Pineoblastoom: põhjused, sümptomid, ravi ja prognoos

Pineoblastoom on haruldane ja agressiivne ajukasvaja, mis esineb peamiselt lastel ja noorukitel. Selle põhjustajaks peetakse enamasti geneetilisi mutatsioone või kokkupuudet ioniseeriva kiirgusega. Sümptomid võivad hõlmata peavalu, iiveldust, nägemisprobleeme ja koordinatsioonihäireid. Ravi hõlmab tavaliselt kiiritus- ja keemiaravi ning kirurgilist sekkumist. Prognoos sõltub haiguse staadiumist ja patsiendi üldisest tervislikust seisundist, kuid kõikidel juhtudel on oluline varajane avastamine ja adekvaatne ravi.

Ülevaade

Mis on pineoblastoom?

Pineoblastoom on vähkkasvaja (pahaloomuline) ajukasvaja teie käbinäärmes. Seda tüüpi vähk kasvab kiiresti ja võib levida aju ümbritsevatesse kudedesse ja vedelikesse.

Mis on käbinääre?

Käbinääre on teie aju keskel asuv pisike käbinääre. See nääre sekreteerib hormooni melatoniini, mis aitab reguleerida teie keha ööpäevast rütmi. Tsirkadiaanrütmid on muutused, mida teie keha teeb 24-tunnise tsükli järgimiseks. See aitab teil päeval ärkvel püsida ja öösel uinuda.

Mis tüüpi vähk on pineoblastoom?

Pineoblastoom on teie ajus kiiresti kasvav kasvaja. Tervishoiuteenuse osutajad võivad seda nimetada ka 4. astme intrakraniaalseks ajukasvajaks. Samuti võite kuulda, et seda nimetatakse pahaloomuliseks kasvajaks, mis tähendab, et see on vähkkasvaja.

Kui levinud on pineoblastoom?

Pineoblastoom on väga haruldane. Käbinäärme ajukasvajad moodustavad vähem kui 0,2% kõigist Ameerika Ühendriikides diagnoositud ajukasvajatest. Seda tüüpi vähki esineb kõige sagedamini lastel või alla 20-aastastel inimestel, kuid see võib mõjutada kõiki igas vanuses.

Sümptomid ja põhjused

Millised on pineoblastoomi sümptomid?

Pineoblastoomi sümptomiteks on:

• Peavalu.
• Väsimus.
• Silmade liigutamise raskused.
• Probleemid tasakaalu ja koordinatsiooniga.
• Muutused teie käitumises.
• Iiveldus.

Pineoblastoomi sümptomid ilmnevad hüdrotsefaalia või tserebrospinaalvedeliku kogunemise tõttu aju ümber. Vähk levib tserebrospinaalvedeliku kaudu teie aju ja kesknärvisüsteemi (KNS) teistesse osadesse. Pineoblastoom levib harva kesknärvisüsteemist kaugemale.

Mis põhjustab pineoblastoomi?

Pinealotsüütide rakkude, mis on teie aju käbinäärme rakkudes, liigne kasv põhjustab pineoblastoomi. Uuringud näitavad, et teie geneetilise koodi muutus (mutatsioon) võib mõjutada nende rakkude ebanormaalset toimimist. Laps võib pärida geneetilised muutused oma bioloogilistelt vanematelt, kui munarakk ja sperma kohtuvad viljastumise ajal (idutee mutatsioon). Seevastu võivad need muutused toimuda juhuslikult pärast viljastumist (juhuslikult), ilma lapse bioloogilises perekonnas esinevate geneetiliste muutusteta.

Millised on pineoblastoomi riskifaktorid?

Kui teil on retinoblastoom, võib teil olla suurem risk pineoblastoomi tekkeks. Retinoblastoom on teatud tüüpi vähk, mis mõjutab teie silma võrkkesta.

Lisaks, kui teil on geneetiline muutus RB1 ja DICER1 geenide tõttu on teil suurem tõenäosus pineoblastoomi tekkeks. Laps võib selle geneetilise muutuse pärida või toimub muutus nende DNA-s juhuslikult pärast viljastumist. Kui plaanite oma perekonda laiendada, rääkige oma tervishoiuteenuse osutajaga geneetilise testimise kohta, et näha, kas teil on pineoblastoomi riskitegureid.

Diagnoos ja testid

Kuidas pineoblastoomi diagnoositakse?

Tervishoiuteenuse osutaja diagnoosib pineoblastoomi pärast füüsilist läbivaatust ja testimist. Füüsilise läbivaatuse ajal küsib teie tervishoiuteenuse osutaja teilt küsimusi teie sümptomite ja haigusloo kohta ning kontrollib teie silmade liikumist. Testid võivad sisaldada:

• Magnetresonantstomograafia (MRI) test, kompuutertomograafia (CT) skaneerimine ja positronemissioontomograafia (PET).
• Biopsia väikese koetüki uurimiseks kasvajast.
• Vere ja/või tserebrospinaalvedeliku analüüs kasvaja nähtude otsimiseks.

Juhtimine ja ravi

Kas pineoblastoomi vastu on võimalik ravida?

Kuigi pineoblastoomi raviks pole saadaval, on mitmeid ravivõimalusi. Teie tervishoiuteenuse osutaja võib kasvaja kirurgiliselt eemaldada, kui see pole levinud. Pineoblastoomi ravi võib olla keeruline, mis suurendab seda tüüpi vähi tüsistuste riski. See võib põhjustada sümptomeid, mis aja jooksul süvenevad ja lüheneb oodatav eluiga. On võimalus, et see võib pärast ravi tagasi tulla.

Kuidas pineoblastoomi ravitakse?

