Pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon (PAH): sümptomid ja ravi

Pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon (PAH) on haruldane, kuid tõsine seisund, mis mõjutab kopsuveresoonkonda. Selle haiguse sümptomid võivad algul olla kerged, kuid progresseerudes muutuvad need tõsisemaks ja piiravad oluliselt patsiendi igapäevast tegevust. Õigeaegne diagnoosimine ja ravi on äärmiselt oluline, et vältida haiguse edasist arengut ja parandada patsiendi elukvaliteeti. Selles artiklis uurime lähemalt pulmonaalne arteriaalset hüpertensiooni, selle sümptomeid ja kuidas seda efektiivselt ravida.

Pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon (PAH) on pulmonaalse hüpertensiooni (kõrge vererõhk teie kopsuarterites) üks vorme. Sümptomid ei pruugi ilmneda enne, kui seisund on halvenenud. Teie teenusepakkuja teeb teie diagnoosimiseks ja ravi planeerimiseks palju teste. PAH-ravimid võivad parandada teie elukvaliteeti ja aidata teil kauem elada.

Ülevaade

Mis on pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon?

Pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon (PAH) on seisund, mille korral teie kopsude väikesed veresooned ahenevad. Selle tulemusena ei saa veri teie kopsudest nii hästi voolata, kui peaks. See põhjustab teie kopsuarterites kõrge vererõhu. Need on arterid, mis kannavad hapnikuvaest verd teie südamest kopsudesse.

Lõpuks muutub teie süda nõrgemaks, sest see peab rohkem pingutama, et verd kopsudesse pumbata. Ilma ravita võib PAH põhjustada probleemide kaskaadi teie südames, kopsudes ja ülejäänud kehas.

PAH on üks pulmonaalse hüpertensiooni vormidest. See on ülddiagnoos kõrge vererõhu kohta teie kopsuarterites mis tahes põhjusel.

Kuidas mõjutab pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon minu keha?

Pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon koormab teie südame paremat külge, mis pumpab teie kopsudesse hapnikuvaest verd. See tüvi võib põhjustada parempoolse südamepuudulikkuse.

Lisaks aeglustab PAH verevoolu teie südame ja kopsude vahel. See tähendab, et värske hapniku saamiseks võib teie kopsudesse siseneda vähem verd. Selle tulemusena aeglustub ka verevool ülejäänud kehasse. Seega ei saa teie elundid ja kuded piisavalt hapnikku.

Ilma ravita võib PAH lõppeda surmaga.

Kui tõsine on pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon?

Pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon on tõsine seisund, mis võib olla eluohtlik. Varajane diagnoosimine ja kiire ravi aitavad teil kauem elada ja paremat elukvaliteeti.

Keda mõjutab pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon?

Pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon võib mõjutada täiskasvanuid igas vanuses. See on tavalisem naiste ja sünnihetkel naisteks määratud inimeste seas, kellel diagnoositakse tavaliselt vanuses 30–60. Üle 65-aastastel meestel, kellel tekib PAH, on suurem tõenäosus raskete haigusjuhtude tekkeks.

PAH võib mõjutada ka imikuid. Seda seisundit nimetatakse vastsündinute püsivaks pulmonaalseks hüpertensiooniks (PPHN).

Kui levinud on pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon?

PAH ei ole nii levinud kui muud pulmonaalse hüpertensiooni vormid, sealhulgas need, mis on põhjustatud südame- või kopsuhaigusest. Igal aastal diagnoositakse USA-s PAH umbes 500–1000 inimesel

Lääneriikides elab PAH-ga ligikaudu 25 inimest 1 miljoni kohta.

Sümptomid ja põhjused

Millised on pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni sümptomid?

Te ei pruugi varakult mingeid sümptomeid tunda. Enamik PAH-ga inimesi hakkab haigusseisundi edenedes sümptomeid märkama. Need sümptomid võivad hõlmata järgmist:

• Sinised sõrmed või huuled.
• Valu või surve rinnus.
• Pearinglus või minestamine.
• Väsimus.
• Võidujooks või südamepekslemine.
• Õhupuudus, mis aja jooksul süveneb.
• Turse (turse) jalgades ja säärtes, mis hiljem levib kõhule ja kaelale.

Ilma ravita süvenevad PAH sümptomid aja jooksul jätkuvalt. Teil võib olla raskem teha oma tavalisi tegevusi, ilma et peaksite hinge tõmbama või puhkama.

