Spindlerakuline sarkoom: sümptomid, ravi ja prognoos

Spindlerakuline sarkoom on haruldane luude ja pehmete kudede vähivorm, mida iseloomustab kiire kasv ja agressiivne levik. Selle haiguse sümptomite hulka kuuluvad valulikud luud, turse, ebamugavustunne ja nõrkus. Õigeaegne diagnoosimine ja ravi on oluline, et parandada patsiendi prognoosi. Spindlerakulise sarkoomi ravimeetodid hõlmavad kirurgilist eemaldamist, keemiaravi ja kiiritusravi. Kuigi prognoos võib olla tõsine, võib varajane avastamine ja õige ravi aidata suurendada ellujäämise võimalusi.

Spindlirakuline sarkoom on haruldane luuvähk, mis kõige sagedamini mõjutab teie käte ja jalgade pikki luid. Kasvajad moodustuvad tavaliselt teie reieluus, sääreluus või õlavarres. Luuvalu, kergesti murduvad luud, väsimus ja üldine halb enesetunne on kõik selle vähi sümptomid.

Ülevaade

Mis on spindlirakkude sarkoom?

Spindlirakuline sarkoom on luuvähi või pehmete kudede vähi haruldane vorm. Sarkoomid on ebanormaalsete rakkude (kasvajate) tükid, mis moodustuvad luu- ja sidekoes. Spindliraku sarkoomi korral näevad need rakud mikroskoobiga vaadates välja nagu spindlid – pikad ja kitsad, mille otsad kitsenevad nagu küünlajalg.

Tänu kaasaegsetele laboritestidele saavad tervishoiuteenuse osutajad tuvastada enam kui 75 tüüpi sarkoomi alatüüpe. Üks neist on spindliraku sarkoom. “Spindleraku sarkoom” on sarkoomi lai ja kõikehõlmav termin, mida ei saa klassifitseerida spetsiifiliste laboritestidega, sealhulgas plekkide ja geneetilisi omadusi otsivate testidega.

Spindlirakkude sarkoomid moodustuvad kõige sagedamini pikkades luudes, sealhulgas:

• Reieluu (reieluu).
• Sääreluu (sääreluu).
• Õlavarreluu (õlavarreluu).

Kuid inimestel on olnud spindlirakkude sarkoomid vaagnapiirkonnas, pea- ja kaelapiirkondades ning mujal.

Spindlirakkude sarkoomi tüübid

Kõik sarkoomid algavad pehmetest kudedest, sealhulgas rasvkoest, lihastest, veresoontest, närvidest ja luude ümbritsevatest kudedest. Tervishoiuteenuse osutajad klassifitseerivad spindlirakkude sarkoomi veelgi selle alusel, millist tüüpi rakkudes vähk areneb.

Rakutüübi ja -omaduste mõistmine võimaldab tervishoiuteenuse osutajatel paremini mõista, kui tõenäoline on vähi levik. Samuti võib see aidata neil leida parimad ravimeetodid.

Kuigi “spindliraku sarkoom” on lai mõiste, on mõned spindliraku sarkoomi peamised tüübid:

• Diferentseerumata pleomorfne sarkoom: Nagu nimigi ütleb, on rakud diferentseerimata, mis tähendab, et pole selge, millist tüüpi rakust vähk alguse sai. Kasvaja haiged rakud on “pleomorfsed” – igasuguse kuju ja suurusega.
• Fibrosarkoom: Fibrosarkoomid arenevad rakkudes, mida nimetatakse fibroblastideks. Fibroblastid on sidekoe peamised ehitusplokid.
• Leiomüosarkoom: need algavad silelihasrakkudest. Need erinevad skeletilihaskoe rakkudest, mida me kasutame liikumiseks ja tugevuseks. Selle asemel moodustavad silelihasrakud pehmete kudede organite, kehaõõnsuste ja mõnede luude sees.

Kui levinud see seisund on?