Pineoblastoomi ravi võib hõlmata järgmist:

• Operatsioon osa või kogu kasvaja eemaldamiseks. Teie kirurg annab teile teada, mis on operatsiooniga võimalik ja võimalikud riskid.
• Operatsioon hüdrotsefaalia raviks. Kirurg võib sisestada šundi või väikese toru, et eemaldada liigne tserebrospinaalvedelik teie aju ümber kogunemisest.
• Kiiritusravi. Tavaline ravi pärast operatsiooni, kiiritusravi, võib kasvajaid kahandada või vähirakke hävitada.
• Keemiaravi. Keemiaravi on ravivõimalus lisaks kiiritusravile ja kirurgiale. Keemiaravi võib kasvajat enne operatsiooni kahandada või pärast operatsiooni ülejäänud vähirakke hävitada.
• Suure annusega keemiaravi, millele järgneb autoloogsete tüvirakkude siirdamine. Enne teatud suurte annustega keemiaravi saamist kogub tervishoiuteenuse osutaja teie enda tüvirakke. Seejärel süstitakse teile pärast keemiaravi tagasi tüvirakke.

Kui uued ravimid ja ravimeetodid muutuvad kättesaadavaks, võite kvalifitseeruda kliinilistes uuringutes osalemiseks. See võib hõlmata uute sihtravi või immunoteraapia ravimite proovimist.

Kes ravib pineoblastoomi?

Teie pineoblastoomi hooldusmeeskond võib hõlmata järgmist:

• Esmatasandi arst.
• Neuroloog.
• Onkoloog.
• Kiiritus onkoloog.
• Neurokirurg.

Kas ravil on kõrvaltoimeid?

Kiiritusravi võib mõjutada teie endokriinset funktsiooni, sealhulgas:

• Kasv.
• Energiatasemed.
• Viljakus.

Enne ravi alustamist arutage oma tervishoiuteenuse osutajaga võimalikke kõrvaltoimeid. Samuti kavandavad nad regulaarseid kontrolle, et jälgida ja ravida kõrvaltoimeid, kui need ilmnevad.

Hooldus Clevelandi kliinikusHankige vähiravi täiskasvanuteleHangi vähiravi lastele Lepige kokku aeg

Ärahoidmine

Kas pineoblastoomi saab ära hoida?

Pineoblastoomi ennetamiseks pole teada.

Väljavaade / prognoos

Kas saate pineoblastoomi üle elada?

Jah, mõned inimesed võivad pineoblastoomi üle elada. Pineoblastoomi viieaastane elulemus on 60–69,5%. See tähendab, et 60% kuni peaaegu 70% haigusseisundiga inimestest on veel viis aastat hiljem elus. Kuigi pineoblastoom võib lühendada oodatavat eluiga, on saadaval ravi, mis aitab teil end paremini tunda ja kauem elada.

Milline on pineoblastoomi prognoos?

Teie tervishoiuteenuse osutaja ütleb teile pärast pineoblastoomi diagnoosimist teie prognoosi (väljavaadet). Kuigi pineoblastoomi ravi ei ole võimalik, on ravi saadaval. Inimese eeldatav eluiga sõltub paljudest teguritest, nagu teie üldine tervis, kuidas te ravile reageerite ja kasvaja kasvu kiirus.

Pärast pineoblastoomi diagnoosimist vajate regulaarseid kohtumisi tervishoiuteenuse osutajaga. Nad lahendavad kõik kõrvalmõjud, kui need tekivad.

Koos elamine

Millal peaksin pöörduma tervishoiuteenuse osutaja poole?

Külastage tervishoiuteenuse osutajat, kui teil või teie lapsel tekivad pineoblastoomi sümptomid, näiteks:

• Peavalu.
• Käitumismuutused.
• Silmade liikumise probleemid.

Kui teil on diagnoositud pineoblastoom ja te saate ravi, andke oma tervishoiuteenuse osutajale teada, kui teil esineb kõrvaltoimeid.

Ravi võib mõjutada teie lapse kasvu, kui ta on noor. Kui märkate, et teie laps vajab oma vanuse jaoks arenemiseks rohkem aega, rääkige oma teenusepakkujaga.

Milliseid küsimusi peaksin oma arstilt küsima?

Küsimused, mida oma arstilt küsida, hõlmavad järgmist:

• Millist ravi soovitate?
• Kas vähk on levinud?
• Kas ma vajan operatsiooni?
• Millised on ravi kõrvalmõjud?
• Milline on minu eeldatav eluiga või prognoos?

Võib olla raske kuulda sõnu “teil on vähk”. Võite tunda emotsioonide hoogu ja teil on küsimusi selle kohta, mida oodata ja mida edasi teha. Teie tervishoiuteenuse osutaja ja hooldusmeeskond aitavad teil diagnoosimisel navigeerida ja leida teile kõige sobivama ravivõimaluse. Selle aja jooksul ümbritsege end pere ja sõpradega, kes saavad teid ravi esimese sammu tegemisel toetada. Käimas on uuringud, et saada rohkem teavet pineoblastoomi uute ravimeetodite kohta, mis aitavad teil end paremini tunda.

Kokkuvõttes, pineoblastoom on haruldane ja agressiivne ajukasvaja, mis võib tekkida peaaju pineaalse piirkonna rakkudest. Seda iseloomustavad mitmed sümptomid, sealhulgas peavalud, nägemisprobleemid ja neuroloogilised häired. Ravi hõlmab tavaliselt operatsiooni, kiiritusravi ja keemiaravi kombinatsiooni ning prognoos sõltub haiguse staadiumist ja ravist. Oluline on varajane avastamine ja kiire ravi alustamine, et parandada ellujäämise võimalusi ja vähendada haiguse kordumise riski. Jälgimine ja toetav ravi on olulised patsientidele, kes võitlevad pineoblastoomiga.