Süringomüelia: mis see on, sümptomid, põhjused ja ravi

Süringomüelia – see on salakaval haigus, mis toob endaga kaasa märkamatult süvenevad sümptomid. Kujutlege olukorda, kus teie kesknärvisüsteemi varitseb peidus häire, mis tekitab tühimikke teie seljaajus. Need õõnsused, täidetud vedelikuga, avaldavad survet närvikiududele, põhjustades valu, nõrkust ja tundlikkuse kadumist. Aga mis täpsemalt on süringomüelia põhjused ja kuidas seda ravida? Selles artiklis sukeldume sügavamale, et mõista selle keeruka seisundi olemust ja selgitada välja kõige tõhusamad ravimeetodid.

Süringomüelia on seisund, mille korral teie seljaajus moodustub tserebrospinaalvedelikuga (CSF) täidetud tsüst, mida nimetatakse süstlanaks. Sürinx võib teie seljaaju kokku suruda ja põhjustada neuroloogilisi sümptomeid.

Ülevaade

Mis on syringomyelia?

Süringomüeelia on seisund, mille korral teie seljaajus moodustub vedelikuga täidetud tsüst, mida nimetatakse syrinxiks. Sürinx võib aja jooksul suureneda ja pikeneda, mille tulemuseks on seljaaju kahjustus ning närvikiudude kokkusurumine ja vigastus, mis kannavad teavet teie ajust ülejäänud kehasse ja vastupidi.

Tsüstis olev vedelik on tserebrospinaalvedelik (CSF). See vedelik ümbritseb ja kaitseb tavaliselt teie aju ja seljaaju. CSF täidab ka ühendatud õõnsused teie aju keskel, mida nimetatakse vatsakesteks, mis jätkuvad väikese keskkanalini, mis kulgeb kogu seljaaju ulatuses.

Kui teil on süringomüelia, koguneb CSF teie seljaaju kudedesse, laiendab keskkanalit ja moodustab süstla. Üldiselt areneb sürinx, kui seljaaju või ajutüve alaosa ümber on häiritud CSF-i vedeliku normaalne vool. Kui syrinxid mõjutavad teie ajutüve, nimetatakse seda seisundit syringobulbiaks.

Süringomüelia mõjutab sageli teie seljaaju ülemisi osi (emakakaela ja rindkere).

Keda mõjutab syringomüelia?

Enamik inimesi, kellel on syringomyelia, diagnoositakse vanuses 20–50, kuid see võib areneda ka väikelastel või vanematel täiskasvanutel.

Kui levinud on syringomyelia?

Süringomüelia on haruldane. Seda esineb ligikaudu iga 8 inimesel 100 000-st ja see põhjustab kuni 5% parapleegia (jalgade ja alakeha halvatus) juhtudest.

Sümptomid ja põhjused

Millised on syringomüelia sümptomid?

Süringomüelia sümptomid ilmnevad tavaliselt aeglaselt ja süvenevad paljude aastate jooksul. Mõnel inimesel võib pikka aega olla väike süstal ilma sümptomiteta. Sümptomid varieeruvad ka sõltuvalt sellest, kus lülisammas moodustub, kui suur see on ja kui kaua see ulatub. Sümptomid võivad ilmneda ühel või mõlemal kehapoolel ja olla kerged või rasked.

Süringomüelia sümptomiteks on:

• Peavalud.
• Valu kätes, kaelas, selja keskosas või jalgades (radikulopaatia).
• Progresseeruv nõrkus ja lihaste atroofia kätes ja/või jalgades.
• Lihasspasmid või pingetunne seljas, õlgades, kaelas, kätes või jalgades.
• Valu- või temperatuuritundlikkuse kaotus, eriti kätes.
• Tuimus või kipitus kätes ja/või jalgades.
• Tasakaaluprobleemid ja kõndimisraskused.
• Soole ja põie kontrolli kaotus.
• Seksuaalfunktsiooniga seotud probleemid.

Lisaks ülaltoodud sümptomitele on lastele iseloomulikud süringomüelia sümptomid järgmised:

• Skolioos (lülisamba kõverus).
• Varvaste kõndimine.

Kui teil või teie lapsel tekivad need sümptomid, on oluline pöörduda oma tervishoiuteenuse osutaja poole niipea kui võimalik.

Mis põhjustab syringomüeliat?

Teadlased ei tea veel sürinksi moodustumise täpset põhjust. Enamik teooriaid viitab sellele, et kõige tõenäolisem põhjus on tserebrospinaalvedeliku (CSF) voolu takistus või häire.

Süringomüelia põhjuseid on kaks peamist rühma: kaasasündinud (alates sünnist) ja omandatud (arenenud hilisemas elus).

