Prune kõhu sündroom: mis see on, märgid, ravi ja tulemused

Prune kõhu sündroom on seedetrakti häire, mis põhjustab kroonilist kõhuvalu, puhitust, gaase ja soolestiku ebaregulaarsust. Seda seisundit seostatakse sageli ärritunud soole sündroomiga (IBS) ning see võib oluliselt mõjutada inimese elukvaliteeti. Selle sündroomi märgid hõlmavad kõhuvalu, kõhupuhitust, kõhukinnisust või kõhulahtisust. Õnneks on olemas mitmeid ravivõimalusi, sealhulgas elustiili muutused, dieedimuutused, stressi vähendamine ja ravimid. Kuigi Prune kõhu sündroomiga toimetulek võib olla väljakutsuv, on õige ravi abil võimalik saavutada olulisi leevendusi ja parandada elukvaliteeti.

Prune kõhu sündroom on haruldane haigus, mis on saanud oma nime seetõttu, et nõrgad või puuduvad kõhuseina lihased muudavad imiku kõhu kortsuliseks. Muud haigusseisundi tunnused hõlmavad laskumata munandeid ja kuseteede probleeme. Ravi sõltub haigusseisundi tõsidusest. Mõned lapsed ei jää ellu, mõned vajavad palju operatsioone ja teised kasvavad ja elavad üsna normaalset elu.

Ülevaade

Mis on ploomi kõhu sündroom?

Prune kõhu sündroom on haruldane haigus, mis esineb sündides. Prune kõhu sündroomil on kolm peamist tunnust:

• Teie lapse kõhulihased on nõrgad või puuduvad. Selle tulemusena on teie beebi kõhu nahk kortsus nagu ploomil.
• Teie pisipoja munandid ei kuku tema kehast munandikotti (peenise all olev õrn nahakott).
• Teie lapse kuseteede (neerud ja põis) moodustumisega on probleeme.

Sündroom võib mõjutada ka teisi kehaosi, sealhulgas südant, kopse, neere, soolestikku ja luusüsteemi.

Prune kõhu sündroomi on nimetatud ka Eagle-Barretti sündroomiks.

Kes saab ploomi kõhu sündroomi?

Prune kõhu sündroom on haruldane. Seda esineb ainult umbes ühel 30 000–40 000 sündinud lapsest. Enamasti esineb see poistel (umbes 95% juhtudest).

Sümptomid ja põhjused

Mis põhjustab ploomi kõhu sündroomi?

Prune kõhu sündroom on kaasasündinud (mis tähendab, et nad on sellega sündinud). Keegi ei tea ploomi kõhu sündroomi täpset põhjust.

Teadlased on näinud ka õdedel-vendadel ploomi kõhu sündroomi, mis võib tähendada, et probleem on geneetiline (perekonnas). Lisaks on seda haigusseisundit täheldatud lastel, kellel on trisoomia 18 ja trisoomia 21 (Downi sündroom).

Millised on ploomi kõhu sündroomi tunnused?

Prune kõhu sündroomil on palju märke – üle 50. Sümptomid on beebiti erinevad. Teie tervishoiuteenuse osutaja saab diagnoosi panna füüsilise läbivaatuse ja testide põhjal.

Kõige levinumate sümptomite hulka kuuluvad:

• Kõhuseina kortsus või ploomitaoline välimus. See on tingitud kõhulihaste puudumisest või halvast arengust.
• Suur kõht soolestiku aasadega, mis on näha läbi kõhuseina õhukese naha.
• Munandid, mis ei lasku munandikotti (meestel laskumata munandid)
• Kuseteede probleemid, sealhulgas suurenenud või ummistunud kusejuhad, neerude suurenemine, põie suurenemine, vesikoureteraalne refluks (uriini tagasivool kuseteede kaudu).
• Mao- ja sooleprobleemid.
• Südame struktuursed probleemid.
• Lihas-skeleti häired, sealhulgas skolioos ja lampjalg.

Diagnoos ja testid

Kuidas ploomi kõhu sündroomi diagnoositakse?

Seda sündroomi võib sageli leida loote ultraheliuuringu ajal, kui olete veel rase. Tavaliselt saab arst pärast sündi teie last vaadates öelda, et tal on ploomi kõhu sündroom.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse ploomi kõhu sündroomi?