Mis põhjustab pulmonaalset arteriaalset hüpertensiooni?

Kopsu veresoonte limaskesta kahjustus põhjustab pulmonaalset arteriaalset hüpertensiooni. Alati pole selge, mis selle kahju põhjustab. Kui pole selget põhjust, on teil nn idiopaatiline pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon.

Muul ajal on sellel selge põhjus. Teadaolevad PAH põhjused on seotud haigusseisundid, geneetilised mutatsioonid ja teatud ravimid.

Meditsiinilised seisundid, mis võivad põhjustada PAH-i arengut, on järgmised:

• Kaasasündinud südamehaigus.
• Glükogeeni säilitamise haigused.
• HIV.
• Maksahaigus.
• Lupus.
• Portaalhüpertensioon.
• Kopsu kapillaaride hemangiomatoos.
• Kopsuveno-oklusiivne haigus.
• Schistosomiasis.
• Sklerodermia.

Geneetilised mutatsioonid võivad põhjustada ka pulmonaalset arteriaalset hüpertensiooni. Geneetika ja PAH-i kohta teame järgmist:

• Mutatsioonid sinus BMPR2 geen on tavaliselt vastutav. See geen juhib, kui palju rakke teil konkreetsetes kudedes on. Kui selles geenis on mutatsioon, võib teie kopsude väikestes arterites olla liiga palju rakke. See rakkude ülerahvastatus kitsendab teie arterite avanemist.
• PAH võib kulgeda peredes. Seda nimetatakse pärilikuks PAH-ks. Umbes 80% päriliku PAH-ga inimestel on mutatsioonid BMPR2 geen.
• Mõned inimesed kannavad muudetud geeni, ilma et neil tekiks kunagi PAH.
• Mõnedel inimestel tekib geneetilistest mutatsioonidest põhjustatud PAH, kuigi neil ei ole haigusseisundit perekonnas esinenud. Seda nimetatakse juhuslikuks PAH-ks.

Teatud ravimid võivad põhjustada PAH-i, sealhulgas:

• Dieedi tabletid nagu “fen-fen”. See ravim pole enam saadaval, kuna uuringud on näidanud, et see on ohtlik. Kuid see võib põhjustada PAH-i palju aastaid pärast selle võtmise lõpetamist.
• Meelelahutuslikud ravimid nagu kokaiin ja metamfetamiin.

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon?

PAH-i võib olla raske diagnoosida, kuna selle sümptomid võivad olla põhjustatud paljudest muudest seisunditest. Teie teenusepakkuja viib läbi füüsilise läbivaatuse ja räägib teiega teie sümptomitest ja haigusloost. Tõenäoliselt vajate palju teste (sealhulgas pilditeste ja vereanalüüse), et teada saada, kas teil on pulmonaalne hüpertensioon ja kui jah, siis milline vorm.

Teie teenusepakkuja võib teid suunata ka pulmonoloogi või kardioloogi juurde. Need spetsialistid viivad läbi spetsiifilisi teste, et kontrollida teie südame- ja kopsufunktsiooni. Nad määravad kindlaks, milline pulmonaalse hüpertensiooni vorm teil on (PAH või muu vorm). Nad hindavad ka seda, kui kaugele teie seisund on arenenud.

PAH nõuab teatud tüüpi ravi, mida ei saa kasutada muude pulmonaalse hüpertensiooni vormide puhul. Seega peab teie hooldusmeeskond õppima võimalikult palju teie kopsudes ja südames toimuva kohta. See teave aitab neil kohandada ravi teie konkreetse diagnoosi ja vajadustega.

Millised testid diagnoosivad pulmonaalset arteriaalset hüpertensiooni?

Teie hooldusmeeskond kasutab erinevate testide kombinatsiooni, et välistada muud seisundid ja diagnoosida PAH.

Kui teie teenusepakkuja kahtlustab teie füüsilise läbivaatuse põhjal, et teil on PAH, on esimene test, mille nad teile tellivad, transtorakaalne ehhokardiogramm. See test hindab teie südame üldist struktuuri ja funktsiooni.