Süringomüelia kaasasündinud põhjused

Enamik süringomüelia juhtumeid on seotud Chiari 1. tüüpi väärarenguga, mis tekib siis, kui teie väikeaju alumine osa ulatub teie kolju põhjas olevasse auku (foramen magnum). Seljaaju läbib tavaliselt seda auku. See struktuurne probleem takistab CSF normaalset voolu.

Enamikul juhtudel esineb Chiari väärareng juba sünnihetkel (kaasasündinud), kuid I tüüpi Chiari väärarenguga inimestel ei pruugi olla mingeid sümptomeid või neil ei pruugi sümptomid tekkida enne, kui nad on noorukid või täiskasvanud.

Muud süringomüelia kaasasündinud põhjused on järgmised:

• Müelomeningotsele: Müelomeningotsele (tuntud ka kui avatud spina bifida) on sünnidefekt, mille korral teie selgroog (selg) ja seljaaju kanal ei sulgu enne sündi. See on teatud tüüpi neuraaltoru defekt (NTD).
• Lõastatud nööri sündroom: lõastatud aju sündroom on haruldane neuroloogiline seisund, mille korral teie seljaaju on kinnitatud (lõastatud) teie selgroo ümbritsevate kudede külge. Seda seostatakse sageli spina bifida ja skolioosiga.

Süringomüelia omandatud põhjused

Süringomüelia omandatud (hilisemas elus välja kujunenud) põhjused on järgmised:

• Seljaaju vigastused: Seljaajuvigastuse tagajärjel tekkivat süringomüeliat nimetatakse mõnikord posttraumaatiliseks süringomüeliaks. Posttraumaatiline syringomüelia võib tekkida mitu kuud või aastaid pärast esialgset traumaatilist vigastust. Tavaliselt on see tingitud armkoe kogunemisest, mis blokeerib CSF voolu.
• Seljaaju kasvajad: Seljaaju kasvajad, eriti hemangioblastoomid ja ependümoomid, võivad häirida tserebrospinaalvedeliku normaalset vereringet, põhjustades süringomüeliat.
• Arahnoidi membraani põletik (arahnoidiit): Arahnoidne membraan on üks membraanidest, mis ümbritseb ja kaitseb teie seljaaju. Selle membraani põletik võib põhjustada süringomüeliat. Põletik võib olla tingitud sellistest seisunditest nagu sarkoidoos, põikmüeliit ja hulgiskleroos (MS).
• Meningiit: Meningiit on ajukelme infektsioon, mis on teie aju ja seljaaju kaitsev vooder. See võib põhjustada syringomüeliat.

Mõnel juhul võib syringomyelia areneda ilma ühegi teadaoleva põhjuseta. Seda nimetatakse idiopaatiliseks süringomüeliaks.

Diagnoos ja testid

Kuidas syringomüeliat diagnoositakse?

Süringomüelia diagnoosimiseks vaatab teie tervishoiuteenuse osutaja läbi teie haigusloo ja viib läbi füüsilise läbivaatuse, mis keskendub neuroloogilisele funktsioonile. Nad võivad suunata teid neuroloogi juurde, kes on spetsialiseerunud aju- ja närvisüsteemi häiretele.

Teie teenusepakkuja tellib tõenäoliselt teie selgroo või aju pilditestid. Mõnel juhul avastavad tervishoiuteenuse osutajad muul meditsiinilisel põhjusel tellitud pilditestide käigus süringomüeeliat kogemata.

Milliseid teste selle seisundi diagnoosimiseks tehakse?

Kui teie tervishoiuteenuse osutaja kahtlustab, et teil on süringomüelia, võib ta soovitada ühte või mitut järgmistest testidest:

• MRI (magnetresonantstomograafia) skaneerimine: MRI skaneerimine on kõige usaldusväärsem viis syringomüelia diagnoosimiseks. MRI teeb suure magneti ja arvuti abil üksikasjalikke pilte teie kehas asuvatest struktuuridest. Seda testi kasutades saab teie teenusepakkuja kindlaks teha, kas teie lülisambas on süstlas või mõni muu kõrvalekalle, näiteks kasvaja. MRI näitab kergesti süstla asukoha, suuruse ja ulatuse.
• Dünaamiline MRI: Seda tüüpi MRI võib näidata tserebrospinaalvedeliku (CSF) voolu ümber seljaaju ja süstlas. MRT-piltide täiustamiseks võib vaja minna kontrastainet, mis süstitakse ühte teie veeni.
• Müelogramm koos CT-skaneerimisega: Kui te ei saa MRI-d teha, on järgmine valik CT-skaneerimine. Müelogramm on diagnostiline pilditest, mis kasutab kontrastvärvi ja kompuutertomograafiat (CT), et otsida probleeme teie seljaaju kanalis.

