Sirprakuline aneemia: sümptomid, mis see on, põhjused ja ravi

Sirprakuline aneemia on haruldane ja pärilik vereringehaigus, mis mõjutab punaseid vereliblesid. Selle kroonilise haiguse peamisteks sümptomiteks on väsimus, kollatõbi ja valu. Haigus on põhjustatud geneetilistest mutatsioonidest, mis mõjutavad hemoglobiini valmistamist punastes verelibledes. Kuigi sirprakulise aneemia ravi on suunatud sümptomite leevendamisele, on sellel ka eluohtlikke tüsistusi, näiteks äge valusündroom ja krooniline valu. Kui otsite teadmisi sirprakulise aneemia kohta, siis tulge ja avastage, mis see on, millised on selle põhjused ja millised on kaasaegsed ravimeetodid.

Sirprakuline aneemia on päriliku verehaiguse, sirprakulise aneemia vorm. Sirprakuline aneemia muudab teie punaste vereliblede kuju, muutes ümarad painduvad kettad jäikadeks ja kleepuvateks sirprakudeks, mis blokeerivad verevoolu. Tänu varajasele avastamisele ja uutele ravimeetoditele elavad umbes pooled sirprakulise aneemiaga inimestest 50. eluaastani.

Ülevaade

Mis on sirprakuline aneemia?

Sirprakuline aneemia on päriliku verehaiguse, sirprakulise aneemia vorm. Sirprakuline aneemia mõjutab teie punaseid vereliblesid, muutes need ümaratest painduvatest ketastest jäikadeks ja kleepuvateks sirprakkudeks. Sirprakud hoiavad punaseid vereliblesid tegemast oma tööd, mis kannab hapnikku kogu kehas. Sirprakud ei ela ka nii kaua kui tavalised punased verelibled. Selle tulemusena ei ole teil piisavalt terveid punaseid vereliblesid ja teil tekib aneemia, haigusseisund, mis annab sirprakulise aneemia nime.

Varem elasid sirprakulise aneemiaga sündinud lapsed harva täiskasvanuks. Nüüd elavad umbes pooled sirprakulise aneemiaga inimestest tänu varajasele avastamisele ja uutele ravimeetoditele 50. eluaastani. Sirprakulise aneemiaga inimesed seisavad endiselt silmitsi potentsiaalselt eluohtlike meditsiiniliste tüsistustega. Tervishoiuteenuse osutajatel on aga ravi, mis vähendab tüsistuste riski ja leevendab sümptomeid, kui need juhtuvad. (Kahjuks on maailmas palju kohti, kus inimestel ei ole ikka veel juurdepääsu sirprakulise aneemia tõhusale meditsiinilisele ravile.)

Keda mõjutab sirprakuline aneemia?

Sirprakuline aneemia on Ameerika Ühendriikides haruldane, mõjutades umbes 100 000 inimest. See mõjutab enamasti inimesi, kelle esivanemad on seotud maailma osadega, kus paljudel inimestel on malaaria ja kus on geen, mis pakub osalist kaitset aneemia eest. See geen põhjustab ka sirprakuline aneemia. Ameerika Ühendriikides mõjutab sirprakuline aneemia paljusid mustanahalisi inimesi. See võib mõjutada ka Lõuna-Euroopa, Lähis-Ida või Aasia India päritolu inimesi.

Kuidas sirprakuline aneemia inimesi mõjutab?

Sirprakulise aneemiaga sündinud lastel ei pruugi sümptomid olla mitu kuud. Kui nad seda teevad, on sümptomiteks aneemiast tingitud äärmine väsimus või rahutus, käte ja jalgade valulik paistetus ning kollatõbi. Imikutel võib olla ka põrnakahjustus, mis mõjutab nende immuunsüsteemi ja suurendab nende bakteriaalsete infektsioonide riski. Sirprakulise aneemiaga inimestel võivad vananedes tekkida erinevad ja tõsisemad meditsiinilised probleemid, mis tekivad siis, kui elundikuded ei saa piisavalt hapnikku. Sirprakulise aneemiaga inimestel on suurem risk insuldi ja kopsu-, neeru-, põrna- ja maksakahjustuste tekkeks.