Nagu sarkoomid üldiselt, on spindlirakkude sarkoomid haruldased. Need moodustavad vähem kui 10% luu- ja pehmete kudede vähkidest. See on nii haruldane, et teie tervishoiuteenuse osutaja ei pruugi seda tüüpi vähki alguses kahtlustada. Enne diagnoosi saamist võib kuluda mitmeid kohtumisi, spetsialiste ja teste.

Igaüks võib saada spindlirakulise sarkoomi, kuid see on kõige levinum üle 40-aastastel inimestel. Inimesed, kellel on diagnoositud diferentseerumata pleomorfsed sarkoomid, on tavaliselt 60–70-aastased.

Sümptomid ja põhjused

Millised on sümptomid?

Spindlirakulise sarkoomi sümptomid varieeruvad sõltuvalt kasvaja suurusest, kasvajate arvust ja sellest, millised luud (või muud kehaosad) sisaldavad vähirakke. Märgid, millele tähelepanu pöörata, on järgmised:

• Luuvalu, mis võib olla pidev või tuleb ja läheb.
• Luumurrud kohas, kus vähk on luu nõrgestanud (seda nimetatakse patoloogiliseks luumurruks).
• Tundlikkus või turse kasvaja kohas.
• Probleem kasvaja lähedal asuva liigese liigutamisega.
• Väsimus (äärmine väsimus, mis ei parane une või laadimiskatsetega).
• Halb enesetunne (üldine halb enesetunne, ilma põhjuseta).

Mis põhjustab spindliraku sarkoomi?

Nagu kõik vähid, algab spindlirakkude sarkoom siis, kui muidu terved rakud muutuvad pahaloomuliseks. Pahaloomulised rakud kasvavad kontrolli alt välja ja moodustavad kasvajaid, mis võivad kahjustada läheduses asuvaid terveid kudesid. Vähirakud võivad algsest kasvajast lahti murda ja levida, kahjustades kudesid ja elundeid kogu kehas. Seda nimetatakse metastaasiks või metastaatiliseks vähiks.

Spindlirakkude olemasolu (kui need korralikult kasvavad) on tavaliselt hea. Spindlirakud moodustuvad kohtades, kus on koekahjustus. Spindlirakud on märk sellest, et olete paranemas. Need kaovad pärast vigastuse paranemist.

Spindlirakkude sarkoomi korral jätkavad spindlirakud kasvu ja paljunemist. Teadlased ei ole tuvastanud ühtegi tegurit, mis põhjustab rakkude pahaloomuliseks muutumist.

Teadlased on avastanud geneetilised mutatsioonid, mis võivad suurendada inimese tõenäosust selle vähi tekkeks. Mutatsioon on viga teie geenides, juhistes, mis ütlevad teie rakkudele, kuidas töötada. Spindlirakkude sarkoomi korral on need mutatsioonid tõenäoliselt päritud, mis tähendab, et need esinevad perekondades.

Riskitegurid

Mitmed tegurid võivad suurendada spindlirakulise sarkoomi tekkeriski, sealhulgas:

• Luuinfarkt: Luuinfarkti korral luukude sureb, kuna see ei saa piisavalt verd. Veri sisaldab hapnikku, mida luukoe eluks vajab.
• Kiuline düsplaasia: Selle seisundi korral asendab kiuline luutaoline kude terve luukoe. Kiuline düsplaasia suurendab teie luumurdude ja (harvadel juhtudel) fibrosarkoomide riski.
• Osteomüeliit: Osteomüeliit on infektsioon, mis mõjutab mõne luu sees olevat käsnjas kude (üdi). See võib juhtuda, kui bakterid või mõni muu mikroob liigub teie vereringest teie luudesse ja nakatab seal olevaid rakke.
• Paget’i luuhaigus: See on pikaajaline (krooniline) seisund, mis põhjustab kergesti murduvaid nõrku luid. See võib suurendada luuvähi, sealhulgas spindliraku sarkoomi tekkeriski.
• Varasem vähiravi kiiritusravi: kiiritusravi suunab energia (tavaliselt suure võimsusega röntgenikiirgus) kasvajate suunas, et tappa vähirakke. Harvadel juhtudel on kiiritusravi saanud kohtades moodustunud spindlirakkude sarkoomid. Kui see juhtub, moodustub sarkoom tavaliselt mitu aastat (seitse kuni 20) pärast ravi. Kiiritusega seotud vähktõbe esineb palju vähem kui 1% kõigist kiiritusravi saavatest inimestest.