Juhtimine ja ravi

Kuidas syringomüeliat ravitakse?

Süringomüelia ravi sõltub teie sümptomite tõsidusest ja progresseerumisest.

Tervishoiuteenuse osutajad ei ravi tavaliselt süringomüeliat, kui see ei põhjusta mingeid sümptomeid. Siiski soovitavad teenuseosutajad lasta neuroloogil või neurokirurgil südamelihast hoolikalt jälgida, kuna sümptomid võivad aja jooksul tekkida või süveneda. Seire hõlmab tavaliselt perioodilisi MRI-skaneeringuid ja neuroloogilisi uuringuid.

Inimeste jaoks, kellel on sümptomid, on syringomyelia ravi üldised eesmärgid järgmised:

• Võimaluse korral ravige süstla algpõhjust.
• Sümptomite juhtimine.
• Seljaaju edasise kahjustuse vältimine, taastades tserebrospinaalvedeliku õige voolu.

Ravi põhjuse kõrvaldamiseks ja seljaaju edasise kahjustuse vältimiseks hõlmab tavaliselt teatud tüüpi operatsiooni. Üldised ravimeetodid sümptomite leevendamiseks hõlmavad järgmist:

• Valuravi ja ravimid.
• Füsioteraapia ja taastusravi.
• Teatud tegevuste piiramine, eriti need, mis põhjustavad lülisamba pinget, nagu raskete esemete tõstmine ja hüppamine.

Millised on syringomüelia operatsioonide tüübid?

Kui teil on süringomüelia, mis põhjustab sümptomeid või sürinx muutub suuremaks, soovitab teie neuroloog või neurokirurg tõenäoliselt operatsiooni. Operatsioonil on kaks üldist vormi: normaalse tserebrospinaalvedeliku voolu taastamine seljaaju ümber ja süstla otsene äravool. Kirurgilise ravi tüüp sõltub sellest, mis sümptomeid põhjustab.

Operatsioonid hõlmavad järgmist:

• Chiari väärarengute ravi: Chiari väärarengute operatsiooni eesmärk on anda rohkem ruumi teie koljupõhjale ja kaela ülaosale, mis vähendab survet teie ajule ja seljaajule ning taastab CSF normaalse voolu. Selle kõige tavalisemat operatsiooni nimetatakse tagumise lohu dekompressiooniks. Selle protseduuriga loob neurokirurg ruumi, eemaldades teie kolju tagaosast väikesed luutükid. Operatsioon võib võimaldada süstal tühjendada, muutudes mõnikord väiksemaks või isegi kadudes täielikult. Sümptomid võivad paraneda isegi siis, kui sürinx jääb samaks või väheneb vaid veidi.
• Traumaatilise süringomüelia ravi või ennetamine: Trauma või vigastusega seotud süringomüeelia puhul on peamine eesmärk ennetada sürinksi väljakujunemist või kasvamist. Seda operatsiooni nimetatakse ekspansiivseks duraplastikaks ja see hõlmab seljaaju ümbritseva armkoe eemaldamist ja mõnikord plaastri lisamist, et laiendada seljaaju ümbritsevat membraani (dura mater). Seljaaju ümbritseva ruumi puhastamisel ja laiendamisel võib CSF voolata nagu tavaliselt.
• Takistuse eemaldamine: Takistuste, näiteks armkoe, selgrookanali luude või kasvajate kirurgiline eemaldamine võib aidata taastada CSF normaalse voolu. Kui kasvaja põhjustab syringomüeliat, kõrvaldab selle eemaldamine peaaegu alati süstla. Mõnel juhul võib teie teenusepakkuja soovitada kasvaja vähendamiseks kiiritusravi.
• Sürinxi tühjendamine: Kui süstlasse ei ole tuvastatavat põhjust, võib teie teenusepakkuja soovitada selle tühjendada, eriti kui see kasvab. Selle protseduuri läbiviimiseks sisestab neurokirurg süstlasse dreeni, mida nimetatakse stendiks või šundiks. Stent (väike toru) laseb seljaaju vedelikul voolata sellest väljapoole jäävasse ruumi. Sarnaselt koosneb šunt painduvast torust ja ventiilist, mis juhib sürinxi vedeliku teise kehaossa, tavaliselt kõhtu või rindkeresse. Sürinksi tühjendamisega võivad mõlemad protseduurid peatada sümptomite progresseerumise.

Pärast operatsiooni hindab teie teenuseosutaja MRI-skannimise abil sürinxi, et veenduda, et see stabiliseerub või väheneb.

