Sézary sündroom: sümptomid, ravi ja prognoos

Sézary sündroom on haruldane ja agressiivne lümfotsüütiline leukeemia vorm, mis mõjutab naha pinda. Selle sündroomi sümptomid hõlmavad nahalöövet, sügelust, punetust ja kaalulangust. Tavaliselt on Sézary sündroomi ravi suunatud sümptomite leevendamisele ning haiguse progresseerumise aeglustamisele. Prognoos sõltub haiguse staadiumist ja patsiendi üldisest tervislikust seisundist. Uued ravimeetodid, nagu immunoteraapia ja sihtmärgistatud ravimid, pakuvad lootust paremale prognoosile selle haruldase haigusega patsientidele.

Sézary sündroom on haruldane, kiiresti kasvav vähk, mis mõjutab teie nahka ja verd. Alguses võivad Sézary sündroomi sümptomid tunduda nagu ekseem või muud tavalised nahaprobleemid. Tervishoiuteenuse osutajad ei saa haigusseisundit ravida, kuid neil on ravi, mis leevendab teie sümptomeid ja hoiab ära selle leviku nahast ja verest teistesse organitesse.

Ülevaade

Mis on Sézary sündroom?

Sézary sündroom on haruldane, kiiresti kasvav naha T-rakulise lümfoomi vorm, lümfoomi vorm, mis mõjutab teie nahka. Sézary sündroomi korral on teie nahas, vereringes ja lümfisõlmedes kasvajalised T-lümfotsüüdid (T-rakud). Seisund muudab teie naha värvi, muutes selle punaseks või tavapärasest tumedamaks. See põhjustab ka valulikku, sügelev lööve. Teie vereringes olevad vähirakud võivad liikuda teie keha teistesse piirkondadesse. Tervishoiuteenuste osutajatel on teie sümptomite leevendamiseks palju võimalusi, kuid Sézary sündroomi ei saa ravida.

Kui levinud on Sézary sündroom?

See on haruldane, mõjutades igal aastal umbes 1 inimest 1 miljonist Ameerika Ühendriikides.

Sümptomid ja põhjused

Millised on Sézary sündroomi nähud ja sümptomid?

Sézary sündroomi puhul on kõige märgatavam märk iseloomulik punane lööve (erütroderma), mis sügeleb palju, teeb haiget, koorub ja levib kiiresti. (Värvilistel inimestel võivad olla tumedat värvi laigud, mis võivad tunduda hallid, lillad või pruunid). Sézary sündroomi sümptomid näevad alguses välja nagu ekseem või psoriaas.

Sézary sündroomi süvenedes tekivad teie nahale väikesed, kõrgele tõusnud punnid (papulid). Võite märgata nahapiirkondi, mis tunduvad kõvemad või paksemad kui läheduses (naast). Lõpuks võivad teie nahal tekkida kasvajad. Muud märgid ja sümptomid võivad hõlmata järgmist:

• Lümfisõlmede turse.
• Palavik.
• Väsimus.
• Seletamatu kaalulangus.
• Juuste väljalangemine.
• Väljapoole pöörduvad silmalaud (ektropioon).
• Suurenenud maks (hepatomegaalia).
• Säärte turse (turse).
• Külmatalumatus, mille puhul tunnete külma isegi toatemperatuuril.

Mis põhjustab Sézary sündroomi?

Sézary sündroom tekib siis, kui geneetilised mutatsioonid muudavad terved T-rakud ebanormaalseteks rakkudeks, mis paljunevad kontrollimatult ja lõpuks ülerahvastavad nahka, lümfisõlmesid ja vereringet. Eksperdid pole kindlad, mis mutatsiooni käivitab.

Millised on riskitegurid?

Inimese T-rakulise leukeemia viirusega (HTLV) nakatumine võib suurendada Sézary sündroomi tekkeriski.

Millised on Sézary sündroomi tüsistused?

