Suur granulaarne lümfotsüütleukeemia: sümptomid ja ravi

Suur granulaarne lümfotsüütleukeemia (SGLL) on haruldane ja salakaval vereloomesüsteemi haigus. See kujutab endast lümfisüsteemi vähivormi, mis avaldub ebatüüpiliste lümfotsüütide märkimisväärse suurenemisena. Sümptomid on tihti varjatud, alustades väsimusest ja infektsioonidele vastuvõtlikkusest. Diagnoosimine nõuab tähelepanelikku meditsiinilist lähenemist ning ravi varieerub sõltuvalt haigusstaadiumist. Kaasaegne meditsiin pakub mitmeid võimalusi SGLLiga võitlemiseks, sealhulgas sihipäraste ravimite ja immunoteraapiate kasutamist.

Suur granulaarne lümfotsüütleukeemia (LGL) on haruldane kroonilise leukeemia tüüp, mis mõjutab valgeid vereliblesid, mida nimetatakse lümfotsüütideks. Suurt granuleeritud lümfotsüütilist leukeemiat on kolme tüüpi. Kaks tüüpi kasvavad aeglaselt ja toimivad nagu kroonilised haigused. Kolmas tüüp on agressiivsem. Tervishoiuteenuse osutajad saavad ravida suurt granuleeritud lümfotsüütilist leukeemiat, kuid nad ei saa seda ravida.

Ülevaade

Mis on suur granulaarne lümfotsüütleukeemia (LGL)?

Suur granulaarne lümfotsüütleukeemia (LGL) on haruldane kroonilise leukeemia tüüp, mis mõjutab valgeid vereliblesid, mida nimetatakse lümfotsüütideks. Lümfotsüüdid võitlevad viirustega ja toodavad antikehi, mis aitavad võidelda infektsioonidega.

Suurt granulaarset lümfotsüütilist leukeemiat on kahte tüüpi – T-rakuline suur granulaarne lümfotsüütleukeemia (T-LGL) ja NK-rakkude krooniline lümfoproliferatiivne häire (CLPD-NK). Need seisundid saavad alguse valgetest verelibledest, mida nimetatakse tsütotoksilisteks T-rakkudeks või looduslikeks tapjarakkudeks. Mõlemat tüüpi suurte granuleeritud lümfotsüütleukeemia kasvavad aeglaselt. Need mõjutavad tavaliselt 60-aastaseid ja vanemaid inimesi. Tervishoiuteenuse osutajad saavad ravida LGL-i, kuid seisund taastub mõnikord ja võib muutuda krooniliseks terviseprobleemiks.

Kuidas see seisund minu keha mõjutab?

LGL on teatud tüüpi krooniline lümfotsüütleukeemia, mis tekib siis, kui teatud T-rakud ja looduslikud tapjarakud muteeruvad, muutudes ebanormaalseteks rakkudeks, mis takistavad teie luuüdi normaalsete vererakkude tootmist. LGL-ga inimestel tekib sageli neutropeenia, mis tähendab, et nad toodavad vähe granulotsüüte (kõige tavalisemaid valgeid vereliblesid) ja neil on suurenenud nakkusoht. Neil võib tekkida ka aneemia, mis juhtub seetõttu, et LGL-rakud mõjutavad punaste vereliblede tootmist.

Keda see mõjutab?

Suur granulaarne lümfotsüütleukeemia on väga haruldane, mõjutades 1 inimest 1 miljonist kogu maailmas. Enamik inimesi on diagnoosi saamisel 60-aastased.

Sümptomid ja põhjused

Millised on suure granulaarse lümfotsütaarse leukeemia sümptomid?

Inimestel võib see haigus esineda ja neil pole kunagi sümptomeid. Üks uuring näitas, et ligikaudu kolmandikul LGL-ga inimestel ei olnud diagnoosimise ajal mingeid sümptomeid. Selle asemel said nad teada, et neil on LGL, sest vereanalüüsid näitasid, et neil oli ebatavaliselt madal punaste vereliblede või neutrofiilide (teatud tüüpi granulotsüüdid) tase. Mõnel juhul diagnoositakse inimestel LGL, kuna neid ravitakse verehaiguste tõttu ja neil on sümptomid, mida tervishoiuteenuse osutajad seostavad suure granulaarse lümfotsütaarse leukeemiaga. Inimestel, kellel on sümptomid, on sageli järgmised:

• Väsimus: Äärmuslik väsimus on LGL-i kõige levinum sümptom ja see on tõenäoliselt tingitud aneemiast.
• Sagedased palavikud ja korduvad infektsioonid: Inimestel on bakteriaalsete infektsioonide põhjustatud palavik.
• Suurenenud põrn (splenomegaalia): infektsioonid ja teatud tüüpi aneemia võivad põhjustada teie põrna suurenemist.