Sümptomid ja põhjused

Mis põhjustab sirprakuline aneemia?

Sirprakulise aneemiaga inimesed pärivad haiguse oma bioloogilistelt vanematelt. Sirprakulise aneemia korral muteerub või muutub geen, mis aitab luua normaalseid punaseid vereliblesid. Inimestel, kes pärivad muteerunud hemoglobiinivalgu geeni mõlemalt bioloogiliselt vanemalt, on sirprakuline aneemia. Inimestel, kes pärivad muteerunud geeni ühelt bioloogiliselt vanemalt, on sirprakuline tunnus.

Kuidas see mutatsioon normaalseid punaseid vereliblesid mõjutab?

Normaalsed punased verelibled sisaldavad hemoglobiini. Hemoglobiin on valk ja punaste vereliblede põhiosa. Kui hemoglobiini geen muteerub, tekitab see sirprakke, mis ei suuda liikuda veresoonte võrgus, mis kannavad kogu kehas hapnikku, toitaineid ja hormoone. Siin on põhjus:

• Tavaline hemoglobiin on lahustuv, see tähendab, et see lahustub vedelikus. Ebanormaalne hemoglobiin ei ole nii lahustuv ja moodustab punastes verelibledes tahkeid tükke.
• Punased verelibled peavad olema painduvad, et pigistada ja libiseda läbi kitsaste veresoonte. Ebanormaalset tahket hemoglobiini kandvad punased verelibled ei saa seda teha. Selle asemel blokeerivad ebanormaalse hemoglobiiniga vererakud veresooni ja verevoolu.
• Normaalsed punased verelibled elavad umbes 120 päeva. Sirprakud hävivad ise 10–20 päeva jooksul. Tavaliselt toodab teie luuüdi piisavalt punaseid vereliblesid, et asendada surevad rakud. Kui rakud surevad tavapärasest varem, muutub teie luuüdi nagu tehas, mis püüab pakkumist nõudlusega sobitada. Kui luuüdi tehas ei suuda sammu pidada, pole teil piisavalt punaseid vereliblesid.

Millised on sirprakulise aneemiaga seotud haigusseisundite tunnused ja sümptomid?

Sirprakulise aneemia sümptomid algavad tavaliselt siis, kui imikud on 5–6 kuud vanad. Vananedes on enamikul sirprakulise aneemiaga inimestel suurenenud risk uute haigusseisundite tekkeks. Mõned neist seisunditest on eluohtlikud. Kuid haigusseisundite ja sümptomite tundmaõppimisel saavad sirprakulise aneemiaga inimesed abi otsida esimeste probleemide ilmnemisel, et tervishoiuteenuse osutajad saaksid haigusseisundit ravida.

Vaso-kaasav kriis (VOC)

Tervishoiuteenuse osutajad võivad seda seisundit nimetada ägedaks valukriisiks. VOC ehk ägedad valukriisid on kõige levinum põhjus, miks sirprakulise aneemiaga inimesed pöörduvad kiirabisse või peavad haiglas aega veetma. Sümptomite hulka kuuluvad:

• Äkiline intensiivne valu.
• Valu võib olla terav või torkiv.
• Lenduvad orgaanilised ühendid võivad mõjutada teie keha mis tahes osa, kuid tavaliselt mõjutab see teie kõhtu, alaselga, käsi ja jalgu.

Lenduvate orgaaniliste ühenditega elamine on sirprakulise aneemia üks raskemaid aspekte. Muude sümptomite ja tüsistuste hulgas võivad sirprakulise aneemiaga inimesed tunda masendust või ärevust, kuna neil on haigusseisundiga seotud teatud häbimärgid.

Stigma ja sirprakuline aneemia

Tervishoiuteenuse osutajad nimetavad mõnikord lenduvaid orgaanilisi aineid nähtamatuks haiguseks, sest inimestel, kellel on mitu korda valukriis, pole muid sümptomeid peale äkilise piinava valu, mida leevendab ainult opioidsed valuvaigistid.