Muud testid võivad hõlmata järgmist:

• Vereanalüüsid: Elundite funktsiooni ja hormoonide taseme kontrollimiseks ning kaasnevate häirete tuvastamiseks. Spetsiifilised vereanalüüsid hõlmavad täielikku metaboolset paneeli ja täielikku vereanalüüsi.
• Rindkere CT skaneerimine: Neeruhaiguse kontrollimiseks (ja välistamiseks).
• Rindkere röntgen: Et näha, kas teie süda või kopsuarterid on suuremad, kui peaks.
• Südame MRI: Teie parema vatsakese (teie südamekamber, mis pumpab verd kopsuarteritesse) hindamiseks.
• Polüsomnogramm (PSG): kontrollimaks, kas teil on uneapnoe, mis võib PAH-i halvendada. PSG on üks ööune test.
• Kopsufunktsiooni testid: oma kopsufunktsiooni kontrollimiseks.
• Kopsuventilatsiooni/perfusiooni (VQ) skaneerimine: verehüüvete kontrollimiseks kopsudes. See test võib välistada kroonilise trombemboolse pulmonaalse hüpertensiooni.
• Parema südame kateteriseerimine: kopsuarteri rõhu mõõtmiseks. See test on PAH diagnoosimiseks hädavajalik.
• Kuue minuti jalutuskäigu test: Et näha, kui palju treeningut suudate toime tulla ja kui palju hapnikku liigub teie veres liikumise ajal.

Rääkige oma teenusepakkujaga vajalikest testidest ja nendeks valmistumisest.

Millised on pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni diagnoosimise kriteeriumid?

Pakkujad diagnoosivad pulmonaalset hüpertensiooni teie kopsuarterite vererõhu põhjal. Diagnoosimise kriteeriumiks on pulmonaalne arteriaalne rõhk üle 20 mmHg puhkeolekus. Parema südame kateteriseerimine mõõdab seda numbrit.

Juhtimine ja ravi

Mis on pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni ravi?

PAH-i ravi keskendub selle progresseerumise aeglustamisele ja teile parema elukvaliteedi tagamisele. PAH-ravis pole kõigile sobivat lähenemisviisi. Teie teenusepakkuja teeb teiega koostööd, et otsustada, milline on teie konkreetsetele vajadustele vastav parim ravi.

Teie individuaalne PAH raviplaan võib sisaldada:

• Ballooni kodade septostoomia (BAS). Selle protseduuriga ravitakse tavaliselt kaasasündinud südamedefektidega imikuid, kuid mõnikord kasutatakse seda ka PAH-ga täiskasvanute puhul. Septostoomia aitab eemaldada survet teie südame paremal küljel ja võimaldab ka rohkem hapnikku teie veres ringelda. See võib olla sillaks kopsu siirdamiseks.
• Kaltsiumikanali blokaatorid. Need ravimid aitavad alandada vererõhku teie kopsuarterites ja kogu kehas.
• Diureetikumid. Need “veetabletid” vabastavad teie kehast liigse vedeliku ja vähendavad turset.
• Hapnikravi. Kui teie veres ei ole piisavalt hapnikku, võite seda ravi vajada. Täiendav hapnik võib aidata inimesi puhkamise, une või treeningu ajal.
• Kopsu vasodilataatorid. Need ravimid aitavad teie kopsuarteritel lõõgastuda ja paremini avaneda. See leevendab teie südame pinget ja aitab leevendada sümptomeid.

Mõnede raske PAH-ga inimeste jaoks on viimane võimalus kopsusiirdamine. See operatsioon võib anda teile ühe või kaks uut kopsu. Südame-kopsu siirdamine annab teile ka uue südame.

Millised ravimid ravivad pulmonaalset arteriaalset hüpertensiooni?

PAH-i ravivad ravimid on mitmel erineval kujul:

• Suuline. Et aidata teie kopsude veresoontel lõõgastuda ja vältida nende ahenemist. Need ravimid võivad aidata teil olla füüsiliselt aktiivsemad.
• Sissehingatud: õhupuuduse raviks.
• Kaasaskantav infusioonipump: veresoonte avamiseks, et rohkem verd saaks läbi voolata. See võib aidata teie sümptomeid parandada.
• Intravenoosne (IV): veresoonte avamiseks ja selliste sümptomite leevendamiseks nagu valu rinnus ja hingamisraskused.

USA Toidu- ja Ravimiamet (FDA) on heaks kiitnud järgmised ravimid PAH-ga inimestele:

• Ambrisentaan (suukaudne).
• Bosentaan (suukaudne).
• Epoprostenool (IV).
• Iloprost (inhaleeritav).
• Macitentan (suukaudne).
• Riociguat (suuline).
• Seleksipag (suukaudne).
• Sildenafiil (suukaudne).
• Tadalafiil (suukaudne).
• Treprostiniil (suukaudne, inhaleeritav, infusioonipump, IV).