Millised seisundid on seotud suure granulaarse lümfotsütaarse leukeemiaga?

Paljudel LGL-ga inimestel on autoimmuunhaigused, eriti reumatoidartriit. Muud levinud tingimused on järgmised:

• Aneemia: See seisund tähendab, et teil ei ole piisavalt terveid punaseid vereliblesid ja hemoglobiini. Paljudel juhtudel on inimestel raske aneemia ja nad loodavad punaste vereliblede taseme säilitamiseks vereülekandeid. Mõnedel LGL-ga inimestel on hemolüütiline aneemia, mis juhtub punaste vereliblede hävimise tõttu, mitte punaste vereliblede vähese tootmise tõttu.
• Lümfotsütoos: Sellel on kõrge lümfotsüütide (valgete vereliblede) arv. Inimestel, kellel on lümfotsütaarne leukeemia või lümfoomid ja viirusnakkused, on tavaliselt madal lümfotsüütide arv.

Mis põhjustab suurt granuleeritud lümfotsüütilist leukeemiat?

Tervishoiuteenuse osutajad ei ole kindlad, mis haigusseisundit põhjustab, kuid nad usuvad, et seda tüüpi leukeemia ja immuunvastuste, autoimmuunhaiguste või muude vähivormide vahel on seos:

• Umbes 30% selle seisundiga inimestest põevad ka reumatoidartriiti ja muid autoimmuunhaigusi.
• Veel 25–30%-l on teist tüüpi lümfoom või muud tüüpi vähk.
• Paljud selle seisundiga inimesed kannavad ka kahe geeni muteerunud vorme – STAT3 ja STAT5B – mis mängivad rolli raku immuunsuses ning rakkude jagunemises ja paljunemises.

Diagnoos ja testid

Kuidas tervishoiuteenuse osutajad diagnoosivad suurt granulaarset lümfotsüütilist leukeemiat?

Selle seisundi diagnoosimiseks teevad tervishoiuteenuse osutajad tavaliselt vereanalüüse ja geneetilisi analüüse. Tavalised testid võivad hõlmata järgmist:

• Täielik vereanalüüs (CBC) diferentsiaaliga: Diferentsiaaliga CBC mõõdab teie kõigi vererakkude arvu, sealhulgas igat tüüpi valgevereliblede arvu.
• Perifeerse vere määrdumine: See on tehnika, mida tervishoiuteenuse osutajad kasutavad vererakkude uurimiseks mikroskoobi all, et nad saaksid lugeda LGL-de arvu teie veres.
• Voolutsütomeetria: see laboritest analüüsib rakkude omadusi. Tervishoiuteenuse osutajad kasutavad seda testi sageli leukeemia tüüpide diagnoosimiseks ja klassifitseerimiseks.
• Immunofenotüüpimine: tervishoiuteenuse osutajad analüüsivad vere- või koeproove rakupindade markerite märke tuvastamiseks. Markerid näitavad teatud tingimuste teatud tüüpe.
• T-raku retseptori (TCR) geeni ümberkorraldamise analüüs: Tervishoiuteenuse osutajad kasutavad neid vere- või luuüdianalüüse, et otsida probleeme geenides, mis kontrollivad teie T-rakkude tööd.
• Geneetiline testimine: tervishoiuteenuse osutajad võivad testida STAT3 ja STAT5 geenimutatsioonid.

Nad võivad teha muid teste, sealhulgas luuüdi uuringuid, et välistada haigusseisundid, sealhulgas immuunpuudulikkus, reumatoidartriit, müelodüsplaasia ja müeloidsed mutatsioonid. Samuti võivad nad kontrollida immunoglobuliinide ja monoklonaalsete valkude taset.

Juhtimine ja ravi

Kuidas tervishoiuteenuse osutajad ravivad suurt lümfotsüütilist granuleeritud leukeemiat?

Kui teil on T-LGL või CLPD-NK leukeemia, kuid teil pole sümptomeid, võib teie teenusepakkuja soovitada valvsat ootamist. Valvas ootamises jälgivad teenuseosutajad teie tervist, võtavad tavaliselt iga paari kuu tagant vereanalüüse ja jälgivad sümptomite tunnuseid.

Inimesed, kellel on sümptomeid, võivad saada immunosupressiivset ravi ja steroide. Tervishoiuteenuse osutajad võivad kasutada ühte ravi teise järel või kasutada madala intensiivsusega ravivorme. Kuna LGL on haruldane haigus, otsivad inimesed sageli sellele haigusele spetsialiseerunud arste.

Ärahoidmine

Kas ma saan selle haiguse tekkeriski vähendada?