Uuringud näitavad, et sirprakuline aneemia on häbimärgistatud, mis on seotud inimeste vajadusega opioidsete valuvaigistite järele lenduvate orgaaniliste ühendite haldamiseks. Teised uuringud näitavad, et rassiliste vähemuste hulka kuuluvad inimesed saavad vähem valuvaigisteid ja peavad valuvaigistit kauem ootama kui valgenahalised. Üheskoos on need häbimärgid ühe-kahe löögiga, kuna sirprakuline aneemia mõjutab tavaliselt mustanahalisi või hispaanlastest inimesi.

Äge rindkere sündroom (ACS)

Äge rindkere sündroom on sirprakulise aneemia kõige levinum tüsistus. See on ka kõige levinum surmapõhjus ja teine ​​​​kõige levinum haiglaravi põhjus. See juhtub siis, kui sirprakud kogunevad kopsudesse ja ummistavad veresooni. Sümptomite hulka kuuluvad:

• Äkiline valu rinnus.
• Köha.
• Palavik.
• Hingamisraskused.

Aneemia

Sirprakulise aneemiaga inimestel võib olla kerge, mõõdukas või raske aneemia vorm. Sümptomite hulka kuuluvad:

• Nahavärv, mis on tavapärasest kahvatum.
• Väsimus. See tunne on liiga väsinud, et igapäevaste tegevustega toime tulla.
• Hingamisraskused.

Lisaks nendele sümptomitele võivad aneemiaga imikud olla ebatavaliselt kiuslikud või ärrituvad. Lapsed ei pruugi kasvada nii kiiresti kui teised nendevanused või võivad puberteediikka jõuda hiljem kui nendevanused lapsed.

Insult

Kõigil, kellel on sirprakuline aneemia, on insuldi oht, sealhulgas imikud. Ligikaudu 11% sirprakulise aneemiaga inimestest saavad 20. eluaastaks insuldi ja 24%-l 45. eluaastaks. Siin on teave insuldi sümptomite kohta:

• Tugev peavalu.
• Äkiline nõrkus teie või teie lapse keha ühel küljel.
• Muutus erksuses.
• Rääkimisega probleeme.
• Nägemisraskused.
• Probleem kõndimisega.

Põrna sekvestreerimine

See juhtub siis, kui sirprakud takerduvad teie põrna, sundides põrna suurenema. Põrna sekvestreerimine põhjustab sageli ägedat aneemiat. Sümptomite hulka kuuluvad:

• Valu vasakpoolses ülakõhus (kõhus).
• Mõnikord on laste suurenenud põrnad nähtavad või läbi naha tunda.

Bakteriaalsed infektsioonid

Sirprakulise aneemiaga inimestel on suurem risk infektsioonide tekkeks, mida põhjustavad Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae ja mitte-Typhi Salmonella liigid. Sümptomite hulka kuuluvad:

• Palavik.
• Köhimine.
• Hingamisraskused.
• Valu luudes.
• Peavalud.

Priapism

Ligikaudu 35% kõigist sirprakulise aneemiaga inimestest, kellele määratakse mees sünnihetkel (AMAB), tekib priapism ehk valulik erektsioon, mis kestab neli tundi või kauem.

Jala haavandid

Umbes 2%-l sirprakulise aneemiaga inimestest tekivad jalahaavandid, tavaliselt pärast 10. eluaastat. Jalahaavandid esinevad sagedamini AMAB-i inimestel ja 65-aastastel ja vanematel inimestel. Sümptomid on valulikud haavandid, mis ei parane. Inimestel tekivad need haavandid sageli pahkluudele.

Pulmonaalne hüpertensioon (PH)

Umbes 6–11% sirprakulise aneemiaga inimestest areneb pulmonaalne hüpertensioon (PH). Sümptomite hulka kuuluvad:

• Võidusõidu pulss.
• Minestus (minestus) või pearinglus.
• Õhupuuduse tunne treeningu või tegevuse ajal ja hingamisraskused puhkeolekus.

