Primaarne kõhukelme vähk: põhjused, sümptomid ja ravi

Primaarne kõhukelme vähk on haruldane, kuid raske haigus, mis mõjutab kõhuõõne vooderdatud kudesid. Selle vähivormi põhjused pole täielikult mõistetavad, kuid teatud riskitegurid, nagu pärilik eelsoodumus ja kokkupuude asbestiga, võivad suurendada selle tekke riski. Sümptomid võivad hõlmata kõhuvalu, turset, isutust ja seedehäireid. Õigeaegne diagnoosimine ja ravi on äärmiselt oluline, kuna primaarse kõhukelme vähi prognoos on sageli halb. Ravi hõlmab tavaliselt kirurgilist sekkumist, keemiaravi ja kiiritusravi. On oluline otsida professionaalset meditsiinilist abi, kui tekivad kahtlased sümptomid.

Primaarne kõhukelmevähk on haruldane kõhukelme vähk, kõhtu vooderdav koekiht. Inimesed ei märka sümptomeid sageli enne, kui vähk on arenenud. Seetõttu diagnoositakse enamikul inimestel kõhukelmevähk hilisemas staadiumis. Esimesed ravimeetodid on tavaliselt operatsioon, millele järgneb keemiaravi või sihtravi.

Ülevaade

Mis on primaarne kõhukelme vähk?

Primaarne kõhukelmevähk (pair-uh-toh-NEE-ul) on haruldane vähk, mis moodustub teie kõhtu (kõht) vooderdavas õhukeses koekihis. Seda kude nimetatakse kõhukelmeks (pair-uh-toh-NEE-um).

Kõhukelme katab ka teie kõhu sees olevaid elundeid, sealhulgas:

• Põis.
• Sooled.
• Pärasoole.
• Emakas.

Teie kõhukelme koosneb epiteelirakkudest, mis kaitsevad teie keha pindu. Kõhukelme toodab ka vedelikku, mis laseb teie organitel kõhu sees liikuda.

Primaarne kõhukelmevähk tekib siis, kui kõhukelme rakud kasvavad ebanormaalselt.

Millised on peritoneaalvähi tüübid?

Tervishoiuteenuse osutajad klassifitseerivad kõhukelmevähi selle esmakordse esinemise järgi:

• Primaarne kõhukelme vähk algab kõhukelme moodustavate rakkude seest.
• Sekundaarne kõhukelme vähk algab mujalt kehast ja levib kõhukelmele.

Kui levinud on primaarne kõhukelme vähk?

Primaarne kõhukelme vähk on väga haruldane. Pakkujad diagnoosivad igal aastal vähem kui 7 juhtu 1 miljonist. Kuid need numbrid võivad olla mõnevõrra eksitavad. Teadlaste hinnangul võib kuni 15% naistest, kellel on diagnoositud kaugelearenenud munasarjavähk, tegelikult olla kõhukelmevähk.

Kellel on oht saada primaarne kõhukelmevähk?

Naistel on suurem risk esmase kõhukelmevähi tekkeks kui meestel. Kõhukelmevähi riskifaktorid on sarnased munasarjavähiga ja hõlmavad järgmist:

• Vanus: Enamik inimesi, kellel on diagnoositud primaarne peritoneaalvähk, on 60-aastased ja vanemad.
• Endometrioos: Risk suureneb, kui teil on endometrioos, kui emakat vooderdavate rakkudega sarnane kude kasvab väljaspool teie emakat.
• Geneetika: Kui esimese astme pereliige (ema, õde või tütar) põeb kõhukelmevähki, munajuhade vähki või munasarjavähki, suurendab teie riski. Suurem risk on ka naistel, kellel on BRCA1 või BRCA2 geenimutatsioonid (muutused). Nii ka inimestel, kellel on Lynchi sündroomi (pärilik seisund, mis suurendab mitut tüüpi vähivormide riski) geenid.
• Kõrgus: Pikematel inimestel on suurem risk esmase kõhukelmevähi tekkeks.
• Hormoonasendusravi: Naistel, kes kasutavad pärast menopausi hormoonravi, on risk suurem.
• Rasvumine: Suurema keharasvasisaldusega inimestel on suurem risk.
• Reproduktiiv ajalugu: Suurem risk võib olla inimestel, kellel on viljatus ja/või kellel pole bioloogilisi lapsi.

