Südame amüloidoos: põhjused, sümptomid ja ravi

Südame amüloidoos on haruldane haigus, mis põhjustab valke kogunedamist südames, põhjustades selle funktsiooni halvenemist. Selle seisundi põhjused võivad olla geneetilised või seotud teiste haigustega nagu näiteks reumaatiline artriit või neeruhaigused. Sümptomid võivad hõlmata õhupuudust, väsimust ja südamepekslemist. Õigeaegne diagnoosimine on oluline, kuna see võib aidata vältida tõsiseid tüsistusi. Tänapäeval on olemas mitmeid ravivõimalusi, sealhulgas ravimid, keemiaravi ja isegi südame siirdamine. Südame amüloidoosi mõistmine ja varajane sekkumine on võtmetähtsusega patsientide heaolu tagamisel.

Südame amüloidoos on seisund, kus teie südames kogunevad vigased valgud. Võite selle seisundi pärida või areneda iseseisvalt (tavaliselt hilisemas elus). Kui vigased valgud kogunevad, on teie südamel raske pumbata, mis lõpuks põhjustab südamepuudulikkust ja surma. Kuid see seisund on tavaliselt ravitav ja mõnel juhul ravitav.

Ülevaade

Kuidas amüloidi kogunemine häirib südamelihase tööd.

Mis on südame amüloidoos?

Südame amüloidoos on südamehaigus, mille korral väärkujulised valgud takerduvad teie südame erinevatesse osadesse ja nende ümber. Kui need valgud kogunevad, on teie südamel raske verd pumbata, nii et see üritab seda tugevamini pumbata. Lõppkokkuvõttes nõrgestab ja kahjustab lisapingutus teie südant, põhjustades selle ebaõnnestumise.

Südame amüloidoosi võimalikke põhjuseid on palju. Mõned inimesed pärivad selle oma vanematelt. Teistel võib see seisund tekkida iseseisvalt või see võib juhtuda muude Haiguste, näiteks vähi tõttu. Kuigi amüloidoos ei ole ravitav, on mõned tüübid ravitavad.

Millised on erinevad amüloidoosi tüübid?

Valgud on pikad molekulid, mis venivad välja nagu ahelad. Teie keha kasutab neid energiaks, sisemisteks keemilisteks reaktsioonideks, sõnumite saatmiseks erinevate kehasüsteemide vahel ja muuks. Kuid seal on konks: teie rakud saavad neid kette kasutada ainult siis, kui neil on õige kuju. Valkude väärvoltimise häired, nagu amüloidoos, moonutavad ja väänavad valke, nii et need ei tööta korralikult.

Kui see juhtub piisava hulga valkudega, võivad need omavahel sassi minna ja keha ei saa neid kasutada. Kuna sassis valgud koonduvad, kleepuvad kokku ja jäävad seejärel keha erinevatesse kohtadesse kinni, kuna pole kuhugi minna.

Amüloidoos võib mõjutada paljusid süsteeme kogu kehas, eriti südant. Teie südant mõjutavad kolm peamist amüloidoosi tüüpi (teised tüübid võivad samuti mõjutada teie südant, kuid seda juhtub ainult harvadel juhtudel).

AL (kerge kett)

Teie keha kasutab teie immuunsüsteemi osana kergeid ahelaid, mis kaitsevad mikroobide, näiteks viiruste ja bakterite eest. AL-amüloidoos tekib siis, kui teie luuüdi rakud ei tööta ja moodustavad liiga palju kergeid ahelaid. See võib juhtuda iseenesest või teatud tüüpi vere- või immuunsüsteemivähi tõttu. Seda tüüpi amüloidoosi diagnoosimine toimub tavaliselt pärast 50. eluaastat.

ATTR

Transtüretiin (sageli lühendatult TTR) on valk, mis aitab teatud kemikaale kogu kehas kanda. See on oma nime saanud kilpnäärmehormooni ja retinooli (tuntud ka kui A-vitamiini) transportimisest. Selle valgu vanem nimi, mida enam ei kasutata, on türoksiini siduv prealbumiin (TBPA).

Amüloid-TTR-il (ATTR) võib olla väga erinevaid sümptomeid ja see võib ilmneda juba 20-aastaselt või alles 70-aastaselt. Sellel on kaks peamist alatüüpi:

• Pärilik. See ATTR-i alamtüüp on geneetiline, mis tähendab, et pärite selle ühelt või mõlemalt oma bioloogiliselt vanemalt.
• Metsik tüüp. See juhtub siis, kui TTR hakkab iseenesest valesti voltima ilma geneetiliste mutatsioonideta. See juhtub tavaliselt siis, kui olete üle 60-aastane. Seda seisundit tunti kunagi seniilse süsteemse amüloidoosi või seniilse südame amüloidoosi nime all, kuid neid nimetusi enam tavaliselt ei kasutata.

