Progresseeruv supranukleaarne halvatus (PSP): sümptomid ja ravi

Progresseeruv supranukleaarne halvatus (PSP) on neuroloogiline haigus, mis mõjutab närvisüsteemi ning põhjustab järk-järgulist liikumise ja käitumise halvenemist. Selle seisundi peamised sümptomid hõlmavad tasakaaluprobleeme, nägemishäireid, lihaste jäikust ning kõnuprobleeme. PSP-d on keeruline diagnoosida ja ravida, kuna see on haruldane ning puudub spetsiifiline ravi. Kuigi sümptomeid saab leevendada erinevate ravimeetoditega, keskendub ravi peamiselt sümptomaatilisele leevendamisele ning elukvaliteedi parandamisele.

Progresseeruv supranukleaarne halvatus (PSP) on haruldane seisund, mis mõjutab teie aju teatud piirkondi. Tavalisteks sümptomiteks on tasakaaluhäired sagedaste kukkumistega, silmade liikumise probleemid ja kognitiivsed muutused. PSP-d ei ravita, kuid teatud ravimeetodid võivad aidata sümptomeid hallata.

Ülevaade

Mis on progresseeruv supranukleaarne halvatus?

Progresseeruv supranukleaarne halvatus (PSP) on haruldane ja krooniline neurodegeneratiivne haigus, mis kahjustab teatud ajupiirkondi. See mõjutab teie kõndimist, mõtlemist, neelamist ja silmade liigutamist. See võib põhjustada ka muid sümptomeid. PSP on tuntud ka kui Steele-Richardson-Olszewski sündroom.

“Progresseeruv” tähendab, et sümptomid süvenevad aja jooksul põhilise neurodegeneratiivse seisundi tõttu. “Supranukleaarne” ja “paralüüs” koos tähendavad võimetust oma silmi liigutada, kuna “ületuumane” tähendab, et kahjustus paikneb teie ajus silmade liikumise keskuste (tuumade) kohal. “Paralüüs” tähendab nõrkust või raskusi lihaste kasutamisel.

PSP võib väga sarnaneda Parkinsoni tõvega, eriti selle varajases staadiumis. Eksperdid peavad seda ebatüüpiliseks parkinsonismi sündroomiks (või Parkinsoni tõve häireks). Tervishoiuteenuse osutajad diagnoosivad PSP-d sageli Parkinsoni tõvena valesti, eriti haigusseisundi varases staadiumis. Kuid PSP areneb kiiremini kui Parkinsoni tõbi.

Seisund mõjutab kõige sagedamini üle 60-aastaseid inimesi. Väga harva areneb see välja enne 40. eluaastat.

Millised on progresseeruva supranukleaarse halvatuse (PSP) tüübid?

PSP-l on neli erinevat tüüpi või fenotüüpi. Neil kõigil on sarnased sümptomid, kuid on ka unikaalseid erinevusi. Kaks kõige levinumat tüüpi on Richardsoni sündroom ja PD-sarnane variant (PSP-P), mis tähendab Parkinsoni tõve sarnast varianti. Üheskoos moodustavad need 75% PSP juhtumitest.

Richardsoni sündroomil on palju sümptomeid, millest mõned hõlmavad:

• Probleemid kõndimise ja tasakaaluga.
• Ebanormaalne kõne.
• Mälu ja mõtlemise probleemid.
• Raskused kontrollida silmade liikumist (eriti alla vaadates).
• Laia silmaringiga jõllitav näoilme.

PD-sarnasel variandil (PSP-P) on samad sümptomid kui Richardsoni sündroomil, kuid see sarnaneb rohkem Parkinsoni tõvega. Treemor (tahtmatu lihaste kokkutõmbumine, mis põhjustab värisemist) on peamine sümptom (tasakaaluprobleemide ja käitumismuutuste asemel). PSP-parkinsonism võib vähemalt mõnda aega paremini reageerida parkinsonismivastastele ravimitele kui muud tüüpi PSP-le.

Ülejäänud kaks fenotüüpi hõlmavad järgmist:

• Kortikobasaalne sündroom.
• Puhas akineesia ja kõnnak külmutamine.

Kui levinud on PSP?

PSP on haruldane. Umbes viiel inimesel 100 000-st on see. Igal aastal diagnoositakse umbes 1 inimesel 100 000 kohta.

Sümptomid ja põhjused

Millised on progresseeruva supranukleaarse halvatuse (PSP) sümptomid?

