Rasmusseni entsefaliit: mis see on, põhjused ja sümptomid

Rasmusseni entsefaliit on haruldane, kuid tõsine neuroloogiline häire, mis ähvardab eriti lapsi. Mõistatusliku tekkepõhjusega haigus hiilib vaikselt, kuid toob kaasa hävitavaid tagajärgi. Seisundit iseloomustavad kroonilised põletikulised protsessid ajus, mis põhjustavad rasket epilepsiat ja neuroloogilist langust. Käesolevas artiklis sukeldume süvitsi Rasmusseni entsefaliidi maailma, avastades selle peamised põhjused ja tihti petlikud sümptomid, et paremini mõista haiguse keerukust ja selle mõju patsientidele.

Rasmusseni entsefaliit on väga haruldane seisund, mis põhjustab sagedasi krampe, vaimset allakäiku ja nõrkust või halvatust ühel kehapoolel. Ravi ei ole, kuid teatud ravimeetodid võivad aidata krampe hallata.

Ülevaade

Mis on Rasmusseni entsefaliit?

Rasmusseni entsefaliit (RE) on väga haruldane seisund, mis hõlmab teie aju ühe poolkera (poolkera) pikaajalist süvenevat põletikku (entsefaliiti). Selle teine ​​nimi on Rasmusseni sündroom.

See põletik põhjustab sagedasi krampe (epilepsia) ning progresseeruvat ja püsivat ajukahjustust. See viib kahjustatud ajupoolkera funktsiooni kaotuseni. Põletiku edenedes põhjustab see süvenevat nõrkust ühes kehapooles ja vaimset allakäiku.

Seisund on saanud nime Theodore Rasmusseni, arsti järgi, kes kirjeldas seda esmakordselt 1958. aastal.

Kui haruldane on Rasmusseni entsefaliit?

Rasmusseni entsefaliit on väga haruldane. Teadlaste hinnangul mõjutab see umbes 2 inimest 10 miljonist. RE mõjutab kõige sagedamini lapsi vanuses 2–10 aastat, kuid see võib mõjutada ka noorukeid ja täiskasvanuid.

Sümptomid ja põhjused

Millised on Rasmusseni entsefaliidi sümptomid?

Rasmusseni entsefaliidi esimene märk on tavaliselt krambihoog. See võib olla mitut tüüpi, näiteks:

• Generaliseerunud toonilis-kloonilised krambid: krambihoog, mis põhjustab mõlemal pool keha tugevaid lihasliigutusi, sealhulgas krampe.
• Fokaalne teadlik krambihoog: krambihoog, mis tekib siis, kui olete ärkvel ja teate, mis toimub. See võib põhjustada selliseid sümptomeid nagu ühe käe või käe tõmblemine.
• Fokaalne halvenenud teadlikkuse krambid: krambihoog, mis algab ühest ajupoolest. Teie teadlikkuse tase on mõne või kogu selle aja jooksul muutunud.

Kui teil või teie lapsel on krambid, on oluline pöörduda tervishoiuteenuse osutaja poole niipea kui võimalik.

Teine levinud varane sümptom on teie lapse käte või jalgade kerge nõrkus.

Krambid muutuvad tavaliselt sagedaseks. Umbes pooltel Rasmusseni entsefaliidi põdevatel inimestel on pidev epilepsia (EPC) – kui krambid esinevad iga paari sekundi või minuti järel. Krambid on ka raskesti ravitavad, mis tähendab, et meditsiin ei suuda neid täielikult kontrollida.

Mõne kuu kuni paari aasta jooksul pärast esimest krambihoogu ilmnevad tavaliselt järgmised sümptomid:

• Vaimne allakäik, näiteks mõtlemise, intellekti ja mälu probleemid.
• Motoorsete (liikumis-) oskuste järkjärguline kaotus teie lapse keha ühel küljel (hemiparees). See põhjustab sageli teie lapse ühe kehapoole halvatust (hemipleegia).
• Kõne ja keeleoskuse progresseeruv kadu (afaasia). See juhtub siis, kui RE mõjutab teie lapse aju seda külge, mis kontrollib enamikku keelefunktsioone (tavaliselt vasakut ajupoolkera).
• Osaline nägemise kaotus pooles nägemisväljas (hemianopsia).

Enamiku inimeste jaoks on Rasmusseni entsefaliit kõige raskem esimese kaheksa kuni 12 kuu jooksul pärast selle algust. Pärast seda näib haigusseisundi progresseerumine aeglustumist või peatub. Kuid neuroloogiline kahjustus on püsiv.

