Prioonhaigused | SFOMC

SFOMC meditsiinil on pikk ja mainekas ajalugu prioonhaiguste uurimisel. Prioonhaigused on haruldased, kuid hävitava mõjuga närvisüsteemi haigused, mille põhjuseks on ebanormaalsed valgud, mida nimetatakse prioonideks. SFOMC meditsiini meeskond on pühendunud prioonhaiguste uurimisele, diagnoosimisele ja ravile ning on tuntud oma tipptasemel teadusuuringute poolest selles valdkonnas. Tänu nende pühendumusele ja uuendusmeelsusele on SFOMC meditsiin saavutanud rahvusvaheliselt tunnustatud maine prioonhaiguste valdkonnas.

Mis on prioonhaigused?

Prioonhaigused hõlmavad mitmeid tingimusi. Prioon on teatud tüüpi valk, mis võib käivitada ajus normaalsete valkude ebanormaalse voltimise. Prioonhaigused võivad mõjutada nii inimesi kui ka loomi ning mõnikord levivad need ka inimestele nakatunud lihatoodete kaudu. Kõige tavalisem prioonhaiguse vorm, mis inimesi mõjutab, on Creutzfeldt-Jakobi tõbi (CJD).

Prioonhaigused on haruldased. USA-s teatatakse igal aastal umbes 300 juhtumist

Prioonhaiguste tüübid on järgmised:

• CJD. Inimene võib selle haigusseisundi pärida, sel juhul nimetatakse seda perekondlikuks CJD-ks. Sporaadiline CJD areneb seevastu ootamatult ilma teadaolevate riskiteguriteta. Enamik CJD juhtudest on juhuslikud ja kipuvad tabama umbes 60-aastaseid inimesi. Omandatud CJD on põhjustatud kokkupuutest nakatunud koega meditsiinilise protseduuri, näiteks sarvkesta siirdamise ajal. CJD sümptomid (vt allpool) viivad kiiresti raske puude ja surmani. Enamikul juhtudel saabub surm aasta jooksul.
• CJD variant. See on nakkav haigus, mis on seotud “hullu lehma tõvega”. Haige liha söömine võib inimestel haigust põhjustada. Liha võib põhjustada inimese normaalse prioonvalgu ebanormaalset arengut. Seda tüüpi haigus mõjutab tavaliselt noori inimesi.
• Muutuvalt proteaas-tundlik prionopaatia (VPSPr). See on samuti äärmiselt haruldane, sarnaneb CJD-ga, kuid valk on seedimise suhtes vähem tundlik. Tõenäolisemalt tabab see umbes 70-aastaseid inimesi, kelle perekonnas on esinenud dementsust.
• Gerstmann-Sträussleri-Scheinkeri tõbi (GSS). Äärmiselt harv, kuid esineb varasemas eas, tavaliselt umbes 40-aastaselt.
• Kuru. Seda haigust täheldatakse Uus-Guineas. Selle põhjuseks on inimese ajukoe söömine, mis on saastunud nakkuslike prioonidega. Suurenenud teadlikkuse tõttu haigusest ja selle edasikandumisest on kuru praegu haruldane.
• Surmaga lõppev unetus (FI). Harvaesinev pärilik haigus, mis põhjustab unehäireid. Samuti on haigusel sporaadiline vorm, mis ei ole pärilik.

Mis põhjustab prioonhaigust?

Prioonhaigused tekivad siis, kui paljude rakkude pinnal leiduv normaalne prioonvalk muutub ebanormaalseks ja koguneb ajus, põhjustades ajukahjustusi. Valkude ebanormaalne kogunemine ajus võib põhjustada mäluhäireid, isiksuse muutusi ja liikumisraskusi. Eksperdid ei tea prioonhaigustest veel palju, kuid kahjuks on need häired üldiselt surmavad.

Kellel on prioonhaiguste oht?

Prioonhaiguse riskitegurid on järgmised:

• Prioonhaiguse perekonna ajalugu
• Hullu lehma tõvega nakatunud liha söömine
• Nakatumine saastunud sarvkesta või saastunud meditsiiniseadmete kaudu

Millised on prioonhaiguste sümptomid?

Prioonhaiguste sümptomiteks on:

• Kiiresti arenev dementsus
• Kõndimisraskused ja kõnnaku muutused
• Hallutsinatsioonid
• Lihaste jäikus
• Segadus
• Väsimus
• Raskused rääkida

Kuidas prioonhaigusi diagnoositakse?

