nina, kõri ja hingamisteede sees.
• Kuseteede, päraku ja suguelundite.

Erosioonid võivad muuta söömise, neelamise, hingamise, nägemise, urineerimise ja muude funktsioonide täitmise raskeks ja valulikuks.

Millised on toksilise epidermaalse nekrolüüsi tüsistused?

TEN-i sündroomi eluohtlikud tüsistused võivad hõlmata:

• Infektsioonid.
• Mitme organi puudulikkus.
• Kopsupõletik.
• Sepsis.

Diagnoos ja testid

Kuidas toksilist epidermaalset nekrolüüsi diagnoositakse?

Teie tervishoiuteenuse osutaja saab tavaliselt TEN-i diagnoosida pärast teie naha ja sümptomite hindamist. Mõnel juhul võite diagnoosi kinnitamiseks vajada naha biopsiat. Patoloog (tervishoiuteenuse osutaja, kes uurib kehakudesid) uurib teie nahaproovi mikroskoobi all. Biopsia näitab:

• Nekrootilised (surnud) naharakud.
• Esimese nahakihi (epidermise) eraldumine teisest kihist.

Juhtimine ja ravi

Kuidas toksilist epidermaalset nekrolüüsi ravitakse?

TEN vajab erakorralist arstiabi haiglas. Teid ravitakse intensiivravi osakonnas (ICU) või põletuskeskuses. Kohene ravi hõlmab:

• Peatage kõik ravimid, mis võivad TEN-i käivitada.
• Kaotatud kehavedelike asendamine IV kaudu.
• Nahainfektsioonide ennetamine antibakteriaalsete kreemide või salvidega.
• Antibiootikumide manustamine esimeste infektsiooninähtude ilmnemisel.

Muud TEN-i ravimeetodid võivad hõlmata järgmist:

• Immuunglobuliin: Saate immuunglobuliini IV kaudu. See on doonoriplasmast (vere vedel osa) valmistatud steriilne vedelik. See sisaldab antikehi või aineid, mis aitavad teie kehal infektsioonidega võidelda.
• Immunosupressandid: Need ravimid nõrgendavad immuunsüsteemi, kui see ei tööta korralikult. Nad ei lase teie kehal oma kudesid rünnata.
• Plasmaferees: See protseduur eemaldab teie kehast vere ja eraldab plasma vererakkudest. Masin eemaldab plasmast kahjulikku immuunvastust põhjustavad ained. Seejärel tagastab masin teie kehasse “puhta” vere või plasmaasendaja.

Hooldus Clevelandi kliinikusHankige Dermatology CareLeppige kokku aeg

Ärahoidmine

Kuidas vältida toksilist epidermaalset nekrolüüsi?

Võimalik, et teil on võimalik TEN-i ennetada, otsides Stevensi-Johnsoni sündroomi esimeste nähtude ilmnemisel viivitamatut arstiabi.

Väljavaade / prognoos

Millised on toksilise epidermaalse nekrolüüsiga inimeste väljavaated?

Umbes 25% inimestest, kellel tekib TEN, ei jää ellu. Neil, kes ellu jäävad, paranevad erosioonid tavaliselt ja nahk kasvab ise tagasi. Enamik inimesi ei vaja nahasiirdamist.

Koos elamine

Kas toksiline epidermaalne nekrolüüs põhjustab pikaajalisi tagajärgi?

Inimesed, kes TEN-i üle elavad, võivad kogeda mitmesuguseid pikaajalisi mõjusid. Rääkige oma arstiga oma spetsiifilistest sümptomitest, mis võivad ilmneda:

Nahk, juuksed ja küüned:

• Ebanormaalne küünte kasv või küünte kadu.
• Ebanormaalne pigmentatsioon (nahalaigud, mis on ümbritsevast nahast heledamad või tumedamad).
• Alopeetsia areata (juuste väljalangemine).
• Kuiv või sügelev nahk.
• Hüperhidroos (liigne higistamine).

Silmad:

• Krooniline (pidev) silmapõletik või punetus.
• Kuivad silmad.
• Silmalaugude kõrvalekalded.
• Valgustundlikkus.
• Nägemiskaotus või harva pimedus.

Suu, nina, kõri ja hingamisteede limaskestad:

• Bronhiit.
• Krooniline obstruktiivne kopsuhaigus (KOK).
• Kuiv suu.
• Igemehaigus.
• Maitse või lõhna kaotus.
• Kopsukahjustus.

Kuseteede, päraku ja suguelundid:

• Krooniline erosioon või põletik kusitis, tupes või peenises.
• Raskused urineerimisel.
• Vaginaalne kuivus.

Toksiline epidermaalne nekrolüüs (TEN) on haruldane, eluohtlik nahahaigus. See on Stevensi-Johnsoni sündroomi kõige raskem vorm. TEN on tavaliselt teie keha immuunsüsteemi reaktsiooni tulemus ravimile. See põhjustab valulikku, villilist, kooruvat nahka vähemalt 30% kehast, mis põhjustab lahtisi erosioone. Avatud erosioonid võivad põhjustada ohtlikke tüsistusi, nagu sepsis, elundipuudulikkus, infektsioonid või surm. TEN vajab viivitamatut arstiabi.

Kokkuvõttes on toksiline epidermaalne nekrolüüs äärmiselt tõsine ja potentsiaalselt eluohtlik nahahaigus, mille peamised põhjused on ravimite allergilised reaktsioonid ja nakkushaigused. Selle seisundi sümptomid hõlmavad nahalöövet, villide teket ja naha koorumist, samuti võivad mõjutada ka teised elundid nagu silmad, suu ja suguelundid. Õigeaegne diagnoosimine ja kiire ravi on eluliselt olulised, et vähendada komplikatsioonide riski ja parandada prognoosi. TEN ravi hõlmab tavaliselt patsiendi hospitaliseerimist, sümptomaatilist ravi ning tugevat meditsiinilist jälgimist. Üldiselt on oluline olla teadlik selle haiguse sümptomitest ja riskidest ning otsida viivitamatut meditsiinilist abi, kui kahtlustatakse TEN-i.