Puhas punaliblede aplaasia (PRCA)

Puhas punaliblede aplaasia (PRCA) on haruldane ja tõsine vereloomehäire, mis mõjutab inimese võimet toota tervislikke punaseid vereliblesid. See seisund võib põhjustada sügavat aneemiat ja mitmeid terviseriske. Toetudes kaasaegsele meditsiinile ja põhjalikele uuringutele, uurime PRCA tekkimise põhjuseid, diagnoosimise viise ja kõige efektiivsemaid ravivõimalusi, et taastada inimeste elukvaliteet ja pakkuda lootust neile, kes selle keerulise diagnoosiga silmitsi seisavad.

Punaste vereliblede aplaasia (PRCA) on haruldane verehaigus, mis tekib siis, kui teie luuüdi ei tooda normaalset arvu punaseid vereliblesid. Kui teil pole piisavalt punaseid vereliblesid, on teil aneemia. Inimestel võib olla pärilik PRCA või haigus tekkis neil mõne muu seisundi tõttu või reaktsioonina ravimitele.

Ülevaade

Mis on puhas punaliblede aplaasia (PRCA)?

Punaste vereliblede aplaasia (PRCA) on haruldane verehaigus, mis tekib siis, kui teie luuüdi ei tooda normaalset arvu punaseid vereliblesid. Kui teie punaste vereliblede sisaldus langeb alla normaalse taseme, on teil aneemia. Aneemia korral ei ole teil piisavalt terveid punaseid vereliblesid, mis kannavad hapnikku teie kudedesse ja organitesse.

Sümptomid ja põhjused

Millised on puhta punaliblede aplaasia sümptomid?

PRCA põhjustab tavapäraseid aneemia sümptomeid, mis võivad hõlmata:

• Väsimus.
• Hingamisraskused (düspnoe).
• Pearinglus.
• Nahk, mis on kahvatum kui tavaliselt.
• Peavalud.
• Pulseeriv tinnitus.
• Stenokardia.

Mis põhjustab PRCA-d?

Puhtal punaliblede aplaasial on mitu erinevat põhjust. Inimestel, kellel tekib PRCA, on sageli haigusseisundid. See võib olla ka ravimite kõrvalmõju.

Inimesed võivad PRCA-d pärida või selle välja arendada, kuna neil on teatud haigusseisundid. Näiteks inimestel, kellel on Diamond-Blackfani aneemia, pärilik aneemia, mida tavaliselt diagnoositakse lapsepõlves, võib tekkida puhas punaliblede aplaasia. Muud võimalikud põhjused on järgmised:

• Autoimmuunhaigused: Sellised seisundid nagu süsteemne erütematoosluupus, reumatoidartriit ja põletikuline soolehaigus on näited autoimmuunhaigustest, mis võivad põhjustada PRCA-d.
• Verevähk: Krooniline lümfotsüütleukeemia (CLL) ja suur granulaarne lümfotsüütleukeemia (LGL) on kaks kõige levinumat PRCA-ga seotud verevähki.
• Vähi kasvajad: tümoom (tüümuse kartsinoom) on kõige levinum vähkkasvaja, mis on seotud puhta punaliblede aplaasiaga.
• Viiruslikud infektsioonid: Parvoviirus B19 infektsioon on PRCA tavaline põhjus. See mõjutab inimesi, kellel on nõrk immuunsüsteem või muu haigus, mis mõjutab nende luuüdi. See viirus ründab teie luuüdis olevaid tüvirakke, mis on mõeldud punalibledeks muutuma. Muud infektsioonid hõlmavad inimese immuunpuudulikkuse viirust (HIV), Epstein-Barri viirust ja igat tüüpi hepatiiti.
• Bakteriaalsed infektsioonid: C-rühma streptokokktuberkuloos ja bakteriaalne sepsis võivad põhjustada PRCA-d.
• Ravimid: PRCA-ga on seotud palju erinevaid ravimeid. Näiteks võivad erütrotsüüte stimuleerivad ained (ESA) põhjustada PRCA-d. ESA-d aitavad teie kehal toota rohkem punaseid vereliblesid.
• Rasedus: Mõnel inimesel tekib raseduse ajal PRCA. Seisund kaob pärast sünnitust.

Millised on selle seisundi riskifaktorid?

Riskifaktorite hulka kuuluvad päriliku geneetilise mutatsiooni kandmine, mis põhjustab Diamond-Blackfani aneemiat, teatud tüüpi vähktõbe ja spetsiifiliste viirus- ja bakteriaalsete infektsioonide tekkimist.

Diagnoos ja testid

Kuidas tervishoiuteenuse osutajad diagnoosivad puhast punaliblede aplaasiat?