Krooniline neeruhaigus

Umbes 30% sirprakulise aneemiaga inimestel on krooniline neeruhaigus. Sümptomite hulka kuuluvad:

• Vajadus sagedamini pissida (urineerida).
• Väsimus.
• Söögiisu kaotus.
• Paistes käed, jalad ja pahkluud.
• Õhupuudus.
• Veri pissis (hematuria) või piss, mis näeb välja vahune.
• punnis silmad.
• Kuiv ja sügelev nahk (sügelus).
• Probleemid keskendumisega.
• Häda magamisega.
• Tuimus.
• Iiveldus või oksendamine.
• Lihaskrambid.
• Kõrge vererõhk (hüpertensioon).
• Nahavärv, mis on tavapärasest märgatavalt tumedam.

Irdunud võrkkesta

Sirprakud võivad põhjustada võrkkesta eraldumist, blokeerides teie võrkkesta veresooni. Tavaliste sümptomite hulka kuuluvad:

• Valgussähvatuste nägemine.
• Paljude hõljukite nägemine – laigud, niidid, tumedad laigud ja säbrulised jooned, mis triivivad üle teie nägemise. (Mõnede siin-seal nägemine on normaalne ega põhjusta ärevust.)
• Teie perifeerse nägemise tumenemine (külgnägemine).
• Osa teie nägemisest katvad tumenemine või varjud.
• Osa teie nägemisest kattev tumenemine või vari.

Diagnoos ja testid

Kuidas tervishoiuteenuse osutajad sirprakulist aneemiat diagnoosivad?

Tervishoiuteenuse osutajad diagnoosivad sirprakulise aneemia vereproovide võtmisega. Nad võivad kasutada tehnikat, mida nimetatakse hemoglobiini elektroforeesiks või kõrgsurvevedelikkromatograafiaks. See test tuvastab ja mõõdab eri tüüpi hemoglobiini punastes verelibledes, sealhulgas ebanormaalset hemoglobiini, mis põhjustab sirprakulise aneemia. (Alates 2007. aastast tehakse kõikidel USA-s sündinud beebidel sirprakulise aneemia testid kohe pärast nende sündi. Varajane diagnoosimine ja ravi on põhjus, miks vähem USA-s sündinud lapsi ja väikelapsi sureb sirprakulise aneemia tõttu.)

Kui suur on tõenäosus, et mu laps sünnib sirprakulise aneemiaga?

See sõltub sellest, kas teil ja/või teie partneril on sirprakuline aneemia või kas teil on sirprakuline tunnus. Sirprakuline tunnus ei ole haigus. Sirprakulise tunnusega inimestel on punastes verelibledes segu normaalsest ja ebanormaalsest hemoglobiinist. Nende punastes verelibledes on piisavalt normaalset hemoglobiini, et vältida rakkude sirbi teket. Siiski on neil suurem risk saada sirprakulise aneemiaga lapsi.

Kui teil ja teie partneril on mõlemal sirprakuline tunnus, on teie lapsel 25% tõenäosus sündida sirprakulise aneemiaga. Kui ainult ühel teist on sirprakuline tunnus, ei sünni teie laps sirprakulise aneemiaga, kuid on 50% tõenäosus, et teie laps sünnib sirprakulise tunnusega. Uuringute kohaselt on umbes 1–3 miljonil USA-s inimesel sirprakuline tunnus, sealhulgas umbes 8–10% mustanahalistest.

Sünnituseelne sõeluuring

Tervishoiuteenuse osutajad saavad sirprakulise aneemia diagnoosida enne teie lapse sündi. Nad teevad seda, võttes bioloogilise ema platsentast proovi bioloogilise ema looteveest või koest. Seejärel uurivad nad proove haigusseisundi põhjustava sirp hemoglobiini geeni nähtude suhtes.

Juhtimine ja ravi

Kas tervishoiuteenuse osutajad saavad sirprakulist aneemiat ravida?

