Scimitari sündroom: põhjused, sümptomid ja ravi

Scimitari sündroom on haruldane kaasasündinud südamehaigus, mis mõjutab laste vereringet. Selle seisundi põhjused pole täpselt teada, kuid see võib olla seotud geneetiliste teguritega. Sümptomid hõlmavad õhupuudust, väsimust või sinise nahatooni. Õigeaegne ravi on äärmiselt oluline, et vältida tõsiseid tüsistusi nagu südamepuudulikkus või insult. Teadlased ja arstid teevad pidevalt uuringuid selle seisundi parema mõistmise ja tõhusa ravi leidmiseks.

Scimitari sündroom on haruldane kaasasündinud südamerike. Scimitari sündroomiga imikud sünnivad vähearenenud parema kopsu- ja kopsuarteriga. Sageli vajavad nad südame parandamiseks operatsiooni. Paljud täiskasvanud elavad scimitari sündroomiga tervet elu. Kui neil tekib tõsine õhupuudus või korduvad kopsuinfektsioonid, võivad nad vajada operatsiooni.

Ülevaade

Mis on scimitari sündroom?

Scimitari sündroom on kaasasündinud (sünnil esinev) südamedefekt. See on osalise anomaalse kopsuvenoosse tagasivoolu (PAPVR) tüüp.

Scimitari sündroomi korral on inimestel:

• Hüpoplastiline (vähearenenud) parem kops.
• Hüpoplastiline (vähearenenud) parempoolne kopsuarter (veresoon, mis kannab verd nende kopsudesse).

Umbes 1-l 3-st scimitar-sündroomiga inimesest on parem kopsuveen kujuga scimitar ehk kaardus Lähis-Ida mõõk. Tervishoiuteenuse osutajad näevad seda kujundit pildistamisel.

Kuidas terve süda verd pumpab?

Terve süda võtab teie kehast verd ja pumpab selle teie kopsudesse. Teie kopsudes kogub veri hapnikku, et viia see tagasi teie südamesse ja ülejäänud kehasse.

Veresoonte võrgustik, mida nimetatakse vereringesüsteemiks, kannab verd kogu kehas. Veri ringleb kahte tüüpi veresoonte kaudu:

• Arterid kanda hapnikurikast verd südamest teistesse kehaosadesse.
• Veenid kanda hapnikuvaest verd teistest kehaosadest tagasi südamesse.

Kuidas kopsuarterid ja -veenid töötavad?

Teie kopsuarterid ja -veenid kannavad verd teie kopsudesse ja sealt välja. Protsess koosneb mõnest etapist:

1. Teie kopsuarterid kannavad hapnikuvaest verd teie südame paremast küljest kopsudesse.
2. Teie kopsud varustavad verd hapnikuga.
3. Teie kopsuveenid kannavad selle hapnikurikka vere tagasi teie südame vasakusse külge.
4. Teie südame vasak pool pumpab selle vere ülejäänud kehasse välja.

Kuidas scimitari sündroom mu keha mõjutab?

Scimitari sündroomi korral kannab üks või mitu teie kopsuveeni verd südame paremasse, mitte vasakusse külge.

Mõnikord võib teie parem kops kopsuarterite asemel verd saada ka aordist. Teie aort peaks kandma verd ülejäänud kehasse.

Kui levinud on scimitari sündroom?

Scimitari sündroom on haruldane. Ainult umbes 1 kuni 3 100 000 lapsest sünnib selle haigusseisundiga. Naistel on see kaks korda tavalisem kui meestel.

Sümptomid ja põhjused

Mis põhjustab scimitari sündroomi?

Sageli ei tea eksperdid täpselt, mis põhjustab scimitari sündroomi. Mõned tegurid võivad suurendada riski, et teie lapsel on kaasasündinud südamedefekt. Need riskid hõlmavad järgmist:

• Geneetika.
• Ravimid, nagu akne ravim isotretinoiin (Accutane®).
• Keskkonnategurid, nagu suitsetamine või alkoholi joomine raseduse ajal.

Millised on scimitari sündroomi sümptomid?

Mõnikord ilmnevad imikutel scimitari sündroomi sümptomid kohe pärast sündi. Nende sümptomite hulka kuuluvad:

• Hingamisraskused toitmise ajal.
• Kahvatu või hallikas nahk (tsüanoos).
• Kiire hingamine.
• Turse (turse) jalgades, kõhus või silmade ümbruses.

Muul ajal võivad imikud täiskasvanuks saada ilma sümptomiteta. Enamik scimitari sündroomiga täiskasvanuid jääb asümptomaatiliseks (sümptomid puuduvad). Täiskasvanud, kellel on sümptomid, kogevad tavaliselt:

• Korduvad kopsuinfektsioonid.
• Õhupuudus (düspnoe) füüsilise tegevuse ajal.

Diagnoos ja testid

Milliseid teste kasutatakse scimitari sündroomi diagnoosimiseks?

Tervishoiuteenuse osutajad võivad scimitari sündroomi tuvastamiseks kasutada mitmeid teste. Need pilditestid näitavad teenusepakkujatele teie parema kopsu ja parema kopsuarteri suurust:

• Rindkere röntgenikiirgus kasutage kiirgust, et teha pilte oma südamest, kopsudest, hingamisteedest ja veresoontest.
• CT skaneeringud tehke röntgenikiirte mitme nurga alt, et luua üksikasjalikke pilte oma keha sisemusest.
• MR angiograafia kasutab teie veresoonte hindamiseks raadiolaineid, magneteid ja arvutit.
• Transtorakaalne ehhokardiogramm (TTE) kasutage südame ja rindkere seina hindamiseks ultraheli.

Teie teenusepakkuja võib teha ka südame kateteriseerimist, kus nad süstivad värvi, et vaadata teie veresooni ja mõõta rõhku teie kopsudes ja kehas.