PAH-ravimite kõrvaltoimed

PAH-i ravivate ravimite sagedased kõrvaltoimed on järgmised:

• Peapööritus või tunne, et võite minestada.
• Punetus (sooja tunne peas, kaelas või kätes).
• Seedetrakti sümptomid nagu puhitus, iiveldus, oksendamine ja kõhulahtisus.
• Peavalu.
• Hüpotensioon (madal vererõhk).
• Pedaali turse (jalgade ja pahkluude turse).
• Lööve.
• Ülemiste hingamisteede ummikud.

Teatud ravimitel võivad olla täiendavad kõrvaltoimed. Rääkige oma teenusepakkujaga, kuidas kõrvaltoimeid juhtida. Mõnel juhul võib teie teenusepakkujal olla vaja teie annust kohandada.

Kas pulmonaalset arteriaalset hüpertensiooni saab tagasi pöörata?

Praegu võivad ravimid aeglustada PAH progresseerumist, kuid mitte tagasi pöörata juba tehtud kahju. Kuid teadlased töötavad paljulubavate uute ravimite kallal, mis võiksid aidata PAH-i tagasi pöörata. Sellised ravimid parandaksid teie kopsuartereid katvate endoteelirakkude kahjustusi.

Rääkige oma teenusepakkujaga, et saada lisateavet PAH-ravi viimaste uuringute ja kliiniliste uuringute kohta.

Hooldus Clevelandi kliinikusCardiology CareCardiology Care for ChildrenLeppige kokku aeg

Ärahoidmine

Mis suurendab pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni tekkeriski?

PAH-i tekke riskifaktorid on järgmised:

• Sidekoe haigus.
• Downi sündroom.
• Pulmonaalse hüpertensiooni perekonna ajalugu.
• HIV.
• Dieediravimite nagu fen-feen (deksfenfluramiin ja fentermiin) kasutamine.
• Tänava uimastite kasutamine.

Kui kellelgi teie bioloogilisest perekonnast on PAH, küsige oma teenusepakkujalt geneetilise testimise kohta. Kui teil on diagnoositud PAH, võiksite sellest oma pereliikmetele rääkida, et nad võiksid kaaluda geneetilise testimise läbiviimist.

Kuidas vältida pulmonaalset arteriaalset hüpertensiooni?

Mõned PAH-i riskifaktorid (nt geneetilised mutatsioonid) on väljaspool teie kontrolli. Kuid tänavaravimite vältimine võib aidata vähendada PAH-i ja paljude muude terviseprobleemide riski. Samuti pidage enne dieedi tablettide võtmist nõu oma teenusepakkujaga.

Sõltuvalt teie riskifaktoritest võib teie teenusepakkuja soovitada PAH-i ennetavaid sõeluuringuid.

Väljavaade / prognoos

Millised on pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooniga inimeste väljavaated?

Tänu ravi edusammudele võivad PAH-ga inimesed elada kauem kui kunagi varem. Teie oodatav eluiga sõltub paljudest teguritest, sealhulgas teie seisundi tõsidusest ja sellest, kui varakult teid diagnoositakse. Rääkige oma teenusepakkujaga, et teada saada oma konkreetset prognoosi.

Oluline on oma raviga kursis olla ja ka hoolikalt järgida teenusepakkuja juhiseid. Oma väljavaadete parandamiseks võite võtta järgmisi meetmeid:

• Looge hädaabikomplekt. Teatud tarvikud ja teave peavad teil kogu aeg kaasas olema. Küsige oma teenusepakkujalt, mida peaksite oma komplekti lisama, ja ärge kunagi lahkuge kodust ilma selleta.
• Hankige oma hooajalised vaktsiinid, nagu teie teenusepakkuja soovitab. Oluline on kaitsta end gripi ja kopsupõletiku eest.
• Hoidke kõik oma järelkohtumised alles. Regulaarne testimine on teie kopsu- ja südamefunktsiooni kontrollimiseks ning ravi edenemise mõõtmiseks ülioluline.
• Võtke ravimeid vastavalt arsti ettekirjutusele ja iga päev samal ajal. Ärge muutke oma ravirežiimis mingeid muudatusi, välja arvatud juhul, kui teie teenusepakkuja teil seda teha soovitab.