Sézary sündroom võib mõjutada teie elukvaliteeti, raskendades uinumist ja muutes teid masenduseks või ärevuseks. Muude komplikatsioonide hulka kuuluvad:

• Vähi T-rakud levivad teie kopsudesse, maksa, põrna ja luuüdi.
• Suurenenud risk teist tüüpi lümfoomi tekkeks.
• Suurenenud nakkusoht.

Diagnoos ja testid

Kuidas Sézary sündroomi diagnoositakse?

Teie tervishoiuteenuse osutaja teeb füüsilise läbivaatuse ja hindab teie sümptomeid. Nad küsivad teie haigusloo kohta. Kui nad arvavad, et teil on Sézary sündroom, võivad nad teha järgmised testid:

• Vereanalüüsid, sealhulgas täielik vereanalüüs (CBC) koos diferentsiaaliga, mis hõlmab erinevate valgete vereliblede protsendi kontrollimist, Sézary vereanalüüsi Sézary rakkude arvu kontrollimiseks teie veres ja perifeerse vere määrdumist.
• Teie teenusepakkuja võib teha teie naha, lümfisõlmede või luuüdi biopsiaid.
• Meditsiiniline patoloog uurib vere- ja koeproove mikroskoobi all. Nad otsivad teie rakkudes kasvajamarkereid ja muid muutusi, mis räägivad neile toimuvast rohkem.
• Kui vereanalüüsid ja laboriuuringud näitavad, et teil on Sézary sündroom, võib teie teenusepakkuja teha teste, et näha, kas vähk on levinud. Testid võivad hõlmata rindkere röntgenikiirgust, CT-skaneeringuid ja positronemissioontomograafiat (PET).

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse Sézary sündroomi?

Teie tervishoiuteenuse osutaja soovitab ravi vastavalt teie sümptomitele ja vähi staadiumile. Ravi võib hõlmata:

• Fototeraapia: Pakkujad võivad haigusseisundit ravida kehavälise fotofereesiga, mis hõlmab teie valgete vereliblede kogumist (leukaferees) ja rakkude eksponeerimist ultraviolettkiirguse (UV) valgusele. Nad võivad kasutada ka fotofereesi või UV-fototeraapiat.
• Kiiritusravi: Ravi võib hõlmata välist kiiritusravi või kogu naha elektronkiire kiiritusravi.
• Keemiaravi: teenusepakkujad võivad kasutada paikset keemiaravi, mida rakendatakse teie nahale, või süsteemset keemiaravi, mis mõjutab kogu keha. Vorinostat (Zolinza®) on näide süsteemsest keemiaravist.
• Suunatud teraapiay: monoklonaalsete antikehade ravi on Sézary sündroomi sihipärase ravi näide.
• Immunoteraapia: Pakkujad võivad haigusseisundit ravida interferooniga (Intron A®, Intron A Multidose Pen.®).
• Muud ravimteraapiad: Kortikosteroidid, retinoidkreemid või geelid nagu beksaroteen (Targretin®) on muud võimalikud ravimeetodid.

Millised on ravi kõrvaltoimed?

Enamikul vähiravimeetoditel on kõrvaltoimed. Tavalised keemia- ja kiiritusravi kõrvaltoimed on väsimus, iiveldus ja oksendamine. Fototeraapia võib teie nahka mõjutada. Sihtotstarbeline ravi, immunomodulaatorid ja immunoteraapia võivad põhjustada kõhulahtisust, löövet ja väsimust ning verepildi kõrvalekaldeid.

Hooldus Clevelandi kliinikus Lümfoomi raviLeidke arst ja spetsialistidLeppige aeg kokku

Väljavaade / prognoos

Kas Sézary sündroomi saab ravida?

Kahjuks pole Sézary sündroomi raviks võimalik ravida. Kuid mõned ravimeetodid võivad aidata sümptomeid hallata, hoida ebanormaalsete rakkude jagunemist ja paljunemist ning aeglustada vähi levikut.

