Skleroderma: sümptomid, põhjused ja ravivõimalused

Sklerodermia on krooniline haigus, mis muudab naha kõvaks ja pingul, kuid võib mõjutada ka siseorganeid. Kas tunnete sageli nahal tihedust või märkate ebatavalisi pigmentatsiooni muutusi? Need võivad olla sklerodermia esimesed märgid. Selle haiguse sümptomid, põhjused ning ravivõimalused on keerukad ning varieeruvad igal juhul. Meie järgnevad artiklid pakuvad süvitsi ülevaadet, mis aitab teil mõista sklerodermiat ja leida parimaid meetodeid selle raviks, et parandada oma elukvaliteeti.

Sklerodermia paneb teie keha tootma liiga palju kollageeni, valku, mida vajate terve naha ja kudede jaoks. See on autoimmuunne seisund, mis tähendab, et teie immuunsüsteem ründab teie keha, selle asemel, et seda kaitsta. Skleroderma võib põhjustada palju sümptomeid ja mõjutada kudesid kogu kehas. See võib põhjustada ka eluohtlikke tüsistusi.

Ülevaade

Sklerodermia muudab teie naha ja muude kudede laigud paksemaks, kui need peaksid olema.

Mis on sklerodermia?

Sklerodermia on haruldane seisund, mis paneb teie keha tootma paksemat kudet, kui see peaks olema. Skleroderma mõjutab tavaliselt teie nahka, kuid võib põhjustada sümptomeid kõigis teie keha kudedes.

Skleroderma on autoimmuunhaigus. Autoimmuunhäired tekivad siis, kui teie immuunsüsteem ründab kogemata teie keha, selle asemel, et seda kaitsta. Eksperdid ei tea, miks teie immuunsüsteem teie peale pöördub. Tundub, et see ei suuda enam teha vahet sellel, mis on tervislik ja mis mitte – sellel, mis on sina ja mis on sissetungija, näiteks bakterid või viirused.

Kui teil on sklerodermia, käivitab teie immuunsüsteem teie keharakud liiga palju kollageeni (valku) tootma. Teie keha vajab kollageeni, et sellel oleks tugev ja terve sidekude, mis toetab teie organeid ja hoiab kehaosi paigal. Kuid kui toodate seda liiga palju, võivad teie nahk ja muud kuded olla paksemad ja kiulisemad, kui nad peaksid olema.

Sklerodermia on krooniline haigus, mis tähendab, et peate oma sümptomeid pikka aega (võib-olla kogu ülejäänud elu) juhtima. See võib põhjustada ka eluohtlikke tüsistusi, kui see mõjutab teie elundite kude. Helistage numbril 911 (või oma kohaliku hädaabinumbril) või minge kiirabisse, kui tunnete, et teil on südameatakk, te ei saa hingata või neelata.

Külastage tervishoiuteenuse osutajat, kui teil tekivad sellised sümptomid nagu valu ja jäikus liigestes, eriti kui märkate sõrmede ja varvaste ümber naha paksenemist.

Sklerodermia tüübid

Tervishoiutöötajad jagavad sklerodermia kahte põhitüüpi:

Lokaliseeritud skleroderma: Lokaliseeritud tähendab ühte piirkonda koondunud. Lokaalne sklerodermia mõjutab ainult ühte kehaosa (tavaliselt nahka). See tekitab nahale paksud laigud või triibud, mis tunduvad vahajas. Lokaliseeritud sklerodermia võib paraneda (laheneda) iseenesest. Tavaliselt see teistele kehaosadele ei levi.

Süsteemne skleroos: Süsteemne skleroos võib lisaks nahale mõjutada ka teisi organeid. See võib mõjutada teie hingamissüsteemi osi (organeid, mis aitavad teil hingata ja lõhnata) ja teie seedesüsteemi (organeid, mis aitavad teil toitu ja jooke energiaks muuta). Skleroderma põhjustab tõenäolisemalt tõsiseid tüsistusi, kui see mõjutab teie hingamis- või toitumisvõimet. See võib lõppeda surmaga. Süsteemsel skleroosil on kolm alatüüpi – difuusne, piiratud ja siinusskleroos.