Kuidas erineb kõhukelmevähk munasarjavähist?

Kõhukelmevähk algab teisest kohast kui munasarjavähk. Munasarjavähk algab tavaliselt munasarjade seest või munajuhade kaugema otsa rakkudest. Kõhukelme vähk moodustub rakkudes, mis vooderdavad teie kõhu sisemust ja katavad teie kõhuõõne organeid.

Inimesed võivad kergesti segi ajada kõhukelme- ja munasarjavähki. Sama tüüpi rakud (epiteel) ääristavad kõhukelme ja katavad munasarjad. Mõlemad vähid levivad mööda kõhu sisemist vooderdust, mistõttu on sageli raske tuvastada, kust vähk alguse sai.

Kõhukelmevähi diagnoosiga inimesed on tavaliselt vanemad kui munasarjavähi diagnoosiga inimesed. Kõhukelmevähi prognoos on samuti halvem kui munasarjavähi puhul.

Sümptomid ja põhjused

Mis põhjustab primaarset kõhukelme vähki?

Teadlased ei tea täpselt, miks mõnel inimesel tekib esmane kõhukelmevähk. Teatud geenimutatsioonidega (muutustega) sündinud inimestel on suurem risk haigestuda.

Millised on primaarse kõhukelmevähi sümptomid?

Nagu munasarjavähi puhul, ei märka inimesed sageli sümptomeid haiguse varases staadiumis. Kui nad seda teevad, on sümptomid sageli ebamäärased. Enamik inimesi märkab sümptomeid siis, kui vähk on arenenud (kasvanud).

Kui kellelgi on sümptomid varases staadiumis, võivad need hõlmata järgmist:

• Kõhu- ja/või vaagnavalu.
• Ebanormaalne tupeverejooks või eritis.
• Puhitus või täiskõhutunne kõhus või vaagnas.
• Soole muutused (suurenenud kõhukinnisus ja/või gaasid) või rektaalne verejooks.
• Sage urineerimine.
• Seedehäired, isutus või täiskõhutunne enne söömise lõpetamist.
• Soovimatu kaalutõus või kaalulangus.

Kõhukelmevähi kasvades võivad tekkida täiendavad sümptomid, sealhulgas:

• Väsimus.
• Vedeliku kogunemine kõhuõõnde (nn astsiit).
• Iiveldus või oksendamine.
• Õhupuudus (düspnoe).
• Jalgade turse.

Millised on primaarse kõhukelmevähi tüsistused?

Kaugelearenenud peritoneaalvähiga inimestel võivad tekkida järgmised tüsistused:

• Kõhuvalu.
• Võimetus süüa või juua.
• Tugev iiveldus või oksendamine.
• Peensoole obstruktsioon, jämesoole obstruktsioon või kuseteede obstruktsioon.

Diagnoos ja testid

Kuidas primaarset kõhukelme vähki diagnoositakse?

Teie tervishoiuteenuse osutaja alustab ajaloo ja füüsilise läbivaatusega ning küsib teie sümptomite kohta. Kui teie sümptomid viitavad kõhukelmevähile, võib teil olla:

• Vereanalüüsid: Need otsivad teatud vähirakkude poolt toodetud kemikaali nimega CA-125. Selle kemikaali tase võib kõhukelmevähiga inimestel olla kõrge. Vereanalüüsid võivad samuti otsida HE4-nimelise valgu suurenenud taset, mida võivad samuti toota kõhukelme vähirakud.
• Pildistamise testid: Ultraheli, MRI või CT skaneerimine otsib kasvajaid. Kuid kõhukelme vähki võib nende testide abil olla raske näha.
• Laparoskoopia: Teie teenusepakkuja võib diagnoosi tegemiseks teha laparoskoopia. See protseduur hõlmab mitut väga väikest sisselõiget kõhuõõnde. Protseduuri ajal saavad nad teha biopsia, et võtta proov ebanormaalsetest kudedest. Seejärel uurib patoloog neid kudesid mikroskoobi all, et teha kindlaks, kas vähk on olemas.
• Paratsentees: Kui teil on astsiit, võib teie teenusepakkuja võtta testimiseks kõhuvedeliku proovi. Pakkujad teostavad sageli laparoskoopia ajal peritoneaalset paratsenteesi.
• Vaagnapiirkonna uuring: Teie tupe, emakakaela, emaka, munajuhade, munasarjade ja pärasoole uurimine, et otsida ebanormaalseid piirkondi või tükke.