Millised on spindlirakulise sarkoomi tüsistused?

See vähk võib muuta teid vastuvõtlikumaks luumurdude tekkeks kasvaja kohas. Kui luu puruneb, võivad kasvaja vähirakud liikuda kasvaja lähedal asuvatesse kohtadesse.

On vastuoluline, kas seda tüüpi luumurd muudab üldist vähiprognoosi (või tõenäolist tulemust) või on tulemused konkreetselt seotud vähi metastaatilise (kaugelevikuga).

Diagnoos ja testid

Kuidas spindlirakkude sarkoomi diagnoositakse?

Tõenäoliselt vajate palju protseduure ja teste, enne kui teie tervishoiuteenuse osutaja saab teie vähi diagnoosida ja staadiumi määrata. Vähi staadium võimaldab teenusepakkujatel klassifitseerida vähi raskusastet kasvaja suuruse ja asukoha ning vähi leviku alusel. Luuvähi staadiumi määramisel võetakse arvesse, kas kasvaja on kõrge või madala kvaliteediga. Kõrgema astme kasvajatel on rohkem ebanormaalse välimusega rakke. Tõenäoliselt kasvavad ja levivad nad kiiresti.

Paljud spindlirakkude sarkoomid on kõrge kvaliteediga.

Pildistamine

Pildistamine ei saa näidata vähi tüüpi, kuid see võib näidata kasvaja suurust ja asukohta. Samuti võib see näidata, kas vähk on levinud kasvajast, kust see algselt algas (esmane kasvaja).

• röntgenikiirgus võib teie luudes näidata kasvajaid või muid kõrvalekaldeid. Rindkere röntgenikiirgus võib näidata, kas vähk on levinud teie kopsudesse. Metastaatiline spindlirakuline sarkoom levib sageli kõigepealt teie kopsudesse.
• An MRI kasutab suurt magnetit, raadiolaineid ja arvutit, et pildistada teie keha sees olevaid struktuure. Erinevalt röntgenikiirgusest võib MRI näidata pehmeid kudesid üksikasjalikult. See on eriti kasulik, et aidata teenuseosutajatel diagnoosida pehmete kudede masse, mis võivad olla sarkoomi jaoks murettekitavad.
• CT skaneeringud kasutage luudest ja pehmetest kudedest 3D-piltide tegemiseks röntgenikiirgust ja arvutit. Spindlirakkude sarkoomi korral võivad CT-skaneeringud näidata, kas vähk on levinud pehmetesse kudedesse, ja on parim võimalike luumurdude või luude nõrgenemise piirkondade tuvastamiseks.
• PET-skaneeringud kasutage vähirakkude asukoha määramiseks kogu kehas märgistust. Nad suudavad tuvastada metastaseerunud spindlirakkude sarkoomi. Teil võib olla vaja ka PET-skaneeringuid, et jälgida, kuidas teie ravi toimib. PET-skaneeringuid ei kasutata igat tüüpi sarkoomide puhul. Teie tervishoiuteenuse osutaja teab, kas PET-skaneerimine on asjakohane.

Vereanalüüsid

Spetsiifilist vereanalüüsi, mis avastaks spindliraku sarkoomi, ei ole. Siiski annavad vereanalüüsid teie tervise kohta olulist teavet, mida teie teenusepakkuja peab teadma. Üldiselt annavad vereanalüüsid teavet teie:

• Vererakud.
• Organite funktsioon.
• Ensüümide tase (ensüümid on kemikaalid, mis võimaldavad organitel olulisi protsesse läbi viia).

