Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia (PML): sümptomid ja ravi

Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia (PML) on haruldane, kuid tõsine haigus, mis mõjutab aju ja närvisüsteemi. PML-i peamised sümptomid on järkjärguline lihasnõrkus, tasakaaluhäired, kõne- ja nägemisprobleemid ning kognitiivsed häired. Haigus on eriti levinud nõrgenenud immuunsussüsteemiga inimeste seas, näiteks HIV-patsientide ja immuunsüsteemi pärssivate ravimite kasutajate hulgas. Kuigi PML-i täielikult välja ravida pole praegu võimalik, võib ravi abil sümptomeid leevendada ja haiguse progresseerumist aeglustada.

Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia (PML) on haruldane ajuinfektsioon. See mõjutab teie ajus olevat ainet, mis kaitseb närvirakke. PML süveneb aja jooksul ja võib põhjustada neuroloogilisi häireid. Õigeaegne ravi võib haiguse progresseerumist aeglustada.

Ülevaade

Mis on progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia (PML)?

Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia (PML) on haruldane ajuinfektsioon. PML põhjustab müeliini tootvate rakkude lagunemist. Müeliin on ajus sisalduv aine, mis kaitseb närvirakke.

Kuidas progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia (PML) mõjutab keha?

PML põhjustab ajukahjustusi. See kahjustus võib põhjustada vaimseid häireid, nägemishäireid ja liikumisraskusi.

Kuna PML on progresseeruv haigus, süveneb see aja jooksul. Mõned inimesed võivad haiguse progresseerumist aeglustada õigeaegse raviga.

Kes võib saada progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatia (PML)?

PML esineb tavaliselt ainult inimestel, kellel on tõsiselt nõrgenenud immuunsüsteem. Teil võib olla oht PML-i tekkeks, kui teil on:

• HIV/AIDS.
• Leukeemia (vähk veres ja luuüdis).
• Lümfoom (lümfisüsteemi vähk).

• Doonorelund ja olete võtnud immunosupressante (ravimid, mis takistavad teie keha elundi äratõukamist).

Kui levinud on progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia (PML)?

Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia on haruldane. See mõjutab umbes 1 inimest 200 000-st.

Sümptomid ja põhjused

Mis põhjustab progresseeruvat multifokaalset leukoentsefalopaatiat (PML)?

PML tekib JC viiruse (JCV) tõttu, mis on nimetatud esimese patsiendi initsiaalide järgi. Kuni 85% kõigist täiskasvanutest on JC viirus. Eksperdid pole kindlad, kuidas inimesed JCV-ga lepinguid sõlmivad. On tõendeid, et lapsed võivad seda toidu või vee kaudu kätte saada.

Enamikul inimestel jääb JCV passiivseks ega põhjusta sümptomeid. Kuid nõrga immuunsüsteemiga inimestel võib viirus areneda PML-iks.

Millised on progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatia (PML) sümptomid?

Enamiku inimeste jaoks algavad PML-i sümptomid delikaatselt. Sümptomid võivad varieeruda sõltuvalt sellest, millises ajuosas on infektsioon.

Varased sümptomid võivad hõlmata:

• Kohmakus või koordinatsiooni puudumine.
• Raskused rääkida.
• Nõrkus.

Infektsiooni edenedes võivad inimesed kogeda:

• Dementsus.
• Kõne kaotus.
• Nägemise kaotus.

Mõnedel inimestel võib tekkida peavalu või epilepsia, kuigi need sümptomid on haruldased. Lõpuks PML tavaliselt progresseerub. Seisund on sageli surmav, kuid väljavaade varieerub sõltuvalt põhiseisundist ja ravivastusest.

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse progresseeruvat multifokaalset leukoentsefalopaatiat (PML)?

Teie tervishoiuteenuse osutaja saab diagnoosida PML-i testidega, mis hindavad teie aju ja seljaaju. Sul võib olla:

• MRI ajust pilte teha.
• Lülisamba kraan tserebrospinaalvedeliku (vedelik, mis ümbritseb kudesid teie ajus ja seljaajus) proovide võtmiseks ja hindamiseks.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse progresseeruvat multifokaalset leukoentsefalopaatiat (PML)?

PML-i ravi keskendub teie immuunsüsteemi tugevdamisele. Näiteks kui teil on AIDS, võite võtta retroviirusevastast ravi (ravimid HIV-i vähendamiseks teie kehas). See ravi võib taastada osa teie immuunsüsteemi funktsioonidest.