Hajus skleroos

Hajus tähendab laialt levinud. Hajus skleroos põhjustab naha paksenemist korraga suurematel aladel, sealhulgas:

• Rind.
• Kõht.
• Reied.
• Relvad.
• Jalad.
• Nägu.

See võib mõjutada ka mitut elundit korraga, sealhulgas teie:

• Seedesüsteem (GI trakt).
• Neerud.
• Süda.
• Kopsud.

Piiratud skleroos (CREST sündroom)

Tervishoiuteenuse osutajad viitavad tavaliselt piiratud sklerodermiale akronüümiga CREST sündroom. Iga täht CRESTis tähistab sümptomit, mida see põhjustab:

• Calksinoos (lisakaltsiumi ladestumine teie nahas).
• Raynaud ‘sündroom (värvuse muutused ja tuimus sõrmeotstes ja varvastes).
• Esöögitoru düsfunktsioon (neelamisraskused ja happe refluks).
• Sklerodaktüülia (sõrmede pingul nahk).
• Telangiektaasiad (punased või värvunud laigud nahal).

Siinuse skleroos

Siinusskleroos põhjustab piiratud skleroosi sümptomeid, kuid ei mõjuta teie nahka. Teil võivad olla CREST-i sündroomi sümptomid, kuid teil ei ole paksenenud nahka.

Kui levinud on sklerodermia?

Sklerodermia on haruldane. Ekspertide hinnangul mõjutab igat tüüpi sklerodermiat ligikaudu 250 USA-s 1 miljonist inimesest. Umbes 100 000 USA-s põeb süsteemset sklerodermiat.

Sümptomid ja põhjused

Mis on sklerodermia sümptomid?

Mõnedel varajase sklerodermiaga inimestel pole sümptomeid. Kõige tavalisem sklerodermia sümptom on paksenenud vahajas naha laigud või triibud. Muud levinud sümptomid on järgmised:

• Liigesevalu.
• Jäikus (eriti hommikul ärgates).
• Väsimus (kogu aeg äärmiselt väsinud tunne).
• Seletamatu kaalulangus.

Millised muud sümptomid teil esinevad (ja kus need teid mõjutavad), sõltuvad teie sklerodermia tüübist.

Lokaliseeritud sklerodermia sümptomid

Lokaliseeritud sklerodermiaga inimesed kogevad tavaliselt ainult naha paksenemist. Paksenenud nahk võib olla eraldatud ühte kindlasse piirkonda või ilmuda laikudena. See võib mõjutada teie nahka:

• Rind.
• Kõht (kõhupiirkond).
• Käed ja jalad (teie jäsemed).
• Käed ja sõrmed.
• Jalad ja varbad.

On haruldane, et lokaalne skleroderma mõjutab teie siseorganeid.

Süsteemse skleroosi sümptomid

Süsteemne sklerodermia võib põhjustada palju sümptomeid. See põhjustab naha paksenemist, tavaliselt suurematel aladel ja laigudel, sealhulgas näol ja kätel. Paks nahk ilmub tavaliselt teie sõrmedele või varvastele ja levib seejärel keha keskosa poole. Kui teil on Raynaudi sündroom, võib teie kahjustatud sõrmede ja varvaste nahk külmaga kokkupuutel muuta värvi (tavaliselt valge, punakas või lilla).

Süsteemne skleroos võib põhjustada sümptomeid ka teistes elundites ja kudedes, näiteks:

• Lihased: Tuimus ja turse, eriti käte ja jalgade (jäsemete) piirkonnas.
• Liigesed: Jäikus, turse ja liikuvuse kaotus (kui kergesti saate liigest liigutada).
• Kopsud: Köha ja õhupuudus (düspnoe).
• Seedetrakt: Neelamisraskused (düsfaagia), kõrvetised, puhitus, kõhukinnisus ja kõhulahtisus.
• Süda: Ebanormaalsed südamelöögid (arütmia), vedeliku kogunemine südame ümber (perikardiefusioon) ja fibroos (paksenenud südamelihas).
• Neerud: Neerupuudulikkus (mis võib olla eluohtlik).
• Suguelundid: Erektsioonihäired (ED) ja tupe kuivus.