Biopsia

Biopsia on parim viis kindlalt teada saada, kas kasvaja on vähkkasvaja. See on ka ainus viis vähi tüübi ja selle astme teadasaamiseks. Biopsia ajal eemaldab tervishoiuteenuse osutaja kasvajast koeproovi ja saadab selle rakkude testimiseks laborisse.

Enamikule spindlirakkude sarkoomiga inimestele tehakse nõelbiopsia. Tervishoiutöötajad tuimastavad kasvajat ümbritseva koe ja kasutavad seejärel proovi eemaldamiseks väikest õõnsat nõela. Biopsia juhtimiseks võib vaja minna röntgeni- või CT-skannimist, et teie teenusepakkuja näeks teie kehas täpset kohta, kuhu nad peaksid nõela suunama.

Juhtimine ja ravi

Kuidas spindlirakkude sarkoomi ravitakse?

Teie ravi sõltub teie tervisest, kasvajate asukohast, suurusest, astmest ja muudest teguritest. Ravi sõltub ka sellest, kas te saate esimest korda ravi või kui vähk on pärast ravi taastunud (korduv).

Kirurgia

Kirurgia eesmärk on eemaldada kasvaja, säilitades samal ajal võimalikult suure osa teie luust. Kõikide vähinähtude eemaldamine primaarsest kasvajast ja sekundaarsetest kasvajatest võib vähki ravida. Siiski on vähki palju keerulisem täielikult kõrvaldada, kui see levib primaarsest kasvajast kaugemale.

Keemiaravi

Keemiaravi kasutab vähirakkude hävitamiseks kogu kehas ravimeid. Enne operatsiooni võib vaja minna keemiaravi, et kasvaja kahandada, et seda oleks lihtsam eemaldada. Või võite vajada pärast operatsiooni keemiaravi, et tappa kõik allesjäänud vähirakud. Keemiaravi on ka üks palliatiivse ravi vorme. Isegi kui vähk ei ole ravitav, võib keemiaravi siiski hävitada vähirakke, et aidata leevendada selliseid sümptomeid nagu luuvalu.

Enamik inimesi saab keemiaravi ravimite kombinatsiooni, et muuta ravi tõhusamaks. Võimalik, et vajate erinevaid keemiaravimeid olenevalt sellest, kas saate esimest korda ravi, kas te ei näe teatud keemiaravimitele suurt vastust või kui vähk on pärast remissiooni taastunud. Remissioon on siis, kui vähk paraneb või kaob pärast ravi.

Kiiritusravi

Väline kiiritusravi (EBRT) kasutab masinat, mis suunab röntgenikiired kasvaja suunas, tapab vähirakke. Kui te ei kandideeri operatsioonile, võite vajada kasvaja hävitamiseks kiiritust. Mõnikord ei pääse kirurg kasvajale operatsiooniga juurde. See võib olla sügavalt koesse surutud või elutähtsatele struktuuridele liiga lähedal, et seda ohutult eemaldada. Sel juhul võite vajada hoopis kiiritust.

Nagu keemiaravi, võib kiiritusravi leevendada sümptomeid, kui vähk ei ole ravitav.

Millised on ravi komplikatsioonid või kõrvaltoimed?

Keemiaravi ja kiiritusravi kõrvaltoimed on vähiravi ajal tavalised ja võivad jätkuda ka pärast ravi. Küsige oma tervishoiuteenuse osutajalt võimalike kõrvaltoimete kohta, mis põhinevad teie ravil.

Hooldus Clevelandi kliinikus Sarkoomi raviLeidke arst ja spetsialistid. Leppige kokku aeg

Ärahoidmine

Kas spindliraku sarkoom on ravitav?

Pakkujad saavad ravida spindlirakkude sarkoome, eemaldades kõik vähi tunnused. Spindliraku sarkoomi, mis ei ole levinud esmasest kohast kaugemale, on palju lihtsam ravida. Levinud sarkoomide ravimine on palju keerulisem. Metastaatilised spindlirakkude sarkoomid on harva ravitavad.