Testimise erikaalutlused

Teid võidakse suunata geeninõustaja juurde, et arutada geneetilist testimist teatud seisundite puhul, mis on seotud suurenenud kõhukelmevähi riskiga, kui teil on mõni järgmistest:

• Esimese astme pereliige (ema, õde või tütar), kellel on kõhukelmevähk, munajuhavähk või munasarjavähk.
• BRCA1 või BRCA2 geenimutatsioonide perekonna ajalugu.
• Lynchi sündroomi perekonna ajalugu.

Millised on primaarse kõhukelmevähi staadiumid?

Kuna enamikul inimestel ei teki primaarse kõhukelmevähi varases staadiumis sümptomeid, leitakse inimestel pärast diagnoosimist tavaliselt 3. või 4. staadiumi vähk.

3. etapp: Vähk on levinud väljaspool vaagnat või kõhu taga asuvatesse lümfisõlmedesse.

4. etapp: Vähk on levinud väljaspool kõhtu asuvatesse organitesse, nagu kopsud, maks, põrn või kopse ja rindkere vooderdavatesse kudedesse.

Juhtimine ja ravi

Kuidas primaarset peritoneaalvähki juhitakse või ravitakse?

Primaarse kõhukelmevähi ravi sõltub:

• Kasvaja suurus ja asukoht.
• Vähi staadium.
• Teie vanus ja üldine tervislik seisund.

Teie teenusepakkuja teeb tavaliselt esimese ravina operatsiooni. Teil võib olla protseduur, mida nimetatakse tsütoreduktiivseks kirurgiaks. Selle operatsiooni eesmärk on eemaldada võimalikult palju vähki. Uuringud näitavad, et tulemused on paremad, kui operatsiooni teeb günekoloog onkoloog. Need arstid on spetsialiseerunud naiste suguelundeid mõjutavate seisundite, sealhulgas vähi ravile.

Teie kirurg võib eemaldada ka:

• Munajuhad ja munasarjad (ooforektoomia).
• Emakas (hüsterektoomia).
• Teie soolestikku ümbritsev rasvkude, mida nimetatakse omentumiks (omentektoomia).
• Muu ebanormaalne kude.

Vähirakkude leviku peatamiseks teistesse kehapiirkondadesse võib teie raviplaan sisaldada ka:

• Keemiaravi: Traditsioonilist kõhukelmevähi kemoteraapiat manustatakse veenide kaudu (intravenoosne) või otse kõhuõõnde (intraperitoneaalne). Teatud juhtudel võivad teenuseosutajad kasutada kuumutatud keemiaravi ravimeid (hüpertermiline intraperitoneaalne kemoteraapia või HIPEC). HIPEC süstitakse kõhuõõnde kohe pärast tsütoreduktiivset operatsiooni, kui olete veel operatsioonitoas ja anesteesia all. Mõne vähi puhul võib HIPEC olla tõhusam keemiaravi vorm.
• Suunatud teraapia: Teie teenusepakkuja võib vähirakkude sihtimiseks kasutada spetsiifilisi ravimeid ilma normaalseid rakke mõjutamata.
• Hormonaalne ravi: Kaugelearenenud juhtudel kombineerivad pakkujad mõnikord hormonaalset ravi keemiaraviga. See teraapia blokeerib teie keha loomulike hormoonide jõudmise vähirakkudeni, takistades nende kasvu.
• Kiiritusravi: Kiiritusravi kasutavad pakkujad kõhukelmevähi esimese ravina harva. Nad võivad pakkuda kiiritust väikeste vähipiirkondade sihtimiseks, mis on pärast esialgset ravi taastunud.

Hooldus Clevelandi kliinikus Peritoneaalvähi raviLeidke arst ja spetsialistidLeppige aeg kokku

Ärahoidmine

Kuidas ma saan oma riski vähendada?