Dialüüsiga seotud amüloidoos

Inimestel, kes on mitu aastat dialüüsi saanud, on suurem risk amüloidoosi tekkeks. Seda seetõttu, et dialüüs ei filtreeri tavaliselt β2 (beeta-2) mikroglobuliini valke. Need valgud, sageli lühendatult β2M, kogunevad teie südamesse ja teistesse kehapiirkondadesse.

Harvaesinevad südame amüloidoosi tüübid

Südame amüloidoosil on mitmeid teisi alatüüpe, kuid üldiselt on need väga haruldased. Nad sisaldavad:

Alamtüüp Mõjutatud valkMiks see juhtub?Alamtüüp

AA	Seerumi valk A.	Tavaliselt seotud immuunsüsteemi seisundiga nagu reumatoidartriit.
AFib	Fibrinogeen-α (alfa)	Pärilik seisund.
AApoAI	Apolipoproteiin AI (1)	Pärilik seisund.
AApoAII	Apolipoproteiin A-II (2)	Pärilik seisund.
AApoAIV	Apolipoproteiin A-IV (4)	Tavaliselt seotud neeruprobleemidega.
AGel	Gelsoliin	Pärilik seisund.
AA
Mõjutatud valk
Seerumi valk A.
Miks see juhtub?
Tavaliselt seotud immuunsüsteemi seisundiga nagu reumatoidartriit.
AFib
Mõjutatud valk
Fibrinogeen-α (alfa)
Miks see juhtub?
Pärilik seisund.
AApoAI
Mõjutatud valk
Apolipoproteiin AI (1)
Miks see juhtub?
Pärilik seisund.
AApoAII
Mõjutatud valk
Apolipoproteiin A-II (2)
Miks see juhtub?
Pärilik seisund.
AApoAIV
Mõjutatud valk
Apolipoproteiin A-IV (4)
Miks see juhtub?
Tavaliselt seotud neeruprobleemidega.
AGel
Mõjutatud valk
Gelsoliin
Miks see juhtub?
Pärilik seisund.

Keda see mõjutab?

Selle seisundi kõige tõenäolisemalt mõjutavad tegurid on järgmised:

• Vanus. Mõnel inimesel võib 20. eluaastates tekkida amüloidoos, kuid üldiselt on haigus alla 40-aastastel inimestel haruldane. Diagnoos tehakse tavaliselt pärast 50. eluaastat, eriti metsikut tüüpi ATTR-amüloidoosi korral.
• Seks. Südame amüloidoos esineb meestel sagedamini kui naistel. See kehtib eriti metsikut tüüpi ATTR amüloidoosi puhul, kus meestel esineb naistel 25–50 juhtu iga juhtumi kohta.
• Riik, kus sa sündisid. Geneetiline mutatsioon, mis põhjustab perekondlikku ATTR-amüloidoosi, on mõnes riigis palju levinum. Nende hulka kuuluvad Portugal, Jaapan, Rootsi ja Soome, aga ka mitmed teised Euroopa riigid.
• Rass. Teine mutatsioon, mis põhjustab perekondlikku ATTR-amüloidoosi, esineb ligikaudu 4% Lääne-Aafrika päritolu mustanahalistest. See hõlmab afroameeriklasi ja mustanahalisi inimesi Ladina-Ameerikast ja Kariibi mere piirkonnast.
• Regulaarne dialüüs mitu aastat. Selle seisundi sümptomid arenevad üha tõenäolisemalt, mida kauem olete dialüüsi saanud.

Kui levinud see seisund on?

Üldiselt on amüloidoos haruldane, kuid teatud tüüpi amüloidoos on tavalisem kui teised.

• AL amüloidoos: Ameerika Ühendriikide arstid diagnoosivad igal aastal umbes 4000 uut AL-amüloidoosi juhtumit. See on ligikaudu 1 juhtum 64 500 täiskasvanu kohta.
• Pärilik ATTR amüloidoos: See seisund võib esineda kuni 4% Lääne-Aafrika päritolu mustanahalistest. Euroopa päritolu inimestel esineb seda seisundit 1 inimesel 100 000-st. See määr on kõrgem eelnimetatud riikides. Selle näiteks on Portugal, kus seda esineb ligikaudu ühel inimesel 538-st.
• Metsikut tüüpi ATTR amüloidoos: Eksperdid usuvad, et metsikut tüüpi ATTR-amüloidoos on aladiagnoositud seisund ja see võib juhtuda kuni 20% üle 80-aastastest meestest.
• Dialüüsiga seotud amüloidoos. Umbes 20%-l kaks kuni neli aastat dialüüsi saavatel inimestel on see haigusseisund ja peaaegu kõigil, kes on 13 aastat või kauem dialüüsi saanud.