Kui tõsine on spindlirakkude sarkoom?

Seda tüüpi vähk on sageli kõrgekvaliteediline, mis tähendab, et see kasvab ja levib kiiresti. Sageli taastub see pärast remissiooni, mõnikord primaarses kasvaja piirkonnas ja mõnikord teises kohas.

Siiski on iga vähidiagnoos ainulaadne. Teie tervishoiuteenuse osutaja võib teile öelda tõenäolised ravitulemused (prognoosid), mis põhinevad konkreetsel vähitüübil, staadiumil, teie üldisel tervislikul seisundil, ravivastusest ja mitmetest muudest teguritest. Teie tervishoiuteenuse osutaja on teie parim allikas, kes annab teile nõu selle kohta, mida see diagnoos teie jaoks tähendab.

Väljavaade / prognoos

Millal peaksin pöörduma oma tervishoiuteenuse osutaja poole?

Teie tervishoiuteenuse osutaja ütleb teile, kui sageli vajate ravi või visiite, et kontrollida, kas vähk on ikka veel remissioonis. Enamik remissiooniga inimesi vajab alguses sageli kohtumisi. Mida kauem olete vähivaba, seda harvemini vajate järelkontrolli, et veenduda, et haigus ei taastu.

Milliseid järelravi ma vajan?

Sõltuvalt sellest, kui palju luud kirurg pidi eemaldama, võite vajada täiendavaid protseduure. Need protseduurid aitavad teil selle luu funktsiooni säilitada. Näiteks võite vajada luusiirdamist. Luu siirdamine kasutab eemaldatud koe asendamiseks teie keha teisest osast või doonorilt pärit kude. Teil võib tekkida vajadus kunstjäseme järele. Nende muutustega kohanemiseks võite vajada täiendavat ravi.

Milliseid küsimusi peaksin spindlirakkude sarkoomi kohta oma tervishoiuteenuse osutajalt küsima?

Küsimused, mida küsida, hõlmavad järgmist:

• Kus vähk asub?
• Mis staadiumis/astmes vähk on?
• Mida tähendab etapp/hinne minu raviplaani jaoks?
• Milliseid ravi kõrvaltoimeid peaksin ootama?
• Kas mu vähk on ravitav?
• Millised on ravi eesmärgid?
• Kas saate ühendada mind palliatiivse ravi ressurssidega, et aidata mul oma vähidiagnoosist navigeerida?

Spindlirakkude sarkoom on stressi tekitav diagnoos. Seisund ise võib tekitada väsimuse ja ebamugavustunde. Ravi on sageli intensiivne ja võib hõlmata selliseid väljakutseid nagu siiriku või tehisjäsemega kohanemine. Oluline on alguses aus ja otsene vestlus oma tervishoiuteenuse osutajaga, et mõistaksite oma diagnoosi, sealhulgas seda, kui ravitav on teie vähk. Küsige ravieesmärkide ja elustiili kohandamise kohta ravi ja taastumise ajal. Spindlirakuline sarkoom on agressiivne vähk, kuid on olemas ravimeetodeid, mis võivad selle kasvu aeglustada ja mõnel juhul täielikult ravida. Arutage oma teenusepakkujaga, mida oodata.

Kokkuvõttes on oluline märkida, et spindlerakuline sarkoom on haruldane, kuid agressiivne vähivorm, mis võib tekitada tõsiseid terviseprobleeme. Selle sümptomid võivad olla mittespetsiifilised, mistõttu on oluline pöörduda arsti poole, kui tekivad kahtlased sümptomid nagu kasvaja, valu või jõuetus. Ravi hõlmab tavaliselt kirurgilist eemaldamist, kiiritust ja keemiaravi ning prognoos sõltub haiguse staadiumist ja levimusest organismis. Varajane diagnoosimine ja õigeaegne ravi võivad oluliselt parandada ellujäämisvõimalusi. Tuleb meeles pidada, et iga juhtum on individuaalne ja tuleb konsulteerida arstiga spetsiifilise ravi ja prognoosi osas.