Mis põhjustab sklerodermiat?

Eksperdid ei tea kindlalt, mis põhjustab sklerodermat.

Mõned uuringud on leidnud, et see võib esineda peredes (see tähendab, et bioloogilised vanemad võivad selle oma lastele edasi anda), kuid see on piisavalt haruldane, et pole kindlat tõendit, et see on geneetiline häire.

Sklerodermia riskifaktorid

Igaüks võib haigestuda sklerodermiasse, kuid mõnel inimrühmal on suurem risk:

• Inimesed, kellele on sünnil määratud naine (AFAB) on neli korda suurem tõenäosus haigestuda sklerodermiasse kui inimestel, kellele on määratud mees sünnihetkel (AMAB).
• Inimesed vanuses 30-50 aastat — alla 30-aastastel inimestel esineb sklerodermat harva.
• Mustad inimesed neil on tõenäolisem skleroderma, areneb see tavaliselt varem ja neil tekivad tõenäolisemalt sümptomid, mis mõjutavad nende kopse. Neil on tavaliselt ka raskemad nahasümptomid.

Milliseid tüsistusi võib sklerodermia põhjustada?

Sklerodermiaga inimestel on palju tõenäolisemalt kaks muud haigusseisundit: Raynaud’ sündroom ja Sjögreni sündroom.

Reynaud’ sündroom mõjutab teie sõrmede ja varvaste (sõrmede) väikeseid veresooni. Seda põdevatel inimestel esineb sümptomite episoode (mida mõnikord nimetatakse ka rünnakuteks). See paneb teie sõrmede veresooned järsult tõmbuma (kokkutõmbuma) rohkem kui peaks. See võib muuta teie kahjustatud sõrmede naha kahvatuks või heledamaks kui teie loomulik nahatoon. Samuti võivad need välja näha sinakad.

Sjögreni sündroom paneb teie keha tootma teatud näärmetes vähem niiskust – tavaliselt suus olevad süljenäärmed ja silmade pisarad tekitavad näärmed. Mõned Sjögreni sündroomiga inimesed kogevad ka lihas- ja liigesevalu.

Mõned sklerodermia tüübid võivad põhjustada tõsiseid tüsistusi, sealhulgas:

• Neerupuudulikkus.
• Pulmonaalne hüpertensioon (kõrge vererõhk arterites, mis kannavad verd teie südamest kopsudesse).
• Kopsufibroos (armistumine kopsukoes).
• Südame-veresoonkonna haigused (probleemid, mis mõjutavad teie südant ja veresooni).
• Südamepuudulikkuse.
• Nõrgenenud immuunsüsteem (immuunpuudulikkus).
• Seedetrakti haigused (seisundid, mis mõjutavad seda, kuidas teie keha töötleb toitu ja omastab toitu).
• Vähk.

Mõned neist tüsistustest võivad lõppeda surmaga. Külastage tervishoiuteenuse osutajat niipea, kui märkate uusi või muutuvaid sümptomeid. Helistage 911 (või oma kohaliku hädaabinumbril) või minge kiirabisse, kui arvate, et teil on südameatakk või tunnete, et te ei saa hingata ega neelata.

Diagnoos ja testid

Kuidas sklerodermiat diagnoositakse?

Tervishoiuteenuse osutaja diagnoosib skleroderma füüsilise läbivaatuse ja mõne testiga.

Võimalik, et peate külastama reumatoloogi, tervishoiuteenuse osutajat, kes on spetsialiseerunud autoimmuunhaiguste ravile. Nad uurivad teie keha ja küsivad teie sümptomite kohta. Rääkige oma teenusepakkujale, millised sümptomid teil esinevad, millal neid esimest korda märkasite ja kas tundub, et miski neid halvendab.

Teil on vaja ka mõnda testi, et välistada muid sarnaseid sümptomeid põhjustavaid haigusseisundeid.