Progresseeruva supranukleaarse halvatuse sümptomid on inimestel erinevad. Need kipuvad algama järk-järgult ja muutuvad tavaliselt aastate jooksul raskemaks.

PSP kõige levinumad esimesed nähud on järgmised:

• Tasakaalu kaotus kõndimisel või trepist ronimisel. Sageli kaasneb sellega kukkumine, eriti tahapoole kukkumine.
• Raskused silmadega alla vaadata.
• Laia silmaga jõllitav ilme.

Muud PSP sümptomid on järgmised:

• Neelamisraskused.
• Liikuvust (teie liikumisvõimet) mõjutavad jäigad lihased.
• Raskused rääkida. Teie kõne võib olla vaiksem ja segane, mis muudab sõnade hääldamise raskeks.
• Meeleolu muutused, nagu depressioon, apaatia (huvi kaotus) ja ärrituvus.
• Isiksuse muutused.
• Muutused käitumises, nagu impulsiivsus ja halb otsustusvõime.
• Dementsus.
• Unetus.
• REM-une käitumishäire (RBD).
• Tundlikkus ereda valguse suhtes (fotofoobia).

Mis põhjustab progresseeruvat supranukleaarset halvatust?

Teadlased ei tea progresseeruva supranukleaarse halvatuse täpset põhjust. Kuid eksperdid teavad, et sellega on seotud valk nimega tau. Tau on aju tervise jaoks oluline valk. See aitab säilitada neuronite (ajurakkude) normaalset struktuuri.

Kui teil on PSP, koondub teie aju tau kokku (agregeerub). Seejärel kahjustavad tükid neuroneid. Teadlastel on mitu teooriat selle kohta, miks see võib juhtuda, millest mõned hõlmavad järgmist:

• Juhuslikud geneetilised mutatsioonid.
• Tundmatud nakkusetekitajad.
• Tundmatu kemikaal õhus, vees või toidus, mis kahjustab aeglaselt teie aju teatud haavatavaid piirkondi.

PSP mõjutab kõiki erinevalt. See mõjutab teie aju erinevaid osi erinevatel etappidel erineval määral. Lõpuks levib PSP enamikku teie ajust. Seisund kipub teie basaalganglioneid ja ajutüve mõjutama varakult ja tõsisemalt.

Teie ajutüvi vastutab paljude elutähtsate funktsioonide eest, sealhulgas teie võime neelata ja hoida oma keha stabiilsena (teie kehahoiak). Teie basaalganglionid aitavad kaasa ka kehahoiakule, samuti silmade liikumisele, mõtlemisele ja emotsioonidele.

Kas PSP on pärilik?

Ei, PSP töötab harva peredes. Kui teil on PSP, on väga väike lisarisk, et teie teistel pereliikmetel see on. See hõlmab teie bioloogilisi õdesid-vendi ja lapsi.

Millised on progresseeruva supranukleaarse halvatuse riskifaktorid?

PSP peamine riskitegur on vanus. Kui olete 60-aastane või vanem, suureneb teie risk haigestuda PSP-sse. Mehed ja inimesed, kes on sünnihetkel meessoost määratud, saavad PSP-d veidi tõenäolisemalt kui naised ja inimesed, kes on sünnil määratud naiseks.

Millised on PSP tüsistused?

Kui PSP areneb edasijõudnud staadiumisse, on selle haigusseisundiga inimestel tavaliselt üha raskem kontrollida oma suu, kõri ja keele lihaseid.

Kontrolli kaotamine kurgulihaste üle võib põhjustada tõsiseid neelamisprobleeme ning lämbumise ja rindkere infektsioonide vältimiseks võite vajada toitetoru.

Paljudel PSP-ga inimestel tekivad ka probleemid soole ja põie funktsioonidega, sealhulgas:

• Kõhukinnisus.
• Raskused urineerimisel.
• Sage urineerimine öösel.
• Soolepidamatus.
• Uriinipidamatus.

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse progresseeruvat supranukleaarset halvatust?

Tervishoiuteenuste osutajatel võib olla raske PSP-d tõhusalt diagnoosida. Sageli peavad nad seda ekslikult Parkinsoni tõvega, eriti varases staadiumis. PSP-d diagnoosimiseks pole ühtegi testi. Teenusepakkujad diagnoosivad PSP-d tavaliselt teie sümptomite põhjal ja teie ajust pildistamiseks mõeldud pilditestidega.