Kuidas see seisund minu keha mõjutab?

Südame amüloidoos on haigus, mis muudab teie südame struktuuri ja häirib südame võimet pumbata. See teeb seda järgmistel viisidel:

• Südame seinte paksenemine. Kui amüloidvalgud kogunevad teie südamelihasesse, paksenevad teie südame seinad ja süda suureneb. Sel juhul peab teie süda rohkem tööd tegema, et pumbata piisavalt verd läbi keha. Teie südame lisapingutus viib lõpuks südamepuudulikkuseni.
• Häired teie südame elektrisüsteemis. Südame amüloidoos võib põhjustada ebaregulaarseid südamerütme (arütmiaid) või nõrgendada teie südame elektrivoolu. Amüloidoosiga levinud arütmia tüüp on kodade virvendus.
• Amüloidi kogunemine. Amüloidvalgud on vahajad, kleepuvad kergesti kokku ja moodustavad suuri klastreid. Kui need klastrid jäävad südameklappi kinni, võivad need klapi osaliselt blokeerida ja verevoolu piirata.

Sümptomid ja põhjused

Millised on selle seisundi sümptomid?

Mitte igaüks, kellel on geneetiline mutatsioon, mis võib põhjustada amüloidoosi, ei arenda seda haigust. Mõned ei arenda seda kunagi. Teistel võib juhtuda, et see pole tõsine.

Südame amüloidoosi sümptomid hõlmavad tavaliselt teie südant ja muid elutähtsaid organeid, nagu maks ja neerud. Südame amüloidoosi lõppstaadiumis on tõenäolised südamepuudulikkuse rasked sümptomid (loetletud vahetult allpool).

Võimalike sümptomite hulka kuuluvad, kuid mitte ainult, järgmised:

• Õhupuudus. See võib juhtuda siis, kui olete aktiivne või lamades.
• Turse vedeliku kogunemisest. See mõjutab tavaliselt teie jalgu, pahkluude, säärte ja kõhtu.
• Väsimus. See tunne on väga väsinud või kurnatud pikka aega, tavaliselt päevi või kauem.
• Südamepekslemine. See on ebameeldiv võime tunda oma südamelööke proovimata.
• Suurenenud kaela veenid. Need juhtuvad südamepuudulikkuse korral, kuna teie süda püüab piisavalt tugevalt pumpada. Täiendav pingutus avaldab teie kaela veenidele liiga palju survet, põhjustades nende suurenemise.
• Maksa turse (hepatomegaalia). Seda juhtub ka südamepuudulikkuse korral ja samal põhjusel kui kaelaveenide laienemine. Teie südamest tulenev lisarõhk avaldab liiga palju survet teie maksa veresoontele, pannes selle organi paisuma.
• Neeruprobleemid. See hõlmab neerupõletikku või muutusi teie neerude toimimises.

Sümptomid, mis võivad olla ka südame amüloidoosi tunnused, kuid mis ei puuduta teie südant, maksa ega neere, on järgmised:

• Ebatavalised verevalumid.
• Keele turse.
• Karpaalkanali sündroom (see võib olla varajane hoiatusmärk aastaid enne, kui see seisund muidu ilmneb).
• Lülisamba nimmepiirkonna stenoos (selgroo alaosa ümbritseva ruumi ahenemine).
• Silmaprobleemid.
• Kuulmisprobleemid ja kurtus.
• Tuimus või kipitus kätes või jalgades.

Mis põhjustab südame amüloidoosi?

Erinevat tüüpi amüloidoosid tekivad erinevatel põhjustel, kuid enamik neist on seotud teie DNA-ga.

DNA sarnaneb pere kokaraamatuga, mis sisaldab teie rakkudele juhiseid selle kohta, kuidas töötada ja teatud valke toota. DNA edasiandmine vanematelt lastele on sama, kui teie vanemad töötaksid koos, et teha sellest kokaraamatust teie enda käsitsi kirjutatud koopia.

Geneetilised mutatsioonid on teie DNA kokaraamatus lihtsalt kirjavead ja piisavalt suur kirjaviga võib retsepti rikkuda. Täpselt nii juhtub selliste haigustega nagu amüloidoos. Teie rakud annavad endast parima, kuid nad teavad ainult, kuidas retsepti järgida. Need kirjavead võivad teiega juhtuda kahel erineval viisil.

Pärandatud

Südame amüloidoos on sageli perekondlik, mis tähendab, et olete selle pärinud. See juhtub siis, kui teie ühe või mõlema vanema DNA-s on mutatsioon ja see viga nende kokaraamatu versioonis kopeeritakse teie omasse.

