Sarkomatoidne kartsinoom: sümptomid, tüübid ja ravi

Sarkomatoidne kartsinoom on haruldane ja agressiivne vähktüüp, mis nõuab kohest tähelepanu. See võib esineda erinevates kehaosades, omades keerulist diagnostikat ja ravi. Käesolevas artiklis sukeldume selle haiguse sümptomite sügavustesse, käsitleme selle erinevaid tüüpe ja analüüsime kaasaegseid ravimeetodeid, et pakkuda lootust ja abi neile, kes sellega silmitsi seisavad. Oluline on teadvustada sarkomatoidse kartsinoomi varjatud ilminguid ja mõista parimaid võimalusi võitluseks selle tõve vastu.

Sarkomatoidne kartsinoom on agressiivne (kiiresti kasvav) vähk, mis on kartsinoomi ja sarkoomi vähitüüpide segu. Need kasvajad võivad ilmneda kogu kehas, kuid kõige sagedamini on need seotud teie kopsudega. Sarkomatoidne kartsinoom levib kiiresti ja seda on raske ravida. Ravi võib hõlmata kirurgiat või kliinilisi uuringuid uute uuenduslike ravimeetodite testimiseks.

Ülevaade

Mis on sarkomatoidne kartsinoom?

Sarkomatoidne kartsinoom on haruldane, agressiivne (kiiresti kasvav) vähivorm, mis on kartsinoomi ja sarkoomi segu. Klassifikatsioonid nagu “kartsinoom” ja “sarkoom” kirjeldavad teie keha koe tüüpi, kus pahaloomulised rakud (vähirakud) hakkavad moodustuma:

• kartsinoom algab koest, mis vooderdab teie elundeid või nahka. Seda kude nimetatakse epiteeli koeks, kuna see koosneb epiteelirakkudest. Enamik vähkkasvajaid on kartsinoom.
• Sarkoom algab luust, sidekoest ja pehmetest kudedest. Sarkoom koosneb mesenhümaalsetest rakkudest, mis on närvide, lihaste, rasvade jne ehituskivid. Sarkoom on vähem levinud kui kartsinoom.

Sarkomatoidse kartsinoomiga moodustuvad kasvajad, mis sisaldavad rakke ja kudesid, mida leidub nii kartsinoomi kui ka sarkoomi korral. Need kasvajad kasvavad kiiresti ja levivad sageli kiiresti erinevatesse kehaosadesse (metastaasid). Vähk kahjustab levides teie keha terveid kudesid.

Kus kehas on sarkomatoidne kartsinoom?

Sarkomatoidne kartsinoom on kõige sagedamini seotud teie kopsudega. Siiski võib vähk, millel on nii kartsinoomi (epiteeli kasvajad) kui ka sarkoomi (mesenhümaalsed kasvajad) tunnused, ilmneda kogu teie kehas, sealhulgas:

• Nahk.
• Luud.
• Suu.
• Kilpnääre.
• Rinnad.
• Kõht.
• Peensoolde.
• Maks.
• Pankreas.
• Emakas.
• Eesnääre.
• Põis.
• Neerud.
• Mediastiinum (teie kopsudevaheline piirkond, mis hõlmab teie südant, söögitoru ja harknääret).

Sarkomatoidne kartsinoom, mis algab teie kopsudest, levib sageli kiiresti. Kasvajad võivad levida neerupealistesse, ajju, luudesse, maksa, neerudesse, kõhukelmesse (kõhu ja kõhuorganite vooder), kõhunäärmesse, nahka ja südamesse. Sarkomatoidse kartsinoomiga metastaaside korral levib vähk sageli mitmesse kohta.

Millised on sarkomatoidkartsinoomi erinevad tüübid?

2015. aastal klassifitseeris Maailma Terviseorganisatsioon (WHO) sarkomatoidkartsinoomi viide alatüüpi. Igat tüüpi peetakse halvasti diferentseerunud mitteväikerakk-kopsukartsinoomiks. Halvasti diferentseeritud tähendab, et rakud näevad välja nii ebanormaalsed, et neid on raske klassifitseerida. Mitteväikerakk-kopsukartsinoom on kõige levinum kopsuvähi tüüp. See kasvab ja levib kiiresti.