Milliseid teste kasutavad tervishoiuteenuse osutajad skleroderma diagnoosimiseks?

Skleroderma diagnoosimine on tavaliselt osa diferentsiaaldiagnoosist. See tähendab, et teie teenusepakkuja kasutab enne muude seisundite välistamist ja skleroderma diagnoosimist tõenäoliselt mõnda testi, et teha kindlaks, mis teie sümptomeid põhjustab. Mõned testid, mida võite vajada, hõlmavad järgmist:

• Vereanalüüsid, et näha, kui hästi teie immuunsüsteem töötab.
• Kopsufunktsiooni testid, et näidata, kas teie kopsud või hingamissüsteem on kahjustatud.
• Biopsia, et eemaldada teie kahjustatud naha või muu koe proov laboris testimiseks.
• Endoskoopia (vaadake kõri või mao sisse väikese kaameraga, mis on kinnitatud pika õhukese toru külge), kui teil tekivad seedetrakti (GI) sümptomid.

Tõenäoliselt vajate oma keha sisemuse pildistamiseks ka mõnda pilditesti, sealhulgas:

• Elektrokardiogramm (EKG).
• Ehhokardiogramm (Kaja).
• Rindkere röntgenuuring.
• Kompuutertomograafia (CT) skaneerimine.

Juhtimine ja ravi

Kuidas sklerodermat ravitakse?

Sklerodermiat ei ravita, kuid teie tervishoiuteenuse osutaja aitab teil leida ravikombinatsiooni, mis leevendab teie sümptomeid ja vähendab nende igapäevast rutiini mõju.

Milliseid ravimeetodeid vajate, sõltub sellest, kus teil sümptomid ilmnevad ja kui rasked need on. Mõned levinumad sklerodermia ravimeetodid on järgmised:

• Nahahooldused: Naha kuivamise vältimiseks võite vajada kreeme ja niisutajaid.
• Immunosupressandid: Immunosupressandid takistavad teie immuunsüsteemil kahjustada terveid rakke ja kudesid.
• Ravimid spetsiifiliste sümptomite leevendamiseks: Näiteks võite vajada ravimeid vererõhu reguleerimiseks, hingamise parandamiseks, neerupuudulikkuse raviks või seedetrakti sümptomite leevendamiseks.
• Füsioteraapia: Füsioterapeut aitab teil parandada teie keha füüsilist liikumist.
• Valgusteraapia (fototeraapia): Valgusteraapias kasutatakse nahahaiguste raviks eredat fokusseeritud UV-valgust. See võib aidata ravida paksenenud nahka.
• Tüvirakkude siirdamine: Mõned raskete sümptomitega inimesed võivad vajada tüvirakkude siirdamist. Tüvirakkude siirdamine aitab teie kehal asendada kahjustatud vererakud tervete doonorrakkudega.

Ärahoidmine

Kas ma saan ennetada sklerodermiat?

Kuna eksperdid ei tea, mis seda põhjustab, ei saa sklerodermat vältida.

Väljavaade / prognoos

Mida võin oodata, kui mul on sklerodermia?

Peaksite eeldama, et saate sklerodermia ja selle sümptomitega toime tulla kogu oma ülejäänud elu. Kuigi ravi ei ole võimalik, leiab enamik inimesi ravi ja elustiili muudatusi, et vähendada sümptomite mõju nende igapäevaelule.

Kroonilise haigusega elamine võib olla äärmiselt masendav. Küsige oma tervishoiuteenuse osutajalt lisaressursse, nagu tugirühmad või haridusvõimalused, mis aitavad teil stressi ja vaimset tervist juhtida.

Koos elamine

Kuidas ma saan enda eest hoolitseda?

Lisaks tavapärastele ravivõtetele on teil võimalik mõningaid sümptomeid hallata, muutes oma igapäevast rutiini, sealhulgas:

• Teie jaoks tervisliku toitumis- ja treeningkava järgimine.
• Vältige intensiivset füüsilist tegevust, kui te ei tunne end hästi.
• Kaitske oma nahka oma keskkonnale sobiva riietusega ja kandke väljas viibides kvaliteetset päikesekaitsekreemi.
• Külastage hambaraviteenuse pakkujat regulaarseks puhastamiseks ja kontrolliks.