Ei, sa ei saa. Tervishoiuteenuse osutajad ei tea suure lümfotsüütilise granulaarse leukeemia täpset põhjust, seega ei saa nad öelda, kuidas seda vältida. See ütles, et inimestel, kellel on autoimmuunhaigused, on suurenenud risk selle seisundi tekkeks. Kui teil on autoimmuunhaigus, küsige oma tervishoiuteenuse osutajalt, kas peaksite LGL-i tekke pärast muretsema.

Väljavaade / prognoos

Kas suur granulaarne lümfotsüütleukeemia on surmav haigus?

Enamasti on suur granulaarne lümfotsüütleukeemia krooniline haigus, mis ei ole surmav. Umbes 75% T-LGL leukeemia ja CLPD-LGL leukeemiaga inimestest on elus viis aastat pärast diagnoosimist. Umbes 10% seda tüüpi leukeemiat põdevatest inimestest sureb rasketesse infektsioonidesse, mis on leukeemia tüsistused.

Koos elamine

Kuidas ma enda eest hoolitsen?

Kui teil on teatud tüüpi suur granulaarne lümfotsüütleukeemia, ei pruugi teil sümptomeid olla, kuid peaksite võtma meetmeid, nagu oma üldise tervise jälgimine ja regulaarsed kontrollid. Sõltumata sellest, kas teil on sümptomeid, võivad järgmised soovitused olla kasulikud:

• Sööge tervislikku toitu, mis sisaldab lahjat valku, puuvilju, köögivilju ja täisteratooteid.
• Treeni regulaarselt.
• Puhka piisavalt.
• Hallake oma stressi.
• Kaitske oma immuunsüsteemi: küsige oma teenusepakkujalt vaktsineerimiste ja muude asjade kohta, mida peaksite nakatumise vältimiseks tegema.

Kas saate selle seisundiga normaalset elu elada?

Üldiselt saavad LGL-ravi saanud inimesed tavaliselt elada normaalset elu ja neil on sama eluiga kui inimestel, kellel seda haigust ei esine. Oluline on meeles pidada, et mõnel LGL-iga inimestel on juba tõsised verehäired, mis mõjutavad nende elukvaliteeti.

Millal peaksin pöörduma oma tervishoiuteenuse osutaja poole?

Kui teil tekivad sümptomid, mis võivad viidata teie seisundi halvenemisele, peaksite pöörduma oma tervishoiuteenuse osutaja poole. Kui teil on sümptomid ja te saate ravi, peaksite pöörduma oma teenusepakkuja poole, kui märkate oma kehas muutusi, näiteks sümptomeid, mis süvenevad.

Milliseid küsimusi peaksin küsima oma tervishoiuteenuse osutajalt?

Suur granulaarne lümfotsüütleukeemia on väga haruldane haigus. Siin on mõned soovitatud küsimused, mis võivad aidata teil LGL-i kohta rohkem teada saada.

• Mis tüüpi LGL mul on?
• Mis on ravimeetodid?
• Kas ma vajan rohkem kui üht tüüpi ravi?
• ma tunnen end hästi. Kas mul tekivad sümptomid?
• Mul on muid haigusi. Kas LGL muudab need hullemaks?

Suur granulaarne lümfotsüütleukeemia (LGL) on haruldane verevähk, mis mõjutab teie valgeid vereliblesid. Teil võib see haigus olla, kuid te ei märka oma kehas muutusi, mis võivad olla LGL-i sümptomid. Mõnel juhul ei pruugi inimestel sümptomid olla mitu aastat. Tervishoiuteenuse osutajad ei saa haigusseisundit ravida, kuid neil on ravi selle sümptomite leevendamiseks. Võib olla murettekitav kuulda, et teil on ravimatu haigus. Teie tervishoiuteenuse osutajad mõistavad, miks võite järgmise pärast muretseda. Nad selgitavad hea meelega, mida saate praegu oma tervise toetamiseks teha ja mida võite oodata, kui teil tekivad sümptomid. Teadmine, mida oodata, võib aidata teil end LGL-iga elades enesekindlamalt tunda.

Suure granulaarse lümfotsüütleukeemia diagnoosiga kaasnevad erinevad sümptomid ja ravi on tihti keeruline. Sümptomid võivad hõlmata väsimust, infektsioone, aneemiat ning põrna suurenemist. Ravi lähenemisviisid hõlmavad keemiaravi, sihtotstarbelisi ravimeid ja immuunsüsteemi modulaatoreid, mis võivad haiguse kulgu aeglustada. Varajane avastamine ja kohandatud raviplaan aitavad parandada elukvaliteeti ja suurendavad ellujäämisvõimalusi. Oluline on pidevalt arendada uusi ravimeetodeid ja suurendada teadlikkust haigusest.