Juhtimine ja ravi

Kuidas scimitari sündroomi ravitakse?

Tervishoiuteenuse osutajad ravivad scimitari sündroomi operatsiooniga. Kui teenuseosutaja märkab lapsel haigusseisundit, tegutseb ta tavaliselt esimese kahe elukuu jooksul. Täiskasvanud, kellel on scimitari sündroom, vajavad operatsiooni ainult siis, kui neil on tõsised sümptomid, nagu korduvad kopsuinfektsioonid.

Operatsiooni ajal võib südamekirurg (südamearst, kes teeb operatsiooni):

• Suunake kopsuveen plaastrite abil ümber oma südame vasakusse serva.
• Suunake kopsuveen ümber vasakule küljele, implanteerides selle otse südame vasakusse külge.
• Eemaldage hüpoplastiline kops (pneumektoomia).

Ärahoidmine

Kuidas ma saan vähendada scimitari sündroomiga lapse saamise riski?

Scimitari sündroomiga lapse saamist ei saa kuidagi vältida. Saate suurendada oma võimalusi terve lapse saamiseks:

• Vältige raseduse ajal kahjulikke aineid, nagu alkohol, narkootikumid või nikotiin.
• Arutage oma tervishoiuteenuse osutajaga mis tahes ravimite riske ja eeliseid.
• Punetiste vaktsiini saamine, kuna punetiste infektsioon võib mõjutada teie lapse südame arengut.
• Krooniliste Haiguste, nagu diabeet, juhtimine.
• Foolhappe ja teiste sünnieelsete vitamiinide võtmine vastavalt juhistele.

Väljavaade / prognoos

Millised on scimitari sündroomiga inimeste väljavaated?

Inimestel, kellel on scimitari sündroomi operatsioon, on tavaliselt suurepärased pikaajalised tulemused. Enamikul inimestel ei esine pärast operatsiooni enam scimitari sündroomi sümptomeid. Mõnedel inimestel, eriti imikutel ja väikelastel, võib tekkida ümbersuunatud kopsuveeni ahenemine, mis võib vajada täiendavat ravi.

Mõnel scimitari sündroomiga täiskasvanul ei esine mingeid sümptomeid. Paljudel scimitari sündroomiga täiskasvanutel on aga muid südamehaigusi, mis vajavad ravi. Need tingimused võivad mõjutada nende elukvaliteeti. Täiskasvanud võivad lõpuks vajada operatsiooni, kui neil hakkavad ilmnema scimitari sündroomi sümptomid, nagu raske õhupuudus või kopsuinfektsioonid. Täiskasvanud võivad vajada ka spetsiaalseid uuringuid, et teha kindlaks, kas neil on suurenenud kopsuarteri rõhk.

Millised tingimused on seotud scimitari sündroomiga?

Paljudel scimitari sündroomiga inimestel on muid südame-veresoonkonna probleeme. Mõned on sündinud mitme südamehaigusega. Või scimitari sündroom võib põhjustada muid tüsistusi.

Teiste südamehaigustega inimestel võib olla:

• Kodade vaheseina defektid (ASD): Avad kahe südame ülemise kambri vahel.
• Hobuseraua kops: Kui kaks kopsuosa ühenduvad ebatüüpiliselt.
• Pulmonaalne hüpertensioon: Kui rõhk teie kopsuarterites on väga kõrge.
• Kopsu sekvestreerimine (lisakops): Tükk lahtiühendatud kopsukoest, mis ei tööta või mille verevarustus on ebanormaalne.
• Falloti tetraloogia: Levinud defekt, mis vajab ravi imikueas, et teie kopsud verega varustada.
• Ventrikulaarse vaheseina defektid (VSD): Auk teie südame kahe pumpamiskambri vahel.

Koos elamine

Mida peaksin veel oma arstilt küsima?

Võite küsida oma tervishoiuteenuse osutajalt:

• Mis on scimitari sündroomi kõige tõenäolisem põhjus?
• Kas ma vajan scimitari sündroomi jaoks operatsiooni?
• Mis juhtub, kui ma ei tee operatsiooni?
• Kuidas ma saan oma südame tervist scimitari sündroomiga hallata?
• Kui suur on tõenäosus, et mul sünnib scimitari sündroomiga laps, kui mul on see haigus?
• Kui suur on tõenäosus, et saan teise lapse, kellel on scimitar sündroom?

Scimitari sündroom on haruldane kaasasündinud südamerike. See mõjutab paremat kopsu ja kopsuartereid. Mõnel lapsel ei pruugi haigusseisundi sümptomeid ilmneda. Teised võivad vajada operatsiooni esimesel kahel elukuul. Imikud, kes vajavad varajast operatsiooni, võivad vajada täiendavat operatsiooni, et lahendada ümbersuunatud veenide ahenemine. Mõned täiskasvanud, kellel on scimitari sündroom, võivad elada tervena ilma operatsioonita. Enamikul täiskasvanutel, kellel on scimitari sündroomi operatsioon, on tüüpilise eeldatava elueaga suurepärased tulemused.

Kokkuvõttes võib öelda, et Scimitari sündroom on haruldane kaasasündinud südamehaigus, mille põhjused võivad olla mitmed, sealhulgas geneetilised ja kaasasündinud anomaaliad. Selle sündroomi sümptomiteks võivad olla hingamisraskused, kasvuhäired ja sinine nahatoon. Ravi võib hõlmata ravimite kasutamist, kirurgilist sekkumist või muud meditsiinilist sekkumist, sõltuvalt sümptomite raskusest. Oluline on regulaarselt jälgida selle sündroomiga inimeste tervist ja konsulteerida arstiga, et leida parim ravimeetod.