Teil võib olla väiksem risk esmase kõhukelmevähi tekkeks, kui teil on kunagi olnud:

• Rinnaga toidetud.
• Sünnitus.
• Võetud rasestumisvastaseid tablette.
• Teil on eemaldatud munajuhad ja/või munasarjad.
• Läbinud munajuhade ligeerimise (munajuhad seotud).

Mõned inimesed, kelle perekonnas on esinenud munasarjavähki või BRCA geenimutatsioone ja kellel on suurem risk kõhukelmevähi tekkeks, võivad valida munasarjade ja munajuhade eemaldamise. Kuigi see protseduur vähendab kõhukelmevähi tekke riski, ei kõrvalda see seda täielikult.

Väljavaade / prognoos

Milline on primaarse kõhukelmevähiga inimeste prognoos (väljavaade)?

Kuna teenuseosutajad diagnoosivad kõhukelmevähki tavaliselt alles hilisemas staadiumis, on prognoos halb. Vähk naaseb sageli pärast ravi. Kuid varasem diagnoos võib aidata tulemusi parandada.

Umbes pooled kõhukelme-, munajuha- või munasarjavähiga inimestest elavad pärast diagnoosimist viis aastat või kauem. Nooremad inimesed elavad tavaliselt kauem, samas kui vanematel inimestel on prognoos halvem.

Elulemusmäär võib olla kõrgem, kui:

• Vähk ei ole levinud teie lümfisõlmedesse.
• Saite HIPEC-i.
• Teie kirurg eemaldas nii palju vähki kui võimalik.

Mitmed kliinilised uuringud katsetavad uusi võimalusi kõhukelmevähi raviks. Uute ravimeetodite hulka kuuluvad sihtravi ja immunoteraapia. Immunoteraapia toimib, stimuleerides teie immuunsüsteemi teie kehas vähirakke ära tundma ja ründama.

Koos elamine

Kuidas ma enda eest hoolitsen?

Teie teenusepakkuja võib soovitada pöörduda palliatiivse meditsiini pakkuja poole (arstiabi valdkond, mis keskendub tõsise haiguse sümptomite käsitlemisele ja leevendamisele), et aidata hallata teie kaugelearenenud kõhukelmevähi sümptomeid. Teie hooldus võib hõlmata järgmist:

• Iivelduse ja oksendamise leevendamine.
• Toitumisalane konsultatsioon isukaotuse korral ja toitumissoovitused.
• Valu juhtimine.
• Paratsentees kõhuõõnde kogunenud vedeliku eemaldamiseks (astsiit).

Kuidas primaarse kõhukelmevähiga kõige paremini toime tulla?

Teiste ravi läbivate inimeste tugirühma leidmine võib aidata teil end vähem üksikuna tunda. Pereliikmed võivad leida ka tugirühmi, mis aitavad neil paremini mõista, mida te läbi elate.

Primaarne kõhukelmevähk on haruldane vähitüüp, mis esineb kõhuõõne vooderdavas koes. Kõhukelmevähiga inimesed ei koge sageli sümptomeid enne, kui vähk on kasvanud. Seega diagnoositakse paljudel inimestel kõhukelmevähk hilisemates staadiumides. Paljutõotavad ravimeetodid, nagu HIPEC ja sihipärased ravimeetodid, koos operatsiooniga võivad tulemusi parandada. Käimas on ka kliinilised uuringud, et leida täiendavaid ravivõimalusi, mis võivad suurendada ellujäämise määra.

Kokkuvõttes on primaarne kõhukelmevähk tõsine haigus, mille põhjused pole täielikult teada, kuid võivad hõlmata geneetilist eelsoodumust ja ebatervislikke eluviise. Selle haiguse sümptomid võivad olla mittespetsiifilised ja hõlmata kõhuvalu, kõhukinnisust ja isutust. Ravi hõlmab tavaliselt kirurgilist sekkumist, keemiaravi ja kiiritusravi. Varajane avastamine on võtmetähtsusega haiguse ravimisel, seega on oluline regulaarselt kontrollida ning pöörduda arsti poole, kui ilmnevad kahtlased sümptomid. Täpsema teabe saamiseks ja individuaalseks ravikavaks tuleks pöörduda spetsialisti poole.