Sneddoni sündroom: sümptomid, põhjused ja haruldaste haiguste ravi

Sneddoni sündroom on haruldane veresoonkonna haigus, mis põhjustab nahaalust veresoonte lupjumist ja jäsemete verevarustuse halvenemist. Selle sündroomi sümptomite hulka kuuluvad peavalud, insuldilaadsed atakid ning nahalööbed. Kuigi selle sündroomi täpne põhjus on teadmata, arvatakse, et see võib olla seotud autoimmuunhaigustega. Sneddoni sündroomi ravi on suunatud sümptomite leevendamisele ning võib hõlmata verevedeldajaid, põletikuvastaseid ravimeid ja elustiili muutusi. Kuna haigus on haruldane, on oluline konsulteerida spetsialistiga sobiva ravi saamiseks.

Sneddoni sündroom on haruldane haigus, mis mõjutab väikeseid ja keskmise suurusega veresooni. See esineb sagedamini naistel kui meestel. Sümptomiteks on lööve, mis esineb sageli külmal temperatuuril või raseduse ajal.

Ülevaade

Mis on Sneddoni sündroom?

Sneddoni sündroom on haigus, mis mõjutab teie väikeseid ja keskmisi veresooni. Teie veresoonte endoteel (sisemine vooder) kasvab liiga kiiresti ja liigne rakkude arv põhjustab verevoolu probleeme.

Sneddoni sündroom on haruldane ja progresseeruv (see süveneb aja jooksul). Kui teil on see haigus, on teil tõenäoliselt verehüübed ning naha- ja neuroloogilised probleemid.

Teised Sneddoni sündroomi nimetused on Sneddon-Championi sündroom ja livedo reticularis racemosa. See võib põhjustada ka insulte ja mööduvaid isheemilisi atakke (TIA).

Kui levinud on Sneddoni sündroom?

Sneddoni sündroomi esineb hinnanguliselt 4 inimesel 1 miljoni kohta aastas (või 1 inimesel 250 000-st).

Sneddoni sündroomi esineb naistel sagedamini kui meestel. Peaaegu 80% Sneddoni sündroomiga inimestest on naised. Tavaliselt diagnoositakse neid umbes 40-aastaselt.

Sümptomid ja põhjused

Millised on Sneddoni sündroomi nähud ja sümptomid?

Sneddoni sündroomiga inimestel võivad olla järgmised nähud ja sümptomid:

• Valutu lööve, mis näeb välja nagu kalavõrgud või mõnedel madudel leitud mustrid. Löövet nimetatakse livedo reticularis’eks, kui see on teie jalgadel või kätel ja ilmneb külma korral ja kaob, kui teil on soojem. Kui lööve on teie kehatüvel ja tuharatel ning püsib isegi soojas, nimetatakse seda livedo racemosa’ks.
• Peavalud.
• Pearinglus.
• Insuldid ja TIA-d.
• Muutused teie isiksuses ning teie mõtlemis- ja käitumisviisis.
• Neeruprobleemid (harva).

Märgid ja sümptomid ei ilmne tavaliselt korraga. Teil võib tekkida lillakas või punakas nahavärvus aastaid enne mis tahes tüüpi neuroloogilisi sündmusi. Või võivad teil esmalt tekkida probleemid silmade või peavaludega.

Mis põhjustab Sneddoni sündroomi?

Teadlased ei tea, mis põhjustab Sneddoni sündroomi (seega nimetatakse seda idiopaatiliseks). Mõnes perekonnas on see korduvalt ilmnenud, seega võib sellel olla geneetiline komponent.

Mõnel juhul esineb Sneddoni sündroom koos mõne autoimmuunhaigusega. Autoimmuunhaigused tekivad siis, kui keha ründab ennast. Kui teil on Sneddoni sündroom, võib teil esineda ka:

• Lupus.
• Antifosfolipiidide sündroom.
• Behçeti tõbi.
• Sidekoe segahaigus.

Diagnoos ja testid

Kuidas Sneddoni sündroomi diagnoositakse?