Kui kaua Sézary sündroom kestab?

Sézary sündroom on krooniline haigus, mis tähendab, et vajate ravi kogu ülejäänud elu.

Millised on Sézary sündroomi ellujäämise määrad?

Umbes 24% Sézary sündroomiga inimestest elab pärast haiguse väljakujunemist vähemalt viis aastat. See määr paraneb, kui ilmuvad uued tõhusamad ravimeetodid. Kui mõtlete ellujäämismääradele, pidage meeles, et need on hinnangud, mis põhinevad teiste inimeste kogemustel.

Sézary sündroomi esineb harva, mistõttu on raske koguda piisavalt teavet. Kui teil on oma olukorra kohta küsimusi, küsige oma tervishoiuteenuse osutajalt, mida võite oodata.

Koos elamine

Kuidas ma enda eest hoolitsen?

Sézary sündroomiga elamine tähendab ravi saamist kogu ülejäänud elu. Võimalik, et peate oma naha kaitsmiseks võtma lisameetmeid, näiteks vältima kokkupuudet päikesevalgusega.

Millal peaksin tervishoiuteenuse osutaja poole pöörduma?

Sézary sündroomi sümptomid võivad kiiresti areneda ja muutuda. Te peaksite oma teenusepakkujaga ühendust võtma, kui:

• Näete oma nahal muutusi, nagu punetus või tumedamat värvi nahk, mis levib rohkematesse nahapiirkondadesse või väikesed punnid muutuvad suuremaks. Need sümptomid võivad tähendada, et teie seisund halveneb.
• Teil on sagedased infektsioonid, mille kadumine võtab kaua aega.

Milliseid küsimusi peaksin küsima oma tervishoiuteenuse osutajalt?

Kui teil on Sézary sündroom, võite küsida oma tervishoiuteenuse osutajalt:

• Millised ravimeetodid sobivad mulle?
• Milliseid kõrvaltoimeid võin ravilt oodata?
• Kas on kliinilisi uuringuid, milles saan osaleda?
• Kas vähk võib pärast ravi taastuda?

Täiendavad levinud küsimused

Mis vahe on mycosis fungoides ja Sézary sündroomi vahel?

Mycosis fungoides on teist tüüpi naha T-rakuline lümfoom. See mõjutab teie nahka, põhjustades punast või tumedat löövet. Erinevalt Sézary sündroomist ei ringle mükoosiga inimestel vereringes märkimisväärsel hulgal vähirakke. Kuid mycosis fungoides võib lõpuks muutuda Sézary sündroomiks.

Märkus Clevelandi kliinikust

Sézary sündroom on haruldane, kiiresti kasvav vähk, mis mõjutab teie nahka ja verd. See võib levida teistesse kehapiirkondadesse. Alguses võivad Sézary sündroomi sümptomid tunduda nagu ekseem või muud tavalised nahaprobleemid. Erinevus seisneb selles, et Sézary sündroomi sümptomid süvenevad kiiresti ega kao. Tervishoiuteenuse osutajad ei saa haigusseisundit ravida, kuid neil on ravi, mis võib teie sümptomeid leevendada ja takistada haigusseisundi levimist teie nahast ja verest teie organitesse.

Sézary sündroom on haruldane kuid agressiivne nahavähivorm, millel on mitmeid füüsilisi ja vaimseid sümptomeid. Õigeaegne diagnoosimine ja ravi on olulised, et parandada patsiendi elukvaliteeti ja pikendada eluiga. Ravi hõlmab tavaliselt kiiritusteraapiat, keemiaravi ja immunoteraapiat. Kuigi Sézary sündroomi prognoos võib olla ebaselge, on oluline jälgida regulaarselt arsti järelevalve all ning järgida kõiki määratud raviplaane. Lisaks on oluline toetada patsienti nende vaimse tervise ja heaolu säilitamisel, et aidata neil võidelda selle keeruka haigusega.