Omandatud

Omandatud haigusseisundid on sellised, mida te ei päri, see tähendab, et te arendate neid mingil eluhetkel. Metsikut tüüpi ATTR-amüloidoos ja dialüüsiga seotud amüloidoos on mõlemad omandatud seisundite näited, kuid kumbki neist ei hõlma mutatsioone teie DNA-s.

• Metsikut tüüpi ATTR-amüloidoos tekib seetõttu, et teie keha toodab valke õigesti, kuid valgud muutuvad aja jooksul ebastabiilseks (sellepärast on see seisund nii tugevalt seotud teie vanusega). Lõpuks voldib valk ise valesti.
• Dialüüsiga seotud amüloidoos tekib seetõttu, et teie kehas on liiga palju normaalset valku, mida dialüüs – erinevalt teie neerudest – ei suuda välja filtreerida. Aja jooksul koguneb see valk nii palju, et see hakkab probleeme tekitama.

Kas see on nakkav?

Amüloidoos ei ole ühelgi kujul nakkav.

Diagnoos ja testid

Kuidas seda diagnoositakse?

Arst kahtlustab esmalt südame amüloidoosi mitme tegurite kombinatsiooni alusel, sealhulgas teie sümptomid, teie keha füüsiline läbivaatus (kus arst vaatab, tunneb ja kuulab haigusseisundi märke) ja teie perekonna ajalugu. Seejärel kasutavad nad südame amüloidoosi kinnitamiseks või välistamiseks diagnostilisi teste, pildistamist ja laboratoorseid teste.

Kui teie perekonnas on esinenud perekondlikku tüüpi amüloidoosi, ei pruugi teil olla vaja läbida teatud teste või peate võib-olla läbima muid teste. Geneetiline testimine on samuti võimalik, et näha, kas teil on geneetilisi mutatsioone, mis võivad põhjustada südame amüloidoosi mis tahes vormis.

Milliseid teste selle seisundi diagnoosimiseks tehakse?

Kui teie tervishoiuteenuse osutaja kahtlustab, et teil on südame amüloidoos, võib ta tellida ühe või mitu allpool loetletud testi.

Laboratoorsed testid

Need testid hõlmavad koe-, vere- või muude kehavedelike proove. Paljudes nendes testides kasutatakse Kongo punast, teatud tüüpi värvainet, mis muudab amüloidi teatud tüüpi valgustuse korral roheliseks.

• Kudede biopsia: See on koht, kus meditsiinitöötajad võtavad laboratoorseks testimiseks väikese koeproovi, näiteks teie südamelihasest. See võib hõlmata koeproove mujalt, kuid mitte-südameproovi positiivne tulemus vajab kinnitust pilditestide abil.
• Vereanalüüs: Teatud tüüpi südame amüloidoosi puhul on tegemist teie veres ringlevate amüloidvalkudega. Laboratoorsed testid võivad tuvastada neid ringlevaid valke.
• Uriini testimine. Teatud seisundid võivad põhjustada amüloidvalkude esinemist uriinis (pissi). Uriini testimine nende valkude suhtes võib aidata seda haigusseisundit diagnoosida.

Pildistamine

Kuna südame amüloidoos võib põhjustada teie südame suurenemist ja kuju muutumist, võivad pilditestid sageli aidata seda haigusseisundit diagnoosida. Võimalikud testid hõlmavad järgmist:

• Ehhokardiogramm. See test kasutab ülikõrge sagedusega helilaineid, nagu nahkhiir kasutab sonari. Hoides heli kiirgavat seadet vastu rindkere nahka, näevad meditsiinitöötajad teie südant selle tõttu, kuidas helilained põrkavad ja peegeldavad teie kehas erinevaid struktuure. See test on eriti kasulik selleks, et näidata, kui teie südame teatud osad on ebatavaliselt paksud, mis on selle seisundi peamine sümptom.
• Stsintigraafia. Selle testi jaoks süstivad meditsiinitöötajad teie verre märgistusainet, ainet, mis on kergelt radioaktiivne (kuid mitte kahjulik). Amüloidvalkude kogunemisega piirkonnad koguvad ka seda märgistikku, muutes need laigud väga hõlpsasti nähtavaks pilditestis, mida nimetatakse ühe fotoni emissiooniga kompuutertomograafiaks (SPECT).
• Magnetresonantstomograafia (MRI). See test kasutab teie südame kujutise loomiseks äärmiselt võimsat magnetit ja arvutitöötlust. MRI on äärmiselt üksikasjalik, mis võimaldab ka tervishoiuteenuse osutajatel näha teie südame struktuuri paksenemist või muid olulisi muutusi.

Elektrokardiogramm (EKG või EKG)

EKG kasutab mitut andurit (tavaliselt 12), mis kleepuvad teie rindkere nahale. Need andurid tuvastavad teie südame kaudu liikuva elektri ja kuvavad selle elektrivoolu tugevuse laine kujul paberväljaprindil või ekraanil. Koolitatud eksperdid, sealhulgas arstid, saavad seda lainet analüüsida ebatavaliste muutuste suhtes, kuidas teie südame teatud osad elektrit juhivad.

