Primaarne lateraalskleroos (PLS): sümptomid ja ravi

Primaarne lateraalskleroos (PLS) on haruldane neuroloogiline haigus, mis mõjutab kesknärvisüsteemi. Haigus põhjustab lihaste nõrkust ja kõõluste jäikust, mis võib põhjustada raskusi liikumisel ja kõnelemisel. PLS-i sümptomid võivad aja jooksul süveneda, kuid ravi võib aidata leevendada haiguse mõjusid ja pikendada patsiendi eluiga. Sellest artiklist saate rohkem teavet PLS-i sümptomite ja ravivõimaluste kohta.

Primaarne lateraalskleroos (PLS) on haruldane neuromuskulaarne seisund. Kõigepealt võite märgata jalgade lihasspasme, jäikust ja nõrkust. Seisund areneb aeglaselt teistele kehapiirkondadele. PLS-i vastu ei saa ravida. Ravi aitab teie sümptomeid hallata.

Ülevaade

Mis on primaarne lateraalskleroos (PLS)?

Primaarne lateraalskleroos (PLS) on progresseeruv neuromuskulaarne (närvid ja lihased) seisund, mis põhjustab lihaste nõrkuse ja/või jäikuse süvenemist. Sümptomid algavad tavaliselt jalgadest. Aja jooksul levib nõrkus ja jäikus teistesse keha lihastesse.

Kuna PLS-i ei saa ravida, keskendub ravi teie sümptomite leevendamisele ja liikumisabi pakkumisele, näiteks kepi või jalutuskäru kasutamisele.

Kui levinud on PLS?

PLS on haruldane. Täpne esinemissagedus pole teada.

PLS vs ALS: mis vahe on?

Nii primaarne lateraalskleroos (PLS) kui ka amüotroofne lateraalskleroos (ALS) on neuromuskulaarsed seisundid. Nende vahel on erinevusi.

PLSALSPLS

Põhjustab ülemiste motoorsete neuronite (UMN) degeneratsiooni.	Põhjustab ülemiste ja alumiste motoorsete neuronite degeneratsiooni.
Sümptomiteks on lihaste jäikus, nõrkus ja spasmid.	Sümptomiteks on lihaste kurnatus (atroofia) ja märkimisväärne lihasnõrkus.
Sümptomite aeglane progresseerumine.	Sümptomite kiire progresseerumine.
Vähem levinud kui ALS.	Levinum kui PLS.
Põhjustab ülemiste motoorsete neuronite (UMN) degeneratsiooni.
ALS
Põhjustab ülemiste ja alumiste motoorsete neuronite degeneratsiooni.
Sümptomiteks on lihaste jäikus, nõrkus ja spasmid.
ALS
Sümptomiteks on lihaste kurnatus (atroofia) ja märkimisväärne lihasnõrkus.
Sümptomite aeglane progresseerumine.
ALS
Sümptomite kiire progresseerumine.
Vähem levinud kui ALS.
ALS
Levinum kui PLS.

Kas PLS võib muutuda ALS-iks?

ALS-i varajased nähud võivad välja näha nagu PLS. PLS mõjutab ainult teie ülemisi motoorseid neuroneid (UMN) ja ALS mõjutab nii teie ülemisi kui ka alumisi motoorseid neuroneid (LMN). Kui teil on ainult teie UMN-i mõjutavad sümptomid, võite esmalt saada PLS-i diagnoosi. Hiljem ilmnevad ALS-i sümptomid nii teie UMN-is kui ka LMN-is, nii et teie tervishoiuteenuse osutaja võib teie diagnoosi muuta ALS-iks.

Enamik juhtumeid, mis näevad välja nagu PLS, on tegelikult UMN-i domineeriva ALS-i varajased staadiumid, mis lõpuks arenevad ALS-iks. Sel põhjusel tuleks PLS-i diagnoos teha alles pärast seda, kui sümptomid on ilmnenud vähemalt kolm kuni neli aastat.

Sümptomid ja põhjused

Millised on PLS-i sümptomid?

PLS-i sümptomid arenevad aeglaselt. Mõned esimesed sümptomid, mida võite märgata, on järgmised:

• Lihaste jäikus jalgades.
• Lihasnõrkus teie jalgades.
• Raskused kõndimisel või tasakaalu säilitamisel.
• Lihasspasmid või valulikud krambid.