Prioonhaigusi kinnitatakse ajukoe proovi võtmisega biopsia ajal või pärast surma. Tervishoiuteenuse osutajad võivad aga enne teha mitmeid teste, et aidata diagnoosida prioonhaigusi, nagu CJD, või välistada muid sarnaste sümptomitega haigusi. Prioonhaigustega tuleks arvestada kõigil kiiresti progresseeruva dementsusega inimestel.

Testid hõlmavad järgmist:

• MRI (magnetresonantstomograafia) skaneerimine ajus
• Seljaaju vedeliku proovid (seljaaju, nimetatakse ka lumbaalpunktsiooniks)
• Elektroentsefalogramm, mis analüüsib ajulaineid; see valutu test nõuab elektroodide asetamist peanahale
• Vereanalüüsid
• Neuroloogilised ja visuaalsed uuringud närvikahjustuste ja nägemise kaotuse kontrollimiseks

Kuidas prioonhaigusi ravitakse?

Prioonhaigusi ei saa ravida, kuid teatud ravimid võivad aidata nende arengut aeglustada. Meditsiiniline juhtimine keskendub nende haigustega inimeste hoidmisele võimalikult turvalisena ja mugavana, hoolimata progresseeruvatest ja nõrgendavatest sümptomitest.

Kas prioonhaigusi saab ära hoida?

Meditsiiniseadmete õige puhastamine ja steriliseerimine võib takistada haiguse levikut. Kui teil on või võib olla CJD, ärge annetage elundeid ega kudesid, sealhulgas sarvkesta kude.
Uuemad eeskirjad, mis reguleerivad lehmade käitlemist ja söötmist, võivad aidata vältida prioonhaiguste levikut.

Prioonhaigustega elamine

Prioonhaiguste progresseerumisel vajavad nende haigustega inimesed üldjuhul abi enda eest hoolitsemisel. Mõnel juhul võivad nad jääda oma kodudesse, kuid lõpuks võib tekkida vajadus kolida hooldusasutusse.

Põhipunktid prioonhaiguste kohta

• Prioonhaigused on väga haruldased.
• Sümptomid võivad kiiresti areneda, vajades abi igapäevaste vajaduste rahuldamiseks.
• Prioonhaigused on alati surmavad.

Järgmised sammud

Näpunäited, mis aitavad teil tervishoiuteenuse osutaja juures käimisest maksimumi võtta:

• Teadke oma külastuse põhjust ja seda, mida soovite juhtuda.
• Enne külastust kirjutage üles küsimused, millele soovite vastuseid saada.
• Võtke kaasa keegi, kes aitab teil küsimusi esitada ja jätab meelde, mida teie teenusepakkuja teile ütleb.
• Visiidi ajal kirjutage üles uue diagnoosi nimi ja kõik uued ravimid, ravimeetodid või testid. Kirjutage üles ka kõik uued juhised, mida teie teenusepakkuja teile annab.
• Tea, miks uus ravim või ravi on välja kirjutatud ja kuidas see teid aitab. Samuti saate teada, millised on kõrvaltoimed.
• Küsige, kas teie seisundit saab ravida muul viisil.
• Tea, miks katse või protseduur on soovitatav ja mida tulemused võivad tähendada.
• Tea, mida oodata, kui te ravimit ei võta või testi või protseduuri ei tee.
• Kui teil on järelkohtumine, kirjutage üles selle külastuse kuupäev, kellaaeg ja eesmärk.
• Tea, kuidas saate küsimuste korral teenusepakkujaga ühendust võtta.

Kokkuvõttes võib öelda, et Prioonhaigused on haruldased, kuid ohtlikud neurodegeneratiivsed haigused, mis kahjustavad ajukoe. SFOMC meditsiinikeskuse tippteadlased ja arstid on pühendunud nende haiguste uurimisele ja ravile. Nende püüdlused on aidanud avastada uusi ravimeetodeid ja parandada haiguste diagnoosimist. Tänu nende tööle on lootust, et tulevikus saavad prioonhaigustega patsiendid paremat ravi ja abi. SFOMC meditsiin on seisnud eesliinil nende haiguste vastu võitlemisel ja jätkab olulise panuse andmist meditsiinitööstusele.