Koos elamine

Milliseid elustiili muutusi peaksin tegema?

Järgige oma teenusepakkuja juhiseid elustiili muutmiseks, mida peaksite tegema. Üldiselt on mõned näpunäited järgmised:

• Vältige mullivanne, saunasid ja reisimist kõrgele merepinnale.
• Kaaluge rasestumisvastaseid võimalusi. Rasedus võib olla ohtlik PAH-ga inimestele. Rääkige oma teenusepakkujaga, kui plaanite rasedust või võite rasestuda.
• Treeni ja ole aktiivne nii palju kui võimalik. Rääkige oma teenusepakkujaga, millised harjutused on teile ohutud ja kui palju tegevust peaksite iga päev püüdma. Enne uue treeningrutiini alustamist pidage nõu oma teenusepakkujaga.
• Järgige südametervislikku toitumist. See hõlmab madala küllastunud rasvade, transrasvade ja naatriumisisaldusega toitude söömist.
• Lõpetage suitsetamine ja tubakatoodete kasutamine. Samuti vältige passiivset suitsetamist.
• Otsige tuge ja ärge püüdke oma PAH-teekonnaga üksi hakkama saada. Paluge oma teenusepakkujal soovitada tugirühmi ja ressursse.

Millal peaksin helistama oma tervishoiuteenuse osutajale?

Helistage oma teenusepakkujale, kui teil on probleeme:

• Kiire pulss (120 lööki minutis).
• Hingamisteede infektsioon või köha, mis süveneb.
• Pidev pearinglus või peapööritus.
• Valu või ebamugavustunde episoodid rinnus füüsilise koormuse korral.
• Äärmuslik väsimus või vähenenud võime teha oma tavalisi tegevusi.
• Iiveldus või isutus.
• Rahutus või segadus.
• Õhupuudus, mis on süvenenud, eriti kui tunnete ärgates õhupuudust.
• Pahkluude, säärte või kõhu turse, mis on süvenenud.
• Hingamisraskused regulaarsete tegevuste või puhkuse ajal.
• Kaalutõus (2 naela ühe päevaga või 5 naela ühe nädala jooksul).

Millal peaksin kiirabisse minema?

Minge kiirabi osakonda või helistage kohalikule hädaabinumbrile, kui teil on:

• Kiire pulss (120-150 lööki minutis), mis ei vähene.
• Minestushood koos teadvusekaotusega.
• IV või infusioonipumbaga seotud tüsistused. Nende hulka kuuluvad infektsioon, kateetri nihkumine, lahuse leke, verejooks ja IV pumba rike.
• Õhupuudus, mis ei kao puhates.
• Äkiline ja tugev valu rinnus.
• Äkiline ja tugev peavalu.
• Äkiline nõrkus või halvatus kätes või jalgades.

Pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon on elumuutev diagnoos. Kui teil või teie lähedasel on äsja diagnoositud, võtke aega, et saada teavet selle seisundi ja selle kohta, mida võite oodata. Küsige oma teenusepakkujalt ressursse, mis selgitavad, kuidas PAH toimib ja kuidas ravi võib aidata.

Üks olulisemaid ressursse, mis teil võib olla, on teiste inimeste toetus teie elus. Ärge proovige oma seisundit üksi hallata. Kui teie pere ja sõbrad ei ela läheduses, küsige oma teenusepakkujalt tugirühmade ja kogukonna ressursside kohta.

Kui teie lähedasel diagnoositi, tehke kõik endast oleneva, et ta tunneks end toetatuna ja aidake tal teistega suhelda. Haigused isoleerivad meid mõnes mõttes, kuid võivad meid ka üksteisele lähendada. Kasutage seda aega kogukonna moodustamiseks, mis aitab teil või teie lähedasel edasi liikuda.

Pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon on tõsine haigus, mille sümptomiteks on hingeldus, väsimus ja valu rinnus. Õigeaegne diagnoosimine ja ravi on oluline, et vältida haiguse progresseerumist ja tüsistusi. Ravi hõlmab ravimeid, füsioteraapiat ja elustiili muutusi. Patsientide jälgimine on samuti oluline, et jälgida haiguse arengut ja kohandada ravi vastavalt vajadusele. On oluline teavitada arsti oma sümptomitest ja järgida tema soovitusi, et tagada parim võimalik tulemus.