Geneetilised testid

Sõltuvalt teiste testide tulemustest võib teie tervishoiuteenuse osutaja soovida läbi viia geneetilisi teste. Need testid võivad tuvastada teie DNA mutatsioonid, mis võivad olla teie amüloidoosi põhjuseks.

Juhtimine ja ravi

Kas amüloidoosi jaoks on olemas ravi või ravi?

Enamik südame amüloidoosi vorme on ravitavad, kuid selle seisundi ravimine ei ole alati võimalik. Ravi varieerub ka sõltuvalt amüloidoosi tüübist. Üldiselt on varajane avastamine äärmiselt oluline. Amüloidoosi varajane tabamine võib aidata pikaajaliselt piirata südamekahjustusi. Ilma varajase avastamise ja ravita on püsivad kahjustused võimalikud. Ainus viis püsiva südamekahjustuse parandamiseks on südame siirdamine.

AL amüloidoos

AL-amüloidoosi ravi sarnaneb paljude tavaliste vähiravimeetoditega. Need sisaldavad:

• Keemiaravi. Sarnaselt vähiravile võib keemiaravi hävitada talitlushäired plasmarakud.
• Tüvirakkude siirdamine. See ravi toimub tavaliselt koos keemiaraviga ja asendab talitlushäireid plasmarakke. Tüvirakud on tavaliselt autoloogsed, mis tähendab, et need pärinevad sinult. Kuna need on sinu omad, tunneb keha need juba ära ega lükka neid tagasi ega reageeri neile negatiivselt.
• Immunoteraapia. Teie immuunsüsteem suudab tavaliselt vaenulikud rakud ära tunda ja need hävitada. Selliste Haiguste puhul nagu vähk või AL-amüloidoos ei tunne teie immuunsüsteem ära, et need rakud on vigased. Immunoteraapia õpetab teie immuunsüsteemi nägema talitlushäireid rakke ja neid hävitama.

ATTR amüloidoos

Seda tüüpi amüloidoos tekib seetõttu, et teie maks toodab valke, mis lagunevad liiga kergesti. Selle probleemi käsitlemine hõlmab alati selle lõpetamist. Järgmises loendis on mõned meetodid, millel on valitsuse heakskiit, ja mõned, mis on veel eksperimentaalsed.

• Maksa siirdamine. Varem oli maksa siirdamine ainus viis, kuidas peatada teie maksa vigaste valkude tootmine. Kuigi see pole enam ainus võimalus, on see siiski kasulik ja tõhus.
• Geneetilised summutid. ATTR-i amüloidoos tekib teie DNA geneetilise mutatsiooni tõttu, sarnaselt kokaraamatu retseptis esineva kirjaveaga. Geneetilised summutid on ravimid, mis toimivad ajutise retseptikaardina. Selle asemel, et teie rakud järgiksid retsepti kirjaveaga, annab see ravim neile uued juhised, et nad saaksid valku õigesti toota.
• Stabilisaatorid. Need ravimid hoiavad TTR-i molekulide valesti voltimise või lagunemise eest.
• Fibrillide inhibiitorid. Kui amüloidvalgud hakkavad kokku kleepuma, moodustavad nad kiulaadseid struktuure, mida nimetatakse fibrillideks. Need ravimid peatavad fibrillide moodustumise.

Dialüüsiga seotud amüloidoos

Seda tüüpi amüloidoos tekib seetõttu, et dialüüsi vajavatel inimestel on β2M valke kogunenud. Tavaliselt filtreerivad teie neerud need valgud välja, kuid tavaline dialüüs seda teha ei saa. Seetõttu kulub dialüüsi saavatel inimestel selle seisundi väljakujunemiseks aastaid. Praegu on selle ravimiseks kaks võimalust:

• Neeru siirdamine. Terve neer tähendab, et te ei vaja enam dialüüsi ja siirdatud neer võib välja filtreerida liigsed β2M valgud. Kuigi neerusiirdamine peatab dialüüsiga seotud amüloidoosi süvenemise, on teadlaste seas lahkarvamusi selle üle, kas see muudab ka amüloidvalgu kogunemise teie kehas ümber või mitte.
• Spetsiaalsed filtrid. Kuigi standardsed dialüüsifiltrid ei suuda β2M valke eemaldada, on olemas spetsiaalsed filtrid, mis suudavad need vähemalt osaliselt eemaldada. Kahjuks on need filtrid kulukad ja nad ei filtreeri kõiki valke. See tähendab, et aastatepikkune dialüüs põhjustab lõpuks dialüüsiga seotud amüloidoosi isegi ennetavate meetmete korral.