Seisundi progresseerumisel võivad muud sümptomid hõlmata:

• Lihaste jäikus ja nõrkus sõrmedes, kätes ja kätes.
• Raskused oma põie kontrolli all hoidmisega (urineerimisvajadus ja uriinipidamatus).
• Valu alaseljas ja kaelas.

Kuigi see on haruldane, võivad teil esineda sümptomid, mis mõjutavad teie keele lihaseid. Need võivad põhjustada:

• Ebaselge kõne (düsartria).
• Neelamisraskused (düsfaagia).

Mis põhjustab PLS-i?

Me ei tea, mis põhjustab enamiku PLS-i juhtudest.

Raseduse ajal teie DNA-s toimuv muutus põhjustab väga harvaesineva PLS-i vormi, mis mõjutab lapsi ja teismelisi (juveniilne primaarne lateraalskleroos).

Kuidas PLS mu keha mõjutab?

PLS on neuromuskulaarne seisund. See mõjutab teie närve ja lihaseid, eriti teie aju motoorseid neuroneid (närvirakke) ja nende kiude (projektsioone), mis ulatuvad rakkudest seljaajuni. Neid tuntakse ka ülemiste motoorsete neuronitena (UMN).

Tavaliselt, kui soovite jalgu liigutada, saadab teie aju sõnumi, mis liigub teie seljaaju neuronitele mööda närvikiude teie jalgade vabatahtlikesse lihastesse (lihased, mis on teie otsese kontrolli all). Kui teie lihased saavad selle teate, liiguvad nad.

PLS lagundab aeglaselt UMN-i (degeneratsioon), nii et teie lihased ei saa sõnumeid, mida nad vajavad, et liikuda ootuspäraselt.

Kas primaarne lateraalskleroos on pärilik?

PLS ei ole pärilik. See tähendab, et see ei kandu teie bioloogilises perekonnas edasi. Juhtumid juhtuvad tavaliselt juhuslikult, ilma et teie perekonnas oleks haiguslugu esinenud.

Millised on PLS-i riskifaktorid?

Igaüks võib arendada PLS-i. Diagnoosimise keskmine vanus on 50 aastat. Kuid haigusseisund võib mõjutada üle 50-aastaseid või alla 50-aastaseid inimesi, sealhulgas lapsi. See on tavalisem meeste või inimeste seas, kes on sünnil määratud meessoost kui naised või inimesed, kes on sünnil määratud naiseks.

Millised on PLS-i tüsistused?

PLS-i edenedes võib teil olla raskusi ilma abita kõndimisega. Võimalik, et peate kasutama keppi, jalutuskäru või ratastooli. Lisaks võib lihasnõrkus suurendada kukkumiste või õnnetuste ohtu, kus tasakaalu kaotamisel võite keha vigastada.

Diagnoos ja testid

Kuidas PLS-i diagnoositakse?

Tervishoiuteenuse osutaja diagnoosib PLS-i pärast füüsilist läbivaatust, neuroloogilist läbivaatust ja testimist. Nad vaatavad teie sümptomid üle, et välistada sarnased seisundid, nagu ALS või hulgiskleroos. Diagnostilised testid võivad hõlmata järgmist:

• Vereanalüüsid.
• Elektrodiagnostiline uuring (närvijuhtivuse ja nõelelektroodide uuringud), mis mõõdab teie närvide ja lihaste tööd.
• Teie aju ja seljaaju magnetresonantstomograafia (MRI).
• Tserebrospinaalvedeliku (CSF) analüüs pärast nimmepunktsiooni (selgroopuudus), et otsida neuromuskulaarsetele seisunditele iseloomulikke kõrvalekaldeid.

Juhtimine ja ravi

Kuidas PLS-i ravitakse?

PLS-i ravi aitab teil sümptomeid hallata ja võib hõlmata järgmist:

• Ravimid lihaste jäikuse, spasmide ja neelamisraskuste vähendamiseks.
• Füüsiline teraapia lihasnõrkuse vähendamiseks ning lihaste paindlikkuse ja liigeste liikumisulatuse parandamiseks.
• Seadmed, mis aitavad iseseisvust ja liikumist, nagu kepp, jalutuskäru või ratastool.
• Kõneteraapia või kõnelemise abistavad seadmed.

Millised ravimid ravivad PLS-i?