Pakkujad diagnoosivad seda seisundit füüsilise läbivaatuse, vereanalüüside ja pilditestide abil:

• Täielik vereanalüüs (CBC), sealhulgas valgete vereliblede tüüpide arv.
• Retikulotsüütide arv.
• Perifeerse vere määrdumine.
• Parvoviiruse B19 test.
• Kompuutertomograafia (CT) skaneerimine.
• Luuüdi aspiratsioon või luuüdi biopsia.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravivad tervishoiuteenuse osutajad puhast punaliblede aplaasiat?

Ravi varieerub sõltuvalt sellest, mis põhjustas PRCA väljakujunemise. Valikud hõlmavad järgmist:

• Immunosupressandid: Need ravimid aitavad teie immuunsüsteemi kontrollida. PRCA tavalised ravimid on tsüklosporiin (Gengraf®, Neoral® või Sandimmune®) ja kortikosteroidid (prednisoon). Võimalik, et peate ravi ajal haiglas viibima ja võite vajada rohkem kui ühte ravi.
• Vereülekanne: Doonorivere vastuvõtmine, millele järgneb ravi liigse raua eemaldamiseks, mis võib teie organeid kahjustada.
• Kirurgia: Kui tüümuse kasvaja põhjustab PRCA-d, võivad kirurgid eemaldada teie harknääre (tümektoomia), et vältida kasvaja levikut.
• Tüvirakkude siirdamine: Diamond-Blackfani aneemiaga inimesed võivad vajada tüvirakkude siirdamist, et asendada ebatervislik luuüdi ja vererakud.
• Immunoglobuliiniravi: Kui teil on PRCA, kuna teil on parvoviirus B19 infektsioon, võivad teenuseosutajad kasutada viiruse raviks immunoglobuliinravi, et see lõpetaks teie ebaküpsete punaste vereliblede kahjustamise.

Millised on ravi kõrvaltoimed?

Kõrvaltoimed varieeruvad sõltuvalt ravist. Teie tervishoiuteenuse osutaja teavitab teid nendest kõrvaltoimetest enne ravi alustamist. Need aitavad teil ka ravi kõrvalmõjusid hallata.

Immunoglobuliinravi kõrvaltoimed

Pakkujad kasutavad parvoviiruse B19 raviks immunoglobuliiniravi. Kõrvaltoimete hulka kuuluvad:

• Peavalu.
• Pearinglus.
• Lihaskrambid.
• Liigesevalu.
• Valu, turse ja punetus ravimi süstimiskohas.
• Neeruprobleemid.

Immunosupressantide kõrvaltoimed

Kõrvaltoimed varieeruvad sõltuvalt immunosupressandi tüübist. Need ravimid võivad põhjustada:

• Vinnid.
• Diabeet.
• Väsimus.
• Juuste väljalangemine või kasv.
• Peavalud.
• Probleemid keskendumisega või mäletamisega.
• Kõrge vererõhk.
• Suuhaavandid.
• Luude hõrenemine (osteoporoos).
• Värinad.
• Kaalutõus.
• Kõhuvalu ja iiveldus ja oksendamine.

Vereülekande kõrvaltoimed

Pakkujad võivad kasutada vereülekannet, kui muud ravimeetodid pole olnud tõhusad. Palavik ja allergilised reaktsioonid, nagu lööve või nõgestõbi, on tavalised vereülekande kõrvaltoimed. Vähem levinud kõrvaltoimed võivad hõlmata:

• Hiline transfusioonireaktsioon.
• Infektsioonid.
• Punaste vereliblede antikehad.
• Raua ülekoormus. Mõned inimesed säilitavad oma elundites rauda. Liigne raud võib kahjustada elundeid. Pakkujad ravivad raua ülekoormust kelaatraviga, et eemaldada liigne raud.

Operatsiooni kõrvaltoimed

Kõik operatsioonid kaasnevad teatud riskide ja kõrvalmõjudega. Tavalised operatsiooni kõrvaltoimed võivad hõlmata:

• Reaktsioon anesteesiale.
• Liigne verejooks.
• Infektsioon.

Kui kiiresti pärast ravi tunnen end paremini?

See sõltub ravist. Inimesed, kes võtavad kortikosteroide, hakkavad end sageli paremini tundma mõne nädala jooksul. Inimesed, kellel on tümektoomia, võivad vajada taastumiseks rohkem aega.

Ärahoidmine

Kas ma saan PRCA-d ära hoida?

Ei. Punaste vereliblede aplaasia tekib paljudel erinevatel põhjustel, sealhulgas haigusseisunditel, mida te ei saa ära hoida.

Väljavaade / prognoos

Milline on PRCA-ga inimeste oodatav eluiga?

See sõltub sellest, mis põhjustas teil PRCA väljakujunemise, ravist ja sellest, kui hästi te ravile reageerisite. Kroonilise lümfotsüütilise leukeemia (CCL) tõttu PRCA-ga haigete oodatav eluiga võib erineda nende inimestest, kellel on PRCA, kuna neil on parvoviirus B19.