Sarkomatoidse kartsinoomi viis tüüpi on järgmised:

• Pleomorfsed kartsinoomid on enamasti kartsinoom, kuid sisaldavad tavaliselt vähemalt 10% sarkoomielemente. Kartsinoomi komponendid võivad hõlmata erinevaid kartsinoomi alatüüpe. Nende alatüüpide hulka võivad kuuluda adenokartsinoom, lamerakk-kartsinoom, adenosquamous-rakuline kartsinoom ja suurrakuline diferentseerumata kartsinoom. Sarkoomi komponendid võivad koosneda spindlirakkudest, hiidrakkudest või mõlema rakutüübi segust. Pleomorfsed kartsinoomid on kõige levinum sarkomatoidkartsinoomi tüüp.
• Spindlirakuline kartsinoom on oma nime saanud selle järgi, kuidas selle rakud mikroskoobi all paistavad. Need on pikad ja peenikesed, nagu spindel. Spindlerakulisel kartsinoomil on nii kartsinoomi kui ka sarkoomi tunnused.
• Hiidrakuline kartsinoom koosneb suurtest rakkudest, mis on paigutatud sarkoomile tüüpilise mustriga. Tavaliselt moodustuvad need teie kopsude ülemisse ossa.
• Kartsinosarkoom sisaldab teatud kartsinoomi alatüüpide, sealhulgas adenokartsinoomi ja lamerakk-kartsinoomi kude. Sarkoomi komponendid on ebanormaalsed ja mittetäielikult moodustunud. Need võivad hõlmata sarkoomi alatüüpides leitud kudesid, sealhulgas kondrosarkoom, osteosarkoom, rabdomüosarkoom või angiosarkoom.
• Kopsu blastoom sisaldab adenokartsinoomi komponente, mis meenutavad loote kopsukudet. Kopsublastoom sisaldab ka mesenhümaalseid rakke (nagu sarkoomi korral).

Keda mõjutab sarkomatoidne kartsinoom?

Sarkomatoidne kartsinoom on kõige levinum meestel ja inimestel, kes on sünnihetkel meessoost isikud ja kes praegu suitsetavad või suitsetasid tubakatooteid. Diagnoosimise keskmine vanus on 65 aastat.

Kui levinud on sarkomatoidne kartsinoom?

Sarkomatoidne kartsinoom on äärmiselt haruldane. Ainult 0,1% kuni 0,4% pahaloomulistest (vähkkasvajatest) kopsukasvajatest on sarkomatoidne kartsinoom.

Sümptomid ja põhjused

Millised on sarkomatoidse kartsinoomi sümptomid?

Teie sümptomid sõltuvad sellest, kus vähk teie kehas on levinud. Sarkomatoidse kartsinoomi sümptomid teie kopsudes võivad hõlmata järgmist:

• Köha.
• Õhupuudus (düspnoe).
• Valu rinnus.
• Verine flegm.
• Seletamatu kaalulangus.

Mis põhjustab sarkomatoidset kartsinoomi?

Sarkomatoidne kartsinoom tekib tõenäoliselt protsessi tõttu, mida nimetatakse epiteeli-mesenhümaalseks üleminekuks (EMT). Enamik sarkomatoidkartsinoomi saab alguse tõenäoliselt vähi epiteelirakkudest, mis on levinud mitteväikerakk-kopsukartsinoomi korral. Muutused nendes rakkudes põhjustavad mõne neist muutumist mesenhümaalseteks rakkudeks. Need pahaloomulised muundatud rakud levivad kiiresti kogu kehas.

Rakkude muutused ja kiire levik on tõenäoliselt seotud raku geneetiliste mutatsioonidega (või vigadega). Teie geenid sisaldavad juhiseid, mis ütlevad teie rakkudele, kuidas käituda. Mutatsioon on muudatus või viga, mis võib neid juhiseid segada. Teadlased on tuvastanud palju sarkomatoidse kartsinoomiga seotud geenimutatsioone.