Süringomüelia operatsioon võib sageli viia paljude inimeste sümptomite paranemiseni ja seisundi stabiliseerumiseni. Süringomüelia võib aga pärast edukat ravi korduda (tagasi tulla), mis võib vajada rohkem protseduure.

Millised on syringomüelia ravi operatsiooni võimalikud tüsistused?

Süringomüelia ravi operatsioonijärgsed tüsistused võivad hõlmata:

• Tserebrospinaalvedelik (CSF) lekib.
• Infektsioon.
• Hemorraagia (verejooks).
• Edasine seljaaju vigastus.
• Sürinxi kordumine.

Oluline on rääkida oma neurokirurgiga nendest riskidest ja nende esinemise tõenäosusest teie konkreetse operatsiooni puhul.

Ärahoidmine

Kas süringomüeliat saab ära hoida?

Kuigi üldiselt ei saa süringomüeliat ära hoida, võivad varajane diagnoosimine ja ravi aidata ära hoida sümptomite halvenemist.

Väljavaade / prognoos

Milline on syringomüelia prognoos (väljavaade)?

Oluline on meeles pidada, et syringomyeelial on palju erinevaid sümptomeid, raskusastet ja põhjuseid. Lisaks võib inimestel haigusseisund progresseeruda erineval määral või üldse mitte. Need tegurid muudavad tervishoiuteenuste osutajatel raskeks ennustada syringomüelia prognoosi (väljavaadet).

Varajane operatsioon vähendab tavaliselt sümptomeid ja annab paremaid tulemusi. Kuigi neuroloogiliste häirete progresseerumine pärast kirurgilist ravi tavaliselt stabiliseerub ja sümptomid mõnikord paranevad, jäävad inimesed sageli sümptomaatiliseks.

Üldjuhul viitavad üle viie millimeetri (mm) sürinxi läbimõõt ja sellega seotud turse (turse) üldiselt halvemale prognoosile.

Müelopaatia (seljaaju vigastus tugeva surve tõttu) on süringomüelia peamine tüsistus ja probleem. See võib lõpuks põhjustada parapleegiat/quadripleegiat, korduvat kopsupõletikku ning soole ja põie talitlushäireid.

Koos elamine

Kuidas ma enda eest hoolitsen, kui mul on süringomüelia?

Kui teil on süringomüelia, kaaluge sümptomite leevendamiseks järgmisi toiminguid:

• Vältige tegevusi, mis võivad teie sümptomeid halvendada, nt kõike, mis hõlmab raskete raskuste tõstmist või pingutamist või selgroole jõu avaldamist (nagu hüppamine).
• Kaaluge füsioteraapiat, et aidata liikumisprobleemide, lihasnõrkuse või jäikuse ja valu korral.
• Kui teil on süringomüelia krooniline valu, rääkige oma teenusepakkujaga ravivõimalustest.
• Süringomüeliaga elamine võib olla hirmutav ja stressirohke, mistõttu on oluline otsida vaimse tervise tuge sõpradelt, perekonnalt ja/või terapeudilt. Tugirühm, mis koosneb inimestest, kellel on ka süringomüelia, võib samuti aidata teil end vähem üksikuna tunda.

Millal peaksin syringomüelia osas oma tervishoiuteenuse osutaja poole pöörduma?

Kui teil on diagnoositud syringomüeelia, peate regulaarselt nägema oma tervishoiumeeskonda, et jälgida oma sümptomeid ja sürinxi – olenemata sellest, kas olete saanud kirurgilist ravi või mitte.

Õppimine, et teil on seljaaju haigus, võib olla tohutu. Tea, et te pole üksi ja teie abistamiseks on saadaval palju ressursse. On oluline, et räägiksite tervishoiuteenuse osutajaga, kes tunneb süringomüeliat väga hästi, et saaksite rohkem teada, kuidas see teid võib mõjutada. Ärge kartke küsida oma tervishoiumeeskonnalt küsimusi – nad on valmis teid aitama.

Kokkuvõttes on süiringomüelia haruldane neuroloogiline seisund, millele on iseloomulik õõnsuste moodustumine seljaajus. See põhjustab mitmesuguseid sümptomeid, näiteks käte ja jalgade nõrkust ning valu. Haiguse areng võib olla seotud vigastuste, kasvajate või kaasasündinud anomaaliatega. Raviskeemid on mitmekesised, hõlmates valu juhtimist, sümptomite leevendamist ja potentsiaalselt kirurgilist sekkumist. Õigeaegne diagnoosimine ja kohandatud ravi võivad aidata patsientidel säilitada elukvaliteeti ja funktsioneerimisvõimet.