Rabdomüosarkoom: sümptomid, prognoos ja ravi

Rabdomüosarkoom on haruldane ja agressiivne lihaskoe vähivorm, mis võib esineda igas vanuses, kuid enamasti diagnoositakse lastel ja noorukitel. Sellel haigusel on mitmeid erinevaid sümptomeid, sealhulgas valu, turse ja kasvaja moodustumine. Rabdomüosarkoomi prognoos sõltub paljudest teguritest, sealhulgas haiguse staadiumist ja patsiendi üldisest tervislikust seisundist. Õigeaegne diagnoosimine ja adekvaatne ravi võivad oluliselt parandada ellujäämise võimalusi. Selles artiklis vaatleme rabdomüosarkoomi sümptomeid, prognoosi ja erinevaid ravivõimalusi.

Rabdomüosarkoom on haruldane pehmete kudede vähk, mis mõjutab tavaliselt lapsi ja teismelisi, kuid võib mõjutada ka täiskasvanuid. Rabdomüosarkoomi võib tekkida kõikjal oma kehas, kuid see mõjutab tavaliselt käte, jalgade, pea ja kaela ning kõhu (kõhu) lihaseid. Onkoloogid saavad rabdomüosarkoomi ravida ja mõnikord ka ravida, kuid haigusseisund võib taastuda.

Ülevaade

Mis on rabdomüosarkoom?

Rabdomüosarkoom on haruldane vähitüüp, mida tuntakse pehmete kudede sarkoomina. See areneb teie skeletilihastes. Rabdomüosarkoom mõjutab enamasti lapsi ja teismelisi, kuid võib mõjutada ka täiskasvanuid. Igal aastal saab USA-s 400–500 inimest rabdomüosarkoomi diagnoosi.

On olemas erinevat tüüpi rabdomüosarkoomid, millest mõned on agressiivsed ja raskemini ravitavad. Mõnel juhul viib ravi sageli haigusseisundi remissiooni, kuid rabdomüosarkoom võib taastuda (vähi kordumine).

Selle seisundi tüübid

Rabdomüosarkoomi on mitut tüüpi:

• Embrüonaalne rabdomüosarkoom: See on kõige levinum rabdomüosarkoomi tüüp. See mõjutab rohkem lapsi kui täiskasvanuid. Tavaliselt areneb see peas ja kaelas, sealhulgas membraanis, mis katab teie lapse aju, silmakoopa ja muid pea ja kaela osi. Embrüonaalse rabdomüosarkoomi alatüübid võivad areneda ka õõnesorganites, nagu teie lapse põis ja tupp (botrüoidne rabdomüosarkoom) või teie lapse munandite ümbruses (spindlerakuline rabdomüosarkoom).
• Alveolaarne rabdomüosarkoom: See seisund mõjutab vanemaid lapsi, teismelisi ja noori täiskasvanuid vanuses 20–35 aastat. Tavaliselt areneb see teie kätes, jalgades või kehatüves. Alveolaarne rabdomüosarkoom on agressiivne, mis tähendab, et see levib kiiresti pärast selle tekkimist.
• Pleomorfne rabdomüosarkoom: See tüüp mõjutab tavaliselt 50-aastaseid ja vanemaid täiskasvanuid. See võib areneda kõikjal teie kehas, kuid enamasti mõjutab see teie jalgu. See ilmub ka teie kätele, rinnale, kõhule (kõhule) ning pea ja kaela osadele.

Sümptomid ja põhjused

Millised on rabdomüosarkoomi sümptomid?

Sümptomid varieeruvad sõltuvalt kasvaja asukohast. Näiteks võib teie lapse kõrva kasvaja põhjustada kõrvavalu või eritist tema kõrvast. Kasvaja silma taga võib selle paisuda või pesast välja paisuda. Muud sümptomid kasvaja asukohast on järgmised:

• Käe või jala lihased: Mass, tükk või turse, mis võib olla valulik.
• Kõht (kõht): Kõhuvalu, kõhukinnisus või oksendamine.
• Kusepõis ja kuseteede: Veri uriinis (hematuria) või raskused pissimisega.
• Ninaõõnes: Ninaverejooks (epistaksis) või siinuse infektsiooni sümptomid.
• Vagiina: Teie lapse tupest kasvav mass või tükk.
• Munandid: Kiiresti kasvav mass või tükk teie lapse munandite ümber.

Rabdomüosarkoomi sümptomid võivad sarnaneda vähem tõsistele haigusseisunditele. Paljud terviseprobleemid võivad põhjustada selliseid sümptomeid nagu ninaverejooks, oksendamine või tükid ja punnid ning need ei pruugi olla rabdomüosarkoomi sümptomid. Sellest hoolimata peaksite võtma ühendust tervishoiuteenuse osutajaga, kui teil või teie lapsel on sümptomid või muutused, mis ei kao või näivad süvenevat.

Mis põhjustab rabdomüosarkoomi?