Kui teie tervishoiuteenuse osutaja kahtlustab, et teil on PSP, soovitab ta tõenäoliselt aju MRI-d (magnetresonantstomograafia). See aitab välistada teie sümptomite muud võimalikud põhjused, nagu Parkinsoni tõbi või insult. See võib näidata ka teie keskaju vähenemist, mis suurendab PSP tõenäosust.

Diagnoosi saamiseks peate tõenäoliselt nägema Parkinsoni tõvele ja liikumishäiretele spetsialiseerunud neuroloogi.

Kuigi PSP-l on palju sümptomeid, kinnitab diagnoosi sageli raskusi silmade üles-alla liigutamisel. PSP-le viitavad ka muud levinud sümptomid, nagu kukkumine ja neelamisraskused.

Juhtimine ja ravi

Mis on progresseeruva supranukleaarse halvatuse ravi?

Praegu pole PSP-d ravida ja seda ei ole võimalik aeglustada. Kuid mitmed ravimeetodid võivad aidata teie sümptomeid hallata ja parandada teie elukvaliteeti.

Ravi hõlmab järgmist:

• Suukaudsed ravimid.
• Liikumisteraapiad.
• Silmahooldused.
• Perkutaanne endoskoopiline gastrostoomia (PEG).
• Palliatiivne ravi.

PSP jaoks võib olla ka kliinilisi uuringuid, milles saate osaleda. Küsige oma tervishoiumeeskonnalt, kas see on võimalik.

Suukaudsed ravimid

Parkinsoni tõve ravimid on suukaudsed (suu kaudu manustatavad) ravimid, mida tavaliselt kasutatakse Parkinsoni tõvega inimeste abistamiseks. Need võivad mõnikord aidata hallata ka progresseeruva supranukleaarse halvatuse sümptomeid. Need võivad ajutiselt aidata tasakaalu, jäikade lihaste ja aeglaste liigutuste ning värinatega. Need ei tööta iga inimese jaoks. Pakkujad määravad PSP jaoks kõige sagedamini järgmised ravimid:

• Levodopa (Atamet®, Rytary®, Sinemet®).
• Levodopa koos antikolinergiliste ainetega.
• Amantadiin (Symmetrel®).

Antidepressandid aitavad kliinilise depressiooni korral. Teie teenusepakkuja võib neid välja kirjutada, et aidata teil toime tulla PSP vaimse tervise sümptomitega. PSP jaoks kõige sagedamini välja kirjutatud antidepressandid on järgmised:

• Fluoksetiin (Prozac®).
• Amitriptüliin (Elavil®).
• Imipramiin (Tofranil®).

Psühhoteraapia (kõneteraapia) võib aidata ka vaimse tervise sümptomitega ja diagnoosiga toimetulekul.

Liikumisteraapiad

Järgmised ravimeetodid võivad aidata mõningate PSP sümptomite korral:

• Füsioteraapia: Füüsiline teraapia aitab teil toime tulla selliste sümptomitega nagu valu, jäikus ja ebamugavustunne, mis raskendavad liikumist.
• Tööteraapia: Tegevusterapeut on tervishoiuteenuse osutaja, kes aitab teil parandada igapäevaste ülesannete täitmise võimet. Need aitavad teil harjutada, kuidas seista, istuda, liikuda või kasutada erinevaid tööriistu, et oma tegevustes ohutult osaleda.
• Kõneteraapia: Logopeedid aitavad teil kõne- ja neelamisprobleeme parandada.

Silmahooldused

Teatud ravimeetodid võivad aidata mitmesuguseid silmaprobleeme, sealhulgas:

• Botox® (botuliinitoksiini) süstid: Kui teil on probleeme silmalaugude kontrollimisega, võivad Botoxi süstid ajutiselt aidata teie silmalaugude lihaseid lõdvestada.
• Silmatilgad ja kunstpisarad: Need võivad aidata silmi määrida, kui teil on vähenenud pilgutamise tõttu kuivad silmad.
• Spetsiaalsed prillid: Spetsiaalsed prismaklaasidega prillid aitavad teil näha, mis asub teie vaatejoonest allpool.
• Ümbritsev prillid: Kui olete ereda valguse suhtes tundlik, võib abi olla tumedate ümbritsevate prillide kandmisest.