Praegu on allogeensete tüvirakkude siirdamine ainus viis, kuidas tervishoiuteenuse osutajad saavad ravida sirprakulist aneemiat ja muid sirprakulise aneemia vorme. Tervishoiuteenuse osutajad soovitavad tavaliselt siirdamist inimestele, kellel on rasked tüsistused, nagu insult, äge rindkere sündroom või korduvad lenduvate orgaaniliste ühendite / ägeda valu kriisid..

Kuidas ravivad tervishoiuteenuse osutajad sirprakulist aneemiat?

Tervishoiuteenuse osutajad ravivad sirprakulise aneemiaga tavaliselt vereülekannet, antibiootikume infektsioonide raviks ja ravimeid, mis vähendavad sirprakulise aneemia tüsistuste põhjustatud sümptomeid. Nende ravimite hulka võivad kuuluda hüdroksüuurea, vokslelotor, L-glutamiinravi ja krizanlizumab.

Hüdroksüuurea (kaubamärgid Droxia®, Hydrea®, Siklos®, Mylocel®)

Hüdroksüuurea (hääldatakse “hye drox ee ure ee a”) on vähivastane ravim, mida praegu kasutatakse sirprakulise aneemia raviks. 2017. aastal kiitis USA Toidu- ja Ravimiamet (FDA) heaks hüdroksüuurea sirprakulise aneemia raviks 2-aastastel ja vanematel lastel, aga ka täiskasvanutel. Uuringud näitavad hüdroksüuureat:

• Vähendab lenduvate orgaaniliste ühendite/ägeda valu kriiside arvu 50% võrra.
• Vähendab ägeda rindkere sündroomi juhtumeid.
• Vähendab vajadust vereülekannete järele.
• Parandab aneemia sümptomeid.
• Lastel leevendab hüdroksüuurea daktüliti, mis põhjustab valulikku turset.

Voxelotor (kaubamärk Obryta®)

See ravim takistab ebanormaalse hemoglobiinisisaldusega punaste vereliblede muutumist sirprakkudeks. Voxelotor (hääldatakse “vox el oh tor”) võib takistada mõningate punaste vereliblede hävimist kiiremini, kui teie luuüdi suudab neid asendada. 2019. aastal kiitis FDA heaks vokselotoori sirprakulise haiguse raviks. 2021. aasta lõpus kiitis FDA heaks voxelotori 4-aastaste ja vanemate laste raviks.

L-glutamiinravi (kaubamärgi nimi Endari®)

L-glutamiin aitab vähendada mõningaid sirprakulise aneemiaga seotud tüsistusi. Sirprakud arenevad aja jooksul. L-glutamiin aitab kaitsta sirp-rakke ebavormilisemaks muutumise eest. 2017. aastal kiitis FDA heaks Endari 5-aastaste ja vanemate laste ning täiskasvanute raviks.

Crizanlizumab-tmca (kaubamärk Adakveo®)

Sirprakulise aneemiaga inimesed tulevad toime äkiliste piinavate valuhoogudega, mida nimetatakse VOC/ägeda valu kriisideks. 2019. aastal kiitis FDA heaks crizanlizumab-tmca (hääldatakse “criz-l-izum-ab”) ravimid 16-aastaste ja vanemate inimeste raviks. See ravim võib aidata vähendada lenduvate orgaaniliste ühendite/ägeda valu kriiside sagedust.

Ärahoidmine

Kuidas ma saan sirprakulise aneemia ära hoida?

Sirprakuline aneemia on pärilik haigus. Võite teha vereanalüüsi, et teha kindlaks, kas teil on sirprakuline tunnus, mida saate oma lastele edasi anda. Inimestel võib olla sirprakuline tunnus ilma sirprakulise aneemia või sirprakulise aneemiata.

Väljavaade / prognoos

Mida oodata, kui mul või mu lapsel on sirprakuline aneemia?