Mittespetsiifilised ravimeetodid

On palju muid ravimeetodeid ja ravimeid, mis võivad aidata südame amüloidoosiga inimesi. Need ravivad tavaliselt selle seisundi sümptomeid ja hõlmavad tavaliselt järgmist:

• Südame siirdamine. Inimestel, kelle süda on südame amüloidoosi tõttu liiga palju kahjustatud, on mõnikord vajalik südame siirdamine. See protseduur toimub sageli pärast amüloidoosi algpõhjuse lahendamist või ravi.
• Arütmiavastased ravimid. Need ravimid aitavad vältida ebaregulaarseid südamerütme, millest mõned võivad olla ohtlikud.
• Implanteeritavad seadmed. Nende seadmete hulka kuuluvad südamestimulaatorid ja siirdatavad kardioverterdefibrillaatorid (ICD). Need annavad elektrilöögi, et hallata teie südamerütmi ja vältida ohtlikke arütmiaid.
• Diureetilised ravimid. Need ravimid on eriti kasulikud vedeliku kogunemise korral, mis on südamepuudulikkuse tavaline sümptom, parandades teie neerufunktsiooni. Kuid need ravimid ei ole valik, kui teil on sellised seisundid nagu raske neeruhaigus.
• Doksütsükliin. AL-amüloidoosi kerged ahelad on ka teie südamerakkudele toksilised. Põhjustel, mida eksperdid ikka veel täielikult ei mõista, võib antibiootikum doksütsükliin vähendada toksilisi mõjusid.

Ravi tüsistused/kõrvaltoimed

Selle seisundi võimalikud tüsistused ja kõrvaltoimed on väga erinevad. Allpool on toodud mõned üldised võimalused. Kuid teie tervishoiuteenuse osutaja oskab tüsistusi, kõrvaltoimeid ja muid riske paremini selgitada. Seda seetõttu, et just nemad teavad teie juhtumit vahetult ja saavad oma teavet ja selgitusi teie konkreetse olukorraga kohandada.

Ravimid

Allergilised reaktsioonid ja kõrvaltoimed on võimalikud kõigi ravimitega, olenemata sellest, mida nad ravivad. Immunoteraapia või muude väga spetsiifiliste ravimite (geneetilised summutajad, stabilisaatorid ja fibrillide inhibiitorid) puhul on võimalikud kõrvaltoimed või tüsistused väga spetsiifilised teie kasutatava(te)le ravimi(te)le. Tervishoiuteenuse osutajaga rääkimine on parim viis teada saada mis tahes ravimite tõenäolisi või võimalikke kõrvaltoimeid, eriti neid, mis ravivad konkreetseid sümptomeid või probleeme.

Keemiaravi ravimid

Need ravimid kahjustavad kiiresti paljunevaid rakke. See hõlmab vähirakke ja talitlushäireid (mis võib samuti põhjustada amüloidoosi). Kuid need kahjustavad ka normaalseid rakke, mis käituvad sarnaselt, näiteks juuksefolliikulisid (põhjustab juuste väljalangemist), seedetrakti (põhjustab oksendamist ja kõhulahtisust) ja palju muud.

Elundite siirdamine

Kahjustatud või vigase organi asendamine doonororganiga on keeruline protsess, millega kaasnevad riskid. Need sisaldavad:

• Tagasilükkamine. See on siis, kui teie keha näeb uut elundit ja peab seda ohuks, sarnaselt infektsiooniga. Seejärel ründab teie immuunsüsteem uut organit, mis võib põhjustada ohtlikke või isegi surmavaid tüsistusi.
• Immuunsüsteemi pärssimine. Äratõukereaktsiooni ennetamine hõlmab ravimeid, mis tahtlikult nõrgestavad teie immuunsüsteemi. Kahjuks tähendab see ka seda, et teie immuunsüsteem on vähem efektiivne tegelike infektsioonide peatamisel, olgu need siis viiruslikud või bakteriaalsed.

Implanteeritud seadmed

Südamestimulaatorid ja ICD-d nõuavad operatsiooni paigaldamist ja hooldamist. Nendel operatsioonidel on oma potentsiaalsed riskid ja tüsistused, sealhulgas verejooks, infektsioon või negatiivsed reaktsioonid anesteesiale. Seadmed ise võivad mõnikord põhjustada südame rütmihäireid või osa seadmest võib paigast nihkuda ja põhjustada tüsistusi.

Kui kiiresti pärast ravi tunnen end paremini?

Südame amüloidoosi ravi juhib tavaliselt ainult teie sümptomeid. Mõned neist ravimeetoditest võivad leevendada, kuid tagajärjed on ajutised. Mõnel juhul põhjustab ravi kõrvaltoimeid, mis võivad teie enesetunnet mõneks ajaks halvendada, kuid teie tervishoiuteenuse osutaja võib pakkuda ka ravimeid ja juhiseid nende kõrvaltoimete raskusastme vähendamiseks.