Mis põhjustab Rasmusseni entsefaliiti?

Teadlased ei tea Rasmusseni entsefaliidi põhjust, kuid neil on kaks teooriat:

• Autoimmuunhaigus: autoimmuunhaigus tekib siis, kui teie immuunsüsteem ründab teadmata põhjustel terveid kudesid. Teadlased arvavad, et Rasmusseni entsefaliit võib olla autoimmuunne seisund, mis mõjutab teie aju ühte külge.
• Infektsioon: Rasmusseni entsefaliit võib olla teie ajju siseneva tundmatu viiruse tagajärg. Vaatamata mõjutatud aju hoolikatele uuringutele ei ole teadlased tuvastanud konkreetset viirust.

Diagnoos ja testid

Kuidas Rasmusseni entsefaliiti diagnoositakse?

Tervishoiuteenuse osutajad diagnoosivad Rasmusseni entsefaliidi teie lapse sümptomite ja teatud testitulemuste põhjal:

• Magnetresonantstomograafia (MRI) võib näidata teie lapse aju ühe poole atroofiat (ajukoe kadu). Atroofia süvenemise spetsiifiline muster kuude või aastate jooksul on märkimisväärne RE märk.
• Elektroentsefalograafia (EEG) võib aidata ka haigusseisundit diagnoosida. EEG registreerib teie aju elektrilise aktiivsuse.

Sümptomite ja märkide kombinatsioon koos ajupoolkera atroofia süvenemise pildiga on vajalik RE diagnoosimiseks.

Juhtimine ja ravi

Kuidas Rasmusseni entsefaliiti ravitakse?

Rasmusseni entsefaliidi vastu ei saa ravida. Selle asemel on ravi eesmärk sümptomite ja põletiku ohjamine.

Ravi võib hõlmata:

• Krambivastased ravimid: krambivastased ravimid ei suuda tavaliselt RE-st tingitud krampe täielikult juhtida. Kuid need võivad aidata vähendada krampide sagedust ja raskust.
• Immunoteraapia: Immunoteraapia RE alguses võib aidata hallata krampe või vältida edasisi immuunsüsteemiga seotud ajukahjustusi.
• Aju operatsioon: Hemisferektoomia on kõige tõhusam krampide ravis RE-s. See hõlmab poole teie lapse aju kirurgilist eemaldamist või lahtiühendamist ülejäänud ajust. Enamik lapsi, kellel on see operatsioon, on kahjustatud poolkera funktsiooni juba kaotanud. Edasise funktsioonikaotuse oht pärast operatsiooni on minimaalne. Pakkujad kaaluvad alati operatsiooni, kui sellest saadav kasu kaalub üles sellega kaasnevad riskid.

Ärahoidmine

Kas Rasmusseni entsefaliiti on võimalik ära hoida?

Kuna Rasmusseni entsefaliit on väga haruldane ja teadlased ei tea selle põhjust, ei saa te selle vältimiseks midagi teha.

Väljavaade / prognoos

Milline on Rasmusseni entsefaliidi prognoos?

Rasmusseni entsefaliidi prognoos (väljavaade) on erinev. Mõne inimese puhul võib operatsioon peatada haiguse progresseerumise ja stabiliseerida krambihooge. Kuid enamikul RE-ga inimestel on teatav halvatus, kognitiivne langus ja kõneprobleemid. Väga harvadel juhtudel võib haigusseisund areneda teie aju teisele poole (poolkera).

Märkus Clevelandi kliinikust

Rasmusseni entsefaliit on väga haruldane. Seetõttu on teadlastel raske seda uurida. Kuid hea uudis on see, et praegused ravimeetodid võivad aidata krampe ja muid sümptomeid hallata. Võib olla ka kliinilisi uuringuid, milles teie laps võib osaleda. Sellise diagnoosi saamine võib olla üle jõu käiv. Tea, et teie lapse tervishoiumeeskond toetab teda ja teid sellel teel.

Rasmusseni entsefaliit on haruldane neuroloogiline haigus, mille põhjuseks peetakse autoimmuunset põletikulist reaktsiooni. Tavaliselt mõjutab see ühte aju poolkerast, põhjustades krampe, motoorseid ja kognitiivseid häireid. Sümptomid progresseeruvad sageli aja jooksul. Ravi on keeruline, kombineerides immuunvastust pärssivaid ravimeid ja mõnikord kirurgilist sekkumist. Oluline on tähelepanu pöörata varajasele tuvastamisele ja multidistsiplinaarsele lähenemisele.