Millal peaksin pöörduma oma tervishoiuteenuse osutaja poole?

Skleroderma võib põhjustada nii palju erinevaid sümptomeid, et mõnikord on seda alguses raske märgata. Pöörduge tervishoiuteenuse osutaja poole, kui märkate uut valu või muid sümptomeid, eriti kui need süvenevad. Isegi kui teie sümptomeid põhjustab miski muu, diagnoosib teenusepakkuja põhjuse ja soovitab ravimeetodeid nende raviks.

Rääkige oma teenusepakkujaga, kui tunnete, et teie sklerodermiaravi ei tööta nii hästi või kui teie sümptomid muutuvad või süvenevad – eriti kui need mõjutavad teie hingamis- või neelamisvõimet.

Millal peaksin kiirabisse minema?

Helistage numbril 911 (või kohalikule hädaabinumbrile) või minge kiirabisse, kui teil tekivad südameinfarkti sümptomid, nagu valu rinnus, hingamisraskused või tunnete, et te ei saa neelata.

Milliseid küsimusi peaksin küsima oma tervishoiuteenuse osutajalt?

• Kas mul on sklerodermia või mõni muu haigus?
• Millist tüüpi sklerodermia mul on?
• Milliseid ravimeetodeid ma vajan?
• Millistele tüsistustele peaksin silma peal hoidma?

Täiendavad levinud küsimused

Milline on sklerodermiaga inimese eeldatav eluiga?

Enamikul sklerodermiaga inimestel ei esine eluohtlikke tüsistusi.

Teil on suurem risk raskete tüsistuste tekkeks, kui teil on süsteemne sklerodermia, mis mõjutab teie siseorganeid. Teie tervishoiuteenuse osutaja ütleb teile, mida oodata ja kui teil on suurenenud risk surmaga lõppevate tüsistuste tekkeks.

Kas sklerodermia on tõsine haigus?

Iga krooniline haigus, sealhulgas sklerodermia, on tõsine. Seda seetõttu, et tõenäoliselt peate oma ülejäänud elu sümptomeid juhtima. Kuid see ei tähenda, et skleroderma teie elu kontrolliks. Kahe inimese kogemus pole ühesugune. Jagage oma muresid oma tervishoiuteenuse osutajaga.

Sklerodermia võib olla väga masendav seisund, millega elada. Kuna eksperdid ei ole kindlad, mis seda põhjustab, ja kõigile sobivat ravi pole olemas, võib sümptomitega hästi toimetulevate ravimeetodite leidmine võtta aega. Teie tervishoiuteenuse osutaja aitab teid protsessi igal etapil.

Usaldage oma instinkte ja oma keha, kui midagi tundub “ära”. Isegi väikesed muutused teie sümptomites võivad olla märgiks probleemist, mida teie tervishoiuteenuse osutaja peaks uurima. Ärge kartke esitada neile küsimusi või jagada muret oma sümptomite või ravi kohta.

Kroonilise haigusega elamine võib olla kurnav. Võtke aega, et anda endale tunnustust ja tunnustust kogu raske töö eest, mis on vajalik teie sümptomite leevendamiseks.

Kokkuvõttes on sklerodermia raskelt mõistetav haigus, mida iseloomustavad nahapaksenemine ja -karmistumine. Sümptomid ja ilmingud varieeruvad, alates kergetest nahaprobleemidest kuni elundikahjustusteni, mis mõjutavad patsiendi elukvaliteeti. Kuigi sklerodermia põhjused pole täielikult teada, seostatakse seda immuunsüsteemi häiretega. Kaasaegsed ravivõimalused keskenduvad sümptomite leevendamisele ja haiguse progresseerumise aeglustamisele, kuid sklerodermia ravimine nõuab enamasti terviklikku lähenemist ja pikaaegset jälgimist.