Levinud ravimid PLS-i sümptomite raviks on järgmised:

• Baklofeen ja tisanidiin lihaste jäikuse vastu.
• Kiniin lihaskrampide vastu.
• Diasepaam lihaste lõdvestamiseks.

Kas ravil on kõrvaltoimeid?

Igal ravimil võivad olla kõrvaltoimed, mis sõltuvad tüübist. Enne ravimi alustamist pidage nõu oma tervishoiuteenuse osutajaga, et saada lisateavet kõrvaltoimete kohta.

Hooldus Clevelandi kliinikus Neuroloogiahooldus täiskasvanutele Neuroloogiahooldus Lastele Leppige kokku aeg

Ärahoidmine

Kas PLS-i saab ära hoida?

Kuna põhjus pole teada, ei saa primaarset lateraalskleroosi ära hoida.

Väljavaade / prognoos

Kas PLS on ravitav?

Kahjuks ei ole primaarse lateraalskleroosi raviks saadaval.

Milline on PLS-i oodatav eluiga?

PLS ei mõjuta otseselt teie eeldatavat eluiga. Kui teil on PLS, on teil sama eluiga kui kellelgi ilma haigusseisundita.

Mida ma võin oodata, kui mul on PLS?

Kui kiiresti teie sümptomid ilmnevad ja süvenevad, on inimestel erinev. Primaarse lateraalskleroosi progresseerumine on keskmiselt aeglane ja toimub paljude aastate või aastakümnete jooksul. Kui märkate sümptomite äkilist halvenemist, võtke ühendust oma tervishoiuteenuse osutajaga.

Ravimid vähendavad tõhusalt teie sümptomeid ja aitavad teil päeva segamatult edasi minna. Oma turvalisuse huvides võiksite kaaluda kepi, jalutuskäru või ratastooli kasutamist, et anda teile liikumisel rohkem iseseisvust ja enesekindlust.

Koos elamine

Millal peaksin pöörduma tervishoiuteenuse osutaja poole?

Rääkige oma tervishoiuteenuse osutajaga, kui märkate oma lihastes progresseeruvaid muutusi, nagu jäikus või nõrkus. Kui teil on PLS-diagnoos ja teie võetav ravim halvendab teie sümptomeid või põhjustab kõrvaltoimeid, teavitage sellest oma tervishoiuteenuse osutajat.

Külastage kiirabi, kui kogete kukkumist või õnnetust ja vigastate ennast.

Milliseid küsimusi peaksin küsima oma tervishoiuteenuse osutajalt?

Kui teil on PLS, on teil tõenäoliselt küsimusi oma tervishoiuteenuse osutajale, näiteks:

• Millised ravimeetodid aitavad mul sümptomeid hallata?
• Kas ravil on kõrvaltoimeid?
• Kuidas ma tean, kas mu seisund aja jooksul halveneb?
• Milliseid harjutusi saan teha lihaste funktsiooni säilitamiseks?
• Kas ma peaksin kasutama keppi või jalutuskäru?

Märkus Clevelandi kliinikust

Võib olla raske kohaneda progresseeruva seisundiga, mis mõjutab teie liikumisvõimet. Mõned tegevused, mis teile kunagi meeldisid, muutuvad aeglaselt raskemaks. Kuigi primaarse lateraalskleroosi (PLS) progresseerumine on aeglane, võib see siiski mõjutada teie igapäevast elu. Kui need muutused teie kehas mõjutavad teid, võite vaimse tervise spetsialistiga rääkida. Võtke ühendust oma tervishoiuteenuse osutajaga, kui märkate muutusi oma lihasjõus. Nad võivad soovitada võtta ravimeid või kasutada teatud liikumisvahendeid, et aidata teil saada rohkem iseseisvust ja end paremini tunda.

Kokkuvõttes, primaarne lateraalskleroos (PLS) on harvaesinev närvisüsteemi haigus, mis põhjustab lihaste nõrkust ja jäikust. Selle sümptomid võivad hõlmata kõnnakuprobleeme, lihaste krampe ja kõneprobleeme. Kuigi selle haigusega ei ole võimalik täielikult paraneda, on olemas ravimeid ja teraapiaid, mis võivad leevendada selle sümptomeid ja parandada patsiendi elukvaliteeti. Oluline on varajane diagnoosimine ja ravi alustamine, et aeglustada haiguse progresseerumist. Tähtis on ka patsiendi toetamine ja nende hooldamine kogu haiguse vältel.