Kemoteraapia mõju

Kui te võtate selle seisundi raviks keemiaravi, saab teie tervishoiuteenuse osutaja teile kõige paremini selgitada, mida te tõenäoliselt kogete. Keemiaravi ravimid võivad põhjustada mitmesuguseid kõrvaltoimeid, sealhulgas kehakaalu langust, iiveldust ja oksendamist, juuste väljalangemist ja palju muud. Kuid tagajärjed on ajutised ja teie tervishoiuteenuse osutaja saab aidata kõrvaltoimete sümptomite ravimisel.

Dialüüsi filtreerimise muudatused

Kui teil on dialüüsiga seotud südame amüloidoos, peaksite end paremini tundma, kuna spetsiaalsed filtreerimismeetodid tõmbavad probleemsed valgud teie kehast välja. Siiski võib kuluda mitu ravi, enne kui tunnete end paremini.

Siirdamised

Kui teile tehakse mis tahes siirdamine, on see suur operatsioon ja protseduurist taastumine võtab aega. Teie tervishoiuteenuse osutaja on parim inimene, kes selgitab, mida võite oodata, eriti teie taastumise aega ja seda, millal peaksite märkama sümptomite paranemist.

Kui teile on siirdatud maks või neer, peaksite protseduurile järgnevate nädalate jooksul tundma südame amüloidoosi sümptomite paranemist. Siiski võivad mõned sümptomid jääda püsima, kuna sellest seisundist tulenevad kahjustused või muutused teie südames.

Kui teile on siirdatud süda, peaksite sellele operatsioonile järgnevate nädalate jooksul oma sümptomid leevenema. Südame siirdamine on tavaliselt võimalik ainult pärast amüloidoosi ravi või ravi. Teie kehas toodetud amüloidi koguse kontrollimine või amüloidoosi täielik ravimine on hädavajalikud, et vältida haigusseisundi kahjustamist teie uut südant.

Hooldus Clevelandi kliinikusCardiology CareCardiology Care for ChildrenLeppige kokku aeg

Ärahoidmine

Kuidas ma saan seda ennetada või vähendada selle tekkeriski?

Kahjuks ei ole amüloidoosi võimalik ära hoida (üks erand, vt allpool). Päriliku amüloidoosi põhjus on teadmata, seega pole võimalust seda vältida. Ka pärilikku amüloidoosi ei saa vältida, sest see on kantud teie DNA-s, mille olete pärinud oma vanematelt.

Ainus erand sellest on dialüüsiga seotud südame amüloidoos. Selle seisundi ennetamine võib olla võimalik, kui te ei saa pikemat aega dialüüsi või kui kasutate spetsiaalseid filtreid, mis hoiavad ära β2M valkude akumuleerumise. Kuid filtrid ei suuda tavaliselt kogunemist täielikult peatada, mis tähendab, et see on sageli vaid viis selle seisundi arengu edasilükkamiseks.

Väljavaade / prognoos

Millised on selle seisundi väljavaated?

Südame amüloidoos on seisund, mis süveneb järk-järgult ja südamepuudulikkuse sümptomid muutuvad üha raskemaks. Lõppkokkuvõttes põhjustab see seisund teie südame nõrgenemise kuni punktini, kus te ei suuda ellu jääda. Kui seda ei ravita, on väljavaade eriti halb.

Ilma ravita on AL-amüloidoosi tüüpiline elulemus alla kaheksa kuu. Eriti raskete haigusjuhtude korral on see kolm kuni kuus kuud. ATTR amüloidoosi korral on tüüpiline elulemus ilma ravita kaks kuni viis aastat. Ravimata perekondliku ATTR-amüloidoosiga inimestel läheb tavaliselt halvemini, keskmine elulemusaeg on kaks kuni kolm aastat.

Kuigi dialüüsiga seotud amüloidoos mõjutab sageli teie südant, on muud mõjud teie kehale – eriti liigestele ja luudele – raskemad. Uuringud ja andmed dialüüsiga seotud amüloidoosi pikaajaliste südamemõjude kohta on samuti piiratud, kuna see seisund on tänu täiustatud filtritele ja meetoditele vähem levinud.

Kui kaua südame amüloidoos kestab?

Südame amüloidoos on tavaliselt eluaegne. Kui teil on see haigusseisund välja kujunenud, on ainus viis selle püsivuse vältimiseks südame siirdamine. Kui teil on siiski amüloidoosi algpõhjus, võib haigus pärast südame siirdamist taastuda.

Milline on ravi prognoos?