Teised inimesed võivad plasmavahetusest kasu saada. See ravi hõlmab mõnede immunosupressantide eemaldamist teie verest. Ravi võib suurendada teie immuunsüsteemi funktsiooni, et see saaks JC viirusega tõhusamalt võidelda. Rääkige oma tervishoiuteenuse osutajaga plasmavahetuse eelistest ja riskidest.

Ärahoidmine

Kuidas ma tean, kas mul on progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatia (PML) oht?

Kui teil on seisund, mis nõrgestab teie immuunsüsteemi, küsige oma tervishoiuteenuse osutajalt PML-i riski.

Kas muud seisundid seavad mind suuremasse progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatia (PML) riski?

Inimesed, kellel on hulgiskleroos (MS) või Crohni tõbi, võivad võtta ka vereanalüüsi, et otsida haigusi, nagu HIV, mis soodustavad teid JCV infektsiooni tekkeks. Pakkujad määravad sageli MS või Crohni tõve raviks natalisumabi (Tysabri®). See ravim võib suurendada PML-i riski.

Kui teil on JCV, mis ei ole aktiivne või põhjustab sümptomeid, võite siiski võtta natalisumabi. Kuid on oluline rääkida oma teenusepakkujaga riskidest ja eelistest.

Väljavaade / prognoos

Millised on progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatia (PML) inimeste väljavaated?

PML-iga inimeste väljavaated varieeruvad sõltuvalt nakkuse põhjusest ja raskusastmest. Mõnel inimesel on diagnoosi saamise ajaks juba kaugelearenenud PML. Sellistel juhtudel on oodatav eluiga sageli umbes kuus kuni 12 kuud.

Millised on plasmavahetuse läbinud inimeste väljavaated?

Kui PML-i sümptomid algasid immunosupressandi tõttu, võivad teie sümptomid paraneda, kui lõpetate ravimi võtmise. Teil võib olla ka plasmavahetus, et eemaldada kehast mõned immunosupressiivsed ravimid. Plasmavahetuse eesmärk on suurendada teie immuunsüsteemi funktsiooni. Mõnede inimeste puhul võib plasmavahetus aeglustada PML-i progresseerumist ja veidi pikendada eeldatavat eluiga, kuid kasu on ebakindel.

Isegi pärast ravimi kasutamise lõpetamist või plasmavahetust kogevad paljud inimesed püsivaid PML-i sümptomeid. Teistel võivad tekkida neuroloogilised häired. Ja ravimi kasutamise katkestamisel on ka muid riske. Tehke oma ravimi kohta otsused kindlasti koos oma tervishoiuteenuse osutajaga.

Koos elamine

Mida peaksin veel oma arstilt küsima?

Võite küsida oma tervishoiuteenuse osutajalt:

• Milline on minu PML-i oht?
• Kas ma saan midagi ette võtta, et oma riski minimeerida?
• Milliseid PML-i sümptomeid peaksin jälgima?
• Millised on immunosupressantide riskid?
• Kas minu seisundi jaoks on muid ravimeetodeid?
• Millised on ravivõimaluste riskid ja eelised?

Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia on haruldane ajuinfektsioon. See tekib siis, kui miski käivitab tavalise viiruse JCV. PML mõjutab peamiselt nõrgestatud immuunsüsteemiga inimesi. Haigus on progresseeruv, mis tähendab, et aja jooksul süveneb. Õigeaegne ravi, nagu HIV-patsientide retroviirusevastase ravi alustamine ja immunosupressiivsete ravimite ärajätmine, võib aeglustada haiguse progresseerumist.

Kokkuvõttes võib öelda, et progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia (PML) on haruldane ja tõsine haigus, mis mõjutab kesknärvisüsteemi. Selle sümptomite hulka kuuluvad kognitiivsete võimete halvenemine, lihaste nõrkus, tasakaaluprobleemid ja halvatus. Praegu pole olemas spetsiifilist ravi PML-ile, kuid mõned raviviisid võivad aidata vähendada haiguse progresseerumise kiirust ja kontrollida sümptomeid. Kuna PML on immuunsüsteemi nõrgestava seisundi tagajärg, on oluline selle seisundi ennetamine ja riskifaktorite vältimine.