Rabdomüosarkoom tekib siis, kui ebaküpsed lihasrakud muteeruvad, muutudes vähirakkudeks, mis paljunevad ja tekitavad kasvajaid. Teatud geneetilised mutatsioonid, sealhulgas muutus, mis tekitab fusioongeeni PAX/FOX01, võib põhjustada teatud tüüpi rabdomüosarkoomi. Teatud pärilike häiretega inimestel on suurenenud risk haiguse tekkeks:

• Li Fraumeni sündroom.
• Beckwith Wiedemanni sündroom.
• Neurofibromatoos.
• Costello sündroom.
• Kardiofasciokutaanne sündroom.

Diagnoos ja testid

Kuidas rabdomüosarkoomi diagnoositakse?

Tervishoiuteenuse osutaja küsib teie või teie lapse sümptomite kohta. Samuti küsivad nad teie perekonna haiguslugu, et teada saada, kas kellelgi on pärilik haigus, mis suurendab rabdomüosarkoomi riski.

Nad teevad füüsilise läbivaatuse, et otsida selliseid sümptomeid nagu tükid või kasvajad. Pakkujad võivad rabdomüosarkoomi diagnoosimiseks teha järgmisi teste:

• Kompuutertomograafia (CT) või magnetresonantstomograafia (MRI) skaneerimine.
• Positronemissioontomograafia (PET) skaneerimine.
• Luu skaneerimine.
• Lumbaalpunktsioon.
• Luuüdi biopsia.
• Biopsia koeproovide saamiseks.
• Immunohistokeemia.
• Tsütoloogilised testid.

Kas rabdomüosarkoom ilmneb vereanalüüsis?

Ei, ei ole. Teie või teie lapse onkoloog võib pärast rabdomüosarkoomi diagnoosimist tellida vereanalüüsid. Näiteks võivad nad teha täieliku vereanalüüsi (CBC), et näha, kas haigusseisund on levinud teie luuüdi. Nad võivad teha vereanalüüse, et jälgida rabdomüosarkoomi ravi.

Rabdomüosarkoomi riskirühmad

Onkoloogid, kes hoolitsevad rabdomüosarkoomiga laste eest, liigitavad haigusseisundi riskirühmade kaupa. Nad loovad riskirühmade klassifikatsiooni kolme teguri põhjal:

• Kasvaja staadium: Meditsiinipatoloogid kasutavad rabdomüosarkoomi staadiumi tuvastamiseks TNM-i staadiumisüsteemi. T tähistab kasvaja suurust ja asukohta, N tähistab vähirakkude märke lümfisõlmede asukohas ja M tähistab metastaase või kui kasvaja levib kohast, kust see alguse sai.
• Kliiniline rühm: See klassifikatsioon peegeldab kudede biopsiate või esialgsete operatsioonide tulemusi. Näiteks kui biopsia või operatsioon eemaldab kasvaja täielikult, kuulub juhtum I rühma klassifikatsiooni. Rühmade klassifikatsioonid on 1 kuni 4.
• Geenimuutused: Liitgeeni olemasolu PAX/FOX01.

Riskirühmade klassifikatsioonid on madal risk, keskmine risk ja kõrge risk. Teie lapse onkoloogiameeskond kasutab riskirühmade klassifikatsiooni, et planeerida ravi, hinnata kasvaja taastumise tõenäosust pärast ravi ja prognoosida või seda, mis võib juhtuda pärast ravi.

Riskirühmade klassifitseerimise protsess tugineb väga spetsiifilisele terviseteabele. Te ei pruugi mõista kõiki tegureid, mis riskirühmade klassifitseerimise protsessi kehtestamiseks lähevad. Ärge kartke paluge oma lapse hooldusmeeskonnal selgitada kogu teavet, mida nad kasutavad teie lapse juhtumi paigutamiseks konkreetsesse riskirühma. Nad selgitavad hea meelega protsessi ja selle tähendust teie lapse ravi ja prognoosi jaoks.

Juhtimine ja ravi

Mis on rabdomüosarkoomi ravi?

Ravi varieerub sõltuvalt haigusseisundi tüübist. Rabdomüosarkoom on haruldane haigus; kui teil või teie lapsel on see, küsige vähiravimeeskonnalt kliinilises uuringus osalemise kohta. Üldiselt kasutavad onkoloogid järgmisi ravimeetodeid:

• Kirurgia.
• Kiiritusravi.
• Keemiaravi.

Hooldus Clevelandi kliinikus Sarkoomi raviLeidke arst ja spetsialistid. Leppige kokku aeg

Väljavaade / prognoos

Kas rabdomüosarkoomi saab ravida?

Mõnikord võib ravi rabdomüosarkoomi ravida. Seda nimetatakse remissiooniks, mis tähendab, et teil puuduvad sümptomid ja testid ei tuvasta vähi tunnuseid. Paljudel juhtudel on remissioon püsiv, kuid rabdomüosarkoom võib tagasi tulla. Üldiselt on täiskasvanutel väiksem tõenäosus paraneda kui lastel.

Milline on rabdomüosarkoomiga inimese oodatav eluiga?