Millised on sarkomatoidse kartsinoomi riskifaktorid?

Riskitegur suurendab tõenäosust, et teil tekib haigus. Suitsetamine on sarkomatoidse kartsinoomi kõige tuntum riskitegur. Umbes 80–90% inimestest, kellel on diagnoositud kopsusarkomatoidne kartsinoom, suitsetavad või suitsetasid.

Diagnoos ja testid

Kuidas sarkomatoidset kartsinoomi diagnoositakse?

Teie tervishoiuteenuse osutaja viib läbi kliinilise läbivaatuse ja pildistamisprotseduurid. Positiivse diagnoosi tegemiseks teevad nad biopsia, mis võimaldab neil kasvajarakke hoolikalt analüüsida.

• Pildistamine: Teie teenusepakkuja võib teha kasvajate asukoha nägemiseks kompuutertomograafia (CT). Nad võivad läbi viia CT/Pet skaneerimise või F-fluorodeoksüglükoosi (FDG)-PET-i, et saada üksikasjalikumat ülevaadet teie keha sisemusest. CT/lemmiklooma skaneerimine võimaldab teie teenusepakkujal teha korraga kahte pildistamisprotseduuri (CT-skannimine ja PET-skaneerimine). Fluorodoksüglükoos on kemikaal, mis sisestatakse teie kehasse PET-skaneerimise ajal. See koondub vähirakkude ümber, nii et need ilmuvad pildistamise ajal selgemalt.
• Histopatoloogia: Teie teenusepakkuja eemaldab biopsia ajal kasvajaproovi ja uurib kudet mikroskoobi all. Seda tüüpi analüüsi nimetatakse histopatoloogiaks. Teie teenusepakkuja saab kindlaks teha, kas kasvaja on sarkomatoidne kartsinoom selle rakkude välimuse põhjal. Nad klassifitseerivad selle ka alatüüpidesse (näiteks pleomorfne kartsinoom, spindlirakuline kartsinoom jne).
• Immunohistokeemia: Immunohistokeemia testid spetsiifiliste rakutüüpidega seotud ainete jaoks, mida nimetatakse antigeenideks. Teatud tüüpi antigeenid võivad anda märku, et rakk on ebanormaalne või pahaloomuline (vähk).

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse sarkomatoidset kartsinoomi?

Kõige tõhusam ravi on operatsioon kogu kasvaja eemaldamiseks. Operatsioonijärgne keemiaravi võib aidata ülejäänud vähirakke hävitada. Tavaliselt ei ole operatsioon siiski võimalik, kuna vähk on diagnoosi saamise ajaks juba levinud. Võite saada kiiritusravi, kui kasvaja põhjustab selliseid probleeme nagu valu, verejooks või hingamisraskused.

Kliiniline uuring võib olla parim võimalus sarkomatoidse kartsinoomi raviks. Kliiniline uuring on uuring, mis testib uute ravimeetodite ohutust ja tõhusust. Sihtravi ja immunoteraapia on kaks uuritavate ravimeetodit, mis võivad aidata pikendada sarkomatoidkartsinoomi ellujäämist.

• Suunatud teraapia sihib vähirakkude funktsioone, mis põhjustavad nende kontrollimatut paljunemist.
• Immunoteraapia tugevdab teie immuunsüsteemi, nii et see suudab vähirakke paremini leida ja hävitada.

Ärahoidmine

Kuidas ma saan oma riski vähendada?

Kui otsustate mitte suitsetada ega kasutada tubakatooteid, võib see vähendada sarkomatoidkartsinoomi ja teiste kopsuvähivormide tekkeriski.

Väljavaade / prognoos

Kas sarkomatoidne kartsinoom on ravitav?

Sarkomatoidne kartsinoom ei ole ravitav. Siiski, kui teadlased saavad rohkem teada nendes kasvajates levinud rakuomaduste, nagu geneetilised mutatsioonid, kohta, saavad nad välja töötada neile suunatud ravi. Kui teil on diagnoositud sarkomatoidne kartsinoom, võite osaleda kliinilises uuringus, kus testitakse neid uusi ravimeetodeid. Küsige oma tervishoiuteenuse osutajalt.