Sirprakuline aneemia on krooniline haigus, mida ei saa ravida. Siiski on ravimeid, mida tervishoiuteenuse osutajad kasutavad sirprakulise aneemia tüsistuste raviks. Mõnel juhul võivad need ravimid hoida sirprakulise aneemia süvenemist. Väikesed lapsed võivad mõnda neist ravimitest kasutada. Kui lapsed kasvavad, võivad nad võtta ravimeid, mis aitavad sirprakulise aneemia tüsistusi paremini toime tulla.

Milline on sirprakulise aneemiaga inimese oodatav eluiga?

Oli aeg, mil sirprakulise aneemiaga sündinud lapsed elasid harva üle 5. eluaasta. Nüüd saavad tervishoiuteenuse osutajad diagnoosida sirprakulist haigust ja alustada ravi, mis leevendab sümptomeid ja tüsistusi. Inimesed elavad sirprakulise aneemiaga kuni 50. eluaastani. Sellegipoolest elavad sirprakulise aneemiaga inimesed 20–30 aastat vähem kui inimesed, kellel seda haigust ei esine.

Koos elamine

Mis tunne on elada sirprakulise aneemiaga?

Uued ravimeetodid aitavad sirprakulise aneemiaga inimestel elada kauem ja parema elukvaliteediga. USA Haiguste tõrje ja ennetamise keskustel (CDC) on sirprakulise aneemiaga hästi elamiseks järgmised soovitused:

• Leidke hea arstiabi. Sirprakuline aneemia on keeruline. Sageli on sirprakulise aneemia raviks vaja multidistsiplinaarset tervishoiuteenuste osutajate meeskonda, kes on spetsialiseerunud verehaigustele.
• Käige regulaarselt kontrollis. Regulaarsed tervisekontrollid teie esmatasandi arstiabiga võivad ära hoida tõsiseid meditsiinilisi tüsistusi. Suhe oma tervishoiuteenuse osutajaga, kes mõistab teie olukorda, võib hõlbustada abi saamist, kui teil on äge valukriis.
• Pöörake tähelepanu oma emotsionaalsele tervisele. Kahjuks on sirprakulise aneemiaga seotud stigmasid. Mõnikord põhjustavad need häbimärgid inimestel depressiooni või ärevust. Rääkige oma tervishoiuteenuse osutajaga, kui teil on probleeme häbimärgistamisega seotud emotsioonidega. Nad võivad teile abistamiseks soovitada ressursse. Veelgi enam, nad võivad teid toetada, õpetades kaaslasi sirprakulise aneemia tüsistuste ja sümptomite kohta.
• Ennetada nakkusi. Rääkige oma tervishoiuteenuse osutajaga vaktsineerimisest ja võtke meetmeid, et kaitsta end nakkuse eest.
• Sööge tervislikku toitumist. Sööge tasakaalustatud toitumist ja jooge iga päev kaheksa kuni 10 klaasi vett.
• Hallake oma keskkonda. Sirprakulise aneemiaga inimesed peavad hoidma tasakaalustatud kehatemperatuuri, et vältida lenduvate orgaaniliste ühendite/ägedate valukriiside tekkimist, seega on oluline vältida liiga kuuma või liiga külma tekkimist.
• Tee trenni. Regulaarne füüsiline aktiivsus tõstab teie tuju ja tervist. Kuid võtke kindlasti rahulikult, puhake, kui vaja, ja püsige hüdreeritud.
• Tuge saama. Kuna sirprakuline aneemia on haruldane haigus, ei saa enamik inimesi aru, mis tunne on sellega elada. Küsige oma tervishoiuteenuse osutajalt tugirühma soovitusi.
• Otsige kliinilisi uuringuid. Tervishoiuteenuse osutajad ja teadlased katsetavad pidevalt uusi ravimeetodeid. Kliinilise uuringuga liitumine võib olla viis uute ravimite ja ravi saamiseks. Küsige oma tervishoiuteenuse osutajalt abi kliinilise uuringu leidmisel.