Puuduvad andmed selle kohta, kui kaua rabdomüosarkoomiga inimene võib oodata. Teadlased jälgivad inimeste protsenti, kes olid elus viis aastat pärast rabdomüosarkoomi diagnoosi saamist.

Elulemus on väga erinev, olenevalt sellistest teguritest nagu rabdomüosarkoomi tüüp, riskirühma klassifikatsioon ja see, kas haigus taastub pärast ravi. Üldiselt oli 70% selle seisundiga lastest elus viis aastat pärast diagnoosimist. Täiskasvanute viieaastane elulemus on 20%.

Olenemata teie olukorrast on oluline meeles pidada, et ellujäämise määr on hinnanguline, mis põhineb teiste rabdomüosarkoomi ravi saavate inimeste kogemustel. Kui teil või teie lapsel on see haigus, on arusaadav, et soovite teada, mida oodata. Kui see on teie olukord, on teie onkoloogiameeskond teie parim teabeallikas.

Koos elamine

Kuidas ma oma lapse või enda eest hoolitsen?

Vähk häirib teie igapäevaelu ja rabdomüosarkoom pole erand. Kui teil või teie lapsel on see haigus, võite tunda end ülekoormatuna ja stressis. Siin on mõned soovitused, mis võivad aidata:

• Kaaluge palliatiivset ravi: Vähi sümptomeid ja vähiravi võib olla raske käsitleda. Palliatiivne ravi on raviviis, mis keskendub elukvaliteedile, alates sümptomite leevendamisest kuni vaimse tervise toe leidmiseni.
• Rääkige lasteelu spetsialistiga: Vähk ajab laste elud pahupidi, tuues nad eemale oma sõpradest ja tegemistest. Vähktõbi võib olla üksildane lapse jaoks, kes elab läbi midagi, millest tema sõbrad ei pruugi aru saada. Lasteelu spetsialistid on spetsiaalse väljaõppega tervishoiuteenuse osutajad, kes aitavad lastel meditsiiniliste kogemustega toime tulla.
• Puhka natuke: Vähiravi – ja vähihaige lapse eest hoolitsemine – võib olla kurnav. Kui saate ravi, proovige puhata alati, kui vajate, mitte ainult siis, kui teil on aega. Kui hoolitsete rabdomüosarkoomiga lapse eest, rääkige oma tervishoiuteenuse osutajaga programmide ja teenuste kohta, mis pakuvad kiirabi.
• Kaaluge vähi ellujäämist: Rabdomüosarkoom võib pärast ravi taastuda. Kui teie või teie laps on mures, et vähk tuleb tagasi, küsige oma teenusepakkujalt vähi ellujäämise toetust.

Millal peaksin oma onkoloogi poole pöörduma?

Kui teie või teie laps saate ravi, võtke ühendust oma onkoloogiga, kui ravi kõrvaltoimed on oodatust tugevamad. Sõltuvalt teie olukorrast võib teie onkoloogil olla konkreetseid juhiseid sümptomite kohta, mis võivad tähendada rabdomüosarkoomi levikut või taastumist. Ärge kõhelge oma murega nendega ühendust võtmast.

Milliseid küsimusi peaksin oma arstilt küsima?

Rabdomüosarkoom on haruldane haigus. Te ei pruugi sellest palju teada ja teil on küsimusi selle kohta, mida võite oodata, kas teil on haigus või teie lapsel. Siin on mõned soovitused.

• Millist tüüpi rabdomüosarkoom mul on/kas mu lapsel on?
• Mis on riskirühma klassifikatsioon?
• Milliseid ravimeetodeid soovitate?
• Millised on ravi kõrvaltoimed?
• Kas meil on õigus osaleda kliinilistes katsetes?
• Milline on minu lapse prognoos?
• Millist toetavat abi saate meie abistamiseks pakkuda?

Märkus Clevelandi kliinikust

Rabdomüosarkoom on väga haruldane vähk. Eksperdid ei tea kõiki selle esinemise põhjuseid. Kui teil või teie lapsel on rabdomüosarkoom, võite tunda pettumust, sest eksperdid ei tea täpset põhjust. Teie tervishoiumeeskond mõistab neid tundeid. Kuigi nad ei pruugi olla võimelised selgitama, miks teil või teie lapsel on rabdomüosarkoom, saavad nad selgitada diagnoosi ja võimalikke ravimeetodeid, sealhulgas kliinilistes uuringutes osalemist. Samuti aitavad need tuvastada ressursse, nagu tugirühmad või erihooldus.

Kokkuvõttes näitab rabdomüosarkoom end valulike kasvajate kujul, mis võivad olla kasvajad, mis on pehmed ja kergelt liikuvad. Prognoos sõltub paljudest teguritest, sealhulgas kasvaja suurusest ja asukohast ning patsiendi üldisest tervislikust seisundist. Ravi hõlmab tavaliselt kirurgilist eemaldamist koos kiiritus- ja keemiaraviga. Oluline on patsiendi jälgimine ja regulaarne kontroll, et tuvastada võimalikud retsidiivid varakult. Oluline on säilitada positiivne suhtumine ja järgida arsti juhiseid, et tagada parim võimalik tulemus.