Milline on sarkomatoidse kartsinoomi ellujäämismäär?

Keskmine elulemus on umbes 10 kuud, samas kui sarkomatoidse kartsinoomi viieaastane elulemus on ligikaudu 15%. Siiski kujundavad tõenäolisi tulemusi mitmed tegurid, sealhulgas teie ellujäämismäär. Tegurid hõlmavad järgmist:

• Spetsiifiline rakkude tüüp.
• Kaasatud geenimutatsioonide konkreetne tüüp.
• Kui palju aega on möödunud sümptomite ilmnemisest diagnoosimiseni.
• Kui suur osa kasvajast on kasvanud ja terveid kudesid hävitanud.
• Kui suur osa vähist on levinud.
• Kui teie teenusepakkuja saab kasvaja eemaldada.

Arutage neid üksikasju oma teenusepakkujaga, et saada oma prognoosist täpsem ülevaade.

Koos elamine

Milliseid küsimusi peaksin oma arstilt küsima?

• Kas mu vähk on levinud?
• Kui agressiivne on mu vähk?
• Milliseid ravimeetodeid soovitaksite?
• Milliseid ravi kõrvaltoimeid peaksin ootama?
• Kas soovitaksite mul saada teist arvamust?
• Kas ma peaksin tegema koostööd palliatiivravi spetsialistidega?
• Kas ma peaksin osalema kliinilises uuringus?

Sarkomatoidse kartsinoomi saamine võib olla eriti murettekitav ja segane, kuna need kasvajad on nii mitmekesised ja keerulised. Oluline on oma tervishoiuteenuse osutajaga avameelselt rääkida oma ravivõimalustest ja prognoosist. Teie teenusepakkuja võib selgitada, mida oodata, lähtudes teie vähirakkude omadustest ja vähi asukohast teie kehas. Samuti võivad nad ühendada teid ressurssidega, mis aitavad teil diagnoosimisel navigeerida, sealhulgas kliinilised uuringud (kui olete abikõlblikud) ja palliatiivne ravi.

Vahendid

• Baldovini C, Rossi G, Ciarrocchi A. Tuumori klassifikatsiooni lähenemisviisid kopsusarkomatoidse kartsinoomi korral. Kopsuvähk (Auckl). 2019;10:131-149. Kasutatud 02.08.2022.
• Feng L, Cai D, Muhetaer A jt. Spindlerakuline kartsinoom: üldine demograafia, peamised kliinilised-patoloogilised omadused, ravi, tulemused ja prognostilised tegurid. Oncotarget. 2017;8(26):43228-43236. Kasutatud 02.08.2022.
• Karim NA, Schuster J, Eldessouki I jt. Kopsu sarkomatoidne kartsinoom: Cincinnati ülikooli kogemus. Oncotarget. 2017;9(3):4102-4108. Kasutatud 02.08.2022.
• Li X, Wu D, Liu H, Chen J. Kopsu sarkomatoidne kartsinoom: progress, ravi ja ootused. Ther Adv Med Oncol. 2020;12:1758835920950207. Kasutatud 02.08.2022.
• Yang Z, Xu J, Li L jt. Integreeritud molekulaarne iseloomustus näitab kopsusarkomatoidse kartsinoomi potentsiaalseid terapeutilisi strateegiaid. Nat Commun. 2020;11(1):4878. Kasutatud 02.08.2022.

Sarkomatoidne kartsinoom on haruldane vähivorm, mida iseloomustavad sarkoomile sarnanevad omadused. Selle sümptomid võivad varieeruda sõltuvalt kasvaja asukohast ja levikust, ning tüüpide hulka kuuluvad erinevad koe- ja elundispetsiifilised vormid. Ravi on keeruline ja sõltub paljudest teguritest, sealhulgas staadiumist ja patsiendi üldisest tervislikust seisundist, kuid see võib hõlmata kirurgiat, kiiritusravi ning keemiaravi. Varajane diagnoosimine ja sihipärane ravi on võtmetähtsusega haiguse prognoosi parandamisel.