Elu meditsiiniliste tüsistustega

Sirprakuline aneemia on krooniline haigus, mille sümptomid aja jooksul muutuvad. Näiteks peavad lapsed ja täiskasvanud toime tulema ägeda rindkere sündroomi või lenduvate orgaaniliste ühendite põhjustatud valuga. Neil on suurem risk insuldi tekkeks. Vanemaks saades tekivad neil tõenäoliselt uued tüsistused, nagu krooniline kopsuhaigus ja valulikud jalahaavandid.

Kui teil või teie lapsel on sirprakuline aneemia, küsige oma tervishoiuteenuse osutajalt, mida saate praegu teha ja mida peaksite ootama. Tõenäoliselt kavandavad nad regulaarseid teste märkide ja sümptomite jälgimiseks, et nad saaksid võimalikult varakult diagnoosida ja ravida tüsistusi.

Valu juhtimine

Uuringud näitavad, et sirprakulise aneemiaga inimesed püüavad pidevalt toime tulla valuga, mis sageli mõjutab nende elukvaliteeti. Mõnikord on neil äge valu, mis tekib siis, kui sirprakud blokeerivad verevoolu. See on VOC ja see on meditsiiniline hädaolukord. Teistel inimestel on krooniline valu – valu, mis kestab kauem kui kolm kuni kuus kuud. Kui teil on krooniline valu, kaaluge koostööd valuravi spetsialistiga. Nad võivad soovitada erinevaid valu leevendamise viise.

Millal peaksin pöörduma kiirabisse?

Sirprakuline aneemia võib põhjustada tõsiseid haigusi. Minge kiirabisse, kui teil on järgmised sümptomid:

• Äärmuslik väsimus.
• Õhupuudus.
• Pearinglus.
• Ebaregulaarne südametegevus.

Ägeda rindkere sündroomi sümptomid

• Palavik üle 101,3 kraadi Fahrenheiti (või 38,5 kraadi Celsiuse järgi).
• Valu rinnus.
• Köha.

Insuldi sümptomid

• Äkiline nõrkus.
• Tuimus teie või teie lapse keha ühel küljel.
• Segadus.
• Rääkimis-, nägemis- või kõndimisraskused.

Muud sümptomid

Valulikud erektsioonid, mis kestavad neli tundi või kauem. See on priapismi sümptom.

Tervishoiuteenuse osutajad ja pered võitlesid enam kui sajandi jooksul sirprakulise aneemiaga sündinud imikute südantlõhestavate tagajärgedega. Vähesed beebid elasid piisavalt kaua, et oma 5. sünnipäeva tähistada. Umbes 10 aastat tagasi hakkasid tervishoiuteenuse osutajad sirprakulise aneemia ravis suuri edusamme tegema. Praegu sündinud laps elab tõenäoliselt 50. eluaastani. Tänu uuringutele saavad tervishoiuteenuse osutajad sirprakulist aneemiat kroonilise haigusena käsitleda. Kuid see on tõsiste ja mõnikord eluohtlike meditsiiniliste tüsistustega haigus. Kui teil või teie lapsel on sirprakuline aneemia, võite olla tänulik mineviku edusammude eest, kuid innukad tuleviku suhtes. Teadlased ja tervishoiuteenuse osutajad on laseriga keskendunud sirprakulise aneemia ravi leidmisele.

Sirprakuline aneemia on pärilik verehaigus, mis põhjustab punavereliblede kõverat või sirpi kujulist muutumist. Selle haiguse sümptomiteks on valu, väsimus, kollatõbi ja infektsioonide sagedasem esinemine. Sirprakulise aneemia peamiseks põhjuseks on geneetiline mutatsioon, mis mõjutab hemoglobiini tootmist. Ravi eesmärk on leevendada sümptomeid ja vähendada komplikatsioonide riski. Ravimeetodid hõlmavad valu leevendamist, vedeliku ja hapniku tarbimist ning regulaarset meditsiinilist jälgimist. On oluline, et patsiendid saaksid õigeaegselt diagnoositud ja neile osutatakse piisavat ravi, et parandada nende elukvaliteeti.