Kui teie tervishoiuteenuse osutaja kahtlustab, et teil on Sneddoni sündroom, tellib ta erinevaid teste:

• Teie veri, et otsida autoimmuunhaiguse või hüübimisprobleemide märke.
• Teie süda, et uurida verevoolu teie südames ja veresoontes.
• Teie aju, et otsida kahju.
• Teie nahk, et otsida nahabiopsiast haigusele iseloomulikke muutusi.

Need testid võivad hõlmata pilditeste, nagu magnetresonantstomograafia (MRI), kompuutertomograafia (CT) skaneeringud ja angiogrammid, samuti naha biopsia.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse Sneddoni sündroomi?

Parim viis Sneddoni sündroomi raviks pole veel määratletud, osaliselt seetõttu, et suurte kliiniliste uuringute läbiviimiseks ei ole piisavalt inimesi, kellel on haigus.

Haiguse erinevad tunnused nõuavad erinevat ravi. Näiteks võib teie tervishoiuteenuse osutaja välja kirjutada:

• Antikoagulandid või trombotsüütide vastased ravimid verevoolu soodustamiseks.
• Vasodilataatorid nagu nifedipiin verevoolu suurendamiseks. See üldiselt aitab naha sümptomeid.
• Angiotensiini konverteeriva ensüümi inhibiitorid (AKE inhibiitorid), et peatada endoteelirakkude kasvu.

Kui teil on Sneddoni sündroom, ei tohiks te suitsetada ega kasutada östrogeeni sisaldavaid rasestumisvastaseid vahendeid.

Hooldus Clevelandi kliinikus Verehüübimishäirete raviArstid ja spetsialistidLeppige kokku aeg

Ärahoidmine

Kuidas vältida Sneddoni sündroomi?

Sneddoni sündroomi ei saa kuidagi ära hoida.

Väljavaade / prognoos

Mida oodata, kui mul on Sneddoni sündroom?

Paljudel juhtudel põhjustab Sneddoni sündroom neuroloogilisi muutusi, nagu mälukaotus ja kõneraskused, mis järk-järgult süvenevad. Mõnel juhul diagnoositakse Sneddoni sündroomiga inimestel varajase algusega dementsus.

Kas Sneddoni sündroomi jaoks on ravi?

Praegu ei ole Sneddoni sündroomi jaoks ravimit.

Koos elamine

Millal peaksin Sneddoni sündroomi osas oma tervishoiuteenuse osutajaga ühendust võtma?

Peaksite oma tervishoiuteenuse osutajaga ühendust võtma Sneddoni sündroomi mis tahes sümptomite (nt peavalu või peapöörituse) osas, eriti kui teil on võrgutaoline nahalööve. Kui teil on juba diagnoositud Sneddoni sündroom, võtke ühendust oma tervishoiuteenuse osutajaga, kui märkate uusi sümptomeid või kui tunnete, et teie seisund halveneb.

Helistage alati 911-le või pöörduge kiirabisse, kui teil on insuldi sümptomid:

• Tugev peavalu.
• Häda nägemisega.
• Tuimus või halvatus ühel või mõlemal kehapoolel.
• Kõndimise raskused.
• Raskused rääkida või öeldut mõista.

Sneddoni sündroom, kuigi potentsiaalselt tõsine, on samuti väga haruldane. Kui teil on diagnoos, järgige oma tervishoiuteenuse osutaja soovitusi ja veenduge, et järgite oma järelkontrolli kohtumisi ja testimise ajakavasid. Saate ennast aidata, järgides südametervislikke eluviise ning vältides suitsetamist ja suukaudseid rasestumisvastaseid vahendeid või muud tüüpi östrogeeni.

Kokkuvõttes on Sneddoni sündroom haruldane, kuid tõsine haigus, mida iseloomustavad naha veresoonte tromboos ja neuroloogilised sümptomid. Haiguse täpne põhjus pole teada, kuid arvatakse, et see võib olla seotud autoimmuunhaigustega. Ravi keskendub sümptomite leevendamisele ja tüsistuste ennetamisele, sealhulgas antikoagulantide kasutamisele verehüüvete vältimiseks. Kuigi haigusega elamine võib olla väljakutsuv, on oluline saada õigeaegset meditsiinilist ravi ja tuge oma tervise haldamiseks. Lisaks on oluline jälgida oma tervist ja arsti nõuandeid, et vältida võimalikke tüsistusi.