Mõned uuringud näitavad, et omandatud PRCA-ga inimesed elavad 12–14 aastat pärast diagnoosimist. Üldiselt ei ela selle seisundiga inimesed nii kaua kui kogu elanikkond. Oluline on meeles pidada, et ellujäämismäärad ja muud andmed on hinnangud, mitte ennustused. Kui teil on PRCA, küsige oma tervishoiuteenuse osutajalt oma prognoosi või oodatavat tulemust.

Koos elamine

Kuidas on elada PRCA-ga?

Mõnes mõttes on puhta punaliblede aplaasiaga elamine nagu kroonilise haigusega elamine. Seda seetõttu, et PRCA võib tagasi tulla. Selle vältimiseks võite vajada regulaarset ravi kogu ülejäänud elu. Ravi võib hõlmata:

• Immunosupressandid: Paljud inimesed peavad võtma säilitusannuseid, et vältida retsidiivi või teist PRCA juhtumit.
• Vereülekanded: Mõned inimesed võivad vajada korduvat vereülekannet ja kelaatravi.
• Pidev jälgimine: PRCA-ga inimestel on suurem risk nakatuda ja elundipuudulikkust. Kui teil on see haigus, peaksite regulaarselt tervishoiuteenuse osutajatega kohtuma, et nad saaksid jälgida teie üldist tervist ja kontrollida PRCA kordumist või tüsistusi.

Kuidas ma enda eest hoolitsen?

Tervishoiuteenuste osutajatega konsulteerimine on üks parimaid viise enda eest hoolitsemiseks. Kuigi ravi võib aneemia sümptomid kõrvaldada, võib PRCA tagasi tulla. PRCA taastumise riski vähendamiseks võite vajada täiendavat ravi. Inimesed, kellel on aneemia oht, saavad mõnikord kasu:

• Tervisliku toitumise järgimine. Kehv toitumine on peamine põhjus, miks inimestel tekib aneemia. Küsige oma tervishoiuteenuse osutajalt rauarikaste toitude ja muude toitude kohta, mida peaksite sööma.
• Piisava vee joomine, et püsida hüdreeritud.
• Regulaarne treenimine. Küsige oma tervishoiuteenuse osutajalt, kuidas ohutult treenida.
• Nakatumise vältimiseks peske käsi sageli. Samuti võite küsida oma tervishoiuteenuse osutajalt vaktsiinide kohta, mis kaitsevad tavaliste nakkuste eest.
• Jälgige oma sümptomeid ja teavitage oma tervishoiuteenuse osutajat kõigist muudatustest.

Millal peaksin pöörduma oma tervishoiuteenuse osutaja poole?

Võtke ühendust oma tervishoiuteenuse osutajaga iga kord, kui märkate oma kehas muutusi, mis võivad olla aneemia sümptomid. Kui saate ravi mõne põhihaiguse tõttu, võtke ühendust selle spetsialistiga, kui märkate, et teie sümptomid süvenevad.

Milliseid küsimusi peaksin küsima oma tervishoiuteenuse osutajalt?

Siin on mõned küsimused, mida võiksite oma tervishoiuteenuse osutajalt puhta punaliblede aplaasia kohta küsida:

• Miks mul see haigus tekkis?
• Mis on ravimeetodid?
• Millised on ravi kõrvaltoimed?
• Kas ma pean jääma ravi saamiseks haiglasse?
• Kas ravi ravib haigusseisundit?
• Kas ma pean kogu ülejäänud elu ravimeid võtma?

Puhas punaliblede aplaasia (PRCA) on haruldane seisund, mis juhtub mitmel erineval põhjusel. Teil võib olla PRCA, kuna teil on autoimmuunhaigus või vähk. Mõnedel inimestel tekib PRCA, kuna nad puutusid kokku tavalise viirusega. Tervishoiuteenuse osutajad saavad ravida puhast punaliblede aplaasiat ja kõrvaldada aneemia sümptomid. See on muidugi suurepärane uudis, kuid PRCA võib tagasi tulla. Selle riski vähendamiseks võite vajada elukestvat ravi. Kui teil on puhas punaliblede aplaasia, küsige oma tervishoiuteenuse osutajalt, mida võite oodata. Nad selgitavad mis tahes käimasolevat ravi, mida võite vajada.

Puhas punaliblede aplaasia (PRCA) on haruldane häire, mida iseloomustab punaste vereliblede produktsiooni pärssimine luuüdis. See seisund võib esineda igas vanuses inimestele ja põhjustada tõsist aneemiat. Ravi sõltub põhjusest ja võib hõlmata immuunsupressiivseid ravimeid, vereülekandeid või luuüdi siirdamist. On oluline, et PRCA diagnoosimisel ja haldamisel tegeleksid sellega kogenud spetsialistid, et tagada patsientidele parim võimalik tulemus.