Teie lapse raviplaan põhineb tema ainulaadsetel vajadustel. Tavaliselt aitab raviplaani väljatöötamisel spetsialistide meeskond, olenevalt mõjutatud organitest. Arvesse võetakse paljusid tegureid, sealhulgas:

• Teie lapse üldine tervis sel ajal.
• Teie lapse vanus.
• Teie lapse meditsiiniliste probleemide ulatus.
• Teie lapse võime taluda/üle elada teatud protseduure ja ravimeetodeid.
• Teie lapse väljavaated tulevikuks.
• Teie (vanem[s]) soove.

Kõige kergematel juhtudel võivad mõned ploomi kõhu sündroomiga imikud vajada antibiootikume ainult kuseteede sümptomite raviks või ennetamiseks.

Enamik imikuid vajab mitmeid operatsioone, et parandada kõhuseina, suguelundeid (et langetada teie poisi munandid munandikotti) ning põie ja muude kuseteede probleemidega (kuseteede rekonstrueerimine).

Hooldus Clevelandi kliinikusOtsige pediaatrilise esmatasandi arstiabi osutajaLeidke arst ja spetsialistid Leppige kokku laste esmatasandi arstiabi vastuvõtt

Väljavaade / prognoos

Mida oodata, kui mu lapsel on diagnoositud ploomi kõhu sündroom?

Ploomi kõhu sündroomiga laste väljavaated sõltuvad nende seisundi tõsidusest. Ligikaudu 40% ploomi kõhu sündroomiga lastest on vaatamata muudele kergetele kuseteede probleemidele normaalne neerufunktsioon ja nad võivad kasvada üsna normaalseks.

Mõnel ploomi kõhu sündroomiga lastel on kogu elu jooksul meditsiinilisi probleeme. Umbes 30% neist vajab elu jooksul neerusiirdamist. Ploomi kõhu sündroomiga inimesed vajavad elukestvat järelhooldust, et veenduda, et nende kuseteedes pole probleeme. Järelravi aitab vähendada ka neerukahjustuste võimalust.

Koos elamine

Millal peaksin helistama oma lapse arstile?

Kuseteede infektsioonid, mida nimetatakse kuseteede infektsioonideks või UTI-deks, on ploomi kõhu sündroomiga inimestele kahjulikud. Helistage oma lapse tervishoiuteenuse osutajale UTI esimeste tunnuste ilmnemisel. Need märgid hõlmavad järgmist:

• Palavik või külmavärinad.
• Tunne, et pean tavapärasest rohkem vannituppa minema.
• Tugev tunne, et pean minema, aga vähe tuleb välja.
• Põletustunne vannituppa minnes.
• Valu või surve alaseljas või kõhus.
• Hägune või tume uriin.
• Tugev, halvasti lõhnav uriin.
• Veri uriinis.

Kui teie laps sünnib ploomi kõhu sündroomiga, on palju võimalikke ootusi. Mõned imikud ei jää ellu, samas kui teised elavad suhteliselt normaalset elu. Hoolduskava sõltub kaasatud kehasüsteemide tüübist ja raskusastmest. Enamik patsiente vajab elukestvat jälgimist oma lastearsti, uroloogi, esmatasandi arstiabi osutaja, sotsiaaltöötaja/nõustaja ja spetsialistide, sealhulgas emade ja loote meditsiini spetsialistide, nefroloogide, kopsu- ja hingamisteede spetsialistide juures.

Prune kõhu sündroom on seedetrakti häire, mis põhjustab kõhukinnisust, kõhuvalu ja gaaside kogunemist. Seda seisundit võivad põhjustada mitmed tegurid, sealhulgas ebatervislik toitumine ja stress. Õige diagnoosimine on oluline, et leida sobiv ravi, mis võib hõlmata dieedimuutusi, regulaarset liikumist ja stressi vähendamist. Õige ravi korral võivad sümptomid parandada ja patsient saab naasta normaalsele elule. On oluline konsulteerida arstiga, kui teil esinevad sümptomid, et saada õige diagnoos ja ravi.