Perkutaanne endoskoopiline gastrostoomia (PEG)

Kui PSP halveneb, võite jõuda punkti, kus te ei saa üldse neelata. See hoiab ära söömise ja joomise. Enne seda võib teie tervishoiuteenuse osutaja soovitada teil teha perkutaanne endoskoopiline gastrostoomia (PEG).

PEG on protseduur, mille käigus kirurg sisestab toru läbi teie kõhu makku. Teie toit, ravimid ja vedelikud sisenevad teie kehasse toru kaudu.

Palliatiivne ravi

Palliatiivne ravi on spetsiaalne ravivorm, mis pakub sümptomite leevendamist, lohutust ja tuge tõsiste haigusseisunditega inimestele, sealhulgas PSP-le. Samuti pakub see tuge hooldajatele ja neile, keda lähedase seisund mõjutab.

Palliatiivne ravi täiendab PSP-d hallata abistavatelt teenusepakkujatelt saadavat ravi. Palliatiivne ravi aitab teil elada mugavamalt — tõsise haigusega toimetulekuks vajaliku meditsiinilise, sotsiaalse ja emotsionaalse toega.

Ärahoidmine

Kas ma saan ennetada progresseeruvat supranukleaarset halvatust?

Kuna teadlased ei tea, mis PSP-d põhjustab, ei saa seda kuidagi vältida.

Väljavaade / prognoos

Milline on progresseeruva supranukleaarse halvatuse prognoos?

Prognoos (väljavaade) progresseeruva supranukleaarse halvatuse (PSP) korral on üldiselt halb. Sümptomid süvenevad aja jooksul ja praegu ei ole ravi, mis saaks PSP-d tagasi pöörata või peatada. Kuid mida varem saate diagnoosi ja alustate raviplaani, seda parem on teie elukvaliteet.

Enamik inimesi, kellel on PSP, vajavad lõpuks ratastooli. Võite vajada osa- või täistööajaga hooldust juba kolm kuni neli aastat pärast PSP-ga elamist. Kuid see on inimestel erinev.

Aja jooksul võivad PSP tüsistused lõppeda surmaga.

Milline on progresseeruva supranukleaarse halvatusega inimeste eeldatav eluiga?

Progresseeruva supranukleaarse halvatusega inimesed surevad tavaliselt kuus kuni üheksa aastat pärast diagnoosimist. Kuid see võib varieeruda.

PSP sümptomid suurendavad teie riski haigestuda kopsupõletikku, mis võib lõppeda surmaga. Aspiratsioonipneumoonia on PSP-ga inimeste kõige levinum surmapõhjus. See juhtub siis, kui teie kõri lihased muutuvad nõrgaks ja koordineerimatuks ning toit ja vedelikud nirisevad kogemata mööda teie hingetoru ja teie kopsudesse.

PSP-ga inimestel on ka suurem risk kukkuda, mis võib põhjustada luumurde ja peatraumasid. Raskeid vigastusi põhjustavad kukkumised on PSP-ga inimeste seas levinud surmapõhjus.

Koos elamine

Millal peaksin tervishoiuteenuse osutaja poole pöörduma?

Peate regulaarselt nägema oma tervishoiumeeskonda, et jälgida sümptomite progresseerumist ja veenduda, et teie raviplaan toimib hästi.

Kui teil tekivad häirivad sümptomid, helistage oma teenusepakkujale.

Progresseeruva supranukleaarse halvatuse (PSP) diagnoosi mõistmine võib olla tohutu. Teie tervishoiumeeskond aitab teil leida sümptomite haldamise plaani, mis on teie vajadustele ainulaadne. Oluline on tagada, et saate vajalikku tuge ja olla oma tervise suhtes tähelepanelik. Tea, et teie tervishoiumeeskond toetab teid ja teie perekonda.

Kokkuvõtvalt võib öelda, et progresseeruv supranukleaarne halvatus (PSP) on haruldane neuroloogiline haigus, mis põhjustab järk-järgult halvenevaid sümptomeid, nagu tasakaaluhäired, lihasjäikus ja oculomotoorsed häired. Kuigi PSP-d pole võimalik täielikult ravida, on olemas meetodid sümptomite leevendamiseks. Ravi hõlmab tavaliselt ravimeid, füsioteraapiat ja kognitiivset ravi. Oluline on haiguse varajane diagnoosimine ja koostöö spetsialistidega, et hõlbustada patsiendi elukvaliteeti ning pakutavat tuge nii patsiendile kui ka tema lähedastele.