Südame amüloidoosi prognoos sõltub suuresti kahest tegurist: amüloidoosi tüüp ja teie haigusjuhu raskusaste. Seetõttu võib varajane avastamine oluliselt muuta. Inimesed, kellele tehakse edukas südame-, neeru- või maksasiirdamine, saavad tavaliselt paremini hakkama, kuid enamik inimesi, kes vajavad siirdamist, ei ole abikõlblikud või peavad siirdamise saamiseks väga kaua ootama (mis võib mõjutada nende ellujäämise kestust). .

AL ja ATTR amüloidoosi tüüpilised elulemusajad (dialüüsiga seotud amüloidoosi ellujäämise kohta on piiratud andmed) on järgmised:

• AL-amüloidoos: varases staadiumis elab veidi alla 70% inimestest viis aastat või kauem. Hilisemates etappides langeb see 14% -ni.
• ATTR amüloidoos. Varasematel etappidel oli keskmine elulemus (sarnane keskmisega, kuid ilma ebatavaliselt kõrgete või madalate arvude moonutusteta) üle seitsme aasta. Viimastes etappides oli keskmine elulemus vahemikus 18 kuud kuni kaks aastat.

Koos elamine

Kuidas enda eest hoolitseda või oma sümptomeid hallata?

Kahjuks ei saa te palju teha, et amüloidoosi koheselt aidata. Kui teie perekonnas on seda haigust esinenud, peaksite rääkima oma teenusepakkujaga geneetilise testimise kohta. Kuigi mitte kõigil, kellel on südame amüloidoosiga seotud mutatsioon, ei teki seda haigusseisundit, on oluline teada, kas teil on see võimalik. Nii saate sümptomeid jälgida ja kiiresti ravi alustada.

Kui teil on südame amüloidoos, on oluline järgida oma tervishoiuteenuse osutaja juhiseid ravimite ja ravi osas. Paljud neist ravimitest toimivad väga spetsiifilisel viisil ja nende nõuetekohaseks toimimiseks on oluline, et te võtaksite neid vastavalt teie teenusepakkuja juhistele.

Millal peaksin pöörduma oma tervishoiuteenuse osutaja poole või millal peaksin abi otsima?

Teie tervishoiuteenuse osutaja määrab regulaarsed järelkontrollid pärast südame amüloidoosi diagnoosimist. Sõltuvalt teie juhtumi tõsidusest võite vajada teenusepakkujaga sagedasemaid visiite.

Teie tervishoiuteenuse osutaja oskab teile öelda ka sümptomid, mis vajavad arstiabi. Üldiselt peaksite siiski oma teenusepakkujaga ühendust võtma, kui teil on mõni järgmistest sümptomitest:

• Peapööritus või minestamine istudes või püsti tõustes. Tuntud kui ortostaatiline hüpotensioon, juhtub see seetõttu, et madal vererõhk vähendab teie aju verevoolu, kui tõusete liiga kiiresti.
• Jäsemete või kõhu turse. Tavaliselt juhtub see vedeliku kogunemise tõttu kehas.
• Järsk, märgatav kaalulangus. See on oluline sümptom, eriti kui te ei püüa kaalust alla võtta.

Millal peaksin kiirabisse minema?

Kuna südame amüloidoos võib teie südamefunktsiooni tõsiselt häirida, on mõned sümptomid viivitamatu arstiabi vajamise märgiks. Mõned neist hõlmavad järgmist:

• Südamepekslemine.
• Ebatavaliselt kiire, aeglane või ebaregulaarne südamerütm.
• Mingil põhjusel on raske hingata.

Südame amüloidoos on üks levinumaid seisundeid, mis esinevad mis tahes spetsiifilise amüloidoosi häirega. Kuigi see seisund on progresseeruv, võib põhjustada tõsiseid sümptomeid ja on lõppkokkuvõttes surmav, võib varajane avastamine teie väljavaateid parandada. Mõnel juhul on seda seisundit võimalik ravida elundisiirdamisega. Samuti on uusi ravimeid ja ravimeetodeid, mis tähendab, et paljud selle seisundiga inimesed saavad oma sümptomeid hallata ja elada mitu aastat pärast haigusseisundi tekkimist.

Kokkuvõttes on südame amüloidoos haruldane haigus, mille puhul valk koguneb südamekoesse, põhjustades mitmeid sümptomeid nagu südamepuudulikkus ja rütmihäired. Haiguse põhjused võivad olla geneetilised või seotud teiste haigustega nagu krooniline neeruhaigus. Õigeaegne diagnoosimine on oluline, kuna ravi võib hõlmata ravimeid, keemiaravi või isegi südame siirdamist. Lisaks on oluline jälgida tervislikke eluviise ja regulaarselt kontrollida oma südame tervist. Täpsema teabe saamiseks tuleks pöörduda spetsialisti poole.